Disabilità reumatologiche SCLERODERMIA SCLEROSI SISTEMICA

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1 SCLERODERMIA SCLEROSI SISTEMICA

2 SCLERODERMIA

3 SCLERODERMIA - Polmoni - Apparato digerente - Cuore - Reni

4 SCLERODERMIA - incidenza

5 SCLERODERMIA - cause AUTOIMMUNITA SCONOSCIUTE MULTIFATTORIALI PREDISPOSIZIONE GENETICA non è ereditaria, ma in famiglia è spesso già presente una patologia autoimmune ESPOSIZIONE AD AGENTI TOSSICI cloruro di vinile, solventi organici COMPONENTE INFETTIVA? il Citomegalovirus può attivare la risposta immunitaria

6 SCLERODERMIA - forme CIRCOSCRITTA/LOCALIZZATA Coinvolgimento della cute, ma non dei visceri SISTEMICA (LIMITATA E DIFFUSA) Coinvolgimento di pelle, sistema vascolare e organi interni (danni della respirazione, deglutizione e digestione) SINE SCLERODERMIA Coinvolgimento dei visceri, ma non della cute SINDROME DA OVERLAP Sovrapposizione di vari disturbi del tessuto connettivo PSEUDOSCLERODERMIE Patologie di varia origine che imitano la sclerodermia

7 SCLERODERMIA - sintomi FENOMENO DI RAYNAUD Vasocostrizione episodica delle piccole arterie ed arteriole delle dita di mani e piedi Si scatena con l esposizione al freddo, brusche variazioni di temperatura e stress emotivi E accompagnata da dolore e parestesie Attraversa la fase di -Pallore cutaneo -Cianosi -Iperemia PRIMI SINTOMI Avviene anche negli organi interni!!! FIBROSI Progressiva Inizia prevalentemente con le mani fino a raggiungere l intero corpo Causata dall eccesso di collagene (materia extracellulare), che riempie ogni spazio vuoto lasciato dalle cellule distrutte dal danno vascolare e immunologico

8 SCLERODERMIA - sintomi INTERESSAMENTO CUTANEO INTERESSAMENTO ORGANI INTERNI Ulcere Esofago (reflusso disfagia) Sclerodattilia Teleangectasie/discr omie Microcheilia/microst omia Scomparsa delle rughe/pelle lucida Intestino (stipsi diarrea dolori addominali) Polmoni (dispnea fibrosi polmonare ipertensione polmonare) Cuore (pericardite fibrosi valvolare aritmie scompenso cardiaco) Reni (insufficienza renale crisi renale) INTERESSAMENTO GENERALE Tumefazioni articolari/calcinosi Perdita di peso Malnutrizione Artralgia/mialgia Secchezza occhi/bocca

9 SCLERODERMIA - diagnosi ESAME CLINICO presenza di sclerosi cutanea VIDEOCAPILLAROSCOPIA fenomeno di Raynaud ESAMI DI LABORATORIO ricerca di anticorpi specifici per la sclerodermia Spesso tardiva data la sua stretta correlazione con la manifestazione sintomatica!

10 SCLERODERMIA - trattamento FARMACOLOGICO SPECIFICO Immunosoppressori Iloprost FARMACOLOGICO SINTOMATICO Fans Corticosteroidi Diuretici CHIRURGICO Amputazione parziale delle dita con lesioni necrotiche

11 SCLERODERMIA - trattamento RIABILITAZIONE ERGONOMIA - LOGOPEDIA Specifico Personalizzato Pianificato in base ai deficit presenti

12 SCLERODERMIA obiettivi riabilitativi Diminuire il dolore Aumentare la capacità respiratoria/motilità toracica Contrastare le deformità Contrastare le retrazioni muscolo-tendinee/blocchi articolari Mantenere il tono-trofismo muscolare Educare al gesto ergonomico Mantenere l elasticità cutanea Migliorare l espressività del volto e l apertura della bocca MIGLIORARE LA QUALITA DELLA VITA!

13 SCLERODERMIA intervento riabilitativo MANO mobilizzazione passiva, allungamento, pompage articolare, massaggio, paraffinoterapia, ergonomia, ortesi TORACE ginnastica respiratoria, lavoro diaframmatico AS/AI/TRONCO mobilizzazione passiva e attiva, stretching ATM apertura della bocca VISO tecniche di facilitazioni neuromuscolari

14 SCLERODERMIA - specificità Il malato di sclerodermia avrà sempre più lesa la prensione e la funzionalità delle mani Il suo corpo andrà incontro a rigidità progressiva

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