CORSO TEORICO PRATICO SIPPS 2007 Golfo Aranci PATOLOGIE DEGLI ANNESSI ALOPECIE : CASISTICA CLINICA

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1 CORSO TEORICO PRATICO SIPPS 2007 Golfo Aranci PATOLOGIE DEGLI ANNESSI ALOPECIE : CASISTICA CLINICA MAURO PARADISI DERMATOLOGIA PEDIATRICA I.D.I. I.R.C.C.S. ROMA mapara@tiscali.it

2 ALOPECIE NON CICATRIZIALI ALOPECIA AREATA TELOGEN EFFLUVIUM ANAGEN EFFLUVIUM ALOPECIA ANDROGENETICA ANOMALIE DELLO STELO DERMATOSI INFIAMMATORIE

3 ALOPECIE CICATRIZIALI DIFETTI DI SVILUPPO INFEZIONI TRAUMI FISICI NEOPLASIE DERMATOSI ichen pianopilare, LED, sarcoidosi, sclerodermia, lopecia mucinosa, cheratosi pilare atrofizzante, ollicolite decalvante, follicolite dissecante del cc, acne heloidea, pseudoarea di Brocq.

4 I mezzi di indagine Pull Test Esame morfologico del capello Tricogramma Esame alla luce di Wood Esame micologico diretto e colturale Biopsia per es. istologico Es. capello alla luce polarizzata Es. capello al microscopio a scansione

5 CASO N 1 BAMBINA DI 12 ANNI DA ALCUNI MESI CHIAZZA ALOPECICA LIEVEMENTE ERITEMATOSA CON IPERCHERATOSI FOLLICOLARE DESQUAMANTE AL CUOIO CAPELLUTO POSSIEDE UN GATTO

6 CASO N 1

7 CASO N 1 Quale diagnosi? 1 alopecia areata 2 micosi 3 pseudotinea amiantacea 4 lupus eritematosus discoide

8 CASO N 1 ES. MICOLOGICO NEGATIVO UNA BIOPSIA EVIDENZIA LIEVE ATROFIA EPIDERMICA, IPERCHERATOSI FOLLICOLARE, DEGENERAZIONE VACUOLARE STRATO BASALE CHERATINOCITI

9 CASO N 1 L. E. D. TERAPIA: STEROIDI TOPICI + ANTIMALARICI DI SINTESI X OS FOTOPROTEZIONE

10 CASO N 2 14 ANNI INSORGENZA DI ALOPECIA CON ANDAMENTO CRONICO RECIDIVANTE DAL 2 ANNO DI VITA INTERESSATE ANCHE CIGLIA E SOPRACCIGLIA TIROIDITE AUTOIMMUNE NELLA MADRE PROBLEMI RELAZIONALI SIA FAMILIARI CHE IN AMBITO SCOLASTICO

11 CASO N 2 E IN TERAPIA DALLO PSICOLOGO DA UN ANNO CAPELLI A PUNTO ESLAMATIVO E CADAVERIZZATI ONICOPATIA RILIEVO DI TIROIDITE SUBCLINICA

12 QUALE DIAGNOSI? 1 alopecia areata 2 tricotillomania 3 moniletrix 4 s. di netherton

13 ALOPECIA AREATA OFIASICA 17 CASI/ ABITANTI % NELLA POPOLAZIONE GENERALE 3,9% AFFERENTI AL NOSTRO AMBULATORIO FAMILIARITÀ PRESENTE NEL 4-27% 4 RARA PRIMA DEI 2 AA E DOPO I 60 AA PICCO TRA I 4 E I 5 ANNI NEL 60% ESORDIO PRIMA DEI 20 AA COLPITI FOLLICOLI PILIFERI IN ANAGEN RISPARMIO FOLLICOLI IN FASE TELOGEN RISPARMIO FOLLICOLI MENO PIGMENTATI PROCESSO CICLICO NO DISTRUZIONE PERMANENTE VARIA RISPOSTA DEL FOLLICOLO ALLA NOXA EFFICACIA TERAPIE VARIABILE

14 ALOPECIA AREATA OFIASICA QUALI TERAPIE PROPORRE? TERAPIA STEROIDEA LOCALE TERAPIA STEROIDEA GENERALE TERAPIA STEROIDEA PULSATA IMMUNOTERAPIA CON SABDE DD CON TRICOTILLOMANIA CON CUI SI PUO PERALTRO ASSOCIARE

