PAPILLOMA INVERTITO DEI SENI PARANASALI

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1 PAPILLOMA INVERTITO DEI SENI PARANASALI Il papilloma invertito dei seni paranasali (anche conosciuto come papilloma Schneideriano o papilloma transizionale) è un tumore benigno che origina dalla parete laterale del naso e si estende ai seni paranasali. Le caratteristiche principali di questo tumore sono: la monolateralità, la spiccata tendenza a recidivare, l aggresività locale nei confronti delle strutture circostanti come la lamina cribrosa (la lamina ossea che separa il naso dal cervello) e la lamina papiracea (la lamina ossea che separa l occhio dal naso) e la tendenza all associazione con tumori maligni (carcinoma squamoso). L eziologia non è ancora ben chiara ma sicuramente possono essere chiamati in causa diversi fattori come l allergia, il fumo di tabacco, il papilloma virus. Sono colpiti da questa patologia soprattutto gli adulti tra i 50 ed i 70 anni con prevalenza dei maschi rispetto alle femmine. I principali sintomi sono: l ostruzione respiratoria nasale monolaterale, la rinorrea e l epistassi. All esame endoscopico è possibile osservare una formazione polipoide di aspetto e consistenza più carnosa (fig.1) rispetto ai polipi normali, spesso nascosta dagli stessi polipi. La TC evidenzia la presenza di una neoformazione monolaterale dei seni paranasali più o meno estesa (fig.2). Tale metodica strumentale consente di valutare con cura l erosione ossea circostante e l eventuale estensione intracranica o intraorbitaria. La RMN permette di distinguere il tumore dalla concomitante presenza di secreto mucoso o mucopurulento. L asportazione chirurgica completa rappresenta il trattamento ideale di tale patologia. Sia che si utilizzi una tecnica chirurgica più invasiva come la rinotomia laterale, sia che si utilizzi una tecnica chirurgica poco invasiva, come l approccio endoscopico, è di fondamentale importanza eseguire una dissezione subperiostea e fresare l osso sottostante: ciò consente di ridurre notevolmente le recidive. Presso il nostro Centro, l approccio endonasale endoscopico viene impiegato nei tumori che interessano l etmoide, lo sfenoide e la parete mediale del mascellare. Se il tumore si estende verso la parete laterale del mascellare tale approccio viene combinato con un approccio trans-mascellare mediante un incisione sublabiale o si impiega direttamente il midface degloving (vedi il capitolo sull angiofibroma del rinofaringe) utilizzando il microscopio per la rimozione del tumore (fig.3). La rinotomia laterale, oramai abbandonata presso il nostro Centro in quanto sostituita dal midface degloving, prevede l esecuzione di un incisione esterna alla quale, in qualche caso, può far seguito una cicatrice esteticamente inaccettabile. Nei rari casi di papilloma invertito ad estensione intracranica il midface degloving o l approccio endoscopico vanno associati ad una craniotomia subfrontale. Comunque, dopo la chirurgia, è fondamentale un follow-up che comprenda l esame endoscopico periodico della cavità chirurgica e gli esami radiologici (TC e RMN) data la possibilità di recidive anche a distanza di anni. In particolare, l esame endoscopico periodico delle cavità nasali consente di individuare precocemente eventuali recidive e di eseguire un intervento di revisione in endoscopia poco invasivo e meno impegnativo sia per il chirurgo che per il paziente.

