Introduzione alla Neurofisiologia clinica

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1 Introduzione alla Neurofisiologia clinica Vincenzo Todisco I Clinica Neurologica Studio della funzione Basi anatomofisiologiche Tecniche di indagine

2 Basi anatomofisiologiche: il neurone Potenziale di membrana Na + Na + Na + K + Na + K + Na + K + Na + Na+ Na + Na + Na+ K + Na + Na + pompa pompa I H K + K + K+ fast, slow K + Na+ persistent Na + Na+ transient Na+ persistent K+ fast, slow K + K + K + K + K + K + K + I H -70 mv ANIONI - Na + Na + Na + ANIONI -

3 Basi anatomofisiologiche: la conduzione saltatoria La conduzione saltatoria Velocità di conduzione Fibre amieliniche: diametro dell assone Fibre mieliniche: diametro, distanza tra i nodi Risparmio energetico: la depolarizzazione avviene solo ai nodi Ripolarizzazione rapida

4 La conduzione saltatoria Fibre Mieliniche e Amieliniche

5 Basi anatomofisiologiche: l unità motoria Alfa motoneurone Assone Terminazioni Fibre muscolari Basi anatomofisiologiche: l unità motoria

6 Basi anatomofisiologiche: l unità motoria Il territorio di un unità motoria occupa nella maggior parte dei muscoli solo una piccola parte dell area di sezione dello stesso. Le fibre muscolari di differenti U.M. si mescolano in modo tale che in una qualunque regione del muscolo si sovrappongono i territori di U.M. A causa di questa distribuzione le fibre muscolari appartenenti alla stessa U.M. sono spesso isolate, talora si ritrovano in coppia, molto più raramente in gruppi di tre o più fibre. Basi anatomofisiologiche: la giunzione neuromuscolare

7 La giunzione neuromuscolare Tecniche di indagine Elettroneuromiografia Potenziali evocati Neurografia sensitiva e motoria (ENG) Elettromiografia (EMG) Risposte tardive (RT) Test di stimolazione ripetitiva (SR) Elettromiografia di singola fibra (SFEMG) Motori (PEM) Somatosensoriali (PES) Visivi (PEV) Uditivi (PEA) Elettroencefalografia Risonanza magnetica funzionale

8 Tecniche di indagine: principi generali Stimolo Risposta Principi generali: stimolo Elettrico nervo Stimolo Acustico orecchio Visivo occhio

9 Principi generali: risposta Riproducibilità Parametri Latenza Ampiezza Morfologia Principi generali: risposta Latenza (tempo di conduzione dello stimolo) Distanza Velocità di conduzione (Distanza/latenza)

10 Principi generali: risposta Ampiezza Morfologia Principi generali: risposta S Ulnare - ADM ms 2mV Stim. magnetica corticale PEM ms 1mV Stim. radicolare

11 Principi generali: risposta PES Principi generali: risposta PES

12 Principi generali: risposta D - BAER N145 D - VEP N75 Oz Oz - Fz Fz ms 500ms 5μV 5μV 100(6) 100 L ear ms 500nV 90 L ear dbnhl ms 500nV 90 dbnhl 887(6) P100 O1 - Fz 4.2 O1 Fz ms 5μV 500ms 100(6) 5μV 100 I V O2 - Fz 4.3 O2 - Fz ms 5μV 500ms 100(6) 5μV 100 II III IV R ear ms 500nV 90 dbnhl 887(6) 1500 PEV PEA (BAEP) Fisiopatologia: la demielinizzazione segmentaria

13 Conseguenze neurofisiologiche della demielinizzazione segmentaria Fisiopatologia: la demielinizzazione segmentaria

14 Conseguenze neurofisiologiche della demielinizzazione segmentaria Aumento del tempo di conduzione Marcata riduzione della velocità di conduzione Aumento della latenza distale Aumentata dispersione temporale della risposta Blocco della conduzione Conseguenze neurofisiologiche della demielinizzazione segmentaria

15 Fisiopatologia: la degenerazione assonale Conseguenze neurofisiologiche della degenerazione assonale Riduzione di ampiezza dei potenziali Velocità di conduzione normale/modicamente ridotta Denervazione e reinnervazione delle fibre muscolari

16 Disordini della trasmissione neuromuscolare Disordini della trasmissione neuromuscolare

17 Disordini della trasmissione neuromuscolare: la miastenia Fisiopatologia: la sofferenza muscolare

18 EMG con ago concentrico Il potenziale di unità motoria - PUM

19 Fisiopatologia: la sofferenza muscolare La sofferenza muscolare neurogena - Reclutamento ridotto delle UM. - PUM di ampiezza e durata aumentate. - Polifasia e instabilità dei PUM aumentate. - Presenza di attività spontanea (fibrillazione, fascicolazione).

