INSUFFICIENZA AORTICA

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1 1 INSUFFICIENZA AORTICA Valutazione anatomica I meccanismi alla base dell insufficienza aortica possono essere primitivi, cioè dovuti a un danno delle cuspidi, o secondari, cioè dovuti ad un alterazione della radice aortica. Tra le prime le più frequenti sono la stenosi degenerazione calcifica (in cui l insufficienza è presente nel 75% dei casi), l aorta bicuspide (con o senza dilatazione della radice aortica), l endocardite infettiva (figura 1) e la malattia reumatica (sempre associata a interessamento mitralico). Le alterazioni della radice aortica sono attualmente le cause più frequenti di insufficienza e comprendono la sua dilatazione, degenerativa (legata all età) o da degenerazione della matrice extracellulare (come nell aorta bicuspide o nella sindrome di Marfan), e la dissecazione aortica, oltre ad altre più rare patologie. La Figura 1: vegetazione (freccia) su valvola aortica, prolassante in diastole nell efflusso ventricolare ( a destra parasternale asse lungo, a sinistra apicale) dilatazione della radice aortica causa insufficienza attraverso diversi meccanismi: 1) dilatazione della giunzione sinutubulare e aorta ascendente, 2) dilatazione del bulbo aortico, coinvolgente o meno la giunzione sino-tubulare e l aorta ascendente, 3) dilatazione dell anulus aortico. L esatto riconoscimento del meccanismo dell insufficienza aortica è di grande importanza nel guidare interventi corettivi che non contemplino la sostituzione della valvola. In quest ottica una classificazione delle cause dell insufficienza ne riconosce tre tipi (Figura 2): 1) allargamento della radice aortica con cuspidi normali, 2) prolasso o fenestrazione di una cuspide, con tessuto delle cuspidi conservato, 3) alterato tessuto delle cuspidi (retrazione, calcificazione o endocardite). A B C Figura 2: A: dilatazione radice aortica; B: prolasso della cuspide sinistra coronarica (ETE); C: aorta bicuspide con cuspidi ispessite, retratte.

2 2 Quantizzazione dell insufficienza aortica L esplorazione anatomica bidimensionale dell anatomia valvolare non fornisce in genere dati risolutivi per la quantizzazione della gravità dell insufficienza, ance se l individuazione di una rilevante alterazione anatomica della valvola (ad esempio un ampia vegetazione prolassante nell efflusso ventricolare) potrà più facilmente deporre per un insufficienza rilevante. I dati più importanti per la quantizzazione dell insufficienza vengono forniti dalla valutazione Doppler e dalla valutazione ecocardiografica dei volumi e della funzione ventricolare. DOPPLER Nella quantizzazione delle insufficienze valvolari la metodica Doppler svolge un compito di primo rilievo. Sia il Doppler a colori, che il Doppler continuo e pulsato vengono utilizzati. Color Doppler Per quanto riguarda il Doppler a colori, sia la zona di convergenza del flusso, che la vena contracta (zona di maggior restringimento e accelerazione del flusso), che la zona dopo Flow disturbance Vena contracta PISA l orifizio, vengono indagate (figura 3). La dispersione del colore nella zona postorifizio (jet size) è certamente quella che dà la più immediata impressione della gravità del rigurgito. (jet size) Si possono misurare sia la lunghezza che l ampiezza del jet (figura 4 A). Il parametro che meglio correla con la gravità dell insufficienza stimata alll aortografia, non è la lunghezza del jet, ma la sua larghezza, specie il rapporto tra area del jet e area dell efflusso ventricolare in parastenale Figura 3 asse corto (figura 4 B). L utilizzo della grandezza del jet di rigurgito, sebbene legato alla gravità dell insufficienza, presenta però molte limitazioni. Tra queste sono di grande importanza la morfologia dell orifizio, il gradiente tra le camere in comunicazione, la direzione del jet (nei jet eccentrici, diretti verso le pareti delle cavità, l energia si disperde contro la parete, il jet è più piccolo e il vizio viene sottostimato) e la regolazione dell apparecchiatura. Per tutti questi problemi, la correlazione con dati quantitativi, sebbene presente, non è strettissima, con possibilità sia di sovrastime che di sottostime della gravità del vizio. A B Figura 4

