TUMORI CEREBRALI IN ETA PEDIATRICA: DALLA CLINICA AL TRATTAMENTO. Torino, 27 novembre 2010

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1 Tumori sovratentoriali Sintomatologia d esordio Dr. Daniele Bertin TUMORI CEREBRALI IN ETA PEDIATRICA: DALLA AL TRATTAMENTO Torino, 27 novembre 2010

2 Epidemiologia Tumori SNC 30% di tutte le neoplasie pediatriche Prima causa di mortalità e morbilità Incidenza: Età: 3.1 casi/ abitanti 0-14 aa/anno picco tra 5 e 10 anni Sesso: M/F = 3/2 Sede: 50% cerebellare/fcp 25% emisferica 10% linea mediana

3 Presentazione clinica Tumori sovratentoriali/emisferici

4 Presentazione clinica Tumori della linea mediana

5 Localizzazioni e sintomi Tumori della linea mediana Tumori emisferici Alt. comportamentali III ventricolo Ipertensione endocranica Ipotalamo e chiasma ottico Deficit campimetrici Alt. endocrinologiche Gh. Pineale e Lamina tettale Deficit oculomozione Gangli della base Deficit extrapiramidali

6 Sintomatologia aspecifica Ipertensione endocranica Lesioni aggressive con shift della linea mediana Lesioni ventricolari (Tumori dei plessi corioidei) Urgenza diagnostico/terapeutica

7 Sintomatologia specifica Tumori sovratentoriali/emisferici (38%) 50% dei LGG 20% dei HGG Deficit neurologici focali (17%) 10 % Emiplegia Alterazioni comportamentali (5%)

8 Localizzazioni emisferiche: Tumori frontali Tumori temporali Principali istologie: Astrocitomi di basso grado Oligodendrogliomi DNET (tumori neuroepiteliali disembrioplastici)

9 Quadri clinici tipici Crisi complesse parziali Sopratutto della regione temporale Difficoltà di controllo delle crisi in pazienti con epilessie pre-esistenti Neurofibromatosi I Sclerosi Tuberosa

10 Deficit neurologici focali Tipici dei tumori di alto grado Astrocitomi anaplastici/gbm spnet Disturbi motori piramidali Emiparesi Ipereflessia Disturbi della sensibilità Meno frequenti

11 Alterazioni comportamentali Il bambino è cambiato Lesioni in aree silenti ICP subacuta Disturbi dell umore Disturbi della concentrazione Riduzione capacità di studio Ritardo di sviluppo neuromotorio

12 Sintomatologia specifica Tumori della linea mediana Alterazioni del campo visivo Sindrome diencefalica Sindrome di Parinaud Alterazioni endocrinologiche

13 Alterazioni del campo visivo Emianopsia bitemporale Craniofaringioma Perdite complesse del visus Gliomi ipotalamo-chiasmatici

14 Sindrome diencefalica Scadimento condizioni generali Perdita di peso nonostante l alimentazione Nistagmo Ritardo di sviluppo Irritabilità

15 Sindrome di Parinaud Cause Tumori della regione pineale Dilatazione III ventricolo Segni e sintomi Incapacità di sollevare lo sguardo Alterazioni dell accomodazione Alterazioni dei riflessi pupillari

16 Alterazioni endocrinologiche Tumori ipotalamici Gliomi ipotalamo-chiasmatici Tumori a cellule germinali Craniofaringioma Alterazioni più comuni Diabete insipido Deficit di GH Pubertà precoce

17 comportamenti sospetti e da indagare vomito a getto mattutino seguito da benessere comparsa di cefalea invalidante per lo più gravativa senza caratteristiche emicraniche inizialmente episodica cambiamento del tono della voce, singhiozzo, torcicollo, disfagia cambiamento del comportamento e del rendimento scolastico di recente insorgenza calo del visus: cadute frequenti, bambino che guarda la TV da distanza progressivamente minori o che non vede la lavagna a scuola insorgenza di deficit neurologici focali

18 Bibliografia essenziale Walker D, Perilongo G, Punt J, Taylor R. Brain and Spinal Tumors of Childhood Oxford University Press, London Packer R, MacDonald T, Rood B, Forbes K, Keating R. Neoplastic Disease in David RB: Child and Adolescent Neurology Blackwell Publishing, Malden, MA Wilne S, Collier J, Kennedy C, Koller K, Grundy R, Walker D. Presentation of childhood CNS tumors: a systematic review and meta-analysis Lancet Oncol 2007; 8: Wilne S, Koller K, Collier J, Kennedy C, Grundy R, Walker D. The diagnosis of brain tumours in children: a guideline to assist healthcare professionals in the assessment of children who may have a brain tumour. Arch Dis Child 2010; 95: