Appunti di Cardiochirurgia Direttore: Prof. Giuseppe Di Benedetto

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1 DIPARTIMENTO CUORE Facoltà di Medicina e Chirurgia Università degli Studi di Salerno Appunti di Cardiochirurgia Direttore: Prof. Giuseppe Di Benedetto Cardiochirurgia Dipartimento Cuore

2 dr. Antonio Panza Prof. Giuseppe Di Benedetto

3 Cardiopatie congenite Introduzione Le cardiopatie congenite rappresentano le malformazioni congenite più frequenti sia in epoca fetale che alla nascita.

4 Cardiopatie Congenite Incidenza In utero: circa 20 per 1000 Alla nascita: circa 11 per 1000 Nel % degli aborti spontanei sono presenti malformazioni cardiache Il 2% dei nati pretermine ha una cardiopatia congenita

5 CIRCOLAZIONE FETALE Circolazione in Parallelo CIRCOLAZIONE POST-NATALE Circolazione in Serie

6 Caratteristiche della circolazione fetale e post-natale CIRCOLAZIONE FETALE Circolazione in Parallelo Alte resistenze polmonari Basse resistenze placentari Shunt intra ed extracardiaci Bassa tensione O2 nel sangue CIRCOLAZIONE POST-NATALE Circolazione in Serie Basse resistenze polmonari Alte resistenze sistemiche Chiusura shunt intra ed extracardiaci Alta tensione O2 nel sangue

7 I tre SHUNTS attivi rappresentano arrangiamenti funzionali essenziali che veicolano preferenzialmente il sangue più ossigenato agli organi nobili (SNC-Miocardio del VS -Circolo coronarico) DOTTO VENOSO FORAMEN OVALE DOTTO ARTERIOSO DOTTO VENOSO veicola 30% del sangue da A.Ombelicale a 20 sett 20% del sangue da A.Ombelicale a 30 sett BASSO grado di SHUNT priorità di sviluppo del fegato

8 FORAMEN OVALE Shunt destro-sinistro Dipende quota di sangue resistenze sistemiche Tra sett. la crescita dell area tra FO e setto interatriale rallenta

9 DOTTO ARTERIOSO Shunt tra arteria polmonare ed aorta Veicola il 40% della gittata Provvede all 85% del flusso in Ao Discendente Chiude entro 3gg dopo la nascita Sensibile al controllo umorale (prostaglandine) Bypassa la circolazione polmonare ( impedenza del circolo polmonare) Dopo 30 sett. inizia la riduzione delle resistenze del circolo polmonare il flusso in AP il flusso attraverso DA

10 Eventi alla nascita Esclusione della placenta + costrizione delle A. ombelicali(legatura del cordone) Aumento delle resistenze vascolari sistemiche e riduzione del ritorno venoso ombelicale alla vena porta,dotto venoso e atrio dx Caduta progressiva delle resistenze vascolari polmonari e aumento del ritorno venoso polmonare all atrio sinistro Costrizione del dotto arterioso Chiusura funzionale del foramen ovale

11 PORTATA POMONARE e PORTATA SISTEMICA Il passaggio dalla circolazione fetale (in parallelo) a quella postnatale (in serie) determina che le due portate siano uguali (in assenza di difetti cardiaci) Portata Cardiaca = Gittata Sistolica x Fc Nel neonato a termine Portata cardiaca per kg 236 ± 47 ml / kg / min Indice cardiaco ( CO) 3,1±0,4 L/min/m 2 In presenza di difetti cardiaci le due portate sono diverse in base presenza e ampiezza dello shunt ( diametro della comunicazione e resistenze polmonari vs sistemiche) ostacolo all efflusso destro o sinistro

12 PORTATA POMONARE = PORTATA SISTEMICA Flusso polmonare = Flusso sistemico Qp = Qs Shunt sx - dx Qp > Qs Shunt dx - sx Qp < Qs

13 Percentuale delle singole cardiopatie congenite Patologia Difetto interventicolare Difetto interatriale Pervietà del dotto arterioso Tetralogia di Fallot Coartazione dell aorta Stenosi polmonare Difetti dei cuscinetti endocardici Stenosis valvolare aortica Trasposizione delle grandi arterie Atresia della tricuspide Percentuale % 8 10 % 6 8 % 5 6 % 4 5 % 6 7 % 4 6 % 3 5 % 3 5 % 1 3 %

14 Classificazione clinica delle cardiopatie congenite Cardiopatie congenite severe moderate lievi

15 Cardiopatie Congenite (CC) Severe Si possono definire severe, le CC responsabili già alla nascita o entro i primi mesi di vita di un grave quadro clinico; queste, a loro volta, possono essere suddivise in CC cianotiche e non cianotiche L incidenza di questo gruppo di CC è stabile nel corso degli anni e nelle diverse casistiche intorno al 2,5-3 per mille nati vivi

