Stato di male epilettico nel bambino: Il punto di vista pediatrico

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1 Stato di male epilettico nel bambino: Il punto di vista pediatrico Corso 2016 Medici di Continuità Assistenziale Urgenza Pediatrica Dott. Renzo Pini - Urgenze Pediatriche UO Pediatria ASL Rimini

2 Di cosa si devono preoccupare (ed occupare) i soccorritori ed i sanitari coinvolti? 1. Valutazione e stabilizzazione del paziente ABC 2. Interrompere la attività convulsivante 3. Prevenire la recidiva a breve o lo stato di male refrattario (se supera i 60 minuti) 4. Identificare e correggere le alterazioni metaboliche primitive o secondarie allo stato di male 5. Saper adeguatamente collaborare con tutto il percorso del soccorso avanzato

3 MALATTIA RESPIRATORIA corpo estraneo croup asma DEPRESSIONE RESPIRATORIA convulsioni avvelenamenti traumi cranici PERDITA DI FLUIDI emorragia gastroenterite ustione MALDISTRIBUZIONE DEI FLUIDI shock settico shock cardiogeno anafilassi INSUFFICIENZA RESPIRATORIA INSUFFICIENZA CIRCOLATORIA BRADICARDIA ARRESTO CARDIACO

4 1.Valutazione e stabilizzazione ABC (1) NESSUN PROBLEMA NEUROLOGICO HA LA PRIORITA SULL ABC Immobilizzazione rachide (se trauma) Assicurare pervietà delle vie aeree Ossigenoterapia - posizionamento testa - aspirazione vie aeree - decubito laterale sn (se non trauma)

5 1.Valutazione e stabilizzazione ABC (2) Considerare protezione vie aeree (Guedel? Intubazione? Posizione del pz) Considerare sondino oro-gastrico (Vomito?) Assicurare un accesso venoso (meglio 2) Monitoraggio cardio-respiratorio

6 2. Interrompere l attività convulsivante (1) Diazepam 0,5 mg / Kg MAX 10 MG/DOSE Valium fiale 10 mg/2ml Benzodiazepine e.r. (se non disponibile accesso venoso) e.v. (se disponibile accesso venoso o se già somministrato precedentemente e.r.) - azione rapida (1-3 minuti) - ripetibile dopo 15 min. - emivita breve (15-20 minuti) - attività anticonvulsivante per 30 min (Micronoan microclismi 5 10) mg in 2,5 ml

7 2. Interrompere l attività convulsivante (2) Benzodiazepine Lorazepam 0,1 mg / Kg e. v. MAX 4 MG/DOSE - possibile somministrazione e.v. o i.m. - inizio d azione rapido (2-5 minuti) - durata d azione di ore - ripetibile dopo 5-10 min. ma efficacia < - da preferire nei casi di episodi di lunga durata (stato di male) Tavor fiale 4 mg/ml

8 2. Interrompere l attività convulsivante (3) Benzodiazepine Midazolam 0,2 0,5 mg / Kg - somministrazione per os (nasale) (assorbimento transmucosale) - somministrazione per e.v. ed i.m. - inizio d azione rapido (1-5 min) - durata d azione media (1-5 ore) Ipnovel fiale 5 mg/1ml e 15 mg/3ml

9 2. Interrompere l attività convulsivante (4) Benzodiazepine Effetti collaterali - sedazione - depressione respiratoria - ipotensione (rara, specie con barbiturici) Tenere a disposizione materiale per ventilazione (cannula orofaringea, maschera faciale, ambu, ecc)

10 3. Prevenire le recidive e lo stato di male refrattario 4. Identificare e correggere le alterazioni metaboliche primitive o secondarie allo stato di male - Rapida anamnesi (inizio dello stato, durata, comportamento ed avvenimenti accorsi prima della crisi, primo episodio, farmaci in trattamento, malattie associate, familiarità) -Determinazione glicemia (stick) - Determinazione della EGA Impostazione degli esami ematochimici e strumentali da eseguire e contatto con gli specialisti ed i tecnici interessati (anestesista e neuropsichiatra infantile)

11 Indagini diagnostiche Esami ematici urgenti Profilo chirurgico PCR CPK LDH EGA (anche per CO) Ammonio Acido lattico es. tossicologico (siero ed urine) se richiesto dosaggio farmaci antiepilettici raccolta urine Emocoltura se puntata febbrile - Esami strumentali - EEG, TAC cranio, RMN cerebrale, ECG, ecc.

