SPORT E CARDIOPATIE CONGENITE. Prof. Nicola Carano

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1 SPORT E CARDIOPATIE CONGENITE Prof. Nicola Carano

2 Benefici della pratica sportiva nell età evolutiva aumento capacità fisica aumento forza muscolare controllo del peso corporeo flessibilità ed efficienza dell apparato osteo- articolare e muscolare aspetti psicologici (qualità di vita) ruolo formativo-educativo Importanza fondamentale anche nel paziente con cardiopatia congenita

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7 Il delicato equilibrio tra i benefici immediati dell attività sportiva e il rischio a lungo termine di accelerato deterioramento della patologia in esame

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10 Impegno cardiaco costante nel tempo intermittente Discipline aerobiche di lunga durata (corsa, sci di fondo, ciclismo etc) Discipline aerobiche- anaerobiche alternate (giochi con la palla etc) Non grande differenza dal punto di vista del rischio cardiovascolare in pazienti con cardiopatia congenita

11 Sforzi brevi, a brusco inizio e/o termine, purché sufficientemente intensi, possono avere maggiore potenzialità aritmogena rispetto a sforzi sia pure massimali ma iniziati e terminati in modo graduale.

12 L arresto brusco dopo sforzi di elevata intensità risulta spesso molto più perturbatore dal punto di vista emodinamico (es. sincope postesercizio) ed aritmico che non qualsiasi altra condizione propria dell attività sportiva.

13 Attività sportive caratterizzate da un aumento moderato della frequenza cardiaca ma da marcate elevazioni della pressione arteriosa (PA) possono risultare deleterie nelle patologie dell aorta e nell ipertensione arteriosa.

14 Un aspetto non trascurabile nella definizione del rischio cardiovascolare nello sport è rappresentato, infine, dal cosiddetto rischio intrinseco, proprio di talune attività sportive in relazione all ambiente sfavorevole nel quale si svolgono (sport subacquei, alpinismo, sport motoristici, ecc.). In queste discipline, l eventuale insorgenza di episodi presincopali o sincopali, qualsiasi ne sia la causa, può risultare molto più pericolosa per l atleta ed eventualmente per gli spettatori (sport motoristici).

15 Negli sport a prevalente impegno neurosensoriale ( neurogeno ), l impegno cardiaco può apparire modesto dal punto di vista emodinamico ed è invece notevole sul piano della sollecitazione neurormonale, soprattutto adrenergica, anche se quest ultima da sola non è probabilmente sufficiente a realizzare un rischio cardiaco reale se non in casi eccezionali.

16 Rischio cardiovascolare aumentato negli sport di contatto: rischio di traumi contusivi toracici violente stimolazioni cardiache riflesse (traumi cranici, stimolazioni algogene intense, ecc.) Rischio di insorgenza di fenomeni aritmici, soprattutto di tipo bradicardico.

17 Idoneità all attività agonistica possibilità di partecipare ad attività agonistiche ufficiali organizzate da Enti ed Istituzioni sportive che richiedono al candidato l obbligo del certificato di idoneità all attività agonistica specifica, rilasciato dallo specialista in Medicina dello Sport, secondo le raccomandazioni espresse nei Protocolli Cardiologici per il Giudizio di Idoneità allo Sport Agonistico

18 Idoneità all attività ludico-addestrativa possibilità di partecipare ad attività fisico- sportive che non hanno carattere agonistico ufficiale e richiedono al bambino un certificato di idoneità generica, rilasciato dal pediatra o dal medico di libera scelta

19 Linee guida elaborate dalla Società Italiana di Cardiologia Pediatrica in collaborazione con l Istituto di Scienze dello Sport Ital Heart J Suppl 2001; 2: 46-77

20 Attività ludico ricreative addestrative

21 Attività ludico ricreative addestrative Attività di tipo A: da riservare ai soggetti con situazione cardiovascolare ottimale o buona Attività di tipo B: attività che possono essere svolte anche da pazienti in condizioni cardiovascolari relativamente più compromesse

