Dischi piatti (cisterne) impilate con una polarità. Microvescicole (trasporto) Macrovescicole (secrezione) Tre regioni: Cis Mediale Trans
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- Ambra Mele
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1 Apparato di Golgi
2 Aspetto dell apparato di Golgi Dischi piatti (cisterne) impilate con una polarità. Microvescicole (trasporto) Macrovescicole (secrezione) Tre regioni: Cis Mediale Trans
3 Funzioni dell Apparato di Golgi Stazione di transito per modificare e indirizzare molte macromolecole della cellula Ulteriori modificazioni post-traduzionali delle proteine (Es. Glicosilazione, Solfatazione, Ponti disolfuro) Alcune glicosilazioni determinano la localizzazione finale delle proteine Sintesi di glicolipidi e altri lipidi complessi (sfingomielina) Prodotti di transito destinati a varie membrane della cellula Sintesi e assemblaggio dei Proteoglicani dell ECM
4 Modificazioni post-traduzionali Solfatazione Ponti disolfuro
5 Le proteine transitano attraverso le diverse regioni del Golgi Cis Mediale Trans
6 Regioni del Golgi Cis-Golgi Faccia di ingresso, rivolta verso RER Riceve le vescicole di trasferimento dal RER (Alcune proteine hanno un segnale di ritenzione nel RE e vengono rimandate indietro) Modificazioni della N-glicosilazione delle proteine, Inizio della O-glicosilazione delle proteine Fosforilazione degli oligosaccaridi sulle proteine destinate ai lisosomi (Mannosio-6-fosfato)
7 Golgi Mediale Regioni del Golgi Regione in cui continua la modificazione delle catene saccaridiche delle glicoproteine Trans Golgi network (TGN) Faccia d uscita Modificazioni finali delle catene saccaridiche Impacchettamento, condensazione e riserva La principale regione di smistamento della cellula
8 Trasporto vescicolare Vescicole rivestite COPII dal RER al Golgi Vescicole rivestite COPI dal Golgi al RER o dal Trans-Golgi al Cis-Golgi Vescicole rivestite da Clatrina, dal Trans-Golgi altri distretti
9 Smistamento delle glicoproteine Destino delle proteine che lasciano il Golgi: Membrana Plasmatica Vescicole di secrezione Lisosomi
10 Glicosilazione nel Golgi: - Nuova glicosilazione (O-glicosilazione, a carico di Serine o Treonine) - Modificazione delle N-glicosilazioni avvenute nell ER
11 Tre tipi di N-glicosilazioni sono prodotte nel Golgi: - complesse (proteine secrete o di membrana) - alto contenuto di mannosio (proteine destinate al lisosoma) - ibride Acido sialico
12 N-glicosilazioni finali sono prodotte attraverso una serie di passaggi che avvengono nei diversi compartimenti del Golgi Due possibilità I: - Rimozioni altri mannosi - Aggiunta NAG - Aggiunta Galattosio - Aggiunta acido sialico II: Fosforilazione dei mannosi
13 Glicoproteine destinate ai lisosomi La presenza di un mannosio fosforilato determina lo smistamento delle proteine al lisosoma
14 Orientamento di glicoproteine di membrana
15 Sintesi di alcuni lipidi nel Golgi
16 Gruppi sanguigni: modificazioni di glicolipidi
17 Osservazione dell Apparato di Golgi nelle cellule Difficilmente colorabile con Ematossilina ed Eosina I lipidi e carboidrati non si colorano Molto abbondante nelle cellule secretorie
18 Plasma cellule Forma attiva dei linfociti-b Sintetizzano e secernono gli anticorpi
19 Lisosomi
20 Digerisce Sistema Digerente della Cellula Materiali ingeriti Componenti cellulari invecchiati Degrada tutti i tipi di macromolecole Proteine Acidi nucleici Carboidrati Lipidi
21 Enzimi Lisosomiali Circa 50 diversi enzimi Idrolasi acide Attive a ph 5.0 (all interno del lisosoma) Inattive se rilasciate nel citosol (ph 7.2)
22 Enzimi Lisosomiali Il ph acido dei lisosomi è mantenuto da una pompa protonica presente nella membrana lisosomiale Richiede ATP La glicosilazione delle proteine residenti nel lisosoma le protegge dalla degradazione
23 Le sostanze raggiungono i lisosomi attraverso quattro diverse vie Pinocitosi generalizzata Endocitosi Mediata da Recettore Fagocitosi Autofagia Cellula mangia se stessa organelli invecchiati o non più funzionali Meccanismo importante nell omeostasi cellulare e nella sopravvivenza agli stress
24 RER Vescicola di trasporto Apparato di Golgi Endosomi Precoci Fagocitosi Pinocitosi Endocitosi mediata da Recettore Endosomi Tardivi Lisosoma primario Lisosoma Secondario Autofagosoma (veicola materiale interno alla cellula)
25 Il risultato, quando completamente acidificato, è un LISOSOMA SECONDARIO ENDOCITOSI MEDIATA DA RECETTORE Il risultato dell endocitosi è un ENDOSOMA PRECOCE, una vescicola contenente il materiale endocitato L endosoma precoce diventa un ENDOSOMA TARDIVO il cui contenuto è acidificato per la azione di pompe protoniche L endosoma tardivo si unisce con LISOSOMI PRIMARI, contenenti enzimi digestivi (IDROLASI ACIDE) che provengono dal Golgi.
26 Lisosomi Primari Gemmano dal trans-golgi Lisosomi Secondari Lisosomi primari si fondono con un endosoma o fagosoma Più elettrondensi al ME
27 Cellule con molti lisosomi Tutte le cellule posseggono i lisosomi Pochi tipi cellulari sono caratterizzati da abbondanza di lisosomi
28 Fagociti professionisti Neutrofili Degradazione per eliminare agenti infettivi Macrofagi Degradazione per eliminare agenti infettivi e cellule morte. Produzione di citochine Cellule Dendritiche Degradazione per presentare antigeni
29 Malattie da accumulo lisosomiale Difetti negli enzimi idrolitici del lisosoma Circa cinquanta diverse malattie (frequenza 1:7000, aspettativa di vita media 15 anni) Malattia di Gaucher: difetto degradazione sfingolipidi Sindrome di Hurler e Sindrome di Hunter: difetto degradazione dei glicosaminoglicani Malattia di Pompe: difetto degradazione del glicogeno
30 Lisosomi Secretori
31 Lisosomi Secretori e linfociti NK
32 Osteoclasti Digeriscono osso Cellule giganti derivanti dalla fusione tra macrofagi Rilasciano i lisosomi all esterno per degradare l osso Colorazione del citoplasma con ematossilina dovuta al contenuto acido dei lisosomi
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