NEOPLASIE BENIGNE DELL ESOFAGO Autori: Prof. A.L. Gaspari, Dott. G.S. Sica, Dott. E. Iaculli

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1 NEOPLASIE BENIGNE DELL ESOFAGO Autori: Prof. A.L. Gaspari, Dott. G.S. Sica, Dott. E. Iaculli 1. Introduzione Il recente aumento di diagnosi di tumori benigni (leiomiomi e GIST) dell esofago è dovuto in parte al diffondersi della EGDS come esame diagnostico di primo livello anche per pazienti asintomatici o paucisintomatici ed in parte alla comprensione delle caratteristiche istopatologiche di queste lesioni, che ha solo da poco consentito di inquadrarle meglio dal punto di vista diagnostico. Vista tuttavia la loro bassa prevalenza e la storia naturale non univocamente caratterizzata, sono ancora scarse le evidenze a sostegno della formulazione di linee guida universalmente condivise. Obiettivo dello sviluppo di queste raccomandazioni cliniche è: - determinare il ruolo del chirurgo nella corretta valutazione diagnostica e nel management di tale patologia - fornire strumenti utili per evitare l over treatment di patologie benigne e ridurre al minimo il rischio di errori diagnositci con patologie maligne 1

2 2. Valutazione ambulatoriale A. Già studiato Paziente che si presenta in visita ambulatoriale con diagnosi clinico radiologica di neoplasia benigna dell esofago. La documentazione viene riesaminata completamente per accertare la corretta stadiazione. B. Da studiare Più frequentemente il paziente si presenta in visita ambulatoriale con STORIA DI SINTOMI di lunga durata: Disfagia (47%) Dolore peso gravativo o pirosi (47%) Calo ponderale (15%) Nausea e vomito (12%) DIAGNOSI RADIOLOGICA INCIDENTALE (15 50%), in paziente asintomatico, di neoformazione esofagea di ndd (più frequentemente Rx torace di controllo). 2.1 Anamnesi familiare e personale (esclusione fattori di rischio neoplasie esofagee maligne) Età (30 50aa) Sesso (M:F=2:1) Familiarità per neoplasia Storia di MRGE Fumo Alcol Origini asiatiche (zone endemiche CAS) 2.2 Anamnesi patologica prossima: Storia di sintomi di lunga durata (90% >1aa; 24% > 5aa): neoplasie con crescita molto lenta negli anni (d.d. K esofago, leiomiosarcoma) Assenza di correlazione fra sintomi e dimensioni tumore: 50% < 5cm; 95% < 15cm. Ipotesi di lavoro: patologia neoplastica benigna dell esofago. Si programma ricovero presso Unità di Chirurgia dell Apparato Digerente per gli accertamenti necessari ad una diagnosi di natura 2

3 3. Diagnosi La diagnosi definitiva di tumore benigno dell esofago può essere posta solo dall esame istologico dopo exeresi (biopsia diagnostica controindicata). K esofago : Tumori benigni = 50:1 La d.d. deve escludere principalmente il K esofageo e il leiomiosarcoma: Esordio sintomi rapido e ingravescente Mucosa ulcerata e infiammata 3.1 Esami ematochimici di routine (valutazione condizioni generali del paziente per esami invasivi e/o eventuale terapia chirurgica): AST/ALT ALP GGT Bilirubina totale e diretta Albuminemia LDH Azotemia Creatinina Emocromo Prove della coagulazione 3.2 Rx digerente prime vie con pasto baritato (esame di primo livello) RACCOMANDATO come esame di primo livello Sensibilità 95% Non invasivo Immagini di minus con caratteristiche di benignità: margini rotondeggianti, mucosa intatta, limiti netti 3.3 EGDS (gold standard): INDISPENSABILE per porre diagnosi di natura e determinare la sede Sensibilità 100% Terzo distale 56%; terzo medio 33%; terzo prossimale 11% Caratteristiche di benignità: Mucosa sovrastante indenne Protrusione nel lume Mobilità rispetto ai piani superficiali della mucosa Restringimento lume ma assenza di stenosi L aspetto più importante per escludere la malignità è la mucosa indenne 3.4 Ecoendoscopia (raccomandata) Sensibilità 88% La valutazione dello strato della parete da cui origina il tumore è essenziale per la diagnosi e modifica il tipo di trattamento (muscolaris propria 80% vs muscolaris mucosae raro ) 3

4 Caratteristiche di benignità: ipoecogeno, rotondeggiante, ben circoscritto, margini netti, assenza invasione strati superficiali. 3.5 Ecoendoscopia con FNA (opzionale) Diagnosi di benignità maggiormente definita da ESAME CITOLOGICO Mancano studi comparativi controllati fra EUS e EUS+FNA Da chiarire se possa indurre un infiammazione locale e complicare eventuali procedure chirurgiche 3.6 TC torace addome con mdc (opzionale): Sensibilità 90% Precisa i rapporti con le strutture adiacenti Esclude compressione ab estrinseco (d.d.) 3.7 Biopsia (CONTROINDICATA) In caso di sospetto clinico radiologico di tumore benigno dell esofago la BIOPSIA E CONTROINDICATA Espone a rischi inaccettabili ( perforazione esofagea, infezione, sanguinamento) Induce fenomi infiammatori locali che complicano le successive procedure chirurgiche Non modifica il management (studi clinici non controllati) Diagnosi clinico radiologica di neoplasia esofagea. 4

