Indagine sui Percorsi Diagnostico-Assistenziali e sulla Qualità della Vita dei soggetti con Sclerosi Laterale Amiotrofica residenti nella ASL Roma D

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1 Indagine sui Percorsi Diagnostico-Assistenziali e sulla Qualità della Vita dei soggetti con Sclerosi Laterale Amiotrofica residenti nella ASL Roma D Novembre 2011

2 Indagine realizzata da: Cristina Guarino (Asl Roma D) Valentina Giagulli ( volontaria Asl Roma D) Milena Cuccu (Asl Roma D) con la collaborazione epidemiologica di: Antonio Fortino (Asl Roma D) Valeria Fano (Asl Roma D) Testo a cura di: Esmeralda Castronuovo, (LazioSanità-Agenzia Sanità Pubblica, Roma) Domenico Di Lallo (LazioSanità-Agenzia Sanità Pubblica, Roma) Cristina Guarino (ASL Roma D) Realizzazione programma inserimento dati: Luciano Urbinelli (LazioSanità-Agenzia Sanità Pubblica, Roma) Si ringraziano per la collaborazione: Roberta Di Turi (ASL Roma D) Patrizia Auciello (ASL Roma D) Carlo Montecchiani ( ASL Roma D) Contatti: Cristina Guarino cristina.guarino@aslromad.it

3 INDICE Pag. Introduzione 1 Obiettivi dell'indagine... 2 Metodi e strumenti 2 Selezione dei soggetti e fonte dati Strumenti e metodi dell indagine.. 3 Stadiazione della SLA... 4 Risultati.. 5 Le domande aperte 10 Bibliografia essenziale Allegati: 1. Questionario paziente 2. Questionario famiglia 3. Modello di stadiazione della SLA della Commissione Regionale per la SLA

4 Introduzione La Sclerosi Laterale Amiotrofica (SLA) è una grave patologia degenerativa che compare prevalentemente negli adulti dopo i 40 anni colpendo un gruppo specifico di cellule del midollo spinale, i motoneuroni. E una malattia complessa dal punto di vista clinico e gestionale, caratterizzata dalla progressiva paralisi dei muscoli volontari, con atrofia e spasticità, dovute al coinvolgimento contemporaneo dei neuroni motori della corteccia cerebrale, del tronco cerebrale e del midollo spinale. Il 20-40% dei soggetti con SLA sviluppa una demenza che nel 5% dei casi e di tipo fronto-temporale. La paralisi motoria, in presenza di piena coscienza, tende a progredire fino allo stato di completa paralisi di tutti i muscoli volontari del corpo. La malattia ha una prognosi infausta per paralisi dei muscoli respiratori o per le complicanze della disfagia e dell allettamento. Una variante della SLA, a prognosi più sfavorevole, spesso per complicanze respiratorie, è la paralisi bulbare progressiva, caratterizzata dalla rapida e progressiva paralisi dei muscoli della mandibola, del faringe e della lingua con conseguente disfagia, disartria, disfonia e difficoltà della masticazione. La prevalenza della malattia è di 5/6 casi per abitanti con un rapporto maschi/femmine di 1,5:1. Il rischio nella vita di sviluppare la SLA a 70 anni è di 1:1000. L'incidenza (nuovi casi) della SLA è relativamente bassa: 1,5 3 casi ogni abitanti all anno. Solo in un 5% di casi esordisce prima dei 30 anni, sebbene i casi di SLA giovanile stiano aumentando. Il 5%-10% dei casi sono ereditari; la durata media di vita varia tra tre e cinque anni. L'esatta causa della SLA è sconosciuta. Solo in pochi casi sono state riconosciute cause di origine genetica, da attribuirsi ad alterazione di un singolo locus del cromosoma 21. Recentemente è stato dimostrato un eccesso di casi tra i reduci della guerra del golfo sospettando l esposizione a sostanze tossiche; un altro eccesso è stato rilevato tra gli sportivi, ponendo l ipotesi di un effetto di una intensa attività fisica e/o di esposizione a sostanze dopanti; in altri studi è stata avanzata una ipotesi infettiva o di lunga esposizione ad intensi campi magnetici a frequenze estremamente basse. Al momento non esiste una cura per la malattia, i presidi terapeutici disponibili hanno quindi lo scopo di alleviare i sintomi e rallentarne l'evoluzione. Il trattamento deve basarsi sulla presenza ed integrazione fra più figure professionali quali il neurologo, pneumologo, fisioterapista, psicologo, gastroenterologo, dietologo, infermiere professionale nonché professionisti del settore sociale. 1

5 Le problematiche socio assistenziali che le persone con SLA e le loro famiglie devono affrontare sono quindi particolarmente complesse. Quando i livelli di autonomia diminuiscono la persona con SLA deve poter essere curata e assistita al proprio domicilio in modo adeguato ed efficiente. In questo contesto, l implementazione e la valutazione della qualità dei percorsi socio assistenziali per le persone con SLA rappresentano passi essenziali per garantire una corretta presa in carico, utile ad alleviare i sintomi della malattia e a consentire una migliore qualità di vita. Nel presente rapporto vengono presentati i risultati di una indagine effettuata dalla ASL Roma D, in collaborazione con Laziosanità- Agenzia di Sanità Pubblica, con lo scopo di stimare il numero di soggetti con SLA residente nel proprio territorio, descrivere il livello di gravità della malattia, i bisogni di salute inevasi e la percezione della qualità dell offerta assistenziale fornita dai servizi territoriali. Obiettivi dell indagine Stima del numero di soggetti residenti nel territorio della ASL Roma D utilizzando l integrazione di più fonti informative. Valutazione dei bisogni socio-sanitari e dell offerta di assistenza territoriale. Verifica dei percorsi assistenziali, dalla diagnosi al trattamento, fino alla gestione delle complicanze. Conoscenza del livello di comunicazione della malattia e coinvolgimento nelle scelte da parte dei soggetti e delle loro famiglie. Metodi e strumenti Selezione dei soggetti e fonte dati Sono stati selezionati i soggetti che dal 1^ gennaio 2009 al 31 dicembre 2010 risultavano residenti nella ASL Roma D con una diagnosi di SLA. La selezione è stata effettuata mediante la consultazione di più fonti informative, laddove possibile per entrambi gli anni , altrimenti solo per il 2009: 2