22 Criteri di stratificazione clinica e funzionale Classificazione NYHA

23 Criteri di stratificazione clinica e funzionale Indice di abilità

24 Strumenti per la stratificazione clinica e funzionale

25 Indici della condizione fisica Indici relativi alla definizione dello stato funzionale del paziente a cui si arriva attraverso la valutazione clinicostrumentale Condizioni ottimali: Pazienti con indice di abilità o classe NYHA 1 Funzione ventricolare nei limiti o solo lievemente modificata in seguito all intervento chirurgico riparativo Residui emodinamici postoperatori assenti Tolleranza allo sforzo (Capacità Funzionale > 80% con VO2 max > 30 ml/kg/min Assenza di aritmie spontanee o inducibili con lo sforzo

26 Indici della condizione fisica Indici relativi alla definizione dello stato funzionale del paziente a cui si arriva attraverso la valutazione clinicostrumentale Condizioni buone: Pazienti con indice di abilità 1 in classe NYHA I-II Funzione ventricolare nei limiti o solo lievemente modificata in seguito all intervento chirurgico riparativo Residui emodinamici postoperatori assenti Capacità Funzionale 70-80% con VO2 max ml/kg/min Non aritmie ripetitive spontanee o inducibili con lo sforzo (con/senza tp antiaritmica) o eventuale pacemaker ben funzionante

27 Indici della condizione fisica Indici relativi alla definizione dello stato funzionale del paziente a cui si arriva attraverso la valutazione clinicostrumentale Condizioni mediocri: Pazienti con indice di abilità o classe NYHA II-III Funzione ventricolare ridotta con o senza dilatazione ventricolare Capacità Funzionale 60-70% con VO2 max ml/kg/min Presenza di aritmie: Ripetitive/spontanee o inducibili con lo sforzo Tp antiaritmica di parziale efficacia BAV di II grado stabili o episodici tipo Mobitz 2 Disfunzione sinusale moderata (pause < 3 sec in veglia, FC min > 30 b/min) Pacemaker non ben funzionante

28 Indici della condizione fisica Indici relativi alla definizione dello stato funzionale del paziente a cui si arriva attraverso la valutazione clinico-strumentale Condizioni scadenti: Pazienti con indice di abilità o classe NYHA III-IV Sequele emodinamiche importanti marcata riduzione della funzione ventricolare Tolleranza allo sforzo scarsa-nulla: Capacità Funzionale < 60% con VO2 max < 20 ml/kg/min Presenza di aritmie severe: Ripetitive/spontanee o inducibili con lo sforzo Tp antiaritmica inefficace BAV di III grado Disfunzione sinusale severa (pause > 3,5 sec in veglia, FC min < 30 b/min) Pacemaker non ben funzionante o presenza di defibrillatore impiantabile

29 Difetto interatriale

30 Difetto interatriale Soluzione di continuo in una porzione del setto interatriale attraverso la quale si realizza uno shunt dall atrio sinistro all atrio destro con conseguente iperafflusso polmonare DIA tipo ostium secundum (fossa ovale) DIA tipo ostium primum (canale atrioventricolare parziale con valvole AV separate) DIA tipo seno venoso DIA tipo seno coronarico

31 Difetto interatriale Correzione della cardiopatia (difetti ampi, scompenso cardiaco congestizio, ipertensione polmonare): Applicazione transcatetere di dispositivo occludente Applicazione chirurgica di patch di tessuto sintetico o pericardio

32 Difetto interatriale Idoneità all attività fisica

33 Difetto interventricolare

34 Difetto interventricolare Soluzione di continuo in una porzione del setto interventricolare attraverso cui si realizza uno shunt dal ventricolo sinistro al ventricolo destro con conseguente iperafflusso polmonare e tendenza all instaurarsi di ipertensione polmonare DIV muscolari DIV perimembranosi

35 Difetto interventricolare Correzione della cardiopatia (difetti ampi, scompenso cardiaco congestizio, ipertensione polmonare, insufficienza aortica da prolasso di un lembo valvolare all interno del difetto): Applicazione di patch di materiale sintetico per via transatriale destra o per via ventricolotomica destra (meno comunemente) Applicazione di dispositivo occlusivo per via percutanea

