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1 Cod.:LG PED dtp 02 Data: 12/12/2001 Rev.:00 Pagina 1 di 5 MALATTIE INFIAMMATORIE CRONICHE DELL INTESTINO IN ETA PEDIATRICA Definizione: COLITE ULCEROSA (CU): interessa solo la mucosa del colon, l infiammazione è continua e si estende dal retto a porzioni più prossimali del viscere; MORBO DI CROHN (MC): coinvolge in maniera segmentale e transmurale qualsiasi parte dell intestino potendo localizzarsi in più sedi, anche se la localizzazione più frequente è quella ileo-colica. Si riconoscono tre forme anatomo-cliniche: infiammatoria, stenosante e fistolizzante. COLITI INDETERMINATE (CI): l infiammazione è confinata al colon ed ha caratteristiche istologiche che non permettono una chiara distinzione tra MC e CU. Età d insorgenza e considerazioni generali: Anche se raramente le MICI possono esordire nei primi anni di vita. L età media d insorgenza della colite ulcerosa è più bassa (10 anni) di quella della malattia di Crohn (12 anni). L inizio della sintomatologia può essere subdolo e la presentazione clinica può avvenire con sintomi esclusivamente extraintestinali. Il processo infiammatorio cronico può condizionare la crescita staturo-ponderale e lo sviluppo puberale. Quando sospettare una MICI: In presenza di Sintomi intestinali Sintomi o malattie extraintestinali Malattia perianale Sintomi intestinali: dipendono dalla localizzazione predominante della malattia e dalla sua estensione. -Colon: -diarrea cronica, più o meno grave (da 1 a > 6 scariche/die), muco-ematica o mucosa, associata a dolore colico perievacuativo localizzato ai quadranti addominali inferiori ed a possibile tenesmo. -ematochezia o enterorragia con feci normali. -diarrea acuta (esordio <7 giorni) grave (> 5 scariche/die) muco-ematica. Stato delle revisioni: Rev Data Modifica Redazione Verifica Approvazione 00 12/12/2001 Prima emissione

2 Cod.:LG PED dtp 02 Data: 12/12/2001 Rev.:00 Pagina 2 di 5 -Intestino tenue: -quadro di malassorbimento: diarrea cronica generalmente non ematica associata o meno a dolore addominale post-prandiale localizzato all ombelico, fianco o fossa iliaca destra, calo ponderale, anoressia, massa addominale palpabile. -quadro subocclusivo: vomito alimentare-biliare, con dolori addominali ricorrenti invalidanti, associato o meno a massa addominale palpabile. -Stomaco-duodeno: (localizzazione rara) dispepsia, dolore epigastrico associato al pasto, nausea, vomito, anoressia. Sintomi extraintestinali: possono accompagnarsi a sintomi intestinali o precederli di mesi o anni, costituendo l esclusiva presentazione clinica della malattia. -anoressia, calo del appetito -calo ponderale -ritardo di crescita staturo-ponderale -ritardo puberale -febbre -aftosi orale ricorrente -manifestazioni cutanee: eritema nodoso, pioderma gangrenoso -manifestazioni oculari: uveite, sclerite, episclerite -manifestazioni articolari: artralgie, artrite delle grosse o piccole articolazioni, spondilite anchilosante, sacroileite -ipertransaminasemia, cirrosi, colangite sclerosante Malattia perianale: -ragadi non dolorose -fistole -ascessi -tags o maresche (escrescenze carnose) Esame obiettivo deve valutare: -condizioni generali e stato nutrizionale -peso, altezza, stadio puberale -addome: meteorismo, tumefazione, dolorabilità, masse, visceromegalia -cavo orale -cute -articolazioni e colonna -occhio Esami di laboratorio: In presenza di sospetto clinico di MICI è necessario eseguire indagini di laboratorio la cui positività, pur avendo significato generico, può giustificare l esecuzione di test strumentali più specifici. La negatività delle indagini laboratoristiche tuttavia non esclude in maniera assoluta la presenza di una MICI; in questi casi è il sospetto clinico che induce a procedere nella diagnostica strumentale. Nessun test di laboratorio è in grado di diagnosticare le MICI né di differenziarle tra loro.