6 Schede di Dimissione Ospedaliera - soggetti con diagnosi principale o secondaria di SLA (codice ICD-IX CM: ) con data di dimissione 1^ gennaio 31 dicembre 2009; Archivio della Farmaceutica territoriale (COSISAN): ricette rosa con codice esenzione RF0100 anno 2009; Flusso farmaci erogazione diretta (FarmED) anno 2009 per la somministrazione del riluzolo; Sistema informativo prestazioni specialistica ambulatoriale (SIAS): soggetti con prestazione con codice esenzione RF0100, anni Sistema informativo riabilitazione (SIAR): soggetti con diagnosi ICD-IX CM: , anni Esenzioni ticket fonte Lait : soggetti con codice esenzione RF0100 attivo al mese di ottobre Per ciascun soggetto selezionato è stato verificato lo stato in vita attraverso l interrogazione dell anagrafe comunale e di quella sanitaria degli assistiti. Dall interrogazione dei sei archivi sono stati identificati 86 soggetti. A seguito del record linkage con gli archivi dell anagrafe comunale e sanitaria, sono stati eliminati 45 soggetti che risultavano deceduti. Successivamente, attraverso un ulteriore controllo effettuato contattando anche i MMG sono stati esclusi ulteriori 11 soggetti che erano stati erroneamente identificati con SLA nei sei archivi consultati. Dei 30 soggetti eleggibili per l indagine: 2 non hanno dato il consenso all intervista e 3 non sono stati rintracciati. L indagine, pertanto, è stata condotta su 25 pazienti. La prevalenza calcolata sui 30 soggetti, considerata la popolazione residente pari a , è pari al 5,3 x , valore pienamente compatibile con le stime di letteratura. Strumenti e metodi dell indagine Per le interviste sono stati appositamente sviluppati due questionari, in collaborazione con l associazione Familiari e malati di SLA Viva la Vita Onlus : il primo (Allegato 1), somministrato direttamente al soggetto con SLA, è strutturato nelle seguenti otto sezioni: 3

7 A - Dati generali paziente B - Diagnosi C - Presidi assistenziali D - Ausili E - Assistenza sociale F - Assistenza sanitaria G - Bisogni e aspettative H - Stadio malattia il secondo (Allegato 2), rivolto ai familiari, è organizzato in un'unica sezione con domande finalizzate a rilevare il livello di informazione/comunicazione, il supporto dei servizi territoriali e l impatto della malattia sul nucleo familiare. L indagine è stata condotta tra dicembre 2010 e aprile I questionari sono stati somministrati mediante intervista diretta, condotta dalla psicologa della ASL Roma D che ha coordinato l indagine (CG). Al fine di favorire l adesione alle interviste, su invito della ASL, i medici di medicina generale dei pazienti selezionati, hanno contattato i propri assistiti per presentare l indagine (questo passaggio ha permesso inoltre di verificare per 11 soggetti la non correttezza della diagnosi ricavata dai sistemi informativi). I dati raccolti sono stati inseriti su di un programma sviluppato da Laziosanità con il software ACCESS. Ad ogni assistito è stato attribuito un codice identificativo in modo da trasferire a Laziosanità dati anonimi (l elenco nominativo con i codici attribuiti ad ogni assistito è rimasto in possesso della ASL). Stadiazione della SLA La stadiazione della malattia è stata effettuata utilizzando il modello sviluppato dal gruppo di lavoro sulla SLA della Regione Lazio. Esso è centrato sulla valutazione del livello di disabilità/dipendenza (punteggio 0 per una condizione di normalità fino a punteggio 4 per una condizione di totale disabilità/dipendenza) rispetto a quattro Aree di bisogno : Respirazione, Motricità, Nutrizione e Comunicazione. La combinazione fra Aree e punteggio identifica quattro stadi dal meno critico A al più complesso D (Allegato 3). 4

8 Risultati In 10 casi su 25 il soggetto non era in grado di rispondere in prima persona alle domande del questionario a causa dello stadio della malattia, pertanto il rispondente è stato un familiare. Il 60% era rappresentato da uomini, l età mediana era di 63 anni (DS:11,5; range: 37-80). Distribuzione per distretto di residenza: Distretto n. II 9 III 4 IV 8 Fiumicino 4 Totale 25 Il 40% aveva un titolo di studio di laurea/diploma. Nel 64% dei casi la professione svolta in precedenza/attuale (due soggetti hanno riferito di svolgere ancora una attività lavorativa) era quella di impiegato/operaio. Professione attuale/precedente n. Impiegato/operaio 16 Dirigente/libero professionista 7 Casalinga 2 Totale 25 Quattro soggetti hanno riferito di aver svolto un attività sportiva a livello agonistico con un range di durata fra 12 e 38 anni. L età media alla diagnosi era di 62 anni (range 35-77) e il tempo intercorso dall inizio dei sintomi alla diagnosi è stato superiore ad un anno in 4 casi. Per 16 soggetti l esordio è stato di tipo spinale, in 5 casi bulbare, mentre per 4 soggetti non era noto. In tutti i soggetti non è stata individuata una familiarità di SLA (diagnosi di tipo sporadica). 5

9 Al momento dell intervista 13 soggetti erano in trattamento con riluzolo. Il tempo medio in anni dalla diagnosi all intervista era di 4 anni ( range 3 mesi-11 anni). La diagnosi era stata effettuata per 10 soggetti da un medico di un centro SLA del LAZIO, per 12 da un medico ospedaliero ed in 3 casi da uno specialista privato. Al momento dell indagine, più della metà dei pazienti (n=13) erano classificati nello stadio di complessità assistenziale meno critico (A) e di questi: 8 avevano una diagnosi da meno di 2 anni e 3 da più di 4 anni. Nello stadio a più alta complessità assistenziale (D) sono stati invece classificati 9 soggetti di cui 4 con un tempo dalla diagnosi superiore ai 4 anni e 5 tra i 2 e 4 anni. Negli stadi intermedi B e C, vi erano invece rispettivamente 2 soggetti con una diagnosi da più di 4 anni ed 1 con una diagnosi da meno di 2 anni. Come osservato, alcuni soggetti erano nello stadio meno critico nonostante un tempo di malattia superiore ai 4 anni, dato che conferma quanto la SLA nel suo evolversi può presentare una grande variabilità, non solo di esordio ma anche di progressione. Stadio Anni dalla diagnosi >=2 2-4 >=5 n. A B C D Totale La rapida progressione della malattia richiede il tempestivo supporto di presidi assistenziali e di ausili tecnologici. Fra i 25 soggetti, 10 avevano sia presidi assistenziali per la nutrizione che per la respirazione (9 soggetti con la PEG e Tracheo ed un soggetto con PEG e Ventilazione meccanica Non Invasiva- NIV) e utilizzavano diversi ausili (sollevatore, comunicatore, unità posturale, deambulatore, materasso antidecubito), 2 avevano solo un presidio assistenziale (NIV) e 4 utilizzavano solo ausili. I 9 soggetti con PEG/Tracheo e ausili avevano il livello di stadiazione più critico (D), mentre i 4 con stadiazione meno critica (A) utilizzavano solo uno o più ausili. I 9 soggetti con nessun presidio e/o ausilio erano tutti con stadiazione A. 6

