IL PECTUS EXCAVATUM: TRATTAMENTO CHIRURGICO SECONDO. A cura della Clinica Chirurgica Pediatrica dell Università di Firenze

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1 IL PECTUS EXCAVATUM: TRATTAMENTO CHIRURGICO SECONDO TECNICA MININVASIVA DI NUSS A cura della Clinica Chirurgica Pediatrica dell Università di Firenze (direttore: prof Antonio Messineo) Il cosiddetto petto escavato è una malformazione conosciuta da moltissimo tempo il cui trattamento chirurgico di tale difetto toracico si è, recentemente, radicalmente modificato grazie all introduzione della tecnica miniinvasiva di Nuss. Presso la Clinica Chirurgica Pediatrica diretta dal prof Antonio Messineo, primo in Italia ad applicare tale tecnica miniinvasiva di Nuss, si è creato un gruppo che vanta un esperienza decennale nel trattamento medico e chirurgico del petto escavato, ed un ambulatorio dedicato specificamente alla gestione ed il follow up dei pazienti affetti. La prenotazione della visita può essere effettuata telefonando al CUP dell Ospedale Meyer presso l AMBULATORIO di CHIRURGIA PEDIATRICA SPECIALE: (dal Lunedi al Venerdi dalle ore 8.00 alle ore ed il Sabato dalle ore 8.30 alle ore 12.30) Definizione e frequenza Il petto escavato (detto anche pectus excavatum, petto scavato, petto del ciabattino, torace ad imbuto, o funnel chest o sunken chest) è una malformazione congenita caratterizzata da una concavità dello sterno e della parete toracica anteriore, e si verifica con una frequenza di circa 1 caso ogni 1000 bambini che nascono (1). Si tratta di un difetto, spesso asimmetrico, che si presenta con forme differenti di gravità ed è usualmente poco visibile alla nascita, per evidenziarsi

2 nel corso della fanciullezza ed aggravarsi in maniera decisiva nel periodo puberale (2). E più frequente negli uomini che nelle donne. Segni e sintomi. La depressione del petto escavato è creata dall angolazione posteriore del corpo dello sterno e delle cartilagini costali; il danno estetico è spesso aggravato dall atteggiamento del paziente che sembra "raccogliersi" intorno alla sua deformità, arcuando le spalle verso la malformazione e protrudendo in avanti l'addome (3-4). Molto spesso nei pazienti con pectus excavatum al difetto fisico si associa un senso di disagio psicologico per la deformità del torace di cui sono affetti. Ne risulta compromessa l autostima e l accettazione del proprio aspetto fisico che porta sovente a vergognarsi nel mostrarsi in pubblico. I pazienti affetti da pectus excavatum possono così apparire introversi, limitando tutte le condizioni che li inducono a scoprire il torace e compromettendo la loro socializzazione. Sono stati riportati in letteratura disturbi organici associati al petto escavato, quali quelli cardiaci (prolasso della valvola mitralica o alterazioni nella conduzione dell impulso da rotazione dell asse cardiaco) o respiratori, (broncopneumopatie ostruttive), ma non è stato mai dimostrato in maniera conclusiva che effettivamente il pectus excavatum si associ ad alterazioni della funzione cardiopolmonare (4). I più comuni disturbi respiratori lamentati da soggetti con petto escavato sono la dispnea durante l attività fisica, l asma, le infezioni ricorrenti, un senso di peso o di costrizione toracica. Trattamento conservativo

3 Nei pazienti che presentino un pectus excavatum moderato esiste un alternativa terapeutica al trattamento chirurgico mininvasivo, rappresentata da cicli di fisioterapia che possono portare ad un miglioramento delle dinamiche respiratorie e della mobilità dello sterno. Gli esercizi fisioterapici possono svolgersi anche coadiuvati da eventuali presidi terapeutici di recente introduzione. Correzione chirurgica In passato, la correzione chirurgica del pectus excavatum è consistita in una serie di procedure, lunghe e complesse, che comportavano l'incisione e la resezione di cartilagini costali e un'osteotomia sternale, a cui talora venivano associate varie forme di fissazione interna (6). Tutte queste tecniche esponevano i pazienti sia a perdite considerevoli di sangue che ad un elevato numero di complicanze intra e postoperatorie ed erano, inoltre, gravate da una frequenza (sopra il 30%) di risultati estetici a distanza "non accettabili (7). Tecnica chirurgica mininvasiva secondo Donald Nuss Una nuova tecnica per il trattamento chirurgico del petto escavato è stata introdotta da Nuss nel 1987 ed i primi risultati sono stati pubblicati in letteratura nel 1998.(8, 9) Questa tecnica viene definita miniinvasiva perché, invece di un'ampia toracotomia anteriore, utilizza 2 piccole incisioni laterali sufficienti, comunque, ad introdurre una barra metallica che viene lasciata a dimora per un tempo di circa 3 anni. Dopo questo periodo la rimozione della barra consente al torace ormai stabilizzato nella sua nuova conformazione di mantenere l aspetto corretto desiderato.