20 La sofferenza muscolare neurogena UM normali Perdita di UM La sofferenza muscolare primitiva - Reclutamento precoce delle UM. - PUM di ampiezza e durata ridotte, con predominanza della morfologia polifasica. - Presenza di attività spontanea (fibrillazione).

21 I pattern di reclutamento delle Unità Motorie Reclutamento UM normale neurogeno miopatico Applicazioni cliniche: quali metodiche? SNP Elettroneuromiografia SNC Potenziali evocati

22 Applicazioni cliniche: quali metodiche? Sistema Nervoso Periferico (unità motoria) EMG ENG RT SR SFEMG SEP PEM Patologia del II motoneurone Patologia radicolare Plessopatie Mono/multi/polineuropatie Disordini della trasmissione neuromuscolare + ++ Miopatie ++ + EMG: Sclerosi Laterale Amiotrofica D Tibiale anteriore ms 2mV

23 EMG: Sclerosi Laterale Amiotrofica D Tibiale anteriore 134 D Tibiale anteriore ms 100μV ms 1mV Potenziali di fibrillazione e onde positive appuntite (PSW) Potenziali di fascicolazione ENG: Polineuropatia Demielinizzante Infiammatoria Cronica (CIDP)

24 ENG: Polineuropatia assonale Test di stimolazione ripetitiva: Miastenia Gravis D Abduttore br del pollice D Nasale

25 Elettromiografia di singola fibra (SFEMG): Miastenia Gravis EMG: miopatia

26 Applicazioni cliniche: quali metodiche? Sistema Nervoso Centrale SEP PEM PEV BAEP Patologia demielinizzante /+ Degenerazioni sistemiche M. di Parkinson/parkinsonismi Atassie, paralisi spinale spastica Patologia troncoencefalica e talamica Patologia del I motoneurone ++ Patologia spinale + + mielopatia compressiva, processi espansivi Sindromi del cordone posteriore deficit di B12, SCA, tabe dorsale ++ SEP: Sclerosi Multipla

27 PEV: Sclerosi Multipla N145 D - VEP D - VEP N75 N145 P100 Oz Oz - Fz Fz ms 500ms 5μV 5μV 100(6) 100 N75 P100 Oz - Fz ms 5μV 100(6) 100(7) O1 - Fz 4.2 O1 Fz ms 5μV 500ms 100(6) 5μV 100 O1 - Fz ms 5μV 100(7) 100(8) O2 - Fz 4.3 O2 - Fz ms 5μV 500ms 100(6) 5μV 100 O2 - Fz ms 5μV 100(10) 100(6) S - VEP D - VEP N145 N75 P100 Oz - Fz ms 5μV 100(11) 100(4) N75 P100 N145 Oz - Fz ms 5μV 100(2) 100(8) O1 - Fz ms 5μV 100(11) 100(4) O1 - Fz ms 5μV 100(3) 100(8) O2 - Fz ms 5μV 100(11) 100(4) O2 - Fz ms 5μV 100(3) 100(8) PEM: Sclerosi Laterale Amiotrofica Bicipite Stimolazione cervicale Stimolazione corticale 10.7 ms (nv <7.6 ms) Eminenza ipotenare Stimolazione cervicale Stimolazione corticale 6.5 ms (nv <7.7 ms) 10 ms 1mV Stimolazione lombare Tibiale anteriore Stimolazione corticale 14.7 ms (nv <17.1 ms) 50 uv 10 ms 10 ms

28 Neurofisiologia clinica: quale ruolo? Indagini funzionali che consentono di definire: Sede lesionale Focale, multifocale, generalizzata Qualità lesionale Demielinizzazione, degenerazione assonale Grado Evoluzione Risposta alla terapia Muovere le cose è tutto ciò che il genere umano può fare ed a tal fine l unico esecutore è il muscolo, sia quando si bisbiglia una sillaba che quando si abbatte una foresta Sherrington 1920