36 Difetto interventricolare Idoneità all attività fisica

37 Canale atrio-ventricolare

38 Canale atrio-ventricolare Difetto dovuto ad un mancato sviluppo della porzione cardiaca che deriva dai cuscinetti endocardici e che interessa: Porzione inferiore del setto interatrale Porzione posteriore del setto interventricolare Valvole atrioventricolari CAV parziale Quadro clinico del DIA tipo ostium primum CAV completo Valvola AV comune DIA ostium primum DIV

39 Canale atrio-ventricolare Fisiopatologia:

40 Canale atrio-ventricolare Correzione chirurgica: Generalmente nelle forme complete la correzione è radicale con chiusura del DIA e del DIV e ricostruzione delle 2 distinte valvole AV Raramente necessario bendaggio dell arteria polmonare (pazienti con ipoplasia di una delle camere ventricolari)

41 Canale atrio-ventricolare Idoneità all attività fisica

42 Stenosi polmonare

43 Stenosi polmonare Ostruzione all efflusso ventricolare destro localizzata a livello: Sottovalvolare o infundibolare Valvolare (fusione delle commissure valvolari, displasia valvolare) Sopravalvolare

44 Stenosi polmonare Correzione della cardiopatia: Valvuloplastica percutanea Valvoulotomia chirurgica Fallimento della procedura percutanea Ipoplasia anulo-valvolare con severa displasia valvolare Stenosi sopravalvolare Resezione chirurgica del tessuto muscolare infundibolare ipertrofico (forme sottovalvolari)

45 Stenosi polmonare Idoneità all attività fisica

46 Stenosi aortica congenita

47 Stenosi aortica congenita Ostruzione all efflusso ventricolare sinistro localizzata a livello: Sottovalvolare Valvolare (spesso associata a bicuspidia aortica o ipoplasia dell anello valvolare) Sopravalvolare

48 Stenosi aortica congenita Correzione della cardiopatia: Stenosi sottovalvolare: escissione del tessuto stenosante associata a miectomia settale Stenosi valvolare: Valvuloplastica percutanea Sostituzione valvolare chirurgica Intervento di Ross Stenosi sopravalvolare: escissione del tessuto stenosante

49 Stenosi aortica congenita Idoneità all attività fisica

50 Coartazione dell istmo aortico

51 Coartazione dell istmo aortico Stenosi localizzata a livello dell istmo aortico Forma circoscritta Ipoplasia tubulare Spesso associata ad altre anomalie (Aorta bicuspide, DIV) In alcuni casi ipoplasia dell arco aortico

52 Coartazione dell istmo aortico Correzione della cardiopatia: Resezione del tratto coartato con anastomosi termino-terminale o interposizione di tubo sintetico Ampliamento mediante patch sintetico Flap della succlavia Angioplastica percutanea (generalmente riservata ai casi di ri-coartazione post chirurgica

53 Coartazione dell istmo aortico Idoneità all attività fisica

54 Tetralogia di Fallot

55 Tetralogia di Fallot Cardiopatia congenita cianogena caratterizzata da: Ostruzione della via di efflusso del ventricolo destro Ampio DIV sottoaortico Radice aortica a cavaliere del SIV Ipertrofia ventricolare destra Espressione estrema della cardiopatia rappresentata dall atresia polmonare con DIV

56 Tetralogia di Fallot Correzione della cardiopatia Interventi palliativi (shunt succlavia-polmonare, ecc ) Correzione definitiva: Chiusura del DIV Miectomia dell infundibolo ventricolare dx Allargamento della via di efflusso ventricolare destra

57 Tetralogia di Fallot Idoneità all attività fisica

58 Linee guida Protocolli cardiologici per il giudizio di idoneità allo sport agonistico. Comitato organizzativo cardiologico per idoneità allo sport (COCIS) 2009 A. Attività sportive non competitive con impegno cardiocircolatorio minimomoderato, caratterizzato da attività di pompa a ritmo costante, frequenze cardiache sottomassimali e caduta delle resistenze periferiche: Caccia - Nuoto Canoa turistica - Pattinaggio Ciclismo in pianura - Podismo o marcia in pianura Golf - Sci di fondo Jogging - Trekking (non esasperato)