3 Cod.:LG PED dtp 02 Data: 12/12/2001 Rev.:00 Pagina 3 di 5 Emocromo: -HB,HT: bassi valori possono essere dovuti a sanguinamenti intestinali e/o malassorbimento di ferro, folati o B12 e/o inibizione midollare per liberazione di citochine proinfiammatorie. -GB: la presenza di leucocitosi si correla con la gravità dell infiammazione. -PLT: il loro incremento si accompagna frequentemente alle MICI ed è dovuto alla riduzione della vita media ed ala marcato incremento del turnover; la piastrinosi correla con la gravità dell infiammazione sia nella CU sia nella MC. VES: MC: è elevata nella maggior parte dei pazienti alla diagnosi ma con valori molto variabili e significativamente più alti che nella CU; correla con indici di attività di malattia e sintomatologia. Nella MC limitata al tenue la sensibilità del test scende. CU: può essere normale alla diagnosi e si correla con la gravità clinica. PCR: più elevata nella MC rispetto alla CU; correla con la gravità clinica. A 1 glicoproteina acida: i valori sono mediamente più elevati nella MC rispetto alla CU. Il test correla con l attività infiammatoria macro e microscopica nella localizzazione colica della MC e con la gravità di malattia e l attività macro e microscopica nella CU. Dosaggio proteine+ elettroforesi, albumina, Ig: -immunoglobuline: utili nell individuazione dei pazienti con spiccata componente immunitaria. -albumina: la riduzione è spia delle alterazioni proteiche della risposta infiammatoria ma è anche segno di danno mucosale per proteino-dispersione intestinale. E utile per la definizione dello stato nutrizionale. Nel MC l ipoalbuminemia si riscontra più frequentemente nei pazienti con localizzazioni ileali. I valori sono significativamente più bassi rispetto alla CU. Correla con la sintomatologia nelle localizzazioni ileali e con l attività macro e microscopica in quelle coliche. Nella CU l albuminemia correla con l attività macro e microscopica. Autoanticorpi: -panca positivi nel 60-70% dei pazienti con CU e nel 15% di quelli con MC. -ASCA positivi nel 50-60% dei pazienti con MC. Test di permeabilità intestinale: -mediante assorbimento differenziale degli zuccheri (lattulosio/mannitolo) studia in maniera non invasiva l integrità morfo-funzionale della mucosa intestinale. Test non indispensabile ma utile quale screening della MC ileale. Esami fecali: -sangue occulto -a1 antitripsina fecale: è una proteina molto rappresentata nei granulociti neutrofili che si mantiene stabile nelle feci. La sua determinazione fecale sembra essere direttamente proporzionale al grado d infiltrazione neutrofila della parete intestinalee quindi all attività delle MICI. -coprocolture: ricerca di Shigella, Salmonella, Yersinia, Campylobacter, E.Coli, Clostridium difficile, Micobacterium, Giardia, Ameba. Le coliti infettive rientrano nella diagnosi differenziale con le MICI anche se MICI ed infezioni intestinali possono coesistere.

4 Cod.:LG PED dtp 02 Data: 12/12/2001 Rev.:00 Pagina 4 di 5 Esami strumentali: -Ecografia addome: i segni da ricercare sono: l ispessimento della parete intestinale (>3 mm), la perdita di austrature, la ridotta comprimibilità delle anse, l assenza di peristalsi el ap resenza di complicanze come pseudomasse, fisotle, ascessi, versamenti, stenosi, perforazione, adenomegalie mesenteriche. L indagine doppler dell arteria mesenterica superiore documenta lo stato di attività della MC mediante l analisi morfologica dello spettro flussimetrico che rispecchia le variazioni del letto vascolare viscerale, mentre quella della parete intestinale può evidenziare iperemia che distingue l infiammazione attiva da ispessimenti intestinali dovuta ad altre cause. Particolare attenzione deve essere posta alla diagnostica differenziale con infiammazioni non MICI, linfomi o vasculiti ad interessamento intestinale che possono dare quadri ecografici molto simili. -Scintigrafia con globuli bianchi marcati: vantaggi: scarsa invasività, utilizzo anche in fase acuta, studio della parete intestinale, distinzione tra flogosi e masse di latra natura (neoplasie), definizione della sede colpita, impiego anche nei casi a presentazione extraintestinale, evidenza di artriti associate. Svantaggi: può essere positiva in corso di infiammazione intestinale di qualsiasi causa. -RX diretto addome: eseguito in ortostasi o decubito laterale studia la distribuzione del meteorismo, la presenza di feci, di masse e di aria libera e può dare informazioni sulla mucosa intestinale. Permette di diagnosticare stati occlusivi e pre occlusivi meccanici, da stenosi o masse infiammatorie nella MC, o paralitici, da infiammazione acuta della parete intestinale. Nella fase acuta di una CU consente l individuazione del fronte di avanzamento dell infiammazione (dove c è colite non c è