PIASTRINOPENIE E PIASTRINOPATIE Dr.ssa Maria Brini

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Carolina Manzoni
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1 ARCISPEDALE S. MARIA NUOVA Azienda Ospedaliera DIPARTIMENTO DI PATOLOGIA CLINICA Direttore : Dr. Maria Brini Laboratorio Analisi Chimico Cliniche Primario: Dr. Maria Brini PIASTRINOPENIE E PIASTRINOPATIE Dr.ssa Maria Brini Dr.ssa Laura Albertazzi Dr.ssa Rosina Longo Laboratorio Analisi Chimico Clinico-ASMN

2 L'UTILIZZO DI UN PERCORSO LOGICO DEDUTTIVO NELLA CONFERMA DELLE ALTERAZIONI PIASTRINICHE RILEVATE DAGLI STRUMENTI HA LO SCOPO DI : - EFFETTUARE LA VERIFICA / CONFERMA DEI DATI STRUMENTALI - METTERE IN EVIDENZA ALTRE EVENTUALI PATOLOGIE RILEVABILI DALL'OSSERVAZIONE DEGLI ALTRI ELEMENTI CORPUSCOLATI DEL SANGUE - FORNIRE UN REFERTO EMATOLOGICO ADEGUATO ALLE ESIGENZE CLINICHE DEL PAZIENTE

3 FLOW-CHART PIASTRINOPENIE-PATIE PAZIENTE ASINTOMATICO ANALISI STRUMENTALE - Conta - Volume/Curva di Distribuzione - Allarmi PAZIENTE CON SOSPETTO CLINICO Sosp. Piastrinopenia/patia CONFERMA CON OSSERVAZIONE MICROSCOPICA NO SI CAUSE Errori Strumentali e Coaguli Pseudo Piastrinopenia Macrotrombociti Ulteriori Osservazioni PROVVEDIMENTI Verifica Condizioni Preanalitiche Riconta senza Anticoagulanti Ricerca con Altri Anticoagulanti PLT Numero Volume Morfologia WBC Conta Morfologia Elementi Immaturi RBC Conta MCV Morfologia e El Immaturi Altro Parassiti Batteri Altro ALTERAZIONI ISOLATE piastrinopatie (es.bernard-soulier) PTI Altre ALTERAZIONI ASSOCIATE ALTERAZIONI ASSOCIATE ALTERAZIONI ASSOCIATE INDAGINI FUNZIONALI ED IMMUNOLOGICHE Morfologia (es.mds,may-hegglin) Funzioni (es.sepsi) Stadio maturativo (es.emopatia) Schizociti PTT SEU CID Parassiti SRE Batteri Altro EVENTUALE MIELOASPIRATO PROVE EMOCOAGULATIVE INDICI EMOLITICI ULTERIORI RICERCHE EVENTUALE MIELOASPIRATO

4 PIASTRINOPENIE E PIASTRINOPATIE Un difetto quali-quantitativo delle piastrine provoca una alterazione dell emostasi primaria per l impossibilità di costituirsi dell aggregato piastrinico che ha la funzione di chiudere quale tappo emostatico le brecce vascolari formatesi. Le principali manifestazioni cliniche sono : di tipo superficiale: soprattutto cutaneo-mucose come petecchie, ecchimosi ed emorragie mucose (gengivorragie, epistassi, bolle emorragiche del cavo orale) di tipo profondo: come metrorragia, melena, ematuria e le più pericolose emorragie intracraniche.

5 TROMBOCITOPENIE CONDIZIONI CARATTERIZZATE DA UNA RIDUZIONE NUMERICA DELLE PIASTRINE Piastrine < 150x10 9 /l Variabilità dei valori di riferimento anche in condizioni fisiologiche (età, gravidanza, ecc).

6 TROMBOCITOPATIE CONDIZIONI CARATTERIZZATE DA DIFETTO DELLA FUNZIONE EMOSTATICA PIASTRINICA PUR IN PRESENZA DI UN NUMERO ADEGUATO DI PIASTRINE.