10 Presi/ausilio Stadio n. PEG /Tracheo/Ausili D 9 PEG/NIV/Ausili C 1 solo NIV B 2 solo ausili A 4 nessun presidio o ausilio A 9 Il tempo medio trascorso dalla diagnosi all utilizzo della PEG era di 24 mesi e dalla diagnosi alla tracheotomia di 27 mesi (range 4 mesi- 4 anni). Il cambio della PEG veniva effettuato mediamente ogni 6 mesi (range 2 mesi- 4 anni); in tre casi il cambio era effettuato in ospedale, mentre per 5 casi a domicilio di cui 3 casi dal medico privato o Fondazione Roma e in soli 2 casi dal chirurgo del CAD. Per 2 soggetti la PEG era stata appena inserita, pertanto non è stata data nessuna informazione sul cambio. A tutti e 16 i soggetti che li utilizzavano gli ausili erano stati forniti dalla ASL di cui: 5 comunicatori, 8 sollevatori, 14 unità posturale e altri diversi ausili (letto e materasso antidecubito; ventilatore; respiratore; deambulatore). Tra i 16, 12 avevano ricevuto due o più ausili e 4 un solo ausilio. Il tempo medio trascorso dalla richiesta alla consegna era di 5 mesi (range 1-8 mesi). Un solo soggetto era in telecontrollo. Rispetto alle procedure di richiesta alla ASL di presidi/ausili, 14 soggetti non hanno evidenziato particolari difficoltà mentre per due soggetti l accesso si è mostrato poco o per nulla semplice. Il nucleo familiare dei soggetti intervistati era composto per 14 casi da un solo familiare (coniuge/convivente) e per 6 casi da 2 a 4 familiari; 5 soggetti vivevano da soli. I questionari rivolti alla famiglia sono stati solo 21, poiché in 4 casi al momento dell intervista non era presente un familiare. Tra i 21 intervistati, 18 erano donne, l età mediana era di 62 anni (DS 17,2aa; range anni), 12 avevano un titolo di studio basso (elementare/media). 7

11 Il coinvolgimento della persona nel percorso diagnostico ed assistenziale è costituito da un momento fondamentale: la comunicazione della diagnosi seguita dalle prime informazioni sui presidi assistenziali e sugli ausili eventualmente necessari in funzione delle specifiche condizioni cliniche e della progressione della malattia. Considerando che la comunicazione della diagnosi al soggetto potrebbe essere stata differente rispetto a quella data al familiare, nell indagine le domande sulla comunicazione della diagnosi sono state rivolte sia ai soggetti con SLA che ai familiari. Dei 25 soggetti, 10 hanno riferito di aver ricevuto l informazione dal familiare e non da un sanitario. Complessivamente, in 22 casi l informazione è stata data dal medico ospedaliero (in 6 casi sia al paziente che al familiare, in 5 casi solo al paziente e in 10 casi solo al familiare) e in tre casi da uno specialista privato. In 11 casi l informazione è stata poco/per nulla soddisfacente a causa di una scarsa disponibilità e/o chiarezza da parte degli operatori ed in 9 casi, invece, hanno riferito di aver ricevuto un informazione soddisfacente/abbastanza soddisfacente sulla diagnosi e sul decorso della malattia. In 5 casi è emerso che non è stata data alcuna informazione al momento della comunicazione della diagnosi. Tra familiari e pazienti, in 15 hanno ricercato informazioni su internet e di questi solo uno ha riferito di non essere per niente soddisfatto delle informazioni trovate. La formazione e informazione della persona con SLA e dei suoi familiari rappresentano un altro aspetto molto importante per una corretta gestione domiciliare della malattia. A tale riguardo dovrebbe essere realizzato un apposito addestramento per un appropriato utilizzo dei presidi ed ausili prescritti. Dalle risposte fornite dalle 16 persone o dai loro familiari che usavano presidi e/o ausili è emerso che solo 6 si ritenevano soddisfatti mentre gli altri 10 ritenevano che la formazione/informazione ricevuta era scarsa o per nulla esauriente. Al momento dell intervista, avevano fatto richiesta di assistenza sociale al Comune 9 soggetti/famiglie e di questi ne usufruivano solo 5 per un numero di giorni a settimana variabile da 2 a 6 (ore 2/3). In 3 casi l assistenza offerta era diretta ed in 2 casi indiretta con una spesa rispettivamente di 1000 e 350 euro. Sette soggetti erano assistiti da badanti di cui: 5 con una sola badante, 2 con due badanti (4 da 5 a 8 ore; 3 h24) per un costo a carico della famiglia variabile tra le euro (costo mediano 900 euro). 8

12 Avevano presentato richiesta di assistenza domiciliare 16 soggetti pazienti/famiglie e 14 ne usufruivano al momento dell intervista 14 con le seguenti figure professionali: - 7 con assistenza infermieristica (5 tutti i giorni-2 due/tre giorni a settimana); - 14 con fisioterapista (9 per 5 giorni/settimana; 3 1/2 giorni a settimana) e psicologo 1 giorno settimana; - 1 con logopedista; - 10 con pneumologo. Altre figure professionali coinvolte nell assistenza, oltre a quelle del CAD erano il neurologo, l otorino, il dietologo, il dentista; il cardiologo, lo psicologo e il fisioterapista. Otto soggetti ricevevano assistenza infermieristica privata 7 giorni su 7 (range 2-6 ore). Dall indagine è emerso che solo in 4 casi c era una figura di coordinamento fra gli operatori: in un caso era l infermiere della ASL e in 3 il familiare/caregiver. 14 casi hanno riferito di avere una struttura di riferimento per le urgenze: per 9 era il centro del Policlinico Gemelli, in 2 casi l AO S.Filippo Neri e negli altri 5 casi erano indifferentemente il Grassi, il Policlinico Umberto I, ed il S. Camillo-Forlanini. I 10 che hanno riferito di non avere una struttura di riferimento per le urgenze hanno dichiarato che non gli era mai stata proposta. Sui diritti e le leggi della disabilità hanno dichiarato di essere adeguatamente informati 21 soggetti/famiglie L invalidità civile era stata richiesta da 24 persone di cui 17 già avevano ottenuto il riconoscimento e 4 erano in attesa. Il tempo di attesa dalla richiesta variava da 1 a 14 mesi in 15 casi; 9 familiari non ricordavano invece i tempi di attesa/periodo richiesta. 11 soggetti ricevevano aiuto da un solo familiare e 10 da 2 o più familiari. Per 4 soggetti non vi era nessun familiare di supporto (due erano assistiti sia dal CAD che da due badanti private per 24 ore al giorno). A seguito della malattia, in 8 casi il familiare aveva lasciato il proprio lavoro (in 3 casi il figlia/o; in 5 casi il coniuge). 9