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3 FIBROANGIOMI L' Angiofibroma è un tumore raro, altamente vascolarizzato, localmente invasivo, con un'altissima, se non quasi esclusiva, predilezione per originare a livello del rinofaringe di adolescenti maschi. La lesione, in genere, tende a manifestarsi clinicamente durante gli anni dell'adolescenza. Per queste caratteristiche clinico-anatomiche l'aggettivo " giovanile " viene comunemente utilizzato nel riscontro di tali neoplasie; questo comunque non dovrebbe restringere esclusivamente all'adolescenza il periodo di inizio della malattia. EPIDEMIOLOGIA Comprende circa il 5% di tutti i tumori della testa e del collo. In Europa e nei paesi Anglosassoni il tumore è di riscontro infrequente ( 1/6000-1/16000 dei pazienti sottoposti a visita O.R.L. ) mentre la sua incidenza è piu' elevata in Egitto, India, Sud-Est asiatico, Kenia e Messico. L'inizio dei sintomi e dei segni generalmente varia dai 7 ai 21 anni con una media dai 14 ai 18 a seconda delle casistiche. PATOGENESI La patogenesi resta tuttora incerta; esistono varie teorie di cui le piu' accreditate sono: A) Teorie infiammatorie: allo stato attuale godono di pochi riscontri. B) Teorie disembriogenetice: ipotizza l'origine del tumore dal periostio embrionario dell' osso Occipitale e dalla faccia anteriore di C1-C2.. C) Teorie Ormonali: sostiene che il fattore di accrescimento del tumore possa essere un' a lterazione dell' asse ipofisi-androgeni-estrogeni (per inattività dell'ipofisi). ANATOMIA PATOLOGICA Macroscopicamente l'jna viene generalmente descritto come una massa di colorito variabile dal rosa-grigio al rosso purpureo, lobulato, di consistenza gommosa. Il tumore, istologicamente benigno, presenta una componente cellulare costituita da fibrociti di forma sottile o stellata immersa in una matrice connettivale variamente rappresentata. La componente vascolare è costiuita da vasi capillari e da ampie lacune ripiene di sangue, rivestite soltanto da celule endoteliali. La componente stromale è invece costituita da elementi cellulari di tipo fibroblastico in grado di produrre fibre collagene. Spesso individuabili anche cellule muscolari od elementi di transizione tra i due istotipi; e' questo riscontro istologico che ha portato alcuni autori ad ipotizzare una ipotetica trasformazione delle cellule endoteliali vasali in elementi cellulari stromali. STORIA NATURALE DEL TUMORE La sede tissutale di origine della neoplasia e' tuttora incerta e molte delle passate teorie rivestono ora solamente un significato storico. Suggestiva è l'origine del tumore dallo stroma fibrovascolare normalmente presente nelle cavita' nasali e nel rinofaringe. Molto spesso infatti, la struttura tumorale riproduce questo tessuto. Il JNA generalmente nasce sulla parete postero-laterale della cavita' nasale dove il processo sfenoidale dell' osso Palatino incontra l'ala orizzontale del Vomere ed il processo pterigoideo.questo forma il contorno superiore del forame Sfenopalatino e la porzione finale del turbinato medio.da qui il tumore si diffonde, sfruttando le vie di minor resistenza, andando ad occupare il nasofaringe, lo

4 sfenoide, la fossa pterigomascellare ed infratemporale. A causa di eventuali punti di attacco secondari, apporti vascolari supplementari e della capacità di diffusione, è erroneo restringere il sito di origine al nasofaringe. In un considerevole numero di casi il tumore, al momento della diagnosi ha già un'estensione nelle regioni paranasali, che comprendono oltre ai seni paranasali maggiori e minori anche orbita, spazi retroantrali ed intracranici. Una sommaria descrizione della storia naturale del tumore prevede una fase di crescita iniziale al di sotto della mucosa appena all' interno del margine coanale posteriore, a livello della porzione laterale del tetto del rinofaringe. L' evoluzione successiva prevede una diffusione sottomucosa, lungo il tetto, fino a raggiungere