proprietà intrinseca di tutte le cellule per il mantenimento delle funzioni di base e specializzate

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1 Il tessuto muscolare -contrattilità proprietà intrinseca di tutte le cellule per il mantenimento delle funzioni di base e specializzate -organismi multicellulari cellule specializzate per il movimento di tessuti ed organi cellule mioepiteliali, periciti (singole unità contrattili) tessuto muscolare scheletrico (scheletro,bulbo oculare,lingua) tessuto muscolare liscio (visceri,utero,vescica) tessuto muscolare cardiaco (continua e ritmica contrattilità del cuore)

2 Il muscolo scheletrico -endomisio (fibre reticolari e matrice amorfa) -perimisio -epimisio (tendine) Funzione del connettivo è quella di distribuire e dirigere le forze di movimento dal muscolo all osso e ad altri tessuti

3 Fibre muscolari derivano dalla fusione di centinaia di mioblasti (sincizi) grandi cellule polinucleate Ogni miofibrilla presenta una striatura trasversale, identica a quella della fibra Striatura trasversale dell intera fibra è il risultato di due situazioni strutturali: a) le miofibrille sono tra loro parallele b) in esse le bande trasversali sono allineate in fase

4 La fibra muscolare non è in grado di rinnovarsi, né di riparare eventuali perdite di tessuto cellule satelliti, (cellule staminali) con capacità proliferative e differenziative

5 Organizzazione strutturale delle miofibrille M.O. striature della fibra muscolare M.E. Le bande Z,molto elettrondense, dividono le miofibrille in numerose unità contrattili: i sarcomeri. A maggior ingrandimento si notano le proteine contrattili o miofilamenti. Durante la contrazione la banda I si restringe, la banda H scompare e la linea Z si avvicina alla banda A che rimane invariata.

6 Il sarcomero è formato da due tipi di filamenti: miofilamenti spessi composti da miosina e sottili costituiti da actina. Questa disposizione determina la striatura della miofibrilla. Banda I chiara perché sono presenti solo filamenti sottili. Banda A scura per la presenza dei filamenti spessi più quelli sottili. Alla periferia di questa brevi propaggini laterali si estendono dai filamenti spessi a quelli sottili ponti trasversali di connessione Miosina proteina filamentosa lunga formata da una coda e due teste. Actina formata da 2 filamenti di F-actina avvolti ad elica, costituiti da catene di subunità globulari di G-actina e tenuti insieme da 2 proteine regolatrici:tropomiosina e troponina [TNC,TNT,TNI]

7 filamenti sottili filamenti Z (a-actinina) -titina: gigantesca fosfoproteina filamentosa, elastica, tesa tra disco Z e banda M. Assicura la posizione dei filamenti spessi. Si lega ai filamenti Z, nella banda A alla coda della miosina ed alla proteina C, nella banda M alla titina adiacente -nebulina: proteina filamentosa, non elastica, che prende inserzione sul disco Z e decorre lungo il filamento sottile. Svolge un ruolo nell allineamento e nell orientamento della F-actina -desmina: connettono insieme miofibrille adiacenti collegandosi con il sarcolemma, l involucro nucleare ed i mitocondri. Mantiene in registro le linee Z Linea Z delimita uno spazio quadrangolare costituito da filamenti di α-actinina responsabile della coesione dei filamenti sottili di sarcomeri adiacenti. Connessione oblique linee a zig-zag

8 REL complesso di giunzione

9 Teoria di Huxley o dello scorrimento dei filamenti onda di depolarizzazione inibizione attivazione a voltaggio dipendenti Il Ca ++ si lega alla subunità C della troponina

10 Legge del tutto o nulla -cessazione dell impulso nervoso -richiamo del Ca ++ all interno delle cisterne e legame con la calsequestrina -l abbassamento del livello degli ioni calcio del citosol provoca il distacco del Ca ++ dalla troponina C -ritorno del mascheramento dei siti attivi da parte della tropomiosina

11 Eterogeneità delle fibre muscolari scheletriche Nel m. scheletrico ci sono diversi tipi di fibre Dal punto di vista funzionale: fibre veloci contrazione massima, breve durata, suscettibilità all affaticamento, pochi mitocondri e mioglobina, molto glicogeno ed enzimi glicolitici. fibre lente contrazione più prolungata, meno intensa, meno suscettibile all affaticamento, molti mitocondri, molta mioglobina, ricca irrorazione, maggiore concentrazione di Ca++ citoplasmatico Dal punto di vista metabolico: fibre veloci metabolismo anaerobio fibre lente metabolismo aerobio La maggior parte dei muscoli contiene entrambi le fibre insieme a fibre intermedie.

12 succinato deidrogenasi ATPasica Fibre aerobie ed anaerobie -fibre muscolari a contrazione lenta o tonica (rosse) -fibre muscolari a contrazione rapida o clonica (bianche) -fibre intermedie -L innervazione influenza il tipo di fibra espresso dal muscolo attraverso la frequenza degli impulsi. Ogni nervo innerva un solo tipo di fibre. Se un nervo motore viene trapiantato ad innervare un altro tipo di fibre, queste vengono convertite allo stesso metabolismo delle originarie.

13 SINAPSI NEUROMUSCOLARE La contrazione è determinata da un impulso nervoso Zona di contatto tra la fibra nervosa e quella muscolare è detta sinapsi neuromuscolare.