13 Le domande aperte (Testo a cura di Cristina Guarino) Nell ultima sezione, non strutturata, dei due questionari, denominata bisogni e aspettative, si è cercato di dare spazio alle persone con SLA ed ai caregivers, allo scopo di conoscere quale sia la percezione dei loro bisogni, del livello di soddisfazione dell assistenza e quali siano le problematiche più critiche dal loro punto di vista. Di seguito viene riportata una sintesi delle diverse opinioni espresse. Ricordiamo che una patologia così altamente invalidante e a progressione rapida coinvolge pesantemente oltre il paziente, l intero nucleo familiare e che quindi una buona prassi assistenziale deve tener presente sia i bisogni multidimensionali che la tempestività delle risposte, affinché queste non arrivino quando il bisogno è già mutato. Per semplificazione abbiamo diviso per settori le aree di criticità. I servizi della ASL Il paziente e la sua famiglia si trovano impreparati di fronte ad una malattia che evolve rapidamente causando gravi disabilità e necessità assistenziali incalzanti. Le indicazioni del personale ospedaliero per il rientro a domicilio sono spesso insufficienti a causa delle disomogeneità tra i vari territori nelle modalità di accesso ai servizi. Le persone con SLA necessitano di molteplici prestazioni, ognuna delle quali viene erogata da servizi diversi della ASL. A volte un unica prestazione richiede l intervento di più servizi, ognuno dei quali ha proprie procedure, modalità di accesso e una scarsa comunicazione tra loro. Alle famiglie serve quindi qualcuno che faciliti i loro percorsi rimuovendo i numerosi ostacoli che acuiscono immotivatamente le già critiche difficoltà dei pazienti e dei loro familiari (dal documento del gruppo regionale Percorso assistenziale alle persone affette da SLA Regione Lazio. Anno 2008). Da ciò la necessità della figura del case manager il quale, conoscendo le problematiche del paziente e della sua famiglia, sia in grado di aiutare ad attivare le risorse sociali, sanitarie ed assistenziali esistenti sul territorio. La medicina legale Le pratiche per le richieste di invalidità prevedono tempi troppo lunghi che creano spesso delle sfasature tra i tempi burocratici dell accertamento dell invalidità ed i tempi di evoluzione della patologia. L aggravamento della patologia arriva prima del riconoscimento 10

14 della stessa e ciò priva il paziente della possibilità di usufruire di determinati benefici o ausili. Sono previste certificazioni soggette a revisioni nonostante la patologia non sia suscettibile di miglioramenti (Legge 104). Si riporta da un paziente:. siamo all incredibile, nonostante la mia diagnosi accertata, ho ricevuto una convocazione da parte dell Ufficio Invalidi Civili che mi invita a presentarmi da loro al secondo piano. (nel 2009; il paziente da anni è completamente paralizzato, cominciava ad avere problemi con i movimenti oculari. Oggi non comunica più). I familiari, in considerazione della gravità e della rapidità di evoluzione della malattia, chiedono di istituire dei canali preferenziali che rendano più agevole il percorso burocratico accelerandone i tempi Il servizio protesi ed ausili La richiesta di ausili, alcuni dei quali di vitale importanza, è spesso estremamente lunga e complessa in quanto si articola in varie fasi ognuna delle quali espletata da un servizio diverso. Lo stesso dicasi per il rifornimento dei materiali di uso continuativo, (alcuni dei quali di vitale importanza, es. cannule) per alcuni dei quali risulta difficile individuare il servizio o la società preposti alla loro fornitura. I familiari trovano estremamente frustrante lo scontro contro la burocrazia e ciò aggrava il senso di solitudine nel quale la patologia li ha gettati. Si riporta da un paziente: Io muovo solo gli occhi e sono un corpo inanimato che non chiede la pietà di nessuno, vorrei solo sapere che cosa mi spetta di diritto. Prestazioni ambulatoriali I soggetti che allo stadio iniziale della patologia non usufruiscono ancora dell assistenza domiciliare, in quanto mantengono ancora delle possibilità residue di autonomia motoria lamentano tempi di attesa lunghi per: 1) accedere alle prestazioni (necessità di ottenere gli appuntamenti in tempi brevi); 2) effettuare le visite (l attesa in ambulatorio per effettuare la visita è troppo lunga e stressante per un paziente in quelle condizioni). Tale situazione fa sentire il paziente ed i suoi familiari non considerati nella drammaticità della loro situazione, con tutto ciò che un tale stato d animo consegue. 11

15 Alimentazione Il percorso per accedere alla NAD (Nutrizione Artificiale Domiciliare) necessita di passaggi che coinvolgono sia le UOS NAD che i servizi della ASL. Tali UOS forniscono una forma indiretta di valutazione, nel senso che, dopo essere stati presi in carico ed impiantata la PEG, sarà compito della ASL fornire una valutazione clinica mensile e gestire con cadenza trimestrale il cambio PEG. Le richieste per tali prestazioni devono in ogni caso essere fatte al Centro di riferimento. Laddove non sia presente un chirurgo, la gestione della PEG costringe a periodici ricoveri in ospedale con notevoli disagi, stress e costi per il trasferimento in ambulanza. Farmaci Alcuni farmaci di uso continuativo, prescritti dai centri SLA, sono a carico delle famiglie e ciò rappresenta un impegno economico che non tutti sono in grado di sostenere. L approvvigionamento dell alimentazione fornita dalle farmacie della ASL richiede la presenza di un familiare o chi per lui, munito di un mezzo di trasporto. Per alcuni familiari ciò rappresenta un duplice problema in quanto non possiedono un mezzo di trasporto e devono quindi affidarsi all aiuto di qualcuno e sono soli ad occuparsi del paziente o disponendo di un assistenza infermieristica di un ora non fanno in tempo a recarsi alla farmacia per ritirare l alimentazione. Va sottolineato che una difficoltà, che in condizioni normali si configura solo come un fastidio, in un contesto come quello di una famiglia in cui è presente un malato di SLA, può diventare un ostacolo insormontabile in termini di energie psichiche. I familiari richiedono la possibilità di un servizio a domicilio. Prestazioni fisioterapiche Le criticità emerse sono state: 1) interruzione delle prestazioni dopo sei mesi con relative difficoltà per ottenerne il rinnovo; 2) difficoltà a concordare una cadenza oraria stabile che non metta in crisi la complessa gestione quotidiana del paziente. 12