12 Morbilità e mortalità Sequele neurologiche: < 1 anno: 29% 1-3 anni: 11% > 3 anni: 6% sviluppo epilessia: 30% SME refrattario: 10-70% mortalità < 3%

13 Altri farmaci anticonvulsivanti da conoscere e saper preparare fenitoina e.v. - durata d azione ore Aurantin fiale 5 ml 50 mg/ml somministrata lentamente: 50 mg/minuto o 1 mg/kg/min ( per lo meno 20 minuti) -diluita con S.F. (no glucosata) - mai somministrare i.m. - può dare tromboflebiti - provoca ipotensione ed aritmie (non depressione respiratoria) Fosfenitoina e.v. - profarmaco di fenitoina - dose Rapidamente metabolizzato a forma attiva Si somministra più rapidamente (150 mg/min, stessa dose (15-20 mg/kg) Ha meno effetti collaterali locali e sistemici

14 Fenobarbital e.v. Luminale fiale: 200mg/1ml - dose di carico: 20 mg/kg in 2 somministrazioni - via e.v. ( 100 mg/min: 5-10 minuti) - per via i.m. (se non accesso venoso) - azione entro minuti e per più di 24 ore - dà sedazione, può dare ipotensione - può dare depressione respiratoria (specie con bzp) Da somministrare in ambiente sicuro!! (sotto monitoraggio - pronti ad intubare)

15 Le problematiche metaboliche Ipoglicemia Iponatriemia Ipernatriemia Ipocalcemia Ipomagnesemia Deficit di piridossina Le etiologie da identificare subito Emorragia intracranica Intossicazione da CO Intossicazione da farmaci : teofillina o isoniazide

16 Le problematiche metaboliche : ipoglicemia E la prima determinazione rapida che deve essere eseguita Se glicemia < 50 gr/dl è conveniente trattare in maniera rapida: Glucosio 2-3 ml/kg con glucosio al 10% Se glicemia > 50 gr/dl è preferibile trattare con glucosalina 5% alla velocità di partenza di 5 ml/kg/h (da valutare correzione associata di altri parametri) Acidosi = nella maggior parte dei casi le cause sono miste sia metaboliche che respiratorie e non necessitano di trattamento intensivo, eccetto condizioni estreme in cui si richiede ricovero in terapia intensiva

17 Le problematiche metaboliche : iponatriemia Gli obiettivi della terapia nell iponatriemia sono due: correggere l alterazione del bilancio idrico associata, sufficiente a correggere l iponatriemia lieve-moderata oligo- o asintomatica. Se ipovolemia REIDRATAZIONE Se ipervolemia RESTRIZIONE IDRICA +/- DIURETICI correzione dell osmolarità plasmatica, evitando rialzi troppo bruschi della sodiemia, superiori a 15 meq/l/die o superiori a 0,5 meq/l/h. In generale l iponatriemia lieve-moderata oligo- o asintomatica regredisce spontaneamente correggendo l alterazione del bilancio idrico associata e non necessita di correzione parenterale, che anzi può risultare dannosa. Al contrario l iponatriemia grave sintomatica, poiché è un emergenza medica, indipendentemente dall eziologia e dallo stato di idratazione del paziente, richiede l immediata correzione parenterale con soluzioni ipertoniche.

