Caso Clinico. Dott.ssa Claudia D Agostino Policlinico Umberto I di Roma

Transcript

1 Caso Clinico Dott.ssa Claudia D Agostino Policlinico Umberto I di Roma

2 Caso Clinico Paziente di 42 anni, maschio, omosessuale Anamnesi patologica remota negativa Gennaio 2011: episodio di perdita di coscienza, associato ad irrigidimento dei 4 arti, deviazione dello sguardo

3 Caso Clinico Paziente di 42 anni, maschio, omosessuale Anamnesi patologica remota negativa Gennaio 2011: episodio di perdita di coscienza, associato ad irrigidimento dei 4 arti, deviazione dello sguardo Ricoverato c/o reparto di neurologia EO: Lieve spianamento del solco naso-genieno sinistro. ROT diffusamente vivaci (DX>SN); non disturbi fasici o dell articolazione del linguaggio

4 plurime aree focali di alterata intensità del segnalecorticosottocorticale, bi-emisferica fronto-temporale a sinistra, frontale destra e doppie frontali sottocorticali bilateralmente

5 Caso Clinico Paziente di 42 anni, maschio, omosessuale Anamnesi patologica remota negativa Gennaio 2011: episodio di perdita di coscienza, associato ad irrigidimento dei 4 arti, deviazione dello sguardo EO: Lieve spianamento del solco naso-genieno sinistro. ROT diffusamente vivaci (DX>SN); non disturbi fasici o dell articolazione del linguaggio Esame emocromocitometrico: WBC 2.580/mmc (N: 1.370, L: 790); PLT ; Hb 12.7 gr/dl

6 Ricerca Abs anti HIV: positivo Linfociti T CD4+: 119/mmc (20.57%) HIV-RNA: cp/ml Aspetto limpido Cellule 1/mmc Glicorrachia 56 mg/dl Protidorrahia 443 mg/dl CMV/DNA PCR negativo EBV/DNA PCR negativo HSV1/DNA PCR negativo HSV2/DNA PCR negativo HHV/6 DNA PCR negativo

7 Ricerca Abs anti HIV:positivo Linfociti T CD4+: 119/mmc (20.57%) HIV-RNA: cp/ml Aspetto limpido Cellule 1/mmc Glicorrachia 56 mg/dl Protidorrachia 443 mg/dl CMV/DNA PCR negativo EBV/DNA PCR negativo HSV1/DNA PCR negativo HSV2/DNA PCR negativo HHV/6 DNA PCR negativo JCV /DNA PCR positivo HIV/RNA cp/ml

8 plurime aree focali di alterata intensità del segnale corticosottocorticale, bi-emisferica fronto-temporale a sinistra, frontale destra e doppie frontali sottocorticali bilateralmente Singole o multiple lesioni localizzate nella sostanza bianca ipodense, senza edema. Ridotto o assente enahncement dopo somministrazione di mdc (gadolinio)

9

10

11 Caso Clinico

12 Caso Clinico HB 8.1 gr/dl Creatinina 2.4 gr/dl HLA-B5701 positivo

13

14 Caso Clinico Fine marzo 2011 compare disartria, agitazione psicomotoria, confabulazione ed amnesia a breve termine EO: vigile orientato, aprassia video-motoria, disartria, ptosi palpebrale, deficit VII nervo cranico sn. ROT diffusamente vivaci (DX>SN); Non deficit di forza ne alterazioni delle sensibilità. Esame emocromo citometrico: WBC 3.360/mmc (N: 38.5%, L:40.8%); PLT ; Hb 10.7 gr/dl T CD4 352 mmc (29%); HIV/RNA <50 cp/ml

15 plurime lesioni infiammatorie, iperintense in T2 e flair distribuite in sede fronto temporo-parietale bilateralmente ed a livello della metà sinistra del ponte. Impregnazione periferica delle lesioni con necrosi centrale Nei pazienti in cart le lesioni possono tipiche da PML possono presentare cambiamenti di tipo infiammatorio: enhancement, talora presente edema.