il bordo posteriore del setto nasale e poi verso il basso formando una massa che dal tetto si aggetta nella cavita' nasale posteriore. Questa viene ad essere progressivamente stipata dalla massa che erode il setto nasale e comprime il turbinato medio. E' stato osservato come spesso il tumore non entri nel seno mascellare attraverso la parete laterale del naso ma esca dalla coana posterire, dislochi il palato molle e possa rendersi visibile al di sotto del margine libero. La crescita laterale avviene attraverso il forame sfeno-palatino: una volta raggiunta la fossa pterigo-mascellare il tumore comprime il tessuto osseo circostante e distrugge il tetto del processo pterigoideo dell' osso sfenoidale. Il gonfiore della guancia che è spesso un segno clinico che accompagna il'jna, è prodotto dall' estensione del tumore nella fossa infra-temporale e dall'espansione della fissura pterigo-mascellare. Se il tumore è sufficientemente ampio puo' espandersi nella parte bassa della fossa infra-temporale producendo una protuberanza al di sopra dello zigomo. Seguendo questo, puo' entrare nella fessura orbitale inferiore e successivamente raggiungere la porzione bassa della fessura orbitale superiore. A questo punto il tumore distrugge la grande ala dello sfenoide e la base del processo pterigoideo portandosi cosi' a ridosso della dura madre della Fossa Cranica Media anteriormente al forame lacero e lateralmente al seno cavernoso. Estensioni superiori sono possibili quando il tumore cresce dal suo punto di origine verso il pavimento del seno sfenoidale, riempiendolo completamente sino a raggiungere eventualmente la sella turcica. Quindi il tumore puo' raggiungere la cavita' cranica od attraverso la F.C.M., anteriormente al forame lacero e lateralmente al seno cavernoso ed alla Carotide Interna od attraverso la sella turcica, medialmente alla Carotide Interna e lateralmente alla pituitaria. Per una lesione ancora non univocamente definita come neoplastica presenta manifestazioni di elevata aggressività biologica. QUADRO CLINICO La sintomatologia clinica comprende: -ostruzione nasale ( monolaterale nelle fasi iniziali ) -severe epistassi recidivanti -rinorrea purulenta -deformità facciali -rinolalia chiusa posteriore Generalmente la progressione dei sintomi avviene con questa successione: ostruzione nasale, epistassi ricorrenti monolaterali, progressiva deformità del palato, faccia e collo, rinolalia ed anosmia. Spesso, comunque, severe epistassi rappresentano il primo sintomo clinico mentre raramente questo dipende da localizzazioni extra naso-faringee della malattia. Di pari passo con crescita progressiva del tumore possono rendersi evidenti alcuni segni clinici dipendenti dall'azione compressiva della neoplasia quali l' esoftalmo, l'otite siero-mucosa e l'ostruzione del dotto naso-lacrimale. INDAGINI PRE-OPERATORIE

5 I principali scopi delle indagini pre-operatorie sono: -confermare la diagnosi clinica -selezionare l'approccio chirurgico ottimale -prepararsi ad ottenere la minor perdita ematica intra-operatoria Per selezionare l'approccio chirurgico piu' corretto al fine di ottenere una rimozione totale del tumore è necessaria una precisa stadiazione del medesimo. Noi utilizziamo l'endoscopia nasalee l'imaging C.T. e R.M.I. per definire l'esatta localizzazione del tumore nonché la sua estensione e la relazione con strutture vascolari e nervose importanti. L' angiografia carotidea viene eseguita entro alcuni giorni dall' intervento per identificare la principale fonte di apporto vscolare del tumore ed embolizzare i vasi di nutrimento, originanti principalmente dal sistema della Carotide Esterna; ci informa, inoltre sulla mono o bilateralità dell' apporto nutritizio vascolare. Proprio l'angiografia a sottrazzione di immagini ha dimostrato che la principale fonte vascolare di nutrizione della maggior parte dei Fibroangiomi è rappresentata da una Mascellare Interna particolarmente