18 Le problematiche metaboliche : iponatriemia Nel calcolo delle 24h bisogna aggiungere al mantenimento e alle perdite,la quantità di NaCl in difetto allo ionogramma calcolata secondo la seguente formula: Sodio da infondere in Meq = (135 Na attuale in meq/l) x Peso in kg x 0,6 E importante evitare le correzioni rapide: la repentina correzione di una iponatriemia cronica (> 2 meq/l/h) è associata a mielinolisi pontina centrale. La soluzione da infondere: soluzione salina ipertonica al 3% di NaCl (NaCl 514 meq/l) Tale soluzione può essere ottenuta diluendo NaCl in fiale (1ml/2 meq) con sol. glucosata 5% in rapporto 1:4. La soluzione finale così ottenuta conterrà NaCl 0.5 meq/ml. Alla velocità d infusione: 1-4 ore; Elevata la sodiemia a valori di sicurezza (125 meq/l), si completa in ore la normalizzazione del sodio plasmatico ai valori di meq/l, evitando rialzi troppo bruschi della sodiemia, superiori a 15 meq/l/die o superiori a 0,5 meq/l/h. In caso di iponatriemia grave, durante l infusione di soluzione salina ipertonica il controllo degli elettroliti sierici e urinari, dev essere possibilmente eseguito con frequenza oraria fino al raggiungimento di un valore soglia di sicurezza (sodiemia > 125 meq/l).

19 Le problematiche metaboliche : ipernatriemia Gli obiettivi della terapia reidratante nell ipernatriemia sono due: lenta correzione del deficit idrico, in ore, a seconda dell entità dell ipersodiemia. lenta correzione dell osmolarità plasmatica, evitando cadute troppo brusche della sodiemia. La sodiemia non deve scendere più di meq/l/24h o 0,5 meq/l/h Fondamentale è che la correzione del deficit d acqua sia lenta (in 48-72h): tanto più è elevata la sodiemia, tanto più lenta dovrà essere la reidratazione: se Na > 170 meq/l: correggere il deficit di liquidi in almeno 72h se Na < 170 meq/l: correggere il deficit di liquidi in 48h Si devono utilizzare soluzioni lievemente ipotoniche rispetto all iperosmolarità plasmatica del paziente, con concentrazioni di Na comprese tra meq/l: soluzione salina NaCl 0,45% (ottenuta da soluzione fisiologica 0,9% e glucosata in rapporto 1:1), corrispondente a una concentrazione di Na a 75 meq/l soluzione salina NaCl 0,2% corrispondente a una concentrazione di Na a 34 meq/l Più ipotonica la soluzione d infusione, tanto più lenta dovrà essere l idratazione del paziente.

20 Le problematiche metaboliche : ipernatriemia Il calcolo della quantità di Na da somministrare sarà lo stesso della disidratazione isonatriemica, però si detrarrà dal calcolo finale il Na presente in eccesso al momento del prelievo, secondo la seguente formula: Sodio sa somminisitrare in Meq= (Na attuale in meq/l 145) x Peso in kg x 0,6 Monitorare: i parametri vitali cardio-respiratori; gli elettroliti (Na, K, Cl, Ca) e Azotemia, Creatinina, Glicemia, EGA, elettroliti urinari ogni 4h se necessario In questa fase perciò la Soluzione parenterale reidratante di partenza è una soluzione salina di NaCl allo 0,45% contenente il mantenimento quotidiano di glucosio, potassio (K) e calcio (Ca) e la cui composizione gluco-elettrolitica è la seguente: NaCl 75 meq/l KCl 20 meq/l Calcio gluconato 2 g/l Glucosio 25 g/l

21 Le problematiche metaboliche : ipernatriemia Se ci sono segni di shock partire comunque con soluzione fisiologica 20 ml/kg in attesa dei dati dell elettrolitemia (gli effetti di una soluzione normotonica su un fluido ipertonico sono comunque favorevoli). Il primo controllo degli elettroliti sierici e urinari, degli indici di funzionalità renale, della glicemia e dell emogas-analisi deve essere eseguito entro 4 ore dall inizio della idratazione parenterale, che andrà proseguita o modificata in base all esito della sodemia. Sodiemia invariata o in lieve calo 0,5 meq/l/h) proseguire invariata l idratazione Sodiemia in calo eccessivo (> 0,5 meq/l/h) ridurre la velocità di infusione o aumentare la concentrazione di Na della soluzione Sodiemia in aumento aumentare la velocità di infusione Normalizzazione della sodiemia proseguire l idratazione secondo le linee guida relative alla disidratazione isonatriemica

