DESFERAL Un Vademecum per tutti.

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1 DESFERAL Un Vademecum per tutti. Attenzione: questo elaborato non ha valenza medica. Raccomandiamo vivamente di rivolgersi sempre a personale medico qualificato, il quale potrà valutare al meglio la vostra specifica situazione e consigliarvi. Scheda informativa Nome del farmaco: DESFERAL Produttore: Novartis Farmaceutici (Svizzera) Confezione: si presenta solitamente in confezioni da 10 boccettine + 10 fiale di acqua sterile Uso: Il Desferal è utilizzato per il trattamento dell accumulo di ferro dovuto a trasfusioni frequenti. Come funziona: Il Desferal si lega al ferro accumulatosi nei tessuti, espellendolo con l urina. Modalità di somministrazione: a. Via Sottocutanea: il farmaco è lentamente infuso da una pompetta elettronica per mezzo di piccolo ago infilato sotto pelle. b. Via Endovenosa: - direttamente in vena (modalità eseguita in ospedale sotto controllo medico) - attraverso l impianto temporaneo di un catetere sottocutaneo che funge da portale per l infusione costante e diretta in una delle vene principali del corpo Ci sono diversi vantaggi e svantaggi per ogni metodo di somministrazione del Desferal e qui di seguito sono esposti quelli noti: Desferal Endovena Desferal mentre si riceve la trasfusione Il Desferal può essere somministrato contestualmente alla trasfusione di sangue, tuttavia questa modalità è utile per rimuovere grandi quantità di ferro soltanto se infuso per un periodo di tempo superiore alle 8 ore. Il tempo necessario perché il Desferal dia risultati apprezzabili è dunque nella maggior parte dei casi maggiore di quello per una trasfusione, vanificando dunque la funzione chelante. Questa modalità dunque non può sostituire l infusione notturna del farmaco. Desferal tramite un catetere Il Desferal somministrato tramite un catetere può essere infuso a concentrazioni più per un più lungo periodo e permette al Desferal di essere assorbito direttamente nel circolo sanguigno. L impianto di un catetere richiede un intervento chirurgico.

2 Un attenta gestione del catetere è alla base di questa modalità di somministrazione, in quanto esso può facilmente infettarsi determinando serie conseguenze per tutto l organismo. Desferal sottocutaneo Con l ausilio di un infusore (pompetta) il Desferal può essere infuso lentamente sotto la pelle. Questa è la modalità più comune per la somministrazione del farmaco, e se eseguita come prescritto ha un effetto chelante notevole. L infusione sottocutanea può provocare irritazione locale e gonfiore nella sede d infusione. Inoltre la possibilità di somministrare il farmaco durante il giorno pùo venire meno a causa dell ingombro (seppur ridotto) della pompetta ed il suo ronzio cadenzato. QUALI SONO LE COSE CHE DEVO SAPERE PRIMA DI FARE IL DESFERAL? A partire da quale età posso fare il Desferal? - Il tuo dottore valuterà attentamente molteplici fattori tra i qualila tua età, il tuo peso, il numero e la frequenza delle trasfusioni ed il tuo livello di ferro. - Molti pazienti affetti da Talassemia Major cominciano a fare il Desferal a 3 anni, ma questo dipende dal numero di trasfusioni fatte e l età di partenza può variare. Qual è il dosaggio raccomandato di Desferal, quante fiale vanno utilizzate? - Il dosaggio raccomandato varia in funzione della tua età, della ferritina e dal grado di sovraccarico di ferro. - Consulta il tuo medico che ti saprà indicare, dopo un attenta valutazione, il dosaggio di Desferal oltre alla cadenza settimanale di somministrazione. Quando può cambiare il mio dosaggio di Desferal? - La variazione del dosaggio può essere il risultato di numerosi fattori come: o la crescita o la diminuzione del livello di ferritina o un cambio nella programmazione delle trasfusioni o una significativa variazione di peso (più del 20%) Un cambio di dosaggio non può mai essere effettuato senza un consulto preventivo con il tuo medico. Di quale materiale ho bisogno per la somministrazione del Desferal sottocutaneo? Accertati di avere il materiale necessario elencato qui di seguito: - acqua sterile