infiammazione e viceversa). E indispensabile nell attacco acuto di colite a rischio di megacolon o perforazione. Può essere decisivo per indicazioni chirurgiche. -Esame baritato del tenue: può essere eseguito in 2 modi che mirano entrambi a verificare la distribuzione del processo infiammatorio nella matassa del piccolo intestino; a prescindere dal tipo di esame scelto, lo studio radiologico del tenue permette di diagnosticare una MC in caso di assenza di interessamento colico e/o dell ultima ansa (infiammazione prossimale), mancata visualizzazione dell ultima ansa alla pancolonscopia, presenza di colite indeterminata documentata alla pancolonscopia e di stadiare una MC già dimostarta alla colonscopia: Rx tenue seriato per os: può dare buone immagini dell ultima ansa (sono cruciali la dose di bario somministrata e la compressione) ma fornisce informazioni meno precise sui tratti più prossimali anche se rispetto al clisma del tenue permette lo studio di esofago, stomaco e duodeno. Clisma del tenue a doppio contrasto: più invasivo, meno tollerato, più rapido da eseguire, fornisce immagini di maggiore qualità, identifica i reperti patologici fini (lesioni iniziali) per trasparenza anche in anse sovrapposte e non dissociabili, è più accurato nel definire le lesioni più prossimali all ultima ansa. Poiché il MC del bambino anche se raramente può essere localizzato in sedi più prossimali all ultima ansa, in caso di ileoscopia retrograda negativa o di sua mancata visualizzazione lo studio radiologico del tenue rimane il gold standard per la diagnosi. - TAC e RMN le principali indicazioni all uso della TAC e della RMN sono: studio delle complicanze (fistole,ascessi), diagnosi differenziale in caso di masse endoaddominali e lo studio estensivo delle lesioni pararettali e perianali. La TAC spirale con clisma di metilcellulosa o acqua ed in parte anche la RMN forniscono immagini ad alta rosoluzione anche delle lesioni di base della parete intestinale (ispessimento,iperemia, stenosi) e della loro estensione longitudinale.

5 Cod.:LG PED dtp 02 Data: 12/12/2001 Rev.:00 Pagina 5 di 5 -PET è in grado di localizzare correttamente l infiammazione intestinale in corso di MICI. ENDOSCOPIA DIGESTIVA (endoscopia del tratto digestivo superiore-colonscopia) permette l esplorazione macroscopica diretta di molti dei segmenti intestinali che possono essere coinvolti e l esecuzione di biopsie multiple ai vari livelli (esofago, stomaco, duodeno, digiuno, ileo terminale, colon). Puntualizza le complicanze quali stenosi e fistole. Non è possibile raggiungere le anse digiunali e ileali con l eccezione delle prime 2-3 anse digiunali e dell ileo terminale. E esame invasivo che richiede nel bambino sedazione. Controindicazioni assolute:megacolon tossico, sospetta perforazione intestinale. ESAME ISTOLOGICO Malattia di Crohn: granulomi non caseosi, distorsione criptica discontinua, infiammazione transmucosa-transmurale, criptite focale, preservazione mucipara, fibrosi. Rettocolite ulcerosa: severa distorsione e diminuzione delle cripte, ascessi criptici, criptite, deplezione mucinica, infiammazione continua della mucosa, superficie di aspetto villoso. TERAPIA la terapia ha 3 strumenti: -farmaci immunosoppressori -dieta elementare -chirurgia farmaci immunosoppressori in fase acuta corticosteroidi per via generale al dosaggio di 2 mg/kg/die a scalare dopo giorni di 5 mg/settimana+ derivati dell acido 5 aminosalicilico (Mesalazina-Olsalazina) alla dose di mg/kg/die in 2 (Olsalazina), 3 (Mesalazina) somministrazioni. Altri farmaci immunosoppressori possono essere usati per ridurre il dosaggio degli steroidi nei casi corticodipendenti (azatioprina, methotrexate) e nel trattamento di complicazioni particolari come le fistole nel morbo di Crohn (metronidazolo alla dose di mg/kg/die in 3 dosi, ciclosporina in perfusione endovenosa continua alla dose di 4 mg/kg/die nei casi più severi e resistenti). La terapia topica (clismi) con 5- ASA o con cortisonici ha indicazione limitata ai casi di proctosigmoidite. Dieta Dieta elementare esclusiva a base di proteine idrolizzate o di aminoacidi di sintesi o dieta monomerica a base di caseina inizialmente coprendo il % del fabbisogno teorico calorico proteico ed assicurando comunque il fabbisogno calorico totale ottimale per l età. Se vi è risposta clinica verranno introdotti nuovi alimenti progressivamente (4 al mese) e verrà mantenuto il sondino notturno per ameno 1 anno. Chirurgia Indicata nei casi di colite ulcerosa non responsivi alla terapia medica e nel megacolon tossico (colectomia totale) ed in caso di complicanze (stenosi, fistole). Bibliografia: Pediatria Ospedaliera- M.Pocecco- F.Panizon Protocollo SIGEP sulle malattie infiammatorie croniche intestinali- IV congresso SIGEP Roma.