16 La gestione quotidiana di un paziente con SLA è scandita da una serie di atti ripetitivi ma anche complessi. Sollevare il paziente con il sollevatore per metterlo seduto sulla sedia è un operazione che a volte viene giudicata complessa anche dal personale sanitario di assistenza (molto spesso sono necessarie due persone), lo stesso per rimetterlo a letto. Ciò significa che se la fisioterapia deve essere fatta seduti, il paziente non può farsi trovare a letto. Ma questa semplice operazione deve essere programmata, da qui la necessità di un orario fisso. Assistenza infermieristica Richieste: 1) supporto infermieristico in caso di malattia/evento straordinario del familiare; (quando il familiare è solo con il paziente non può permettersi nemmeno di sentirsi male, di avere la febbre alta, etc. altrimenti il paziente rimane solo e se tracheostomizzato può rischiare il soffocamento; 2) possibilità che i familiari possano uscire con il paziente accompagnati dall infermiere di turno; il paziente è prigioniero della SLA, ma anche il familiare che se ne occupa lo è; ciò naturalmente provoca un vertiginoso abbassamento nella qualità della vita di entrambi, sul quale si potrebbe intervenire mettendo in condizione il paziente ed il familiare di uscire. 3) possibilità di effettuare durante il periodo estivo soggiorni in un domicilio differente da quello di residenza. Il paziente SLA è paralizzato, non muove né le braccia né le gambe, non può parlare, non può respirare né mangiare, muove solo gli occhi, ma la sua mente è perfettamente funzionante, pensa, desidera, soffre, si dispera come tutti quanti noi. E vivo anche se il suo corpo è morto! Supporto psicologico La SLA è una gravissima malattia neurodegenerativa che porta in breve tempo alla completa paralisi. L unico movimento residuo è quello degli occhi con i quali i pazienti comunicano, (a volte si perde anche quello). Ma la cosa più terribile è che ciò che rimane completamente intatto è il pensiero; la mente funziona perfettamente; dentro quel corpo morto c è un essere umano vivo, in grado di pensare, desiderare, avere paura, emozionarsi come tutti quanti noi. Si può paragonare ad una situazione rappresentata in una delle novelle di E. A.Poe. Per quanto accennato,la SLA è una patologia che suscita angosce claustrofobiche che infrangono la barriera della razionalità e mettono in gioco 13

17 paure profonde che gran parte delle persone tende a tenere lontane dai propri pensieri, rischiando quindi di sottovalutare la necessità di un assistenza attenta, efficace ed efficiente. Detto questo, credo sia intuitivo il motivo per cui un essere umano che si trova ad assistere giorno dopo giorno alla morte progressiva di proprie parti del corpo, possa presentare delle problematiche psichiche che necessitano, per essere affrontate, di un supporto psicologico continuativo. La cosa curiosa è che l unica capacità residua è il pensiero, non è quindi evidente che questi debba essere aiutato, sostenuto etc.? Nella pratica quotidiana questo aspetto è sottovalutato, nonostante sia richiesto dai pazienti e dalle famiglie. Da un paziente: tu sei preziosa per quello che fai e per quello che pensi. Anche le famiglie vivono una situazione che percepiscono di abbandono, di solitudine e di catastrofe, devono assistere al progressivo disfacimento del corpo del proprio caro completamente impotenti, in più devono districarsi nelle complesse procedure per ottenere le prestazioni necessarie al loro familiare malato. Questi brevi cenni per dire che un sostegno psicologico: 1) migliora la qualità della vita dei pazienti e dei familiari; 2) migliora la percezione della qualità dei servizi offerti; 3) riduce il senso di solitudine e di smarrimento che questa patologia provoca. 4) fa sentire Viva una persone che nella maggior parte dei casi, da subito smette di sentirsi tale (da un paziente: sono un mostro che mette paura ai bambini ). Qualità della vita Il concetto di qualità della vita è strettamente connesso alle esigenze individuali degli esseri umani. Per conoscere la qualità della vita di una persona è necessario indagare sulla sua vita, le sue aspettative, interessi, situazione familiare, etc. Parlando di pazienti SLA, le richieste dei pazienti e loro familiari evidenziano la rivendicazione di bisogni quasi elementari: 1) poter uscire di casa mantenendo l assistenza dell infermiere domiciliare; 2) poter usufruire di un mezzo di trasporto idoneo; per far uscire i pazienti mantenendoli finché possibile in rapporto con il mondo circostante; 3) disporre di momenti di sollievo per i familiari che non li costringano ad affrontare il senso di colpa di far ricoverare il proprio caro, facendolo invece rimanere nella propria casa, nel proprio mondo. 14