3 - siringa da 10 o 20 ml - siringa monouso - cotone - disinfettante - ago per infusione sottocutanea con tubicino di connessione alla siringa - Botticini di Desferal - Nastro specifico medicale - Pompetta Assicurati che la pompetta sia settata correttamente sul tipo di siringa che utilizzi (10 o 20 ml); fai riferimento al manuale d uso che trovi nella confezione della pompetta per verificare il settaggio corretto. Quante ore deve durare l infusione del Desferal? Quando devo fare il Desferal? Il Desferal lavora meglio se fatto continuamente, poichè riesce ad avere un positivo effetto cumulativo all interno del corpo umano. Si raccomanda di infondere il Desferal per un periodo di almeno ore. Poichè il Desferal richiede l infusione continuativa, è suggerito di praticarla durante le ore notturne, quando questa pratica risulta meno invasive e fastidiosa per ovvie ragioni di praticità. Ricorda che l infusione del Desferal per meno di 8 ore significa diminuire significativamente l efficacia del farmaco. Qual è il posto migliore del corpo dove praticare l infusione? Le aree raccomandate sono lo stomaco, la parte superiore delle braccia e le gambe. Prova a trovare un area libera da infiammazioni e gonfiori causati da usi precedenti; praticare l infusione in un area infiammata non è soltanto doloroso, ma può ostacolare l assorbimento del farmaco nel corpo. Gonfiori ed irritazioni della pelle possono vanificare l assorbimento del Desferal nei tessuti e dunque provocare una diminuzione della quantità di ferro espulso dall organismo. E raccomandabile quindi tentare di utilizzare per l infusione una diversa parte del corpo ogni volta, in modo da permettere alle aree infiammate di riprendersi dopo l ultima infusione.

4 Praticare la rotazione tra le zone indicate è il modo più efficace per minimizzare le irritazioni dovute all uso continuo del Desferal. Quali sono i benefici durante l infusione di Desferal? Rimozione del ferro in eccesso dal fegato e da altri organi pe prevenire complicazioni a carico dello stesso fegato o del cuore. L uso del Desferal aiuta nello sviluppo di una normale pubertà ed incrementa la possibilità di rimanere incinta o di procreare. Se soffri di un grave accumulo di ferro, ti accorgerai di un graduale cambiamento del colore della tua pelle. Man mano che il ferro viene eliminato la pelle diverrà più chiara sulla faccia, le mani, i piedi ed il resto del corpo. Quali sono gli effetti collaterali del Desferal? A breve termine/nell immediato Infiammazioni, irritazioni e gonfiore dell area d infusione. Piccole perdite di sangue o fluido dal punto d applicazione dell ago. Colorazione scura o tendente al rosso dell urina e delle feci. Questo cambiamento di colore non è preoccupante ed indica semplicemente l eliminazione efficace del ferro. A lungo termine Disturbi alla vista, vista offuscata e possibile cecità, problemi nel riconoscimento dei colori e cecità notturna. Disturbi all udito, ronzii alle orecchie, ipoacusia e possibile perdita dell udito. Disturbi della crescita e del regolare sviluppo delle ossa. Se hai mai sperimentato perdite momentanee di vista o udito, consulta il tuo medico.