15 Tricotillomania

16

17 CASO N 3 BAMBINA DI 8 ANNI INSORGENZA DI ALOPECIA DAL 2 ANNO DI VITA ANCHE CIGLIA E SOPRACCIGLIA TERAPIE PER A.A. SCARSAMENTE EFFICACI

18 CASO N 3 ANAMNESI FAMILIARE POSITIVA PER ALOPECIA UNA SORELLA DI 10 A. CON LA STESSA STORIA, MA ESITO IN A. UNIVERSALE IN ENTRAMBI DAI PRIMI DUE ANNI DI VITA INSORGENZA DI LESIONI PAPULOSE, SPECIE AGLI ARTI, STABILI

19 CASO N 3

20 CASO N 3 QUALE DIAGNOSI? 1 TRICOTILLOMANIA 2 SINDROME DI MUNCHAUSEN 3 ALOPECIA AREATA FAMILIARE 4 ATRICHIA CON LESIONI PAPULOSE

21 ATRICHIA CON LESIONI PAPULOSE DESCRITTA NEL 1954, E UNA RARA MALATTIA A.R. MUTAZIONI DEL GENE HR DECORSO SOVRAPPONIBILE IN TUTTI I PZ (CAPELLI NORMALI ALLA NASCITA, ALOPECIA E PAPULE ENTRO I PRIMI DUE ANNI DI VITA D.D. CON A.A. Paradisi M. Exp. Dermatol 2003

22 ATRICHIA CON LESIONI PAPULOSE

23 CASO N 4 BAMBINA DI 10 ANNI DA UN A. PROGRESSIVO DIRADAMENTO IN SEDE FRONTALE NORMALE SVILUPPO PSICO FISICO ES. ENDOCRINOLOGICO NELLA NORMA PREPUBERE

24 CASO N 4 QUALE DIAGNOSI? 1 ipotrichia congenita 2 effluvium telogen 3 alopecia areata con effluvium 4 alopecia androgenetica

25 ALOPECIA ANDROGENETICA PREPUBERE DESCRITTA DA POCO IN ETA PREPUBERE IN 20 CASI COLPISCE ENTRAMBI I SESSI FORTE FAMILIARITA PER ALOPECIA ANDROGENETICA IN TUTTI I CASI Tosti A. Br J Dermatol.2005

26 Alopecia androgenetica prepubere

27 CASO N 5 BAMBINA DI 10 ANNI, NORDAFRICANA DA TRE SETTIMANE ALOPECIA DIRADANTE UN VIAGGIO DAI NONNI IN MAROCCO DUE MESI PRIMA

28 1 alopecia areata 2 micosi 3 pseudotinea amiantacea 4 l.e.d. Quale diagnosi?

29 TINEA DA TRICOPHYTON VIOLACEUM CARATTERISTICO DELLE REG AFRICANE ANTROPOFILO: POSSIBILE CONTAGIO INTERUMANO NELLA NOSTRA CASISTICA DI TINEA CAPITIS INFANTILE CIRCA IL 4,7%

30 TINEA DA TRICOPHYTON VIOLACEUM CARATTERISTICO DELLE REG AFRICANE ANTROPOFILO: POSSIBILE CONTAGIO INTERUMANO NELLA NOSTRA CASISTICA DI TINEA CAPITIS INFANTILE CIRCA IL 4,7%

31 CASO N 6 BAMBINO DI 2 ANNI IPOTRICHIA / ALOPECIA RITARDO NELLA DENTIZIONE SECCHEZZA CUTE E MUCOSE LE UNGHIE CRESCONO MALE SI AMMALA SPESSO DI RINITI E FARINGITI EPISODI DI IPERTERMIA SENZA CAUSA APPARENTE

32 Quale diagnosi? 1 ipotrichia congenita 2 sindrome progerioide 3 displasia ectodermica ipoidrotica 4 sindrome di vlad dracul

33 DISPLASIA ECTODERMICA IPOIDROTICA SINDROME DI CHRIST SIEMENS TOURAINE COLPISCE CAPELLI, UNGHIE, GHIANDOLE SUDORIPARE, DENTI PERICOLO NELLA PRIMA INFANZIA PER CRISI DI IPERTERMIA GENI: EDA1 E EDACC2 VARI MODELLI EREDITARI (+ FREQUENTE X-LINKED)