3 3 Un altro metodo di valutazione della gravità dei rigurgito si focalizza sulla zone di convergenza del flusso, prossimale all orifizio (PISA = Prossimal Flusso = area x velocità PISA Area (PISA) = 2πr Isovolumetric Surface Area, figura 5). 2 Velocità = v a Tale metodo si basa sul principio che in Flusso istantaneo = 2πr 2 * v a detta zona il flusso segue un comportamento ben preciso, accelerando e convergendo verso l orifizio con una PISA v morfologia emisferica. Regolando a opportunamente l apparecchiatura ecocardiografica, è possibile, utilizzando il Color Doppler, visualizzare tale zona di convergenza, riconoscendo esattamente la velocità a livello del punto di aliasing del colore (punto nel quale vi è il cambiamento del colore). Si ottiene così la misura della velocità a livello di un orifizio del tutto virtuale, che è la superficie dell emisfera del PISA. Si può inoltre calcolare l area di questo orifizio virtuale, misurando il raggio dell emisfera del PISA e PISA r Figura 6: Flusso istantaneo = 2πr 2 * v a (2πr 2 = Area PISA, v a = velocità aliasing: 6,28 * (0.8 * 0.8) * 34 = 137 ml/sec Orifizio di rigurgito = flusso istantaneo / velocità: 137 ml/sec / 400 cm = 0.34 cmq Volume di rigurgito = orifizio di rigurgito * integrale di velocità: 0.34 cmq * 165 m = 54 ml rigurgitante (velocità di picco della curva di flusso ottenuta con Doppler continuo), si otterrà l area dell orifizio rigurgitante. Moltiplicando tale area per l integrale del flusso di rigurgito si otterrà il volume di rigurgito (per singolo battito cardiaco). Un esempio di utilizzo del PISA per la quantizzazione dell insufficienza aortica è riportato nella figura 6. Il diametro della vena contratta è un altra misura del jet di colore impiegata per la quantizzazione del rigurgito aortico. La vena contratta è il punto di minor diametro del jet di colore, che si realizza a livello dell orifizio, dopo la zona di Figura 5: rappresentazione schematica della misurazione del PISA. Zona di convergenza flusso laminare che converge verso l orifizio r calcolandone l area. Disponendo pertanto della velocità e dell area nel medesimo punto (superficie del PISA), è possibile calcolare il flusso a livello del PISA (che sarà un flusso istantaneo, nel momento del ciclo in cui si misura il PISA). Per il principio di continuità tale flusso sarà uguale al flusso che attraversa l orifizio rigurgitante. Pertanto, dividendo il flusso per la velocità che in quel momento si ha a livello dell orifizio Vena contracta Zona post stenotica flusso turbolento Figura 7: la linea nera è il diametro della vena contratta (insufficienza aortica)

