Atresia Polmonare a Setto Intatto Cod.:LG TIPED Data: 15/01/2007 Rev.:00 Pagina 1 di 6

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1 Cod.:LG TIPED Data: 15/01/2007 Rev.:00 Pagina 1 di 6 Indice: definizione fisiopatologia segni e sintomi diagnosi gestione post-operatoria complicanze Redatto da: Verificato da: Approvato da: Pellicioli I, Vedovati S. Codazzi D. Codazzi D. Funzione: Funzione: Funzione: Funzione: Data: Firma: Data: Firma: Data: Firma: Data: Firma:

2 Cod.:LG TIPED Data: 15/01/2007 Rev.:00 Pagina 2 di 6 DEFINIZIONE Le caratteristiche anatomiche di questa cardiopatia sono: 1. Atresia polmonare 2. Setto interventricolare intatto Contemporaneamente si trova: 1. ipoplasia del ventricolo destro 2. ipoplasia della valvola tricuspide 3. ipoplasia dell arteria polmonare Il grado di ipoplasia delle strutture sopra menzionate varia da caso a caso e nelle forme più gravi si parla di Sindrome del cuore ipoplasico. ATTENZIONE ALLE DIMENSIONI DEL Vdx Il ventricolo destro è formato da tre porzioni anatomiche chiamate inlet, trabecolare e infundibolare. Nell atresia polmonare si parla di ventricolo tripartito quando sono presenti tutte e tre (dimensioni della cavità normali) bipartito quando ci sono l inlet + infundibolare (dimensioni ridotte ) monopartito quando c è la porzione inlet (dimensioni ridotte ) Nella variante bi-monopartito (10%) sono sempre presenti gravi anomalie coronariche (stenosi, ostruzioni) che determinano la creazione di fistole coronariche (chiamate anche sinusoidi) che partendo dalla cavità ventricolare destra vanno ad irrorare il miocardio La valvola Tricuspide è presente ma di dimensioni ridotte con evidenti alterazioni strutturali responsabili di insufficienza o stenosi valvolare. L arteria polmonare sempre presente, ha dimensioni ridotte. IL FLUSSO POLMONARE DIPENDERA DALLA PRESENZA DI DOTTO DEL BOTALLO PERVIO. E NECESSARIA LA PRESENZA DI DIA. FISIOPATOLOGIA La circolazione ricorda quella delle altre forme di lesione con ventricolo unico funzionale, dove il flusso polmonare dipende dalla pervietà del dotto del Botallo. I due ritorni venosi, sistemico e polmonare, si uniscono a livello atriale (mixing completo per la presenza di difetto settale), da qui il sangue passa nel ventricolo sinistro, nell aorta e poi si divide tra dotto di Botallo circolo polmonare, e circolazione sistemica. La saturazione arteriosa indica in modo accurato il rapporto tra flusso polmonare e sistemico. Nel ventricolo destro l atresia della valvola polmonare genera alte pressioni intraventricolari (sino a 150mmHg durante la sistole). Le vie con cui il ventricolo si può decomprimere sono due: - i sinusoidi che portano il sangue in aorta - l insufficienza della valvola tricuspide che spinge il sangue verso l atrio destro. SEGNI E SINTOMI Cianosi: severa ed ingravescente dalla nascita per la presenza di uno shunt destro sinistro a livello atriale. La presenza di un difetti settale atriale restrittivo richiede una settostomia secondo Rashkind in urgenza in attesa dell intervento chirurgico. Acidosi metabolica:soprattutto quando la diagnosi è tardiva.

