- Sono degli organuli membranosi dedica< alla diges<one intracellulare di sostanze che arrivano da diversi fon<.
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- Arturo Blasi
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2 I LISOSOMI - Sono degli organuli membranosi dedica< alla diges<one intracellulare di sostanze che arrivano da diversi fon<. - Sono pieni di enzimi diges*vi idroli*ci ( 40) per la degradazione di proteine, acidi nucleici, oligosaccaridi e fosfolipidi. - L aività di ques< enzimi è oimale a ph acido (ph 5) (idrolasi acidi), mantenuto basso al interno del lisosoma grazie a pompe di H +, che portano protoni dal citosole al lume dei lisosomi usando energia procedente della idrolisi del ATP. - Le proteine di membrana dei lisosomi sono molto glicosilate nel dominio luminale, per proteggerli dell azione degli enzimi diges<vi. - La membrana dei lisosomi ha delle proteine trasportatori per le molecole prodoqe dalla aività idroli<ca: nucleo<di, amminoacidi, zuccheri, che passano così al citosole, dove si usano nel metabolismo cellulare o si esportano al esterno della cellula.
3 Trasportatore di metaboli< IDROLASI ACIDI
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5 Come arrivano le idrolasi acidi ai lisosomi?
6 Nella parte cis del Golgi gli enzimi lisosomali vengono marca< con mannosio 6 fosfato: segnale per lo smistamento ai lisosomi. Viene riconosciuto da receqori specifici nella parte trans del Golgi, dove si raccolgono in vescicole rives<te di clatrina che viaggiano verso i lisosomi Idrolasi acido lisosomale Legame al rece8ore Trasporto dipendente dal rece8ore Agli endosomi Mannosio 6- fosfato Riciclaggio del rece8ore
7 Passando dagli endosomi. Quando arrivano, le vescicole si fondono coi endosomi e, a ph acido, rilasciano gli enzimi al lume. I receqori tornano indietro al Golgi per un altro giro (riciclaggio), invece gli endosomi si dirigono ai lisosomi. Trasporto dipendente dal rece8ore Dissociazione a ph acido Rimozione del gruppo fosfato Riciclaggio del rece8ore Endosoma tardivo
8 Come arriva il materiale da digerire ai lisosomi? FAGOCITOSI Fagosoma ENDOCITOSI AUTOFAGIA Autofagosoma
9 LA AUTOFAGIA La cellula si mangia a se stessa: si digeriscono organuli vecchi o danneggia<, proteine aggregate nel citosole, etc, e si riciclano i loro componen<. Comincia con la formazione del autofagosoma, una vescicola a doppia membrana di origine non chiaro che avvolge l organulo a digerire, e che posteriormente si fonde col lisosoma per la degradazione del suo contenuto.
10 I PEROSSISOMI - Sono piccoli organuli a singola membrana, presen< in tuqe le cellule eucario<che. - Diversamente a mitocondri e cloroplas<, non contengono DNA e ribosomi: diverso origine Forse al inizio erano organuli per togliere via l O 2 che andava in aumento nella atmosfera, allo stesso tempo processando qualche sostanza u<le, ma dopo la endosimbiosi con baqeri- mitocondri (che usano l O 2 nella respirazione producendo energia), sono rimas< come organuli con poche funzioni specializzate. - Contengono enzimi per reazioni ossida<ve che rompono lipidi e distruggono molecole tossiche. Sono così concentrate che a volte formano aggrega< cristalloidi visibili al microscopi eleqronico.
11 Reazione ossida<va generale: RH 2 + O 2 R + H 2 O 2 E dopo il perossido d idrogeno si usa per distruggere molecole tossiche come l alcool (molto importante nel fegato e nei reni), o si elimina il perossido d idrogeno combinandolo con se stesso: 2 H 2 O 2 2 H 2 O + O 2 Gli acidi grassi sono digeri< per ossidazione nei perossisomi di lievi<, piante e mammiferi (che lo fanno pure nei mitocondri). Nei perossisomi si comincia pure la sintesi di cer< fosfolipidi importan< per la mielina (la guaina di membrana che ricopre gli assoni neuronali): i problemi ai perossisomi causano malaie neurologiche.
12 I perossisomi sono molto importan< nelle piante, dove interagiscono con i cloroplas< delle foglie e con gocce lipidiche nei semi:
13 Come arrivano gli enzimi ai perossisomi? - Alcuni procedono dal citosole, hanno una sequenza segnale che è riconosciuta da proteine citosoliche che li portano al perossisoma e li aiutano a entrare, usando energia (ATP). Diversamente da mitocondri e cloroplas<, le proteine entrano senza essere srotolate. In cer< versi, l entrata di proteine nel perossisoma somiglia a quella dal nucleo. - Altre vengono dal RE e viaggiano in vescicole che sono precursori dei perossisomi.