5 4. Trattamento Nello stabilire il management più appropriato bisogna valutare vari fattori: Dimensioni tumore Presenza di sintomatologia Sede Morfologia Condizioni generali del paziente Valutazione condizioni generali del paziente: ECG e valutazione cardiologica Prove di funzionalità respiratoria Esami ematochimici ASA Score 4.1 Exeresi chirurgica nei pazienti sintomatici (CONSENSO GENERALE) 4.2 Trattamento chirurgico vs trattamento conservativo in pazienti asintomatici (ASSENZA DI CONSENSO) 4.3 Exeresi per via endoscopica (TRIALS CLINICI) 4.1. TRATTAMENTO CHIRURGICO Possibilità (rara) di trasformazione maligna Continua crescita (lenta) del tumore Diagnosi istologica definitiva (di benignità) possibile solo dopo l exeresi Indicazioni all intervento: Sintomatologia persistente Progressivo incremento dimensioni Ulcerazioni mucose (tumori voluminosi e protrudenti) I. ENUCLEAZIONE CON APPROCCIO TORACOTOMICO Intervento più comune Mortalità 0 1% Efficace (risoluzione sintomi) 90 95% a 5aa Localizzazione terzo medio: toracotomia dx Localizzazione terzo distale: toracotomia sx Indicata per tumori <8cm Enucleazione per via extramucosa Riaprossimazione margini muscolari: riduzione comparsa complicanze da dismotilità riduzione formazione pseudodiverticoli mucosa Complicanze rare: lesione mucosa/perforazione, formazione diverticoli, reflusso, stenosi. 5

6 II. Lacerazione mucosa intraoperatoria 8% vs 50% in pazienti con pregressa biopsia preoperatoria Recidiva molto rara ENUCLEAZIONE CON APPROCCIO LAPROTOMICO MEDIANO Localizzazione giunzione esofago gastrica III. ENUCLEAZIONE CON APPROCCIO TORACOSCOPICO Possibile utilizzo EGDS intraoperatoria (facilita visualizzazione campo operatorio e controllo integrità mucosa) Indicata per tumori piccoli (<5cm) Non indicata se non si può escludere preoperatoriamente la natura maligna della lesione IV. ENUCLEAZIONE CON APPROCCIO LAPAROSCOPICO V. ENUCLEAZIONE CON APPROCCIO COMBINATO LAPAROSCOPICO/HAND ASSISTED VI. RESEZIONE ESOFAGEA Circa il 10% dei pazienti necessita di resezione esofagea Indicazioni: Dimensioni <8cm Morfologia anulare Aderente alla mucosa Parete esofagea circostante malata Ricostruzione con stomaco tubulizzato o con interposizione colica Intervento maggiore con morbidità importante (esofagite da reflusso, stenosi, dumping, calo ponderale) Proposta esofagectomia vagal sparing per riduzione morbidità dumping related (mancanza di studi comparativi controllati) 4.2 TRATTAMENTO CONSERVATIVO Possibilità di trasformazione maligna molto rara La crescita del tumore è molto lenta e le dimensioni spesso invariate per anni Il decorso clinico è spesso favorevole e gran parte dei pazienti rimangono asintomatici o paucisintomatici per tutta la vita I rischi dell intervento chirurgico e le sequele sono più dannose del rischio ipotetico di malignità Per tali motivi molti autori raccomandano il MANAGEMENT NON OPERATIVO NEI PAZIENTI ASINTOMATICI o PAUCISINTOMATICI Necessità di FOLLOW UP radiologico ed endoscopico (cfr. Follow up 1.4) 4.3 TRATTAMENTO ENDOSCOPICO Può essere indicato nelle forma a partenza dalla muscolaris mucosae (aspetto polipoide) 6

7 Controindicato nelle forme intraluminali a partenza dalla muscolaris propria Approccio utilizzato da autori giapponesi (meno diffuso in USA e Europa) I. LUMPECTOMY Tumori <2cm e peduncolati II. INIEZIONE ETANOLO +/ LUMPECTOMY Tumori più voluminosi 7

8 5 Follow-up 5.3 PAZIENTI TRATTATI CHIRURGICAMENTE Controllo clinico ambulatoriale: a 7gg dalla dimissione con dieta libera domiciliare Rx digerente prime vie con basto baritato: ogni anno 5.4 PAZIENTI TRATTATI CONSERVATIVAMENTE Tutti i pazienti trattati conservativamente vanno controllati sistematicamente da parte dell equipe chirurgica Rx digerente prime vie con basto baritato: ogni anno EGDS e/o Ecoendoscopia: ogni 2aa 8

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