NEUROPATIE AUTOIMMUNI. Autoanticorpi diretti contro i gangliosidi come risultato di neuropatie autoimmuni

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1 NEUROPATIE AUTOIMMUNI Autoanticorpi diretti contro i gangliosidi come risultato di neuropatie autoimmuni

2 Rilevanza delle neuropatie autoimmuni Di recente, ha destato interesse presso i neurologi la disponibilità di metodi sierologici che si sono dimostrati importanti per la diagnosi differenziale delle malattie neurologiche. La diagnosi differenziale delle neuropatie infiammatorie periferiche comprende anche le sindromi autoimmuni, che, nella gran parte di queste malattie, inducono danni per demielinizzazione delle fibre nervose. Le lesioni multifocali e spesso terminali della sindrome di Guillain-Barré (GBS, polineurite acuta idiopatica) e la sua variante cronica (polineurite cronica ricorrente e cronica progressiva) sono correlate con la presenza nei pazienti di anticorpi anti gangliosidi. Caratteristiche dei gangliosidi I gangliosidi appartengono al gruppo dei glicolipidi acidi e son o un componente della membrana cellulare; gangliosidi o strutture simili ai gangliosidi di trovano anche sulla superficie dei microrganismi. Nell uomo le neuropatie infiammatorie spesso insorgono in seguito ad infezioni con Campylobacter jejuni, Cytomegalovirus, virus Epstein-Barr, Mycoplasma pneumoniae o Haemophilus influenzae. Gli anticorpi diretti contro le strutture simili ai gangliosidi di questi organismi potrebbero cross-reagire con il rivestimento mielinico delle fibre nervose e indurre processi infiammatori con conseguente demielinizzazione. Diagnosi La diagnosi di neuropatia autoimmune si basa su dati clinici ed elettrofisiologici e sempre più sulla determinazione degli anticorpi anti gangliosidi che sembrano rivestire un ruolo importante nell insorgenza di queste patologie. L efficacia terapeutica della plasmaferesi con la quale vengono rimossi dal circolo gli autoanticorpi, nel trattamento delle neuropatie autoimmuni, dimostra l importanza della determinazione della presenza di autoanticorpi specifici.

3 Autoanticorpi importanti nelle neuropatie autoimmuni Quadro clinico Anticorpi Classe Sindrome di Gullain-Barré GM1, GD1a, GD1b, GT1a, IgG (IgM) GT1b, GQ1b Sindrome di Miller-Fisher GQ1b, GT1a IgG Neuropatia motoria GM1, GM2, GM3, GD1a, IgM multifocale GD1b Polineurite cronica GM2, GM3, GD1a, GD1b IgM infiammatoria demielinizzante Neuropatia cronica atattica GM3, GD1b, GD2, GD3, IgM (CANOMAD) GT1b, GQ1b Neuropatia sensitiva acuta GD1b, GD3 IgG atattica Neuropatia acuta dei motoneuroni assonali GM1, GD1a IgG Bibliografia Willison HJ, Yuki N: Peripheral neuropathies and anti-glycolipid antibodies. Brain, 2002, 125, Khalili-Shirazi A, Gregson N, Gray I, Rees J, Winer J, Hughes R: Antiganglioside antibodies in Guillain- Barre syndrome after a recent cytomegalovirus infection, J Neurol Neurosurg Psychiatry, 1999, 66, Schwerer B, Neisser A, Bernheimer H: Distinct immunoglobulin class and immunoglobulin G subclass patterns against ganglioside GQ1b in Miller Fisher syndrome following different types of infection. Infect Immun, 1999, 67, Alaniz ME, Lardone RD, Yudowski SL, Farace MI, Nore GA: Normally occurring human anti-gm1 immunoglobulin M antibodies and the immune response to bacteria. Infect Immun, 2004, 72,

4 Interpretazione e Validazione Risultati

5 Risultato positivo: un campione è considerato positivo rispetto ad uno dei gangliosidi se è visibile la colorazione della linea corrispondente. Risultato negativo: un campione è considerato negativo rispetto ad uno dei gangliosidi se non è visibile la colorazione della linea corrispondente. Validazione: per interpretare correttamente i risultati la linea del controllo positivo deve essere colorata. Descrizione del kit Il dot test anti ganglioside è un metodo immunodot per la determinazione quantitativa per anticorpi di tipo IgG e/o IgM anti gangliosidi nel siero e liquor umani. Contiene i principali antigeni per la diagnosi di neuropatie periferiche di genesi non chiara. Rileva la reattività di 11 differenti autoanticorpi. Linea del controllo positivo integrata (controllo della reazione) Immunodot sensibilizzate con antigeni umani altamente purificati. Manufactured by GA Generic Assays GmbH Ludwig-Erhard-Ring Dahlewitz (Germany

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