22 Le problematiche metaboliche : ipocalcemia Ipocalcemia sintomatica (tetania, convulsioni, apnea, cambiamenti importanti all ECG): terapia d attacco: Calcio gluconato 10% ev 200 mg/kg/dose (2 ml/kg/dose in 10 minuti), ripetibile dopo minuti se non c è risposta clinica. L infusione di Ca richiede stretto monitoraggio ECG e va interrotta se la frequenza cardiaca scende sotto i 100 bpm. Dopo regressione del quadro clinico si prosegue con un mantenimento orale o parenterale, previo controllo ematico di Ca tot. e ionizzato, P, Mg e glucosio. terapia di mantenimento: Calcio gluconato 10% per os o ev 600 mg/kg/die (6 ml/kg/die) con controllo ematico di Ca tot. e ionizzato, P, Mg e glucosio a e 48 ore.

23 Le problematiche metaboliche : ipomagnesemia TERAPIA: Ipomagnesiemia Grave (Mg < 1,2 mg/dl) Magnesio solfato soluzione al 50% (4 meq/ml): 0,1-0,2 ml/kg/dose ev o im ripetibile dopo 6-12 ore previo controllo della magnesiemia. L infusione ev di Mg richiede stretto monitoraggio ECG e va interrotta se la frequenza cardiaca scende sotto i 100 bpm. Ipomagnesiemia Lieve (Mg > 1,2 mg/dl) : Magnesio solfato soluzione al 50% (4 meq/ml): 0,2 ml/kg/die per os da aumentare in caso di malassorbimento previo controllo della magnesiemia.

24 Le problematiche metaboliche : deficit di vitaminici Stato di male epilettico bambino < 2 anni : Somministrare VITAMINA B MG IN UNICA DOSE soprattutto se neonato o primi mesi in forme refrattarie Stato di male epilettico adolescente : Somministrare VITAMINA B1 100 MG IN UNICA DOSE Nel sospetto di ingestione di alcoolici

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26 Commento 1) nei 2/3 dei casi danni neurologici irreversibili se lo Stato di Male Epilettico dura più di 60 m 2) l incidenza di complicanze neurologiche è alta nei bambini piccoli Assicurare adeguata ossigenazione al SNC Interrompere l attività convulsiva il più presto possibile Approfondire la valutazione e trattare la causa sottostante

27 TRATTAMENTO CON MIDAZOLAM BOLO ENDOVENA: 0,15 mg/kg. INFUSIONE CONTINUA EV 1 µg/kg/m AUMENTARE di 1 µg/kg/m ogni 15 m fino a 4 µg/kg/m alla prima ora Midazolam fino a 18 µg/kg/m o Tiopentale

28 Trattamento in anestesia generale Tiopentale sodico (Pentothal) attacco: 5-7mg/Kg ev IN 20 SEC. Poi 50 mg ogni 2-3 min. fino a controllo crisi e modificazione EEG (suppression burst) effetti indesiderati: depressione miocardica instabilità circolatoria Propofol attacco: 2mg/Kg ev in bolo mantenimento: 5-10 mg/kg/h ev con monitoraggio EEG poi graduale sospensione dopo la fine di SME

29 Trattamento in anestesia generale Pentobarbitale attacco: 5mg/Kg ev a 25 mg/min mantenimento: 3-5mg/Kg/h ev effetti indesiderati: edema polmonare depressione cardio-respiratoria Isoflorano attacco: 0,5% - 3% diminuisce consumo di O2 e metabolismo effetti indesiderati: depressione miocardica effetto inotropo negativo vasodilatazione periferica