La SM come malattia sociale

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Francesca Rosi
6 anni fa
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1 La SM come malattia sociale La SM non è una sedia a rotelle E una malattia complessa che oggi possiamo combattere! Disabilitante ma non sempre invalidante!

2 Caratteristiche Malattia infiammatoria del SNC Non influenza il SNP Placche di demielinizzazione nella SB Età di esordio giovanile (10-50 aa) Forme cliniche estremamente variabili

3 Eziologia Sconosciuta Malattia autoimmune multifattoriale Influenze genetiche predisponenti + Fattori ambientali scatenanti La SM è più frequente nelle zone nordiche

4 Eziologia

5 L autoimmunità si modifica nel tempo Autoantigeni Candidati MBP PLP MOG MAG αb-crystallina Glicolipidi

6 Associazione con l aplotipo DRB1 *1501 Associazione con l aplotipo DQA1 *0102 Associazione con l aplotipo DQB1 *0602 dell allele DR2

7 Neuropatologia: la placca Pattern I e II: demielinizzazione con infiltrazione di linfociti T e macrofagi. Nel pattern II deposito di Ig e C9 Pattern III: demielinizzazione con infiltrazione di linfociti T e macrofagi. Marcata perdita di oligodendrociti per apoptosi Pattern IV: Completa perdita di oligodendrociti.

8 Danno Assonale Responsabile del mancato recupero della disabilità dopo una recidiva Responsabile anche di disturbi cognitivi, in conseguenza della relativa atrofia cerebrale Visualizzabile alla RMN nelle seq precoci T1 come aree ipointense dette Black Holes

9 Forme cliniche SM RR (età 20 40) SM SP SM PR SM PP ( età 40 50)

11 La recidiva o Poussè Insorgenza di un nuovo sintomo o peggioramento di uno preesistente della durata minima di 24 ore. Caratteristica nelle forme RR e PR Recupero parziale o completo dopo la fase acuta

12 Sintomi clinici e sottosistemi coinvolti

13 Neurite ottica retrobulbare (NORB) Disturbo sensoriale Deficit C.V Scotomi Spesso dolore orbitario Risoluzione o miglioramento, ma residua atrofia NO ( dopo attacchi ripetuti) Fundus Oculi Fenomeno di Uthoff

14 Disturbi della sensibilità Parestesie ( formicolii, Segno di Lhermitte) Iperestesie Disestesie Ipoestesie Deficit della sensibilità

15 Disturbi Motori Ipostenia Paresi Plegia Es. Diplopia, disartria, andatura pps

16 Disturbi cerebellari Incoordinazione dei movimenti Parola scandita Dismetria Atassia Andatura a base allargata Instabilità posturale Tremore intenzionale

17 Disturbi genito-urinari e gastroenterici Incontinenza urinaria Minzione imperiosa Ritenzione urinaria Attenzione: IVU Impotenza coeundi Eiaculazione retrograda Lubrificazione insufficiente Anorgasmia da disturbi sensitivi Stipsi

18 Disturbi psicopatologici Disturbi d ansia Depressione organica reattiva iatrogena Deficit cognitivi Atrofia corticale

19 Fatica Importante disturbo che può interferire pesantemente con la vita quotidiana

20 Possibili cause della fatica centrale Disorganizzazione dei circuiti motori cortico- sottocorticali Alterazione delle afferenze propriocettive

21 Diagnosi di SM Strumenti diagnostici: RMN Potenziali Evocati Rachicentesi EMG o Neurografia Clinica

22 RMN Esame strumentale che permette la visione diretta delle aree demielinizzate e con danno assonale. Utile complemento della clinica per la diagnosi ed elemento fondamentale per il monitoraggio della malattia.

23 RMN seq T2 senza mdc Aree iperintense, dette placche di demielinizzazione ascrivibili a perdita di sostanza bianca.

24 RMN seq T1 con mdc Aree iperintense permeabili al mdc, segno di attività di malattia: paziente in recidiva clinica.

25 Potenziali Evocati Esame neurofisiologico che permette di visualizzare eventuali deficit di velocità di conduzione nei vari livelli esaminati: PEV PEU PESS PEM Permettono di evidenziare deficit occulti all EON e alla RMN Attendibilità non sufficientemente provata

26 Elettromiografia EMG Esame neurofisiologico che permette di studiare la conduzione neuromuscolare in determinati distretti Utile per verificare attività di denervazione, soprattutto a livello del SNP ( dd)

27 Liquor Cefalorachidiano Aumento della sintesi intratecale delle IgG liquorali, visibile attraverso vari indici (Tourtellotte, IgG Index, ecc.) Presenza di sintesi oligoclonale delle IgG, visibile all Isoelettrofocusing (Bande Oligoclonali) Danno della BEE (Alb.liq. / Alb. Siero) SM controllo

28 Clinica Metodica assolutamente prioritaria nella diagnosi Osservazione del paziente EON

29 E probabilmente più facile interrompere il processo autoimmune al suo esordio Ogni strategia terapeutica deve essere rivolta alla prevenzione del danno assonale

30 Immunosoppressori Azatioprina Mitoxantrone Ciclofosfamide Corticosteroidi Immunomodulatori Interferone beta 1a Interferone beta 1b Glatiramer acetato Immunoglobuline

31 Farmaci immunosoppressori I farmaci strettamente immunosoppressivi vengono utilizzati come terapia di fondo, intendendo con tale definizione una terapia che modifica il decorso della malattia. I corticosteroidi sono invece utilizzati nel trattamento delle fasi acute, in quanto capaci di ridurre la durata dell episodio, importante per la disabilità residua.

32 Farmaci immunomodulatori Gli Interferoni sono farmaci di fondo, utilizzati cronicamente, attualmente in tutte le forme di SM eccetto la PP. Permettono di rallentare la progressione di malattia, ma sembra non abbiano effetto sulla disabilità a lungo termine. IFN β 1a 6 mil UI 1 volta a settimana i.m. IFN β 1a 8 mil UI 3 volte a settimana s.c. IFN β 1b 8 mil UI a gg alterni s.c. Copolimero (Glatiramer acetato) Farmaco da poco entrato in terapia Effetti sovrapponibili all IFN.Somministrazione giornaliera s.c.

33 Le Immunoglobuline La somministrazione di Ig e.v. non ha mostrato sufficiente Efficacia rispetto alle terapie immunomodulatorie recenti Inoltre, il loro alto costo non giustifica il loro impiego nella SM, considerando anche la frequenza di effetti collaterali

34 La somministrazione del GA sembra indurre la produzione di anticorpi esclusivamente leganti. Non vi sono correlazioni tra tasso di anticorpi BAb e frequenza delle ricadute o progressione della disabilita.

35 Una variabile produzione di anticorpi, leganti o neutralizzanti è presente in tutti i trattamenti farmacologici della MS. Il reale valore del dosaggio degli anticorpi nel singolo paziente è incerto.

36 sistemici locali spasticità ematici gravidanza Interferoni 60% sintomi influenzali < 24 ore eritema raramente atrofia e necrosi possibile incremento lievi anemie, leucopenia ipertransaminasemia non stabiliti Copolimero 10% arrossamento volto costrizione, dolore torace palpitazioni, dispnea < 30 minuti eritema, bruciore, edema raramente lipoatrofia innocuo nell animale

37 Identificare la terapia antiinfiammatoria piu efficace Utilizzare tale terapia nel momento piu adeguato Identificare terapie neuroprotettive della degenerazione assonale

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