slargata; talvolta l' apporto sanguigno afferisce addirittura da entrambi i lati. Arterie supplementari sono state identificate nelle branche durali, sfenoidali ed oftalmiche della Carotide Interna, nelle Vertebrali ed addirittura nel tronco Tireocervicale. Rimane di fondamentale importanza il ruolo delle altre tecniche di imaging quali la C.T. con tagli in sezione assiale e coronale per meglio studiare i dettagli ossei ( patognomonico è l' erosione "bowing" della parete posterire del seno mascellare ) e sopprattutto la M.R.I. con gadolinium enhancement, dirimente nel valutare l'estensione extra-nasale e soprattutto intra-cranica del tumore. Molti casi di JNA non richiedono esame bioptico prima della definitiva resezione. Nonostante l'aspetto radiografico il piu' delle volte risulti caratteristico, non esistono segni segni sicuri di JNA. Pertanto se l'aspetto del tumore appare atipico e la storia clinica è inusuale si ricorre ad una esame istologico pre-operatorio. Quando necessario l'esame bioptico va comunque eseguito in sala operatoria poiché significative emorragie potrebbero richiedere un tamponamento nasale ant./post. od addirittura la chisura di un vaso arterioso maggiore. Se in base all' imaging preoperatorio esiste un rischio significativo di lesione della Carotide Interna, puo' essere effettuato un test di occlusione del vaso al fine di accertare l'esistenza di un circolo collaterale in caso di sacrificio del tronco arterioso maggiore. Noi incoraggiamo inoltre i nostri pazienti a predepositare sangue autologo da utilizzare eventualmente in caso di necessità durante o dopo l'atto chirurgico.

6 TERAPIA Nonostante le molte discussioni da lunga data effettuate in merito alla possibile " regressione spontanea" dell' JNA, in considerazione dell'evoluzione progressivamente sclerotizzante della lesione, pochi autori hanno effettivamente descritto tale fenomeno. L'astensione terapeutica dovrebbe percio' essere vigorosamente condannata come trattamento di prima scelta nel management del JNA e riservato esclusivamente ai casi extra-chirurgici. Ormonoterapia: il trattamento con il testosterone è stato il primo ad essere utilizzato ma è oggi ritenuto pericoloso per le alterazioni dello sviluppo ed i suoi gravi effetti collaterali. Non viene considerato quindi una valida opzione terapeutica neanche in aggiunta di altri trattamenti. Alcuni centri utilizzano invece basse dosi di estrogeni ( Stilbestrolo ). Questi possono indurre problemi mammari ma hanno in genere effetti limitati nel lungo periodo. L'utilizzo elettivo degli estrogeni viene limitato ad una azione di riduzione della massa e della vascolarizzazione tumorale che meglio faciliti la successiva aggressione chirurgica.

7 Radioterapia: anch'essa non viene utilizzata come forma elettiva di trattamento. Le indicazioni comprendono: Tumori che interessino strutture vitali come il Seno Cavernoso od i Nervi Ottici o producano estese invasioni intracraniche con relativa elevata morbidità chirurgica. Ripetute recidive post-chirurgiche In genere viene utilizzato un dosaggio complessivo di 3000 cgy frazionato in un periodo di 3 settimane. Sfrutta la modesta radio-sensibilita' della componente vascolare mentre sembra indurre sclerosi ed atrofia della componente stromale. Sebbene possa produrre una temporanea riduzione della massa tumorale, la transitorieta' di tale azione, la morbidita' ad essa collegata ed il pericolo di un'induzione sarcomatosa a lungo tempo, pongono questo trattamento sempre, quando indicato, in aggiunta ad altri presidi terapeutici. Le principali complicanze sono. Deficit di sviluppo delle ossa del massiccio facciale, radionecrosi dei tessuti molli, osteomieliti, danni oculari quali cataratta e xerostomia, deficit di secrezione ipofisaria. CHIRURGIA Rappresenta il golden-standard del trattamento del JNA tranne nei casi inoperabili per l'eccessiva estensione del tumore. Lo scopo della chirurgia è la completa exeresi