Ventricolo unico. Ventricolo unico sinistro : Atresia della tricuspide Ventricolo sin a doppia entrata (DILV) Atresia polmonare senza DIV

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1 Ventricolo unico L atresia di una valvola atrioventricolare o semilunare determina una fisiologia tipo ventricolo unico con mixing completo delle circolazioni sistemica e polmonare. Ventricolo unico sinistro : Atresia della tricuspide Ventricolo sin a doppia entrata (DILV) Atresia polmonare senza DIV Ventricolo unico destro : Ventricolo sin ipoplasico Ventricolo dx a doppia uscita (DORV) Sindromi eterotassiche (stenosi o atresia polmonare)

2 Fisiopatologia Una conseguenza del mixing è che l output ventricolare deve essere suddiviso tra le circolazioni polmonare e sistemica. In questa situazione le saturazioni in arteria polmonare ed in aorta sono identiche. L output ventricolare è dato dalla somma tra flusso polmonare (Q p ) e flusso sistemico (Q s ). La quantità di sangue che va ai polmoni o in aorta è determinata dalle resistenze al flusso nelle due circolazioni. In quasi tutti i casi di ventricolo unico uno dei due efflussi (polmonare o sistemico) è ostruito. L obiettivo della gestione preoperatoria è mantenere un buon equilibrio tra flusso polmonare e flusso sistemico, cioè mantenere il rapporto Q p / Q s il più possibile vicino a 1:1.

3 Qp/Qs = (SaO 2 SvO 2 ) / (SpvO 2 SpaO 2 ) SaO 2 = sat. art., SvO 2 = sat. ven., SpvO 2 = sat. vene polmonari, SpaO 2 = sat. art. polmonare Assumendo una SpvO 2 del 100%, una SvO 2 del 50%, una SaO 2 del 75% e una SpaO 2 del 75% il Q p / Q s risulta circa 1:1 che è il valore ottimale per avere un modesto sovraccarico di volume del ventricolo (Q p + Q s ), un buon flusso sistemico, un adeguato flusso polmonare e minimo rigurgito della valvola A-V. Durante i primi giorni di vita le resistenze vascolari polmonari si riducono progressivamente se non ci sono ostruzioni al flusso polmonare questo aumenta: quando Q p / Q s si avvicina a 2 si assiste ad un sovraccarico di volume del ventricolo dilatazione insufficienza valvolare. Il bambino può mostrare segni di distress respiratorio da iperafflusso polmonare ma una SpO 2 elevata (85-90%) e assenza di cianosi.

4 Iperafflusso polmonare e ipoperfusione sistemica Q p / Q s elevato ( 2) SpO 2 elevata (> 90%) Ipoperfusione sistemica: ipotensione, acidosi metabolica, insufficienza renale Sovraccarico di volume del ventricolo: insufficienza valvolare e possibile disfunzione miocardica Trattamento: ridurre il consumo di O 2, aumentare PVR, ridurre SVR Intubazione Ipercapnia permissiva (45-50 mmhg) Bassa FiO 2 (21%) Aumentare l ematocrito Supporto inotropo Chirurgia

5 Ipoafflusso polmonare Dotto arterioso in chiusura PGE Assenza di comunicazione a livello atriale = scarso mixing Rashkind PVR molto elevate alte FiO2, iperventilazione, ino

6 Diagnosi tardiva con shock Sono generalmente bambini senza diagnosi prenatale visti a 1-2 settimane di vita Si presentano con tachipnea, difficoltà di alimentazione, acidosi metabolica, ipoperfusione periferica, ridotta FE, insufficienza valvolare, insufficienza renale Trattamento: PGE per riaprire il dotto, supporto inotropo per sostenere il ventricolo Se iperafflusso polmonare ridurre Q p / Q s (bassa FiO 2, ipercapnia moderata, aumentare Ht) Se possibile stabilizzare il pz. prima della chirurgia

7 Obiettivi del trattamento chirurgico L obiettivo finale del trattamento chirurgico è arrivare ad una circolazione tipo Fontan. Fattori di rischio per un cattivo outcome dopo tale palliazione sono: Ipertrofia ventricolare PVR elevate Distorsione delle arterie polmonari Insufficienza valvolare Disfunzione ventricolare Le procedure chirurgiche mirano ad ottenere: Flusso sistemico non ostruito (per ridurre l ipertrofia) Adeguato flusso polmonare (per evitare il sovraccarico di volume e lo sviluppo di ipertensione polmonare Minima insufficienza valvolare Arterie polmonari non distorte Ritorno venoso polmonare non ostruito