16 Cardiopatie Congenite Moderate Si possono definire CC moderate quelle che richiedono un trattamento cardiologico non intensivo e/o che vengono diagnosticate soltanto dopo i primi mesi di vita Anche l incidenza di questo gruppo è pari a circa il 3 per mille

17 Cardiopatie Congenite Lievi Si possono definire CC lievi quelle che sono presenti in soggetti privi di sintomi e che spesso si risolvano spontaneamente Sono il gruppo più numeroso, con frequenza variabile fra il 5 e il 13 per mille nelle varie casistiche. Ad esempio, proprio in questo gruppo rientra il difetto interventricolare, la cui incidenza alla nascita può raggiungere frequenze del per mille; per fortuna, nell 85% dei casi, questi difetti si chiudono spontaneamente nel primo anno di vita.

18 Cianosi Si manifesta con livelli di deossiemoglobina > 3g/dL Pertanto la cianosi compare: se aumenta l estrazione periferica(cianosi periferica) se diminuisce l efficienza ematosica della respirazione(cianosi centraleper cause polmonari o cardiache) se la capacita legantedell emoglobinae limitata(pigmento emoglobinico alterato)

19 CIANOSI CENTRALE Cardiaca Shunt Dx Sn Ipoafflusso polmonare Cianosi centrale Ridotta ventilazione Ridotta saturazione arteriosa sistemica in O 2 Polmonare Alterazione scambi alveolari Alterato rapporto ventilazione/perfusione

20 CIANOSI PERIFERCA Ridotta perfusione Cianosi periferica Rallentato circolo 1. Aumentata estrazione di O 2 da parte dei tessuti 2. La saturazione di O 2 arteriosa e normale Ostacolato scarico venoso distrettuale

21 CIANOSI DA EMOGLOBINA ANOMALA Da pigmento emoglobinico anomalo METAEMOGLOBINEMIA Congenita Acquisita Fe+++ Scompare con sostanze riducenti SOLFOEMOGLOBINEMIA Resiste agli agenti riducenti CARBOSSIEMOGLOBINEMIA Intossicazione monossido di Carbonio

22 Cianosi centrale Cute + mucose Labbra Lingua Mucose Cianosi periferica (acrocianosi) Cattiva perfusione distrettuale ( alterato controllo autonomico del flusso cutaneo) Ipotermia Policitemia Bassa Sat. O2 Normale

23 Diagnosi differenziale fra Cianosi centrale e Cianosi periferica Test dell ossigenazione É un test utilizzato per porre diagnosi fra cianosi secondaria a patologia polmonare o cardiaca. Si monitorizza la saturazione basale, quindi si somministra ossigeno al 100% per 10 minuti. La saturazione deve aumentare almeno del 10% se la cianosi è di origine respiratoria. Inoltre, una CO2 elevata depone per un problema polmonare

24 Cianosi La cianosi dipende dal valore assoluto di emoglobina ridotta (> 3gr/dl), pertanto ematocriti maggiori necessiteranno di saturazioni minori per manifestare la cianosi

25 Classificazione fisiopatologica delle cardiopatie congenite Cardiopatie congenite Non cianotiche Cianotiche Flusso polmonare aumentatao Con ostruzione all efflusso ventricolare Flusso polmonare diminuito Con flusso misto

26 Classificazione fisiopatologica delle cardiopatie congenite Cardiopatie congenite Non cianotiche Cianotiche Flusso polmonare aumentatao Con ostruzione all efflusso ventricolare Flusso polmonare diminuito Con flusso misto Difetto interatriale Coartazione dell aorta Tetralogia di Fallot Trasposizione delle grandi vasi Difetto interventricolare Stenosi aortica Atresia della tricuspide Ritorno venoso anomalo totale Dotto arterioso pervio Stenosi polmonare Ventricolo sx ipoplasico Canale atrioventricolare

27 Cardiopatie Congenite Severe Le lesioni cianotiche Con flusso polmonare diminuito Tetralogia di Fallot Atresia della tricuspide con stenosi polmonare Stenosi polmonare critica Con flusso misto Trasposizione dei grossi vasi Ritorno venoso polmonare anomalo totale Ipoplasia del cuore sinistro

28 Cardiopatie Congenite Severe Le lesioni acianotiche Con iperafflusso polmonare Canale atrioventricolare Ampi difetti ventricolari Ampio Dotto di Botallo Con ostruzione all efflusso ventricolare Stenosi valvolari aortiche critiche Coartazioni aortiche severe

29 Cardiopatie Congenite Moderate Necessitano di cure specializzate ma meno intensive delle precedenti 1. Stenosi aortica media o moderata o insufficienza aortica 2. Stenosi polmonare moderata o insufficienza polmonare 3. Coartazione non dotto-dipendente 4. Ampio difetto interatriale