3 Cod.:LG TIPED Data: 15/01/2007 Rev.:00 Pagina 3 di 6 Soffio sistolico/continuo: è necessario infondere PGE1 per mantenere pervio il dotto del Botallo. La sua chiusura, che normalmente avviene entro i primi due o tre giorni dalla nascita, provoca grave desaturazione, acidosi e morte. PVdx soprasistemica: la pressione nel ventricolo destro è soprasistemica e determina una insufficienza più o meno grave della valvola tricuspide. Anomalie coronariche: La presenza di anomalie coronariche non determina ischemie miocardiche alla nascita (ECG non significativo) perché tramite i sinusoidi e la pressione soprasistemica del ventricolo destro la perfusione coronarica per via retrograda è garantita. Il problema ischemico si manifesta in caso di decompressione ventricolare destra, da qui la scelta oculata della tecnica chirurgica da applicare al caso. DIAGNOSI ECG: non segni specifici Rx torace: ombra cardiaca di dimensioni normali. Segni di ipoafflusso polmonare (parenchima scuro per assenza di trama vascolare). Ecocardiogramma: valvola atresica, ventricolo destro diminutivo, insufficienza della valvola tricuspide, shunt dx-sx a livello atriale, pervietà del dotto del Botallo. Cateterismo cardiaco: fondamentale per dimostrare la presenza di aree di miocardio ventricolare destro perfuse dai sinusoidi. Dimensioni e pressioni Vdx. SE IL CATETERISMO DIMOSTRA LA PRESENZA DI SINUSOIDI NON DECOMPRIMERE IL VENTRICOLO DX!!!! TRATTAMENTO CHIRURGICO SEMPRE GARANTIRE FLUSSO POLMONARE ADEGUATO AL NEONATO Infusione di PGE1 Poiché le varianti morfologiche in questa cardiopatia sono molte, non esiste un singolo approccio chirurgico. SHUNT S-P + PATCH TRANSANULARE (50% dei casi): con questo intervento si ottiene flusso polmonare adeguato e decompressione del ventricolo dx. Lo shunt (generalmente un Blalock-Taussig modificato) garantisce flusso di sangue adeguato ai polmoni, il patch permette flusso di sangue anterogrado al circolo polmonare e la crescita del ventricolo dx e delle valvola tricuspide. Dopo due o tre mesi l ipertrofia ventricolare diminuisce ed aumenta la sua compliance, a questo punto si reinterviene chiudendo o smontando lo shunt e chiudendo il DIA. Questa descritta è una correzione biventricolare possibile quando il ventricolo non è troppo piccolo e soprattutto non sono presenti sinusoidi. In alcuni pazienti questa correzione non è possibile perché le dimensioni ventricolari sono borderline. Si effettua allora una correzione ad un ventricolo e mezzo che consiste nel chiudere lo shunt, chiudere il DIA e confezionare una Glenn bidirezionale. In questo modo il ventricolo destro deve pompare il sangue refluo dalla sola vena cava inferiore. SHUNT S-P: il confezionamento del solo shunt nel periodo neonatale è riservato a quei pazienti con ventricolo dx e valvola tricuspide molto piccoli, e con gravi anomalie

4 Cod.:LG TIPED Data: 15/01/2007 Rev.:00 Pagina 4 di 6 coronariche. In questi pazienti si effettuerà una correzione monoventricolare con il confezionamento successivo di una Glenn bidirezionale ed una Fontan. TRAPIANTO CARDIACO: da considerare nei pazienti in cui oltre ad un ventricolo destro molto piccolo con numerosi sinusoidi esiste anche una disfunzione ventricolare sinistra e gravi aritmie. GESTIONE POST-OPERATORIA Monitoraggio: La monitorizzazione é finalizzata ad assicurare che i parametri cardiocircolatori e respiratori siano adeguati alle necessità del paziente. I parametri che necessitano di monitorizzazione continua sono: ECG, pressione arteriosa sistemica cruenta, pressione atriale sinistra, PVC, saturazione arteriosa periferica, temperatura, diuresi oraria. ECG Traccia in continuo su monitor. Le aritmie sono causa di riduzione della portata cardiaca; il pronto riconoscimento e trattamento facilitano il ritorno ad una funzione cardiaca normale. I pazienti in bradicardia sinusale con una conduzione atrio-ventricolare normale, si giovano del pacing atriale (PM in AAI). I paziento con blocco atrio-ventricolare completo o con conduzione anomala con il pacing sequenziale (PM in DDD) possono incrementare la portata cardiaca del 15-20%. Diuresi: Una diuresi normale è indice di adeguata volemia, portata cardiaca e perfusione tissutale. Tutti i pazienti vengono sottoposti a cateterismo vescicale per consentire un accurata valutazione della diuresi oraria. Si considera adeguata una diuresi di 1ml/Kg/h. Spesso i pazienti dimostrano una tendenza all accumulo di liquidi (CEC, bassa portata, espansione volemica terapeutica): raggiunto un discreto compenso emodinamico, sarà fondamentale garantire un valido scarico idrico con terapia diuretica (a boli o in IC), valutando la possibilità di dialisi (peritoneale o ultrafiltrazione). Gas ematici, Elettroliti, Ematochimica: Ogni 8 ore nelle prime 24h, vengono controllati il ph, i gas ematici, gli elettroliti, la glicemia, l emocromo e la coagulazione e l acido lattico. La frequenza di queste analisi dipende poi dalla stabilità emodinamica/ventilatoria del paziente. Nelle prime ore post-operatorie è necessario valutare attentamente i parametri emocoagulatori al fine di stabilire l adeguata antagonizzazione post CEC dell eparina. ACT <130, aptt <1,5 e assenza di segni di sanguinamento non rendono necessaria la somministrazione di eventuale Protamina. A lungo termine non è necessaria terapia anticoagulante o anti-aggreganti. Rx Torace: Il paziente necessita di un Rx Torace standard all ingresso in TIPed a al mattino successivo in assenza di sanguinamento importante. In questo caso se si sospetta un tamponamento cardiaco eseguire controllo quando ritenuto necessario.