5 Quali sono i motivi perché non dovrei fare il Desferal? Se hai controindicazioni e problemi di natura medica: 1. Mutazioni delle capacità uditive e visive. 2. Reazioni allergiche al Desferal, specialmente se gravi (es. shock anafilattico) Se hai la febbre oltre 38 C. (101 F): Se la tua temperatura supera i 38 C, è consigliabile smettere momentaneamente l suo del Desferal ed avvertire il tuo medico. La febbre può significare che è in atto un infezione nel tuo corpo ed i batteri potrebbero utilizzare il Desferal per diffondersi rapidamente nel corpo e svilupparsi rapidamente in ambienti ricchi di ferro. Se hai la febbre, consulta il tuo medico; non riprendere la terapia del Desferal fino a che non te lo indica il medico o fino a che non hai terminato l eventuale cura antibiotica. Fai comunque sempre riferimento alle indicazioni impartite dal tuo medico. Se stai facendo uso di determinate medicine: 1. Avverti il tuo dottore se stai facendo uso di medicine, in particolare se stai prendendo medicine che contengono proclorperazina o compazina, sostanze usate contro la nausea o come psicotici. 2. Se stai prendendo antibiotici per combattere un infezione, consulta il tuo medico prima di fare il Desferal. Talvolta, facendo uso di vitamina C: L assunzione di vitamina C non deve eccedere I 200 mg al giorno e deve essere presa all inizio dell infusione e non durante il giorno, quando non usi il Desferal. E possibile usare il Desferal se si è incinta? Il Desferal può essere dannoso per il feto, e non essendo disponibili studi specifici, è necessario sospendere l uso del Desferal almeno entro il primo trimestre di gravidanza. Tuttavia questa scelta va attentamente vagliata con il medico considerando la possible crescita di accumulo di ferro che potrebbe intervenire. Ricorda che ogni variazione nel trattamento del Desferal o la sua sospensione è necessario consultare sempre il tuo medico. E possibile usare il Desferal se si sta provando a rimanere incinta?

6 Se stai provando a rimanere incinta, ti invitiamo a consultare il tuo medico che saprà consigliarti al meglio, ben valutando la tua situazione specifica. Si può usare il Desferal mentre si allatta? Si, poiché il Desferal non influisce sulla produzione del latte ed il neonato non ha possibilità di assorbirlo. Come va conservato il Desferal? - Tenere il Desferal in un luogo sicuro, dove non sia raggiungibile dai bambini - Conservare il medicinale lontano dal calore e da sorgenti di luce dirette - Non esporre il Desferal a fonti di calore (non deve mai superare i 25 C) Come si prepara il Desferal per la pompetta? - Approntare tutto il materiale necessario alla preparazione. - Accertarsi che la pompetta sia settata correttamente in base alla siringa usata. - Dopo aver attaccato l ago alla siringa, aspirare l acqua sterile dalle fiale. - Dopo aver rimosso il cappuccio protettivo dalle fiale di Desferal, iniettare in ogni fiala l acqua contenuta nella siringa. - Far scorrere le fiale sul palmo delle mani o su un piano per favorire lo scioglimento della polvere, oppure lasciare a riposo le fiale finché il Desferal non si è dissolto. Non scuotere le fiale. - Aspirare quindi il Desferal dissolto nuovamente nella siringa, facendo attenzione a non lasciare residui d aria all interno. - Rimuovere l ago dalla siringa ed innestare l ago dotato di tubicino, facendo fluire il liquido all interno dello stesso, fino all uscita dall ago. - Rimuovere il pistoncino dalla siringa svitandolo e montare quest ultima sull innesto della pompetta. - Pulire la pelle con un battutolo di cotone imbevuto di alcool o disinfettante, prima di inserire l ago. - Per facilitare l inserimento dell ago, pizzicare la pelle tra le dita. - Una volta inserito correttamente l ago, fermare lo stesso con dello scotch apposito ed iniziare l infusione agendo sui tasti della pompetta. (consultare il manuale fornito insieme alla pompetta per avere chiare spiegazioni sui tasti del modello specifico di pompetta).