7 CAUSE FAVORENTI L EMORRAGIA la rapida insorgenza la presenza di anemia la coesistenza di piastrinopenia e piastrinopatia

8 EZIOPATOGENESI DELLE TOMBOCITOPENIE (1) 1. MANCATA PRODUZIONE: a-riduzione numerica dei Megacariociti - congenita : associata a malformazioni non associata a malformazioni (es. anche infezioni in utero) - acquisita : da infiltraz.midollari (emopatie e t. solidi) da farmaci e tossici da infezioni virali da malattie autoimmuni b-trombocitopoiesi inefficace anomalia di May-Hegglin sindrome di Wiscott-Aldrich

9 EZIOPATOGENESI DELLE TOMBOCITOPENIE (2) 2-ECCESSIVA DISTRUZIONE PERIFERICA : a - cause perinatali - porpora isoimmune - eritroblastosi fetale - PTI materne b - cause post-natali - primitive: PTI PTT e SEU farmaci (eparina e altri) post-trasfusionali - secondarie: CID infezioni e sepsi emangiomi ustioni

10 EZIOPATOGENESI DELLE TOMBOCITOPENIE (3) 3.ASSOCIAZIONE DI RIDOTTA PRODUZIONE ED AUMENTATA DISTRUZIONE 4. IPERSEQUESTRO splenomegalia congestizia per prolungato transito (senza distruzione piastrinica)

11 1. CONGENITE EZIPATOGENESI DELLE TROMBOCITOPATIE (1) a- Difetto di membrana citoplasmatica Malattia di Bernard Soulier Tromboastenia di Glanzman b- Deficit dei granuli di deposito Difetto dei granuli alfa Difetto di granuli densi c- Alterazioni metaboliche Difetto metabolico dell acido arachidonico d- Forme di incerta classificazione Distrofia di Duchenne Sindrome di Chediak-Higashi

12 EZIOPATOGENESI DELLE TROMBOCITOPATIE (2) 2. ACQUISITE a- Difetto acquisto dei granuli delta: malattie autoimmuni CID circolazione extracorporea protesi arteriose b- Difetti vari in corso di: leucemie acute malattie mieloproliferative terapie farmacologiche

13 CONFERMA CON OSSERVAZIONE MICROSCOPICA NO CAUSE Errori Strumentali e Coaguli Pseudo Piastrinopenia Macrotrombociti PROVVEDIMENTI: Verifica Condizioni Preanalitiche Riconta senza Anticoagulanti Riconta con altri Anticoagulanti

21 CONFERMA CON OSSERVAZIONE MICROSCOPICA SI Ulteriori Osservazioni PLT Numero Volume Morfologia ALTERAZIONI ISOLATE piastrinopatie (es. Bernard-Soulier) PTI Altre INDAGINI FUNZIONALI ED IMMUNOLOGICHE

24 CONFERMA CON OSSERVAZIONE MICROSCOPICA SI Ulteriori Osservazioni RBC Conta MCV Morfologia ed El. Immaturi ALTERAZIONI ASSOCIATE Schizociti PTT SEU CID PROVE EMOCOAGULATIVE INDICI EMOLITICI

29 CONFERMA CON OSSERVAZIONE MICROSCOPICA SI Ulteriori Osservazioni WBC Conta Morfologia Elementi Immaturi ALTERAZIONI ASSOCIATE Morfologia (es. MDS, May-Hegglin) Funzioni (es. sepsi) Stadio maturativo (es. emopatia) EVENTUALE MIELOASPIRATO

40 CONFERMA CON OSSERVAZIONE MICROSCOPICA SI Ulteriori Osservazioni Altro Parassiti Batteri Altro ALTERAZIONI ASSOCIATE Parassiti SRE Batteri Altro ULTERIORI RICERCHE EVENTUALE MIELOASPIRATO

53 CONCLUSIONI MAGGIOR IMPEGNO/QUALIFICAZIONE PROFESSIONALE PERCORSO LOGICO FACILITATO FACILITA' NELL'ADDESTRAMENTO POSSIBILITA DI ARRICCHIMENTO DEL PERCORSO DIAGNOSTICO GARANZIA DI QUALITA' DELLA PRESTAZIONE GARANZIA DEL PERCORSO TERAPEUTICO GARANZIA DI ETICITA' PROFESSIONALE

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