4 I risultati estetici a distanza (in alcuni casi di più di dieci anni) si sono dimostrati molto buoni.(10,11)

5 NOSTRE INDICAZIONI ALLA CHIRURGIA MINIINVASIVA DI NUSS L'indicazione alla chirurgia nel petto escavato, nonostante la semplicità della tecnica, deve essere riservata solo ai casi in cui è strettamente necessaria.(12) I pazienti affetti da petto escavato vanno visitati e selezionati per la chirurgia tenendo conto della gravità della deformità, dell entità dei sintomi e dell età. a) Gravità della malformazione: la condizione viene classificata come: pectus excavatum modesto, medio e grave. Alle prime 2 categorie viene offerto un programma di fisioterapia respiratoria, con controlli periodici, mentre i bambini con patologia severa sono dei possibili candidati al trattamento con tecnica di Nuss ed andranno ulteriormente "studiati"; b) Sintomi: l'intolleranza o il dolore durante l'esercizio fisico, le palpitazioni, l'asma, le infezioni respiratorie recidivanti, specie se associate ad aggravamenti improvvisi della deformità, sono tutti sintomi che devono essere attentamente valutati nel paziente con pectus excavatum ; c) Età: in passato, la procedura veniva offerta a pazienti di età prepuberale (3-12 anni); attualmente questa tecnica viene proposta a partire dai 12 anni ed include pazienti adolescenti e giovani adulti. L'età ideale per l'intervento è tra i 12 ed i 14 anni. I pazienti, che per gravità di petto escavato, sintomi ed età sono considerati come candidati" ad una correzione chirurgica, andranno infine valutati con una visita cardiologica e pneumologica e con lo studio radiologico del torace mediante TAC anche con ricostruzione 3D. In molti casi si preferisce associare anche un profilo psicologico del paziente.

6 In definitiva dovrebbero essere trattati con la tecnica di Nuss i pazienti con petto escavato: a) Quelli con un gravissimo danno estetico; b) Quelli che, alla TAC toracica, presentino un'oggettiva compressione degli organi o dei movimenti toracici o in cui sia dimostrata un'alterazione elettrocardiografica; c) Quelli che presentino sintomi soggettivi importanti, collegati alla sensazione di compressione del torace, associati a danno estetico molto grave.

7 LA TECNICA Il paziente viene ricoverato il giorno prima dell'intervento ed il petto escavato viene accuratamente rivalutato, decidendo la curvatura da far assumere alla barra. A questo scopo viene utilizzata una barra di prova, malleabile, che viene poi provata sulla superficie esterna del torace del paziente. Una volta ottenuta la curvatura desiderata, sulla base della barra di prova viene modellata la barra definitiva, in acciaio (o in titanio, se è stata accertata allergia ai componenti dell acciaio).

8 L intervento viene eseguito in anestesia generale e prima di iniziare la procedura viene posizionato un catetere epidurale (per il controllo del dolore postoperatorio). Si esegue a questo punto una toracoscopia, tecnica che permette di esplorare con un ottica da 5 mm tutta la cavità toracica ed, in questo caso, di stabilire quale sarà il punto migliore di entrata e quello di uscita della barra dal torace.

9 Vengono quindi eseguite due incisioni di 4 cm sulle pareti toraciche laterali (proprio sotto il cavo ascellare, il che le rende a distanza di tempo praticamente invisibili). Attraverso l incisione di destra viene passato dietro lo sterno, sotto controllo toracoscopico, un sonda rigida a punta smussa che viene fatta uscire dalla ferita di sinistra. Sulla traccia creata dalla sonda viene poi introdotta la barra metallica già modellata che verrà successivamente ruotata di 180 così da ottenere la correzione del petto escavato. La barra verrà fissata nel sottocute, utilizzando due piccoli fissatori metallici (detti stabilizzatori) che servono per fissare meglio la barra. La durata dell'intervento varia dai 30 ai 70 minuti.