7 Nella preparazione del Desferal, posso scuotere le fiale? Le fiale di Desferal unite all acqua sterile non dovrebbero essere scosse poiché questa azione fa formare delle bolle d aria all interno delle fiale le quali possono intrappolare il Desferal e diminuire la concentrazione di medicinale aspirato successivamente. Far scorrere le fiale o lasciare che la diluizione avvenga da se, sono i modi migliori per il dissolvimento del medicinale. Nel caso abbia finito l acqua sterile, posso diluire il Desferal con acqua normale? No. Cosa accadde se noto del reflusso di sangue nel tubicino dopo avere inserito l ago? In questo caso è necessario rimuovere immediatamente l ago e trovare un altro punto d applicazione. Cosa posso fare se avverto prurito ed irritazione nel punto d infusione? Prima dell infusione: - è possibile utilizzare dei preparati specifici, per il cui uso ti consigliamo di rivolgerti al tuo medico. Dopo l infusione: - applicare degli impacchi caldi sull area interessata. - praticare la rotazione dei punti d infusione per ridurre al minimo gonfiori ed irritazioni - provare a diluire il Desferal con una quantità maggiore di acqua sterile (mai superare i 2 ml (chiedere sempre il parere al proprio medico)

8 - provare a cambiare il tipo di ago. Ci sono diversi tipi di ago disponibili sul mercato che possono fare la differenza; consultate il medico o la struttura che fornisce il materiale per l infusione a proposito. Cosa succede se salto una infusione? Una persona affetto da talassemia può vivere una vita più lunga ed in salute in maniera proporzionale alla quantità di ferro che riesce a rimuovere dal suo corpo. Questo significa fare il Desferal esattamente come prescritto. Dovresti seguire il piano previsto dal tuo medico prestando scrupolosa attenzione al dosaggio ed alla frequenza indicata. Informa il tuo medico nel caso in cui tu abbia problemi nel mantenere il regime prescritto. Se la mia urina non ha colorazione scura o rossastra, sto ancora espellendo ferro? Probabilmente si. La quantità di ferro presente nella tua urina può essere misurata con precisione effettuando una raccolta della stessa per un dato periodo di tempo, per poi essere analizzata. Chiedi al tuo medico. La mia ferritina non sembra scendere. Significa che il Desferal non funziona? E importante considerare la tendenza dei livelli di ferritina e non il singolo valore per capire in quale direzione stia cambiando l accumulo di ferro, poiché i valori della ferritina possono cambiare per svariate ragioni. Inoltre altri test più accurati come la biopsia epatica o lo Squid possono dare un indicazione più precisa dei valori d accumulo do ferro negli organi. Cosa posso fare per incrementare l espulsione del ferro? - Vitamina C: alcuni pazienti che usano il Desferal assumono della vitamina C; si è scoperto infatti che può aiutare nell espulsione del ferro mentre si fa il Desferal. Rivolgiti al tuo medico per avere maggiori informazioni e per conoscere il dosaggio migliore. - Tè: bere il tè durante i pasti può ridurre la quantità di ferro assorbita. Dovrò fare per sempre il Desferal? Fino a che avrai un sovraccarico di ferro dovrai fare il Desferal per eliminarlo dal tuo corpo. Esistono altri metodi per la chelazione del ferro? La ricerca sta conducendo in tutto il mondo studi per valutare attentamente l efficacia del Desferal ed è impegnata costantemente nello sviluppo di nuovi chelanti con somministrazione orale. Alcuni chelanti come l L1 sono già in uso ed altri in sperimentazione. Rivolgiti al tuo medico per sapere qual è la soluzione migliore per te.

9 Ho problemi di compatibilità con il Desferal. Non riesco a seguire il mio piano di cura. Cosa posso fare? - Prova a stabilire con te stesso degli obiettivi in termini di notti durante le quali farai il Desferal; una volta raggiunti questi obiettivi prémiati! - Ricorda che il piano di cura è rigoroso ed è normale essere scoraggiati. - Ci sono molti luoghi e persone che possono esserti d aiuto: i tuoi amici, la tua famiglia, i dottori e le infermiere che ti hanno in cura, la tua stessa volontà e non da ultimo la tua Associazione. Parliamone.