18 Il Medico di Medicina Generale La centralità del MMG in una patologia così complessa è ancora più necessaria ed evidente. Valutare le necessità sia di cura che assistenziali del paziente ed indirizzarlo nei percorsi, oggi purtroppo farraginosi, atti ad ottenere le necessarie prestazioni, sostenerlo spiegando la necessità di seguire le terapie assegnategli dagli specialisti, quando il paziente dice no, tanto a che serve, tutto questo migliora la qualità della vita, già così compromessa, dei pazienti e delle famiglie. Le criticità emerse : 1) scarsa conoscenza dei servizi di assistenza e relative procedure; 2) scarsa conoscenza dei servizi sociali offerti dal Municipio; 3) scarsa conoscenza della malattia. Necessità emerse sono: 1) formazione per i MMG sulle necessità assistenziali delle persone con SLA ; 2) produzione di una brochure informativa sui servizi della ASL e relative procedure di accesso e sui facilitatori di comunicazione. Comunicatori La possibilità di ottenere un comunicatore a puntamento oculare è soggetta a procedure lunghe ed articolate nonché a tempi di attesa lunghissimi con ovvia compromissione della qualità della vita. Lo stesso dicasi per eventuali richieste di manutenzione. Il processo coinvolge: MMG, Policlinico Gemelli, Ospedale San Filippo Neri, centro per l autonomia, ASL. I MMG devono avviare la procedura attraverso una richiesta da effettuare su un modulo prestabilito da inviare al centro di riferimento. Spesso però il MMG non è a conoscenza né della procedura né dell esistenza dei comunicatori, il che rende tutto più lungo e difficile. Per mesi i pazienti comunicano con difficoltà con una tabella Ethran, ma possono parlare solo con le persone presenti, non possono mandare mail, non possono utilizzare i social network per rimanere in contatto con il mondo, le loro comunicazioni non possono essere mai private, sempre mediate da qualcuno, perché? Perché sono in attesa del comunicatore e se questo dopo mesi arriva ed è un modello non idoneo, allora. Si ricomincia da capo, altri mesi, altre trafile burocratiche... e lui è lì che aspetta, non può 15

19 gridare, non può sbattere un libro contro il muro per sfogare il suo senso di impotenza, può solo stare lì, guardare, guardare in silenzio le persone che gli stanno vicine, che gli vogliono bene ma che sono impotenti quanto lui. Rapporti con l Ospedale Nel momento in cui, per la progressione della malattia, il paziente non è più in grado di uscire da casa e si attiva quindi un programma assistenziale domiciliare, il rapporto con il Centro di riferimento ospedaliero che ha effettuato la diagnosi subisce una drastica frattura. Viene quindi a mancare completamente una integrazione tra l ospedale ed il territorio; integrazione che risulta indispensabile soprattutto nella gestione delle problematiche che possono insorgere nel progressivo aggravarsi della patologia e che richiedono un intervento specialistico o addirittura un periodo di ricovero. E emersa quindi la necessità di un protocollo di accesso al reparto che eviti il passaggio dal PS, in quanto spesso le particolari condizioni cliniche (soprattutto l impossibilità di comunicare) rendono estremamente doloroso per il paziente sottostare alle procedure standard dei PS (spesso in PS non è presente un ventilatore, una tabella Ethran etc.). Il 40% dei pazienti non ha una struttura di riferimento in caso di ricovero in urgenza poiché non gli è mai stata proposta. Rapporti con il Municipio Le criticità emerse riguardano l informazione sui servizi offerti dal Municipio. Spesso i familiari non sono a conoscenza dell esistenza delle due tipologie di assistenza: diretta ed indiretta; ciò provoca un notevole carico economico in quanto il caregiver, è costretto ad assumere un badante che lo sostituisca nei momenti in cui non può assistere il proprio familiare malato (per motivi di lavoro o perché deve assentarsi per espletare le innumerevoli pratiche necessarie alla gestione della malattia). Tale difficoltà è ancora più evidente per quei soggetti che vivendo da soli si trovano a dover assumere uno o più badanti. L assistenza sociale legata al reddito e le lunghe liste di attesa per usufruire dei servizi sociali contribuiscono a rendere la situazione ancor più complessa di quanto già non sia. 16

20 Bibliografia essenziale Rocha JA, Reis C, Simoes F, Fonseca J. Mendes Ribeiro J. Diagnostic investigation and multidisciplinary management in motor neuron disease. J Neurol. 2005; 252: Mitchell JD, Borasio GD. Amyotrophic lateral sclerosis. Lancet 2007; 369: Radunović A, Mitsumoto H, Leigh PN. Clinical care of patients with amyotrophic lateral sclerosis. Lancet Neurol 2007; 6: McDermott CJ, Shaw PJ. Diagnosis and management of motor neurone disease. BMJ 2008; 336 : Corcia P, Meininger V. Management of Amiotrofic Lateral Sclerosis. Drugs 2008; 68: Wijesekera LC, Leigh PN. Amyotrophic lateral sclerosis. Orphanet J Rare Dis. 2009; 4:3. Brooks BR. Managing amyotrophic lateral sclerosis: slowing disease progression and improving patient quality of life. Ann Neurol 2009; 65 Suppl 1: S National Guideline Clearinghouse: Practice parameter: The care of the patient with amyotrophic lateral sclerosis (an evidence-based review). Report of the Quality Standards Subcommittee of the American Academy of Neurology: ALS Practice Parameters Task Force Commissione regionale per la Sclerosi Laterale Amiotrofica (Determinazione del 23 maggio 2006, n. 1447).Protocollo regionale per la presa in carico del malato di SLA: Percorso assistenziale alle persone affette da Sclerosi Laterale Amiotrofica nella regione Lazio Miller RG, Jackson CE, Kasarskis E.J, et.al. Practice Parameter update: the care of the patient with amyotrophic lateral sclerosis: Drug, nutritional, and respiratory 17

21 therapies (an evidence-based review): report of the Quality Standards Subcommittee of the American Academy of Neurology. Neurology. 2009; 73: Miller RG, Jackson CE, Kasarskis E.J, et.al. Practice Parameter update: The care of the patient with amyotrophic lateral sclerosis: Multidisciplinary care, symptom management, and cognitive/behavioural impairment (an evidence-based review): report of the Quality Standards Subcommittee of the American Academy of Neurology. Neurology 2009;73:

22 ALLEGATO 1 QUESTIONARIO PAZIENTE Data compilazione ID scheda: gg mm aa Rispondente: 1 Soggetto interessato 2 Familiare 3 Altra persona (specificare) A- DATI GENERALI E ANAMNESTICI 1.Sesso:1 M 2 F 2.Età: Comune di nascita Provincia Distretto residenza 3. Stato civile: 1 celibe/nubile 2 coniugato/a 3 separato/a 4 divorziato/a 5 vedovo/a 6 convivente 4. Titolo di studio: 1 laurea o diploma universitario 2 diploma scuola superiore 3 licenza di scuola media 4 licenza di scuola elementare 5 Altro (specificare) 5. Professione: 1 Attuale 2 Precedente: 1 Dirigente 2 Impiegato/insegnante 3 Operaio 4 Libero professionista 5 Casalinga 6 Agricoltore/allevatore 7 Altro (specificare) 6.Attività sportiva agonistica: 1 Sì 2 No Se sì, quale: per quanti anni B- DIAGNOSI 7. Mese e anno inizio sintomi della malattia: / mm aaaa 8. Tipo di esordio: 1 spinale 2 bulbare 3 Non valutabile 9. SLA 1 Familiare 2 Sporadica 10. Mese e anno: in cui è stata effettuata la diagnosi / mm aaaa 11.Effettuata da: 1 Medico di un centro SLA del Lazio 2 Medico ospedaliero 3 Medico specialista privato 4 Medico di un centro SLA fuori Lazio 12. Si ritiene soddisfatta/o delle informazioni ricevute al momento della diagnosi? 1 Sì 2 abbastanza 3 poco 4 per nulla 5 non ho ricevuto alcuna informazione 12.1 Se poco o per nulla può indicarne i motivi? 1 scarsa disponibilità 2 scarsa chiarezza 3 altro (specificare)