8 Palliazione neonatale

9 Shunt sistemico-polmonare Utilizzato nei pz. che hanno un flusso polmonare inadeguato

10 Bendaggio dell arteria polmonare Utilizzato nei pz. che hanno rischio di iperafflusso polmonare

11 Damus-Kaye-Stansel Utilizzata nei pz. con ventricolo unico e stenosi sottoaortica.

12 Norwood stage I Utilizzata nei pz. con ipoplasia del ventricolo sinistro

13 Sindrome del ventricolo sinistro ipoplasico Termine utilizzato per indicare una serie di malformazioni ed iposviluppo di strutture appartenenti alle sezioni sinistre. Nella forma più frequente di HLHS la malformazione anatomica principale è l atresia della valvola aortica con conseguente ipoplasia dell aorta ascendente e dell arco. Il ventricolo sin è ipoplasico o assente. La maggior parte dei pz. con atresia aortica presenta una concomitante atresia o stenosi mitralica. Il flusso ematico sistemico è garantito dal ventricolo dx attraverso l arteria polmonare e un dotto arterioso pervio. E la forma più frequente di cardiopatia congenita tipo ventricolo unico Rappresenta il 7.5% di tutte le cardiopatie congenite

14 Fisiopatologia Il ventricolo sin è una struttura non funzionante. Il ritorno venoso polmonare deve essere ridiretto nell atrio dx attraverso un PFO, un DIA o raramente attraverso un ritorno venoso anomalo polmonare. Il ventricolo dx garantisce sia il circolo polmonare che quello sistemico. La circolazione sistemica è possibile per la presenza di un PDA. La chiusura del dotto risulta in una ipoperfusione sistemica e coronarica con conseguente acidosi metabolica, ischemia miocardica e morte. Il Q p / Q s dipende da un delicato equilibrio tra SVR e PVR. Due fondamentali elementi anatomici devono essere presenti: PDA e DIA. Può presentarsi come: Shock da chiusura del dotto Scompenso cardiaco congestizio da iperafflusso polmonare

15 Ruolo della comunicazione interatriale Dato che il VS è virtuale, la comunicazione interatriale rappresenta l unica via di fuga per il sangue venoso polmonare che entra in atrio sin, Se la comunicazione è rappresentata da un PFO la LAP supera la RAP di mmhg: il conseguente aumento della pressione venosa polmonare causa un aumento delle PVR con conseguente limitazione del flusso polmonare. Se la comunicazione interatriale permette un flusso non ostruito da sin a dx, il flusso polmonare aumenta drammaticamente al diminuire delle PVR.

16 Presentazione Fortunatamente la maggior parte dei pz. ha un Q p / Q s vicino a 1= buona perfusione sistemica senza acidosi e PaO 2 di 40 ± 5 mmhg. Se Q p / Q s è nettamente > 1 come nei pz. con ampia comunicazione interatriale, si sviluppa ipoperfusione sistemica. Al contrario, i pz. con assente o piccola comunicazione interatriale possono essere gravemente cianotici per l inadeguatezza del flusso polmonare.

17 Trattamento preoperatorio I due principali obiettivi sono: Mantenere il dotto arterioso pervio Mantenere il Q p / Q s il più possibile vicino a 1 L apertura del dotto viene mantenuta con l infusione di PGE 1 Lo sbilanciamento del Q p / Q s si manifesta con sintomi di bassa portata (ipotensione, acidosi metabolica, oligo-anuria) in presenza di SpO 2 elevate: Trattamento: Aumentare le PVR (bassa FiO 2 e ipercapnia permissiva) Aumentare l ematocrito

18 Trattamento chirurgico Norwood stage I Glenn Fontan Trapianto

19 Norwood stage I Obiettivi: Rendere la circolazione sistemica indipendente dal dotto Minimizzare il sovraccarico di volume e di pressione del ventricolo Permettere una normale maturazione dei vasi polmonari Una settostomia atriale è necessaria per fare in modo che il ritorno venoso polmonare non sia ostruito

20

21 Complicanze postoperatorie Ipossia Disfunzione miocardica Aritmie Eccessivo flusso polmonare Sanguinamento

22 Glenn Con la diminuzione delle resistenze polmonari (3-6 mesi di vita) i pz. sottoposti a Norwood I sono candidabili per l anastomosi cavo-polmonare superiore (Glenn) L intervento può essere anticipato in presenza di cianosi importante o di scompenso cardiaco da sovraccarico di volume L obiettivo principale dell intervento è la riduzione del sovraccarico di volume ventricolare

23 Norwood I Glenn

24 Fontan Requisiti fondamentali: Normale funzione ventricolare Assenza di importante insufficienza valvolare Normale ritorno venoso polmonare Vasi polmonari non distorti PVR basse

25 Glenn Fontan

26 Complicanze postoperatorie Bassa portata Aritmie Cianosi Versamenti pleurici e pericardici Trombosi

27 Approccio ibrido

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