UN CASO DI SCLEROSI MULTIPLA IN PAZIENTE CON MALATTIA CELIACA E SINDROME DI SJÖGREN. Gianmarco Giorgetti e gli amici colleghi della Neurologia

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1 UN CASO DI SCLEROSI MULTIPLA IN PAZIENTE CON MALATTIA CELIACA E SINDROME DI SJÖGREN Gianmarco Giorgetti e gli amici colleghi della Neurologia

2 Estate 2002 Donna 42 aa, fotofobia, scotomi luminosi e visus annebbiato senza cefalea. Non si fece vedere dai medici in quanto attribuì questi sintomi ai suoi ( divorzio ) problemi familiari Novembre 2002 Ricovero per ipostenia e ipoestesia agli arti inferiori, difficoltà nella minzione : -EON: tetraparesi spastica ed atassia. ROTs vivaci. Romberg positivo. -RMN ENCEFALO CERVICALE DORSALE (dic/02): piccole aree di demielinizzazione SB PV e in sede corticale a livello della volta a sx. Isointensità in T1 e iperintensità in T2 tra D4-D6 con potenziamento al mdc. -Il liquor mostrava presenza di bande oligoclonali All anamnesi tuttavia la pz presentava un BMI di Aumento frequenza delle scariche diarroiche (>3) anche notturne Si richiesero Ab Anti transglutaminasi ed EMA che risultavano positivi, confermati dalla biopsia della seconda porzione duodenale (March 3C).Positività per ANA>1.160, SSA-RO SSB-LA fortemente positivi, AMA >1.40. Eseguiva HLA che documentava un DR3 con positività DQA1 501 DQB Il quadro sembrava correlato dopo consulenza internistica per sospetta Malattia demielinizzante correlata con la sdr di Sjögren documentata in alcuni lavori in paziente celiaca.

3 La Scintigrafia Ghiandolare risultava negativa ma i criteri di Fox risultavano 3 su 4 in quanto la pz presentava: ( test - Cheratocongiuntivite secca (confermata al BUT test e Schirmer - ENA positivi - Xerostomia La condivisione di caratteristiche immunologiche ( stessa forma allelica di istocompatibilità antigenica HLA-DR3, DQA1 501 in una grande percentuale di casi di pazienti con SS o MC) potrebbe essere considerata un terreno comune per lo sviluppo di lesioni cerebrali. Messa a dieta gluten free c è remissione sintomatologica completa, pur con la persistenza alla RM delle sopradescritte lesioni, senza ricorso alla terapia con cortisone.

4 Nel 2009 ricomparsa dei sintomi neurologici L esame neurologico mostrava una paraparesi con un severo deficit motorio e deambulazione non autonoma di tipo atasso spastico. La RM mostrava una lesione intramidollare iperintensa in T2 e con presa di contrasto a livello di D4-D6 e sottocorticali Neurosjogren o lesione demielinizzante da trattatare con cortisone???

5 Nel 2009 maggio: Stessa sintomatologia con prevalenza all'arto inferiore destro.ha eseguito RMN Encefalo e cervico dorsale ( negativa) PEV ( 03/09/09) Incremento della P100 bilateralmente con stessi valori dei primi eseguiti. Non fa terapia farmacologica. Il disturbo si attenua ma rimane sensazione di pesentezza all'arto inferiore destro. Per il persistere della sintomatologia il 24 maggio 2010 esegue RMN encefalo + cervico dorsale con doppia dose di Gd: A livello del lobo temporale di sinistra, in stretta vicinanza col corno del ventricolo laterale, si segnala evidente lesione (mm.13 circa) iperintensa nelle sequenze a TR lungo, che mostra significativo enhancement postcontrastografico. Sempre a carico dell'emisfero di sinistra in sede temporale si apprezzano due areole adiacenti di più piccole dimensioni, che in fase basale mostrano le medesime caratteristiche della precedente Inizia terapia con cortisone (MP) con parziale remissione Controllo RMN del 08/07/2010 mostra stesse dimensioni e caratteristiche delle placche in sede corticale.

6 Le condizioni neurologiche della pz sembrano lievemente migliorate. Lo stato nutrizionale a GDF è nettamente migliorato: scomparsi sintomatologia gastroenterologica, BMI> 22 Febbraio 2011: esegue RMN Inizia cortisone per la presenza di un'area in regione del centro semiovale, corona radiata sx, e sottocorticale frontale omolaterale. Un'area nuova senza impregnazione di gd è in corrispondenza di C7, D6, D8-9, D11. Esegue terapia con MP 1gr ev. per 5 gg. Ben tollerta permane sensazione di instabilità posturale. Marzo 2011 EE: gli ANA persistono positivi 1:160, negativizzazione ENA, anti transglutaminasi, EMA. BMI~22 Per il persistere dell instabilità posturale pue con EE nella norma autoimmunità negativa. Test schirmer negativo. Si decide, valutando di non usare l interferone β1b per una possibile riattivazione della sdr di Sjogren, si prescrive Copaxone (Glatiramer).

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8 CONCLUSIONI I Ad una prima ipotesi diagnostica sembrava che la malattia celiaca HLA DR3,correlata alla Sindrome di Sjogren, fosse il meccanismo patogenico che sottindeva la malattia demielinizzante. Ipotesi avvalorata dalla regressione della sintomatologia neurologica con la sola GDF. Data la ricomparsa dei sintomi, l ipotesi più probabile vede la demielinizzazione non una conseguenza della celiachia ma una entità nosologica a se stante, che purtroppo continua a progredire.

9 Grazie