23 B- DIAGNOSI 13. Ha consultato internet per avere maggiori informazioni sulla malattia? 1 Si 2 No 13.1 Se sì, si ritiene soddisfatto/a delle informazioni trovate su internet? 1 Sì 2 abbastanza 3 poco 4 per nulla 5 non ho trovato alcuna informazione 14. E in trattamento con riluzolo? 1 Si 2 No C - PRESIDI ASSISTENZIALI (da rivolgere la domanda solo in caso di utilizzo) 15.PEG/PEJ/SNG: 1 Si 2 No se sì data inizio / (barrare gli ausili non utilizzati) mm aaaa Attualmente se utilizza PEG/PEJ/SNG: 15.1 Ogni quanti mesi viene cambiata? 15.2 Il cambio è effettuato: 1 a domicilio 2 in ospedale 15.3 Se a domicilio, da chi: 1 Chirurgo CAD 2 Altro (specificare) 15.4 Ha ricevuto informazioni esaurienti sulle manovre necessarie alla gestione? 1 Sì 2 abbastanza 3 poco 4 per nulla 5 non ho ricevuto alcuna informazione 16. NIV 1 Si 2 No se sì data inizio / mm aaaa 16.1 Ha ricevuto informazioni esaurienti sulle manovre necessarie alla gestione? 1 Sì 2 abbastanza 3 poco 4 per nulla 5 non ho ricevuto alcuna informazione

24 C - PRESIDI ASSISTENZIALI (domanda da rivolgere solo in caso di utilizzo) 17. TRACHEO: 1 No 2 Sì se sì data inizio / mm aaaa 17.1 Ogni quanti mesi viene cambiata la cannula? 17.2 Il cambio cannula è effettuato: 1 a domicilio 2 in ospedale 17.3 Da chi: 1 Otorino/anestesista 2 Altro (specificare) 17.4 Ha ricevuto informazioni esaurienti su come utilizzarla/gestirla? 1 Sì 2 abbastanza 3 poco 4 per nulla 5 non ho ricevuto alcuna informazione D AUSILI (domanda da rivolgere solo in caso di utilizzo) 18. Ha ricevuto ausili dalla ASL? 1 Si 2 No 18.1 Se sì, quali: 1 Comunicatori 2 Sollevatore 3 Unità Posturale 4 Altro(specificare) 18.2 Dopo quanto tempo dalla richiesta? 1 N.mesi 2 N.mesi 3 N.mesi 4 N.mesi Ha ricevuto ausili dai PRIVATI? 1 Si 2 No 18.4 Se sì, quali: 1 Comunicatori 2 Sollevatore 3 Unità Posturale 4 Altro(specificare) 18.5 Dopo quanto tempo dalla richiesta? 1 N.mesi 2 N.mesi 3 N.mesi 4 N.mesi 19. Ha ricevuto informazioni esaurienti su come utilizzare/gestire: 1 sollevatore 2 comunicatore 1 Sì 2 abbastanza 3 poco 4 per nulla 5 non ho ricevuto alcuna informazione 1 Sì 2 abbastanza 3 poco 4 per nulla 5 non ho ricevuto alcuna informazione 3 Unità Posturale 1 Sì 2 abbastanza 3 poco 4 per nulla 5 non ho ricevuto alcuna informazione 4 altro 20. E in telecontrollo? 1 Sì 2 No 1 Sì 2 abbastanza 3 poco 4 per nulla 5 non ho ricevuto alcuna informazione

25 E - Assistenza Sociale 21. Ha mai presentato richiesta di assistenza sociale al Comune? 1 Sì 2 No 22. Riceve un servizio di assistenza sociale (aiuto alla persona)? 1 Sì 2 No 22.1 Se sì: 1 diretta 2 indiretta se indiretta, quanti euro/mese? 22.2 Se sì, erogata da chi? 1 comune, con la frequenza di N giorni a settimana ore al giorno 2 associazione no profit, con la frequenza di N giorni a settimana ore al giorno 3 associazione privata, con la frequenza di 4 altro (specificare) N giorni a settimana ore al giorno N giorni a settimana ore al giorno 23. Si avvale dell aiuto di badanti? 1 Sì 2 No 23.1 Se sì, n. Per quante ore totali al giorno? Costo al mese? Euro F - Assistenza Sanitaria 24. Ha mai presentato richiesta di assistenza domiciliare (CAD) alla ASL? 1 Si 2 No 25. Attualmente riceve assistenza dal CAD? 1 Si 2 No 25.1 Se sì: con quali fugure professionali (barrare anche più di una casella): 1 Infermiere N giorni a settimana ore al giorno 2 Fisioterapista N giorni a settimana ore al giorno 3 Psicologo N giorni a settimana ore al giorno 4 Logopedista N giorni a settimana ore al giorno 5 altro (specificare) N giorni a settimana ore al giorno 26. Da quali altri professionisti, oltre quelli del CAD è seguita/o? (barrare anche più di una casella) 1 Neurologo 2 Pneumologo 3 Otorino 4 Dietologo 5 Altro professionista (specificare):

26 F - Assistenza Sanitaria 27. Riceve assistenza infermieristica privata? 1 Sì 2 No 27.1 Se sì, N giorni a settimana ore al giorno 28. Nel caso di bisogno di assistenza in urgenza, ha una struttura ospedaliera di riferimento? 1 Si 2 No 28.1 Se sì, quale: Se no, perché: 1 Non mi è mai stata proposta 2 Troppo lontana 3 Non ne vedo la necessità 4 Altro (specificare) G-BISOGNI E ASPETTATIVE 29. Quali sono secondo LEI le tre principali priorità su cui si dovrebbe intervenire (domanda generale per capire i desideri e i bisogni dell intervistato)? 1) 2) 3) 30. Rispetto ai servizi forniti dalla ASL, quali aspetti desidera vedere migliorati? 1) 2) 3) Note dell intervistatore? 1) 2)