59 B. Attività sportive con impegno cardiocircolatorio neurogeno caratterizzato da incrementi della frequenza cardiaca e non della gettata, dovuti, soprattutto in competizione, ad importante impatto emotivo. B1. Con incrementi della frequenza cardiaca da medi ad elevati. Automobilismo Aviazione sportiva Equitazione, polo Ippica Motociclismo velocità, Motonautica Paracadutismo Pesca sportiva, attività subacquee Tuffi Vela Pentathlon moderno, solo tiro ed equitazione B2. Con incrementi della frequenza cardiaca da minimi a moderati. Bocce raffa e petanque, bowling e curling Golf Pesca sportiva, attività marittime ed acque interne Sport di tiro a segno, a volo, con l arco, ecc.

60 C. Attività sportive con impegno cardiocircolatorio di pressione caratterizzato da gettata cardiaca non massimale, frequenza cardiaca da elevata a massimale, resistenze periferiche da medie ad elevate. Alpinismo Arrampicata sportiva Atletica leggera, velocità, lanci, salti, decathlon (lanci, salti), eptathlon (lanci, salti) Bob, slittino e skeleton Body building Ciclismo, velocità e keirin Motociclismo, motocross Nuoto, 50 m Nuoto pinnato, 50 e 100 m, staffetta 4 50 m e m -tutte le specialità Nuoto sincronizzato Sci nautico Sci, slalom, discesa, sci alpinismo, km lanciato, freestyle, snowboard, salto, combinata nordica (solo salto) Sollevamento pesi Tennis tavolo Wind surf

61 D. Attività sportive con impegno cardiocircolatorio medio-elevato caratterizzato da numerosi e rapidi incrementi, anche massimali, della frequenza e della gettata cardiaca. Badminton, Baseball, Bocce, volo Calcio, calcio a cinque Canoa fluviale, canoa polo Cricket Football americano Ginnastica artistica e ritmica Hockey su ghiaccio, hockey su pista, hockey su prato, hockey subacqueo Judo, Karate, Taekwondo, Lotta Pallacanestro, pallamano, Pallanuoto Pallavolo e beach volley Pattinaggio su ghiaccio e a rotelle, artistico ed altre specialità di figura Pentathlon moderno, solo scherma Pugilato Rugby, Rugby subacqueo Scherma Softball, Squash, Tamburello Tennis

62 E. Attività sportive con impegno cardiocircolatorio elevato caratterizzato da attività di pompa con frequenza e gettata cardiaca massimali (condizionate nella durata dai limiti degli adattamenti metabolici). Atletica leggera, 400 m, 400 m ostacoli, 800 m, 1500 m, 3000 m siepi, 5000 m, m, maratona, decathlon ed eptathlon (solo corsa), 20 km e 50 km marcia, corsa in montagna, maratona, corsa campestre, ultra maratona Biathlon, sci-tiro Canoa olimpica, tutte le imbarcazioni Canottaggio, tutte le imbarcazioni Ciclismo, inseguimento individuale e a squadre, corsa a punti, americana, km da fermo, linea, cronometro individuale, mountain bike (cross country e downhill), ciclocross, BMX, spinning Combinata nordica, solo fondo Nuoto, 100 m, 200 m, 400 m, 800 m, 1500 m, fondo Nuoto pinnato, 200 m, 400 m, 800 m e 1500 m - tutte le specialità Pattinaggio a rotelle, corsa - tutte le distanze Pattinaggio sul ghiaccio, velocità (pista lunga e short track) Pentathlon, corsa e nuoto Sci alpino, slalom gigante, super G Sci di fondo, tutte le distanze Triathlon

