- organuli di nm costituenti essenziali di tutti gli organismi - possono essere liberi nel citoplasma o adesi alla superficie esterna del RER
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- Teodora Villani
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1 Ribosoma - organuli di nm costituenti essenziali di tutti gli organismi - possono essere liberi nel citoplasma o adesi alla superficie esterna del RER Funzione: - sono la sede della sintesi di proteine - su quelli liberi sintesi di proteine strutturali ed enzimatiche destinate alla cellula - su quelli adesi al RER sintesi di proteine di secrezione, di membrana e lisosomiali
2 L analisi mediante ultracentrifugazione evidenzia differenze tra i ribosomi procariotici ed eucariotici Gli esperimenti sui ribosomi isolati dimostrano una struttura composta da due subunità diseguali (maggiore e minore)
3 polisomi Al ME è possibile osservare tra le subunità un filamento di 2nm: l m-rna La lunghezza dell mrna varia a seconda della proteina da codificare
4 I ribosomi si uniscono tra loro e con l mrna solo durante il processo di sintesi proteica I ribosomi si originano nel nucleolo per l attività dell organizzatore nucleolare dei cromosomi nucleolari I geni del NOR sono trascritti negli r-rna 28S, 18S e 5,8S dall RNA polimerasi I Nella subunità maggiore è presente anche un RNA 5S trascritto dalla RNA polimerasi III
5 Vi sono 4 siti un sito di legame per l mrna tre siti per legare il trna: un sito A (amminoacilico) lega ogni trna nuovo con attaccato il suo amminoacido un sito P (peptidilico) dove risiede il trna con la catena polipeptidica in allungamento polisomi attivi nella sintesi di emoglobina un sito E (uscita) dal quale i trna lasciano il ribosoma dopo aver scaricato gli amminoacidi
6 Lisosomi -forma pressocchè sferica - circondato da una singola membrana la cui regione luminale è fortemente glicosilata -sede di immagazzinamento delle idrolasi acide che sono opportunamente sequestrate -più numerosi nelle cellule che svolgono funzioni di assorbimento -pompe protoniche mantengono un ph basso (4,0-5,0) che attiva le idrolasi lisosomiali favorendo la digestione enzimatica
7 - meccanismo attraverso il quale gli enzimi lisosomiali sono indirizzati ai lisosomi
8 Funzione dei lisosomi: - protezione - nutrizione - riciclaggio - difesa 2 tipi di lisosomi: - lisosomi eterofagici: contengono sostanze di origine extracellulare - lisosomi autofagici: contengono sostanze di origine intracellulare -I lisosomi soni coinvolti nei processi: - di fagocitosi, endocitosi mediata da recettore, autofagia, digestione extracellulare
9 Autofagia che mangia se stesso Mitocondrio e perossisoma racchiusi in un involucro a doppia membrana derivato dal RER. Questo vacuolo autofagico deve fondersi con un lisosoma e il suo contenuto essere digerito Digestione extracellulare Un esempio: la reazione acrosomale, in cui la testa dello spermatozoo libera gli enzimi lisosomiali capaci di degradare le barriere per perforare la superficie dell uovo Potremmo dunque dire che la vita comincia con un processo digestivo!
10 Perossisomi ( microcorpi ) vescicole circondate da una sola membrana con un nucleo denso formato da enzimi ossidativi matrice granulare organelli multifunzione condividono diverse proprietà con i mitocondri nucleo centrale elettrondenso Funzioni - detossificazione dell H2O2 (composto nocivo) espletata grazie alla contemporanea presenza di ossidasi e catalasi Le ossidasi convertono in perossido d idrogeno le specie reattive dell ossigeno Le catalasi degradano l H2O2 ossidandolo ad ossigeno ed acqua (2 H2O2 2 H2O + O2)
11 Funzioni - ossidazione degli acidi grassi le catene degli acidi grassi sono accorciate in modo sequenziale a blocchi di due atomi di carbonio alla volta che sono convertiti in acetil CoA ed esportati dai perossisomi al citosol per essere riutilizzati in reazioni biosintetiche.. -formazione di plasmalogeni funzione biosintetica essenziale dei perossisomi è la formazione di plasmalogeni, che sono la più abbondante classe di fosfolipidi della mielina - metabolismo dei composti contenenti azoto (catabolismo acidi nucleici) - presenza di enzimi come l urato ossidasi che ossida l urato urato + O2 allantoina + H2O2 - enzimi come amminotrasferasi importanti nella degradazione degli amminoacidi
12 Biogenesi dei perossisomi I perossisomi si formano da organuli pre-esistenti catalasi proteina tetramerica con un eme legato ad ogni subunità La sequenza segnale situata all estremità C-terminale è SKL (serina-lisina-leucina) Complesso chimico appartenente alle porfirine contenente un atomo di ferro in grado di legare l ossigeno
13 Hanno un aspetto simile ai lisosomi Le proprietà distintive sono: - assenza di enzimi idrolitici - non partecipazione ai processi di digestione intracellulare dimostrabile con la mancata assunzione di particelle estranee - presenza di catalasi - presenza di un nucleoide - frequente associazione con elementi del REL -Mutazioni a carico delle proteine perossisomali possono provocare gravi malattie tra queste l adrenoleucodistrofia legata al cromosoma X, devastante e progressiva malattia demielinizzante 1992
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