4 4 convergenza del flusso (figura 7), e che presenta diametro minore rispetto all orifizio anatomico. Doppler continuo Il Doppler continuo, a parte il suo utilizzo nelle quantizzazioni mediante il PISA, non offre molte possibilità per quantizzare i rigurgiti. Tuttavia, poiché l intensità del segnale Doppler è in relazione alla quantità di globuli rossi (cioè di volume di sangue) che incontra il fascio di ultrasuoni, la curva Doppler di un rigurgito rilevante risulterà più intensa (più bianca), rispetto a quella di un rigurgito lieve. Nell insufficienza aortica la morfologia del flusso di rigurgito, rilevato con Doppler continuo dall approccio apicale, è legata al grado dell insufficienza: più rilevante l insufficienza, più ripida è la pendenza della curva di Lieve Rilevante velocità dell insufficie nza aortica. La morfologia della curva di velocità Doppler del rigurgito Figura 8: a sinistra Doppler continuo dell insufficienza aortica dall approccio apicale; a destra pendenza del flusso di rigurgito aortico con rappresentazione schematica delle curve di pressione aortica (linea tratteggiata) e intraventricolare (linea continua) aortico è espressione della differenza di pressione che esiste in diastole tra l aorta e la cavità ventricolare: più alta la differenza di pressione, più alta la velocità, e viceversa. In caso di grave insufficienza aortica, la pressione diastolica all interno del ventricolo sinistro tende ad aumentare rapidamente in diastole e la pressione in aorta tende a calare rapidamente (entrambe le cose a causa della grande quantità di sangue che rigurgita dall aorta). In conseguenza il gradiente tra aorta e ventricolo cala rapidamente, cala rapidamente la velocità del flusso rigurgitante e aumenta la pendenza della curva di flusso rilevata al Doppler. Doppler pulsato Il Doppler pulsato può essere utilizzato per calcolare le portate a livello di diversi orifizi valvolari (figura 9), rendendo così possibile il calcolo del volume di rigurgito. In caso di insufficienza di una valvola, la portata anterograda attraverso la valvola insufficiente è più alta rispetto alle valvole non insufficienti, poiché la quantità di sangue che passa attraverso la valvola insufficiente è incrementata dal flusso che ha un movimento di va e vieni attraverso essa. Nel A Figura 9: calcolo della gittata mitralica (A) e aortica (B), con la misurazione del diametro dell orifizio e del flusso (Doppler pulsato) allo stesso livello. B

5 5 caso di insufficienza aortica, la quantità di sangue che espelle il ventricolo sinistro in sistole sarà la somma del sangue proveniente dalla mitrale e del sangue che rigurgita dall aorta.; la gittata anterograda aortica sarà pertanto la somma del flusso trans mitralico più il rigurgito aortico. Sottraendo dalla gittata aortica la quantità di flusso che attraversa la mitrale in diastole, si ottiene il volume di rigurgito aortico. Tale calcolo risente delle limitazioni nella misurazioni delle portate, specie a livello della mitrale, meno riproducibile della misurazione a livello aortico (per una più approfondita trattazione del calcolo delle portate vedi il capitolo sul calcolo delle portate). Anche i rilevi e le morfologie del flusso diastolico rigurgitante a livello della porzione discendente dell arco aortico e in aorta addominale, con Doppler pulsato, rappresentano modalità di quantizzazione dell insufficienza aortica. La presenza di un flusso di Figura 10 rigurgito olodiastolico a livello dell aorta toracica discendente (valutato dall approccio soprasternale) depone per un insufficienza rilevante. Applicando i molteplici parametri sopradescritti (vedi tabelle in questa pagina) possiamo ottenere un adeguata quantizzazione del grado dell insufficienza aortica, tenendo presente che ogni singolo rilievo deve ben integrarsi nella valutazione globale (o esserne escluso per motivate ragioni). Qualsiasi valutazione di un paziente valvolare non potrà inoltre prescindere da una quntizzazionee della volumetria e della funzione ventricolare sinistra, poiché tali parametri sono strettamente influenzati dal vizio valvolare e, a loro volta, influenzano la prognosi del paziente e sono fondamentali nel determinare il timing chirurgico della valvulopatia. Purtoppo molti dei parametri che possiamo utilizzare per valutare la funzione ventricolare sono fortemente influenzati dal carico ventricolare (parametro a sua volta influenzato dalla presenza di un insufficienza valvolare). Parametri strutturali Volume VS Lieve Moderata Severa Normale Normale / dilatato Generalmente dilatato Lembi aortici Normali / anormali Normali / anormali Anormali/flail/ampio difetto di coaptazione Parametri Doppler Ampiezza Jet di colore nell efflusso VS Piccolo nei Jet centrali Intermedio Largo nei jet centrali, variabile nei jet eccentrici Densità del Jet - CW Jet dec - CW (PHT, ms) Flusso diastolico retrogrado nell Ao discendente - PW Parametri quantitativi Ampiezza VC (cm) Jet/LVOT ampiezza, % Jet/LVOT area, % R Vol (ml/beat) RF (%) ERO Area (cmq) Incompleto, poco visibile Lenta > 500 Breve, protodiastolico reversal < 0.3 < 25 < 5 < 30 < 30 < 0.10 Denso Media Intermediato Denso Rapida < 200 Prominente, olodiastolico (TVI diastolico simile al sistolico)