63 GRAZIE PER L'ATTENZIONE

64 Malattia di Ebstein

65 Malattia di Ebstein Cardiopatia congenita con ampio spettro di forme anatomiche, fisiopatologiche e cliniche caratterizzata da: Dislocazione del lembo settale e/o posteriore della valvola tricuspide nella cavità ventricolare Displasia dei lembi valvolari tricuspidali Atrializzazione di parte del ventricolo destro con riduzione della funzione di pompa dello stesso 50% dei pazienti: PFO o DIA associato 25% dei pazienti: presenza di vie di conduzione atrioventricolari accessorie

66 Malattia di Ebstein Correzione chirurgica: Valvulo-anuloplastica/sostituzione valvolare Plicatio della porzione atrializzata del ventricolo destro Eventuale connessione cavo-polmonare in caso di severa disfunzione ventricolare destra

67 Malattia di Ebstein Idoneità all attività fisica

68 Trasposizione dei grossi vasi Interventi di Mustard o Senning

69 Trasposizione dei grossi vasi Interventi di Mustard o Senning Cardiopatia cianogena caratterizzata da concordanza atrio-ventricolare ma discordanza ventricolo-arteriosa 2/3 dei pazienti forma semplice 1/3 dei pazienti forma complessa (associazione con difetto interventricolare e/o stenosi polmonare)

70 Trasposizione dei grossi vasi Interventi di Mustard o Senning Correzione della cardiopatia tramite intervento di Mustard o Senning: Inversione intraatriale dei ritorni venosi con patch (Mustard) o mediante flap atriale (Senning) vene cave tunnellizzate sulla valvola mitrale e vene polmonari tunnellizzate verso la valvola tricuspide NON riparazione anatomica Ventricolo destro diviene il ventricolo sistemico Attualmente NON più eseguito (viene privilegiato l intervento di switch arterioso)

71 Trasposizione dei grossi vasi Interventi di Mustard o Senning Idoneità all attività fisica

72 Trasposizione dei grossi vasi Congenitamente corretta

73 Trasposizione dei grossi vasi Congenitamente corretta Cardiopatia caratterizzata da doppia discordanza atrio-ventricolare e ventricoloarteriosa Aorta anteriore e levoposta rispetto alla polmonare In alcuni casi presenza di meso o destrocardia 90% dei casi: coesistenza di altre anomalie: DIV e/o stenosi infundibolare-valvolare polmonare Atresia della polmonare Insufficienza tricuspidale

74 Trasposizione dei grossi vasi Congenitamente corretta Correzione della cardiopatia (variabile a seconda della presenza o meno di altre anomalie associate): Sostituzione della valvola tricuspide (se insufficiente) Nei casi complessi: shunt sistemico-polmonare palliativo con successiva correzione definitiva in epoca successiva Doppio switch venoso e arterioso Frequente necessità di impianto di pacemaker

75 Trasposizione dei grossi vasi Congenitamente corretta Idoneità all attività sportiva

76 Attività ludico-ricreativa Problema dell attitudine all attività fisica numericamente sempre più rilevante: In Italia ci sono circa cardiopatici congeniti in età compresa tra i 18 e i 30 anni Ogni anno circa 3500 soggetti con CC raggiungono la maggiore età

77 Mancanza nel nostro Paese di una vera e propria regolamentazione relativa ai criteri di valutazione dell abilità fisica Necessità di elaborare Linee Guida specifiche per uniformare i criteri di valutazione e identificare i principali parametri clinico-funzionali e la relativa validità fisica del singolo paziente

78 Grado di impegno emodinamico e rischio di collisione legato ad alcune attività sportive

79 Criteri di stratificazione clinica e funzionale Indice di abilità

80 Cenni relativi all attività sportiva di tipo agonistico

81 Patologie in cui l attività sportiva agonistica è controindicata: anomalia di Ebstein atresia della tricuspide atresia della polmonare sindrome di Eisenmenger ipertensione polmonare primitiva trasposizione delle grandi arterie (p.o. Mustard o Senning) origine anomala delle arterie coronarie cuore univentricolare sindrome di Marfan sindrome di Ehlers-Danlos Cardiopatie in cui la correzione chirurgica implichi l apposizione di condotti protesici e/o protesi valvolari, salvo alcune eccezioni