14 Un modello per spiegare la formazione dei perossisomi FISSIONE Vescicola precursore di perossisomi Crescita per assunzione de proteine e lipidi dal citosole
15 LE VACUOLE - Sono organuli delle cellule vegetali e dei funghi, inclusi i lievi<. - Sono vescicole a singola membrana, piene di liquido e molto grandi (30%, a volte fino al 90% del volume cellulare). - Somigliano parzialmente i lisosomi, contengono enzimi idroli<ci, ma compiono tante funzione diverse: - magazzino di nutrien< o scar< metabolici: la gomma, l oppio o la sostanzia che da sapore al aglio si immagazzinano nelle vacuole; le proteine in riserva nei piselli o i fagioli pure; le sostanze che danno il colore a tan< fiori, e tante altre sostanze; - diges<one di sostanze varie; - controllo della grandezza cellulare; - controllo del turgore cellulare, bilanciando scambi osmo<ci (metaboli< e acqua) con citosole; - controllo del ph: scambio di H + col citosole per tenere il ph citosolico costante.
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17 Controllo della grandezza cellulare grazie ai vacuoli
18 I MITOCONDRI - Si trovano in quasi tuqe le cellule eucario<che, in numero variabile a seconda del <po cellulare e del bisogno della cellula. - Sono dinamiche, si possono organizzare in catene, e muoversi lungo i microtubuli, o fermarsi dove sono più u<li. Mitocondri rileva< con marcatura fluorescente in una cellula di tumore al polmone (umano).
19 - Sono organuli a doppia membrana, con una membrana esterna, una interna che si ripiega in creste, lo spazio fra di loro (spazio intermembrana) e una matrice al interno della membrana interna. Ogni componente struqurale ha un ruolo preciso ed è dotato di proteine adaqe alla funzione. - Contengono DNA, RNA e ribosomi propri: alcune proteine si fanno nei mitocondri, il resto proviene dal citosole. - Provengono della simbiosi di baqeri (alfa- purpurei), e li somigliano in forma e grandezza. - Producono la maggior parte del ATP cellulare.
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21 Matrice. Con<ene tan<ssimi enzimi per l ossidazione di piruvato e acidi grassi, più quelli per il ciclo del acido citrico. Membrana interna. Molto seleiva, ripiegata in creste. Ci sono gli enzimi della catena di trasporto d eleqroni e la ATP sintasi, che versa ATP alla matrice. Membrana esterna. Ha tan< canali di porina, permeabile per molecole <5000 Da. Spazio intermembrana. Con<ene enzimi che usano l ATP della matrice per fosforilare altri nucleo<di.
22 Funzione del mitocondrio: Produzione di ATP per respirazione glucosio
23 I CLOROPLASTI - Si trovano nelle cellule eucario<che vegetali. - Si trovano in tuqe le par< verdi delle piante, ma di solito sono par<colarmente abbondan< nelle foglie. - Sono organuli a doppia membrana, come i mitocondri, ma più grandi.
24 - Similmente ai mitocondri, hanno una membrana esterna molto permeabile e una interna più seleiva, uno spazio intermembrana fra di loro, e un ambiente interno equivalente alla matrice mitocondriale chiamato stroma, pieno di enzimi metabolici. - Ma hanno pure una membrana in più: la membrana *lacoidale, che forma dei sacchi pia< e organizza< in pile, i *lacoidi, e che con<ene gli enzimi della catena di trasporto degli eleqroni e l ATP sintasi. Una pila di <lacoidi si chiama grano. Al interno dei <lacoidi c e un terzo spazio, lo spazio *lacoidale, probabilmente con<nuo fra <lacoidi con<gui.
25 Cloroplasto Foglia Grano
26 Un cloroplasto da vicino a microscopia eleqronica Amido
27 Funzione del cloroplasto: produzione di molecole che caqurano energia: fotosintesi Reazioni fotosinte*che di trasferimento di e- nella membrana *lacoidale Reazioni di fissazione del C, cominciano nello stroma e con*nuano nel citosol Fase 1: reazioni della fase luminosa Fase 2: reazioni della fase oscura FOTOSINTESI
28 Confronto fra mitocondria e cloroplasto
29 Schema (molto!) semplificato del legame metabolico fra cloroplas< e mitocondri
30 I lipidi per fare crescere e dividere mitocondri e cloroplas< arrivano dal RE, come lipidi indipenden< trasporta< da proteine adaqe aqraverso il citosol. Come arrivano le proteine codificate dal nucleo e sinte<zzate nel citosol a mitocondri e cloroplas<?
31 - La proteina che si deve importare è già faqa, e arriva guidata dal suo segnale di smistamento, e srotolata grazie alle proteine chaperon. - Viene riconosciuta da un rece8ore e passa le due membrane in contemporanea (dove sono vicine), grazie a traslocatori proteici, e col aiuto di proteine chaperon (energia). - Una volta nella matrice o stroma, il segnale viene tagliato, e la proteina si ripiega (aiutata d altri chaperon). Se c e un altro segnale dietro il primo, la proteina viene inserita nelle membrane o nello spazio <lacoidale. Matrice mitoc./stroma cloropl. Traslocatore
32 Importo di proteine citosoliche ai mitocondri: i complessi TOM e TIM
33 Importo di proteine citosoliche ai cloroplas<
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