6 6 Tabella 1: parametri di quantizzazione dell insufficienza aortica. LVOT = efflusso VS, R Vol = volume di rigurgito, RF = frazione rigurgitante (calcolata dal rapporto percentuale volume di rigurgito/ gittata sistolica, ERO = orifizio rigurgitante). Adattamenti ventricolari nell insufficienza aortica Il rigurgito aortico cronico determina un progressivo aumento della cavità ventricolare sinistra con un conseguente aumento dello stress parietale che provoca un ipertrofia eccentrica, con replicazione in serie dei sarcomeri e allungamento dei miociti. Nell insufficienza aortica si raggiungono i più grandi volumi Contrattilità depressa Afterload mismatch ventricolari. Lo stress di parete (dipendente Contrattilità Contrattilità dal raggio della cavità) può essere talmente elevato da produrre una riduzione della frazione di eiezione pur in presenza di una normale contrattilità (afterload mismatch). SV SV I diametri, la volumetria e la frazione di eiezione ESV EDV ESV EDV ventricolare sinistra rappresentano importanti parametri per la decisione sul momento di sottoporre ad intervento chirurgico un paziente con insufficienza aortica severa. Un diametro tele diastolico all esame monodimensionale di maggiore di mm, tele sistolico maggiore di mm, o una frazione di eiezione inferiore al 50% sono valori che spingono verso l intervento chirurgico. I pazienti che si presentano con severa insufficienza aortica e disfunzione sistolica ventricolare sinistra vanno comunque sottoposti ad intervento chirurgico, sebbene il rischio operatorio sia più elevato dei soggetti con funzione conservata. Implicazioni Cliniche Afterload Figura 11: curve volume afterload in soggetti con insufficienza aortica compensata (linea tratteggiata) e con riduzione della funzione sitolica (linea punteggiata); con linea continua è schematizzata la curva in un soggetto normale. Nel riquadro di sinistra la riduzione della frazione di eiezione nell insufficienza scompensata è dovuta a una riduzione della contrattilità; nel riquadro a destra a un eccesso di postcarico. Afterload Nella gestione clinica della insufficienza aortica la quantizzazione del vizio riveste rilevante valore, poiché è nel paziente con grave rigurgito che si pone indicazione chirurgica. Nel paziente sintomatico l intervento chirurgico è sicuramente indicato, mentre nel soggetto asintomatico i parametri più importanti per individuare il momento migliore per l intervento riguardano la volumetria e la funzione ventricolare sinistra (figura 12). Una frazione di eiezione inferiore al 50% è considerata criterio per l intervento. Una Sintomi Disfunzione ventricolare (FE < 50%) Diametro telesistolico VS > 55 mm Diametro telediastolico VS > 75 mm Rapido aumento dei diametri VS Rapida riduzione della FE Anomala risposta allo sforzo Intervento chirurgico Intervento chirurgico fortemente consigliato Figura 12: indicazione chirurgica nel paziente con insufficienza aortica severa asintomatico

7 importante dilatazione ventricolare sinistra (diametro tele diastolico > mm, tele sistolico > mm) è considerata indicazione all intervento, anche in presenza di normale frazione di eiezione. Un anomale risposta durante stress (con riduzione della frazione di eiezione > 5% all ecocardiogramma da sforzo, o lo sviluppo di sintomi durante test da sforzo senza imaging), così come una rapida progressione della dilatazione ventricolare o riduzione della frazione di eiezione, possono spingere verso l intervento chirurgico. Nella decisione clinica di sottoporre il paziente ad intervento vanno anche considerate l eventuale dilatazione della radice aortica, la possibilità di interventi che non richiedano l impianto di protesi valvolari, l età del paziente (anche in considerazione del tipo di intervento e del tipo di protesi da impiantare). Nei pazienti con insufficienza aortica severa che giungano alla nostra osservazione con disfunzione sistolica ventricolare sinistra, l intervento chirurgico è comunque raccomandato. 7

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