5 Cod.:LG TIPED Data: 15/01/2007 Rev.:00 Pagina 5 di 6 Analgesia-sedazione: E necessario mantenere un livello di analgesia adeguato. Fentanyl: IC 1γ/kg/min per le prime 12-24h, successivamente Tachipirina-Lonarid ad orari. Midazolam: IC 0,1 mg /kg/h fino all estubazione. Ventilazione: Nel caso del confezionamento di shunt S-P se non ci sono problemi emorragici, emodinamici e ventilatori i pazienti possono iniziare lo svezzamento respiratorio dopo le prime 12 ore postoperatorie. Lo svezzamento respiratorio viene eseguito impiegando la modalità assistita (SIMV a pochi atti + PS) con FiO 2 per garantire PaO 2 >35mmHg. Nel caso di correzione biventricolare con shunt S-P + patch transanulare lo svezzamento è in genere intrapreso almeno 24 ore dopo l uscita dalla sala operatoria. Ciò dipende dal fatto che essendo la correzione chirurgica molto più complessa e necessitando della CEC, la stabililizzazione dei parametri cardicircolatori, ventilatori ed emocoagulativi richiede tempi più lunghi. Anche in questo caso si impiega la modalità assistita con FiO2 per garantire una PaO2> 80mmHg. Il livello di assistenza respiratoria in entrambi i casi dipenderà dal livello di coscienza del pz. Durante lo svezzamento è importante che il ph rimanga sempre nel range di normalità ( ) e il BE= 0. Farmaci vasoattivi: Shunt S-P: Noradrenalina 0,01 γ /Kg/min per mantenere adeguata pressione arteriosa media e quindi buon flusso nel condotto. Shunt S-P + patch: Dopamina 5-7 γ /Kg/min + Nitroprussiato 2,5 γ /Kg/min (oppure Perganit 1 γ /Kg/min) TIMING DIAGNOSTICO POST-OPERATORIO RX torace: all uscita di SO e il mattino successivo ECG: all uscita di SO e il mattino successivo ECO cardio: all uscita di SO e prima della dimissione Ematochimica: all uscita di SO, dopo 6h, successivamente ogni 12h fino alla dimissione Emogasanalisi: all uscita di SO e ogni 8 ore COMPLICANZE Ischemia miocardica:più frequente nell intervento caratterizzato dal posizionamento di patch transanulare. Compaiono i segni tipici della bassa portata con alterazioni sull ECG, le aritmie cardiache e alterazioni segmentarie della cinesi della parete miocardica all Ecoccardiogramma. SHUNT circolare: possibile nell intervento con patch transanulare che determina insufficienza della valvola polmonare. Parte del sangue che raggiunge il circolo polmonare tramite lo shunt per via retrograda rientra nel ventricolo destro, dove in presenza di insufficienza tricuspidale, passa in atrio destro e poi sinistro senza mai raggiungere la circolazione sistemica. Ciò può essere causa di bassa portata con oliguria, acidosi sistemiche, ma metabolica e ipotensione sistemica. Questa situazione può essere tamponata incrementando le resistenze polmonari ma è necessario un intervento chirurgico di riduzione delle dimensioni dello shunt o della insufficienza tricuspidale per risolvere definitivamente il problema.

6 Cod.:LG TIPED Data: 15/01/2007 Rev.:00 Pagina 6 di 6 ATTENZIONE NEL POST-OPERATORIO A: Bilanciare le due circolazioni: in presenza di shunt S-P Monitoraggio ECG: segni di ischemia miocardica Segni di bassa portata: diagnosi di shunt circolare