14 Il muscolo liscio -le cellule non presentano nè striature nè sistema di tubuli T -sono specializzate in contrazioni continue, relativamente deboli, che determinano la contrazione dell intera massa muscolare -la contrattilità è sotto controllo ormonale, del s.n. autonomo singolo nucleo tessuto connettivo -aspetto fusiforme -le fibre parallele fra loro si giustappongono disposte in fascicoli irregolari, ramificati

15 Il muscolo liscio è il muscolo caratteristico degli organi interni cavi come lo stomaco, l intestino, la vescica, i bronchioli, l utero ed i vasi sanguigni e linfatici. bolo E anche nei muscoli interni dell occhio, dove regola il diametro della pupilla e nei muscoli dermici dove è deputato al controllo dell erezione pilifera -due strati perpendicolari - cellule pacemaker subiscono depolarizzazione spontanea - si formano contrazioni che si propagano come un onda responsabili della: Peristalsi (movimento delle sostanze lungo il tubo, contrazione strato circolare e longitudinale) Segmentazione (rimescolamento e frammentazione del bolo, contrazione strato circolare)

16 A seconda della modalità di diffusione dell impulso riconosciamo: -muscolatura liscia unitaria (viscerale): poche cellule ricevono le terminazioni nervose, onda contrattile mediata dalle gap junctions (sincizio elettrico) -muscolatura liscia multiunitaria (vascolare): una terminazione nervosa per ogni fibrocellula - minimo ruolo delle gap junctions

17 -vescicole del sarcolemma (caveolae) Corpi densi costituiti da α-actinina - analoghi ai dischi Z - sono nel sarcoplasma e adiacenti al sarcolemma a cui sono legati mediante desmina - servono a mantenere orientati longitudinalmente i filamenti contrattili. Actina e miosina sono disposti in lunghi fasci che si estendono in diagonale - manca la troponina - meromiosina pesante lungo tutto il filamento (più estesa interazione con l actina contrazione di lunga durata)

18 Le fibre contrattili non sono disposte in sarcomeri organizzati, ma orientate obliquamente all asse longitudinale della cellula. -citoplasmatici (a-actinina) -associati alla membrana I filamenti actina-miosina contraendosi tirano i corpi densi e la desmina producendo la contrazione della cellula no legge del tutto o nulla La contrazione del muscolo liscio è più lenta, ma più duratura, di quella del muscolo scheletrico, e serve a modificare la grandezza e la forma dell organo.

19 caveolae -Ca ++ si lega alla calmodulina (proteina regolatoria ubiquitaria) -il complesso Ca ++ -calmodulina si lega alla chinasi delle catene leggere della miosina -lento processo di fosforilazione delle catene leggere che modula l attività ATPasica ( con la fosforilazione) - livello del calcio causa la dissociazione del complesso calmodulina-calcio con conseguente disattivazione della chinasi, quindi defosforilazione delle catene leggere della miosina e mascheramento siti di attacco all actina (rilassamento muscolo) L ATPasi

20 In seguito alla lenta fosforilazione al lento attacco e distacco actina miosina alla lenta idrolisi ATP ed al maggior tempo di legame tra testa miosina ed actina la contrazione è più lenta e prolungata ma richiede meno energia

21 Il muscolo cardiaco (miocardio) -caratteristiche strutturali e funzionali intermedie (contrazione potente e continua) -innervato dal sistema nervoso autonomo che modifica la frequenza del battito. -cellule lunghe e cilindriche (cardiomiociti) -presenti numerose giunzioni gap che mediano la trasmissione dell impulso elettrico da una cellula all altra. 1 (o 2) nucleo(i) in posizione centrale

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24 -giunzioni specializzate tra cellule -tratti a decorso longitudinale -tratti a decorso trasversale attacco per filamenti sottili (come disco Z) siti addizionali di adesione siti di bassa resistenza elettrica per rapida diffusione dello stimolo eccitatorio

25 -ha la capacità di contrarsi spontaneamente: le contrazioni iniziano da un meccanismo intrinseco di cellule muscolari modificate del nodo seno-atriale si diffonde ai cardiomiociti normali contrattili della camera atriale nodo atrio-ventricolare lo stimolo rallenta in modo che la depolarizzazione dei due atrii possa essere completata -successivamente, riacquista velocità diffondendosi attraverso il tessuto specializzato nella conduzione: fascio di His -esso si suddivide nelle branche destra e sinistra che decorrono sotto l endocardio e si suddividono a formare le cellule muscolari cardiache modificate o fibre di Purkinje, che si estendono nelle pareti ventricolari. quindi, non appena l'impulso elettrico partito dal nodo senoatriale arriva ai ventricoli, il cuore batte ed il sangue scorre a raggiungere tutte le parti del corpo.

26 muscolo scheletrico triade -in corrispondenza del confine tra banda A e banda I muscolo cardiaco - in corrispondenza della stria Z -> diametro dei tubuli T diade -maggior contenuto di mitocondri, glicogeno, trigliceridi, mioglobina -il RS non contiene una sufficiente quantità di Ca ++ che viene assunto dallo spazio extracellulare (trasporto attivo) ed attraverso i canali per calcio-sodio -peptide natriuretico atriale pressione del sangue, inibisce riassorbimento del Na e acqua