16 CMV/DNA PCR negativo EBV/DNA PCR negativo HSV1/DNA PCR negativo HSV2/DNA PCR negativo HHV/6 DNA PCR negativo JCV /DNA PCR positivo (<250 cp gen/ml) HIV/RNA <50 cp/ml Caso Clinico

17 Immune reconstitution inflammatory syndrome in CNS of HIV-infected patients Some patients may develop paradoxical clinical outcomes after starting HAART, known as neurological imune restoration syndrome (NIRIS)) There are two scenarios Patients treated for a known OIs and recovering from it deteriorates after starting HAART Immune reconstitution in patients who was asymptomatic on starting HAART has an inflammatory response to an occult infection, with the subsequent develop of symptoms

18 PML-IRIS in patients with HIV infection Clinical manifestations and treatment with steroids PML-IRIS Johns Hopkins Cohort patients (PML-IRIS) 36 PML-simultaneously-IRIS (PML-s-IRIS) 18 worsening of preexisting PML-IRIS (PML-d-IRIS) PML-d-IRIS developed earlier, higher lesions loads, shorter duration of survival, higher mortality rate Early and prolonged treatment with steroids may be usefull to reduce the mortality Tan K., Neurology 2009, 72:1454

19 PML-and Immune Reconstitution Inflammatory Syndrome (IRIS) The main approach to PML treatment is to reverse the immunosuppression Because the restoration of an anti-jcv defenses is the objective of ART in PML patients, the immonopathology of IRIS is may intersect and overlap in the same patients: role of CD8+ T lymphocytes Corticosteroids have been used to control local inflammatory reaction, reduce edema; should be used as short as possible and not overused Stopping of ART is not recomended MMWR Apr. 2009

20 Commissione Nazionale Lotta contro AIDS Luglio 2010 Inizio della carv in corso di infezione opportunistica acuta ELEMENTI CHE DEVONO ESSERE PRESI IN CONSIDERAZIONE INCLUDONO IL GRADO DI IMMUNOSOPPRESSIONE, LA DISPONIBILITÀ DI UNA TERAPIA EFFICACE PER LE I.O., LE INTERAZIONI FARMACOLOGICHE E LE TOSSICITÀ SOVRAPPOSTE ED IL RISCHIO DI IRIS In assenza di evidenti controindicazioni, è raccomandato l inizio precoce della ART nelle fasi iniziali di una I.O. acuta Un inizio immediato della ART è fortemente raccomandato nei pazienti con infezioni opportunistiche per le quali non ci sono terapie specifiche efficaci, come criptosporidiosi, microsporidiosi, leucoencefalite multifocale progressiva (PML), sarcoma di Kaposi (SK) cutaneo e mucoso localizzato, infezione da herpes simplex multiresistente (AII) Nei pazienti con PCP un inizio immediato della ART è fortemente raccomandato entro le 2 settimane dalla diagnosi Nelle I.O. in cui il rischio di IRIS è più elevato (tubercolosi, meningite criptococcica, infezioni da micobatteri atipici infezione da CMV), un inizio più tardivo della ART può essere preso in considerazione

21 Caso Clinico Fine marzo 2011 compare disartria, agitazione psicomotoria, confabulazione ed amnesia a breve termine EO: vigile orientato, aprassia video-motoria, disartria, ptosi palpebrale, deficit VII nervo cranico sn. ROT diffusamente vivaci (DX>SN); Non deficit di forza ne alterazioni delle sensibilità. Esame emocromocitometrico: WBC 3.360/mmc (N: 38.5%, L:40.8%); PLT ; Hb 10.7 gr/dl T CD4 352 mmc (29%); HIV/RNA <50 cp/ml Inizia Desametasone 4 gr x 3 (con dosaggio a scalare) continua ARV Miglioramento clinico, follow-up radiologico in corso