27 H- STADIAZIONE (Criteri di stadiazione Gruppo SLA regionale - centrato sull identificazione dei bisogni del paziente SLA secondo la combinazione delle 4 aree sintomatiche Respirazione Nutrizione Motricità Comunicazione.) 31. Barrare il numero corrispondente ad ogni stadio delle 4 aree di bisogno 2.Respirazione R 0. Normale 1. Insufficienza restrittiva lieve (70%<CV<80%) 2. Insufficienza restrittiva con indicazione alla NIV notturna (50%<CV<70%) 3. NIV con necessità ventilazione notturna e diurna (12-18h) 4. NIV/tracheostomia con dipendenza totale dalla ventilazione meccanica (24/h)* * = sottolineare se NIV o tracheotomia 1.Motricità M 0. Normale 1. Difficoltà motorie che non interferiscono con lo stile di vita 2. Difficoltà motorie che interferiscono con lo stile di vita ma non compromettono l autonomia 3. Difficoltà che compromettono l autonomia senza necessità di assistenza continuativa 4. Disabilità severa, dipendenza totale con necessità di assistenza continuativa 3.Nutrizione N 0. Alimentazione naturale 1. Alimentazione che necessità di indicazioni nutrizionali 2. Alimentazione che necessità di supplementazione nutrizionale 3. Alimentazione artificiale 4.Comunicazione C 0. Normale 1. Eloquio disartrico, ma comprensibile 2. Anartria con possibilità di usare comunicatori semplici 3. Anartria con possibilità di usare comunicatori ad alta tecnologia 4. Anartria senza possibilità di usare comunicatori ad alta tecnologia Stadio: Stadi definiti A B C D R N M C

28 ALLEGATO 2 QUESTIONARIO FAMIGLIA Data compilazione gg mm aa ID scheda: Dati socio-anagrafici del familiare 1.Sesso: 1 M 2 F 2.Età: Luogo di nascita 3. Stato civile: 1 celibe/nubile 2 coniugato/a 3 separato/a 4 divorziato/a 5 vedovo/a 4. Titolo di studio: 1 laurea o diploma universitario 2 diploma scuola superiore 3 licenza di scuola media 4 licenza di scuola elementare 5 Altro (specificare) Modalità comunicazione diagnosi e livello di conoscenza del decorso della malattia 5. Da chi ha ricevuto la comunicazione della diagnosi del suo caro? 1 Medico ospedaliero 2 Specialista privato 3 Altra figura (specificare) 6. Si ritiene soddisfatto/a delle informazioni ricevute al momento della diagnosi del suo caro? 1 Sì 2 abbastanza 3 poco 4 per nulla 5 non ho ricevuto alcuna informazione 6.1 Se poco o per nulla, può indicarne i motivi? 1 scarsa disponibilità 2 scarsa chiarezza 3 altro (specificare) 7. Ha consultato internet per avere maggiori informazioni sulla malattia del suo caro? 1 Si 2 No 7.1 Se sì, si ritiene soddisfatto/a delle informazioni trovate su internet? 1 Sì 2 abbastanza 3 poco 4 per nulla 5 non ho trovato alcuna informazione La domanda 8 va rivolta solo per i presidi/ausili utilizzati 8. Ha ricevuto informazioni esaurienti su come utilizzare/gestire i presidi/ausili necessari al suo caro? 1 PEG: 2 PEJ: 3 SNG: 4 NIV 5 Tracheotomia 1 Sì 2 abbastanza 3 poco 4 per nulla 5 non ho ricevuto alcuna informazione 1 Sì 2 abbastanza 3 poco 4 per nulla 5 non ho ricevuto alcuna informazione 1 Sì 2 abbastanza 3 poco 4 per nulla 5 non ho ricevuto alcuna informazione 1 Sì 2 abbastanza 3 poco 4 per nulla 5 non ho ricevuto alcuna informazione 1 Sì 2 abbastanza 3 poco 4 per nulla 5 non ho ricevuto alcuna informazione

29 6 sollevatore 1 Sì 2 abbastanza 3 poco 4 per nulla 5 non ho ricevuto alcuna informazione 7 comunicatore 1 Sì 2 abbastanza 3 poco 4 per nulla 5 non ho ricevuto alcuna informazione 8 aspiratore 1 Sì 2 abbastanza 3 poco 4 per nulla 5 non ho ricevuto alcuna informazione 9 altro ausilio( specificare) 1 Sì 2 abbastanza 3 poco 4 per nulla 5 non ho ricevuto alcuna informazione 9. Sono state semplici ed efficaci le procedure per le richieste dei presidi/ausili utilizzati? 1 Sì 2 abbastanza 3 poco 4 per nulla 9.1 Se poco o per nulla 1 Difficoltà a trovare il servizio 2 Difficoltà ad accedere al servizio 3 Altro motivo 10. Ritiene ci sia un coordinamento fra gli operatori che si occupano del suo caro? 1 Sì 2 abbastanza 3 poco 5 no 10.1 Se sì o abbastanza, chi svolge il ruolo di coordinatore? 1 medico specialista 2 medico di famiglia 3 infermiere 4 assistente sanitario 5 assistente sociale 6 altra figura 7 nessuno INVALIDITA CIVILE 11. E stata/o adeguatamente informata/o sui diritti e le leggi della disabilità (invalidità, legge 104, congedo parentale) 1 Sì 2 Abbastanza 3 poco 4 no 12. E stata richiesta l invalidità civile? 1 Sì 2 No 12.1 Se sì, e se ancora in attesa, indicare i mesi trascorsi dalla richiesta:

30 NUCLEO FAMILIARE 13 Di quante persone è composto il nucleo familiare (numero conviventi escluso il pz)? 14. Quante persone del nucleo familiare danno un supporto sistematico alla gestione del sua caro? 15. L'avvento della malattia ha indotto qualche componente del nucleo familiare a lasciare il lavoro o a ridurre l orario? 1 Sì 2 No Se si, specificare chi BISOGNI E ASPETTATIVE 16. Quali sono secondo LEI le tre principali priorità su cui si dovrebbe intervenire (domanda generale per capire i desideri e i bisogni dell intervistato)? 1) 2) 3) 17. Rispetto ai servizi forniti dalla ASL, quali aspetti desidera vedere migliorati? 1) 2) 3)

31 ALLEGATO 3: dal documento della Commissione Regionale per la SLA