34 DISPLASIA PILARE CASO N 7 2 A.: CAPELLI NORMALI ALLA NASCITA, POI SOTTILI, IPOPIGMENTATI, FRAGILI PALLORE E LETARGIA CON GRAVE RITARDO PSICOMOTORIO, CONVULSIONI ED INSTABILITA TERMICA DAL 3 MESE DI VITA FREQUENTI INFEZIONI ED EMORRAGIE GE

35 CASO N 7 QUALE DIAGNOSI? 1 Sindrome di menkes 2 Pili torti 3 Loose anagen sindrome

36 SINDROME DI MENKES RARO DISORDINE DOVUTO AD ALTERATO TRASPORTO INTRACELLULARE DEL RAME ANOMALIE NEURO MUSCOLARI (EPILESSIA, RITARDO MENTALE, DIMINUITO TONO MUSCOLARE) DEL TESSUTO OSSEO/ CONNETTIVO (OSTEOPOROSI, ERNIE) CAPELLO (PILI TORTI) PRECOCE INSORGENZA PROGRESSIVO PEGGIORAMENTO Argett F. Arquiv Neuro Psi 2007

37 CASO N 8 F: 8 ANNI NASCITA:COLLODION BABY CUTE SECCA, DESQUAMANTE, ON SPINULOSISMO LIEVE FOTOFOBIA RITARDO PSICOMOTORIO UNGHIE E DENTI NORMALI CAPELLI RADI, SECCHI, ANUGINOSI

38

39 ALL ES. A LUCE POLARIZZATA ASPETTO TIGRATO DEL CAPELLO E SCHISI

40 A quale diagnosi pensare? 1 displasia ectodermica ipoidrotica 2 moniletrix 3 sindrome di netherton 4 tricotiodistrofia

41 TRICOTIODISTROFIA

42 TRICOTIODISTROFIA A.R. ALOPECIA CON DISPLASIA PILARE, ITTIOSI, RITARDO PSICOMOTORIO, FOTOSENSIBILITA CONOSCIUTA ANCHE COME S. DI TAY O PIBIDS PHOTOSENSIVITY, ICTHYOSIS, BRITTLE HAIR, INTELLECTUAL IMPAIREMENT, DECREASED FERTILITY, SHORT STATURE COINVOLTI GENI DELLA RIPARAZIONE TRASCRIZIONALE DEL DNA (ERCC2 E 3 ) ASPETTO TIGRATO DEL CAPELLO

43 CASO N 9 BAMBINA DI 5 ANNI DALLLA NASCITA ERITEMA DIFFUSO DESQUAMANTE EPISODIO NEONATALE DI DISIDRATAZIONE IPERNATRIEMICA

44 CASO N 2 MIGLIORAMENTO CON L ETA SIA DELLA CUTE SIA DEGLI ANNESSI PILIFERI

45 ALTERAZIONE DEL FUSTO PILARE CASO N 2 ALLERGIA ALIMENTARE: LATTE, UOVO.. IgE ESTREMAMENTE ELEVATE UNGHIE E DENTI NORMALI CAPELLI RADI, CRESCITA STENTATA

46 Quale diagnosi? 1 sindrome di menkes 2 moniletrix 3 sindrome di netherton 4 sindrome k.i.d.

47 S. DI COMEL NETHERTON - Severo disordine autosomico recessivo - Descritto da Comèl (1949) e Netherton (1958) - Triade diagnostica : Ittiosi «Bamboo hair» Trichorrhexis invaginata Manifestazioni atopiche con alti livelli di IgE

48 ALOPECIE O IPOTRICOSI DA DISPLASIE PILARI MONILETRIX: capelli fragili, fini, rarefatti specie all occipite: associata cheratosi pilare: alternanza zone nodose e restringimenti PILI TORTI: appiattiti, con torsione secondo il grande asse: anomalia isolata o epifenomeno sindromico p.e. nella sindrome di Menkes TRICORRESSI INVAGINATA: caratteristica della s. di Netherton TRICOTIODISTROFIA: alopecia con rottura dei capelli alla trazion ittiosi,cheratosi pilare, ritardo mentale: immagine di aspetto tigrato a luce polarizzata: disturbo AA solforati IPOTRICOSI EREDITARIA DI MARIE UNNA DISPLASIA ECTODERMICHE DI FREIRE MAIA: forma idrotica e forma anidrotica SINDROME DI GOLTZ

49 Grazie! Arrivederci a Roma!!!

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