30 Cardiopatie Congenite Lievi Sono quelle più numerose e molte volte asintomatiche 1. Piccoli difetti del setto interventricolare 2. Pervietà del dotto arterioso di piccolo calibro 3. Valvola aortica bicuspide senza stenosi o insufficienza 4. Difetti interatriali di piccole dimensioni o in via di chiusura

31 Difetto Interventricolare Definizione ed Epidemiologia Soluzione di continuo del setto interventricolare (nella sua componente membranosa e/o muscolare) che determina il passaggio (shunt) di una certa quantità di sangue dal ventricolo sinistro al destro 20% di tutte le Cardiopatie Congenite 1,5 3,5 / 1000 nati vivi

32 VCS AD VCI AO VD AP AS Difetto Interventricolare Fisiopatologia SHUNT INTERVENTRICOLARE : volume di sangue che passa dal ventricolo sinistro al ventricolo destro attraverso la comunicazione interventricolare VS # direzione shunt : VS -> VD -> AP -> VP -> AS -> VS

33 Difetto Interventricolare Fattori Determinanti Entità/Direzione Shunt DIV piccolo DIV medio DIV ampio Dimensioni del difetto normale Arteriola Polmonare vasculopatia Resistenza Vascolare Polmonare

34 DIV Classificazione in base alla sede DIV: membranosi(rari) perimembranosi(80%) muscolari doppiamente connesso(al di sotto della valvola aortica e polmonare) VCS AD AO AP AS VD VS perimembranoso VCI muscolare

35 DIV piccoli ed emodinamicamente non significativi DIV Classificazione in base alla dimensione Costituiscono l 80-85% di tutti i DIV Diametro< 3 mm Chiudono tutti spontaneamente 50% entro2 anni 90% entro 6 anni 10% durante l eta scolare I musolari prima dei membranosi

36 DIV moderati Diametro 3-5 mm Poco frequenti(3-5%) DIV Classificazione in base alla dimensione Non sviluppanosegni precocidiscompenso o ipertensione polmonare e possono essere seguiti nel tempo in quanto possono chiudersi spontaneamente

37 DIV Classificazione in base alla dimensione AmpiDIV Diametrodi 6-10 mm Richiedono l intervento precoce(3-6 mesi)

38 Tricuspide Atrio dx Ventricolo dx DIV Muscolare

39 Tricuspide Atrio dx Ventricolo dx DIV perimembranoso

40 DIV Segni Clinici Obb: Soffio olosistolico in III-IV giornata più intenso se il DIV è piccolo. I e II tono normali. Condizioni e Sintomatologia clinica dipendono dalle dimensioni del difetto e dallo stato della circolazione polmonare i piccoli difetti sono benevoli ed asintomatici Il solo rischio concreto è l endocardite molto rara prima dei 2 anni di età

41 Difetto Interventricolare Segni Clinici DIV piccola ampiezza (Qp/Qs< 1.4): pzasintomatici, normale accrescimento, non limitiazioni funzionali DIV moderata ampiezza (Qp/Qs ) pz asintomatici nei primi giorni/settimane di vita; successivamente difficoltà alimentazione, scarso incremento peso, dispnea da sforzo, bronchiti ricorrenti o a ripetizione, scompenso cardiaco in alcuni casi

42 Difetto Interventricolare Segni Clinici DIV ampio (Qp/Qs> 2.3) : severo scompenso cardiaco (tachipnea, sudorazione eccessiva, epatomegalia, arresto di crescita, perdita di peso)

43 Difetto Interventricolare Test strumentali Rx: Normale..Cardiomegalia ed accentuazione trama vascolare ECG: Normale.Ipertrofia biventricolare ECO-COLOR DOPPLER: Diagnosi, entità del sovraccarico di volume, funzione ventricolare, anomalie associate ESAME EMODINAMICO: Quantificazione entità dello shunt

44 DIV Diagnosi Strumentale: Rx torace Cardiomegalia (rapporto CT > 0.50) Ombre ilari ingrandite Accentuazione del disegno vascolare polmonare

45 DIV Diagnosi Strumentale: ECG Difetti piccoli : * ecg normale Difetti ampi: * segni di ipertrofia sovraccarico VSx Difetti ampi + ipertesione polmonare: * segni di ipertrofia biventricolare

46 Cardiopatie congenite Difetto Interventricolare Diagnosi Strumentale: ECO 2D AO V S DIV perimembranoso sottoaortico

47 Cardiopatie congenite Difetto Interventricolare Terapia Generalmente riservata a DIV di dimensioni medio-ampie ACE inibitori, digitale, diuretici Bendaggio arteria polmonare e poi intervento (scompenso intrattabile) Intervento (chirurgico) chiusura DIV

48 DIV ampio Approccio terapeutico precoce Intervento di bendaggio dell arteria polmonare in caso di difetti multipli ed ampi, per i quali è preferibile procrastinare l intervento chirurgico

49 DIV ampio Approccio terapeutico in elezione Intervento di chiusura con patch Chiusura percutanea transcatetere

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