10 In alcuni casi di petto escavato molto grave, così come in alcuni casi di pazienti adolescenti, è necessario inserire 2 barre. Il decorso postoperatorio è varia dai 5 agli 8 giorni. Dopo un mese il paziente può riprendere una moderata attività sportiva, ad es. corsa, nuoto, palestra. Si consiglia di evitare i cosiddetti sport da contatto, quali il calcio, il rugby, la pallacanestro. Dopo il controllo ad un mese dall intervento, le visite di controllo sono programmate ogni 6-12 mesi. La barra verrà rimossa, con un ricovero di 2 giorni, circa 3 anni dopo l introduzione. VANTAGGI DELLA METODICA Riassumendo, i molteplici vantaggi della tecnica miniinvasiva per il trattamento del pectus excavatum sono: a) Intervento miniinvasivo: due piccole ferite, col tempo praticamente invisibili, nessuna cicatrice visibile o necessità di resezione costale; b) Controllo costante (toracoscopia) dell andamento dell intervento; c) Tempo operatorio breve; d) Precoce ritorno alla normale attività; e) Risultati estetici buoni, garantiti anche a distanza. Tutte questi vantaggi hanno fatto sì che questa metodica benchè molto recente si sia rapidamente diffusa in tutto il mondo diventando, di gran lunga, la tecnica più utilizzata per la correzione del petto escavato. Ad esempio negli Stati Uniti, quasi tutti Centri che trattano il petto escavato utilizzano questa tecnica.

11 Inoltre la facilità della tecnica in mani esperte ha fatto sì che aumentassero grandemente le indicazioni alla correzione del pectus excavatum, indicazioni che con le vecchie tecniche erano state ridotte in moltissimi Centri. BIBLIOGRAFIA 1. Haller JA. Thoracic Injuries. In: Welch KJ, Randolph JG, Ravitch MM, O'Neill JA Jr, Rowe MI (eds). Pediatric Surgery. Vol 1, 4th ed. Chicago: Year Book Medical Pubblishers, 1986, p Griffin DP: Congenital Deformities. In: Welch KJ, Randolph JG, Ravitch MM, O'Neil J Jr, Rowe MI (eds). Pediatric Surgery, 4th ed., Chicago: Year Book Medical Publishers, 1989, pp Kelley SW: Surgical Diseases of Children. Dislocations, Congenital and Acquired. Vol 1, 3rd ed. St. Louis: C.V. Mosby Co., 1929, p Ravitch MM: The operative treatment of pectus excavatum. Ann Surg 1949;129: Haller JA Jr, Kramer SS, Lietman SA: Use of CT scans in selection of patients for pectus excavatum surgery: a preliminary report. J Pediatr Surg 1987; 22: Welch KJ: Satisfatory surgical correction of pectus excavatum deformity in childhood. J Thorac Surg 1958;36: Shamberger RC: Congenital chest wall deformities. In: O'Neill JA Jr, Rowe MI, Grosfeld JL, Fonkalssrud EW, Coran AG (eds). Pediatric Surgery. Vol 1, 5th ed. Chicago: Year Book Medical Publishers,1998:

12 8. Nuss D, Kelly RE Jr, Croitoru DP, Katz ME: A 10-year review of a minimally invasive technique for the correction of pectus excavatum. J Pediatr Surg 1998;33: Nuss D. Kelly RE, Croitoru DP, Sweland B.: Repair of Pectus Excavatum. Pediatric Endosurgery and Innovative Techniques, Vol 2, n.4, 1998: Krasopoulos G, Dusmet M, Ladas G, Goldstraw P.: Nuss procedure improves the quality of life in young male adults with pectus excavatum deformity. Eur J Cardiothorac Surg Jan;29(1):1-5. Epub 2005 Dec Croitoru DP, Kelly RE Jr, Goretsky MJ, Lawson ML, Swoveland B, Nuss D.: Experience and modification update for the minimally invasive Nuss technique for pectus excavatum repair in 303 patients. J Pediatr Surg Mar;37(3): Una tecnica mininvasiva per il trattamento del petto escavato: la barra di Nuss A. Messineo, Medico e Bambino 2000;19(2):