tumorale con la minima perdita di sangue e morbidita'. A causa della diffusione sottomucosa, dell'assenza di una vera capsula tumorale, della complessita' anatomica delle regioni coinvolte e delle possibili emoragie che possono oscurare il campo operatorio, una resezione completa richiede un'ottima esposizione chirurgica con diretta visualizzazione sia della massa che dell'intero letto tumorale. L' approccio chirurgico va quindi selezionato in base a: localizzazione ed estensione del tumore vascolarizzazione del tumore ed efficacia dell' embolizzazione eta' del paziente esperienza del team chirurgico Ecco qui una disamina delle principali tecniche chirurgiche adottate presso il nostro centro per il trattamento dell' J.N.A. RESEZIONE TRANS-NASALE ENDOSCOPICA Viene utilizzata nei piccoli tumori limitati al rino-faringe, alle cavita' nasali ed al seno sfenoidale. Puo' anche essere tentata nei tumori che hanno una limitata estensione nella fossa pterigo-palatina. I principali vantaggi dell' approccio endoscopico dipendono dalla minima distruzione dei tessuti molli e delle strutture ossee. L'acceso è comunque ristretto e l'eventuale sanguinamente puo' disturbare molto la visione intra-operatoria. Percio' è essenziale un' ottimale embolizzazione che escluda le principali afferenze vascolari del tumore. Anche cosi', si ritiene prioritario per una soddisfaciente exeresi tumorale un costante controllo endocopico della Mascellare Interna. Le tecniche endoscopiche possono anche essere complementari ad altri approcci chirurgici ed uilizzate per valutare l'esatta estensione del tumore ed un'adeguata resezione specialmente a livello del seno sfenoidale. TRANSFACCIALE La maxillectomia mediana permette un accesso piu' ampio che comprende oltre alla fossa infra-temporale e pterigo-palatina anche orbita, etmoide, sfenoide,fossa cranica media e la porzione mediale del seno cavernoso. Puo' essere indicata nei tumori di piccole dimensioni, normalmente aggredibili con tecnica endoscopica, qualora l' embolizzazione non abbia efficaciemente controllato il supporto vascolare del tumore. La maxillectomia puo' essere effettuata con approccio:

8 -Rinotomico Laterale -sec. Weber-Ferguson -Midfacial degloving Presso il nostro centro quest'ultima metodica ha ormai soppiantato le prime due essendo una metodica che non comporta incisioni cutanee e quindi limitati inestetismi post-operatori. L' approccio consiste in un'incisione sub-labiale dal primo molare di un lato sino al primo molare controlaterale. La cute della piramide nasale viene scollata con tecnica di Rinoplastica. Una volta scollati, i tessuti molli vengono sollevati verso l'alto ( "Degloving" significa proprio sguantamento ) e si pratica uno sportello osseo che da' ampio accesso al tumore; questo sportello verra' poi riposizionato al termine dell' intervento con placche in titanio. Il tempo di exeresi tumorale viene eseguito con tecnica microscopica associata talvolta all' ausilio di ottiche endoscopiche. APPROCCIO FOSSA INFRA_TEMPORALE E' l'indicazione principale per quei tumori che si estendono nella fossa infratemporale con eventuale interessamento della Fossa Cranica Media e della porzione laterale del Seno Cavernoso. Quest' approccio non garantisce una diretta esposizione della porzione piu' mediale del seno cavernoso, ma consente invece un facile controllo della Mascellare Interna attraverso la dissezzione al collo, limitando molto il rischio di sanguinamento intraoperatorio. Anche in considerazione di possibili lesioni della Carotide Interna la via infra-temporale ci consente un 'ottima esposizione prossimale del vaso arterioso. La via infra-temporale puo' essere combinata con un approccio anteriore per dissecare il tumore a livello delle cavita' nasali e para-nasali.

9 Un aspetto peculiare del management del JNA è rappresentato dalla recidiva postchirurgica. Questa incide fortemente sui dati del trattamento, arrivando in alcuni casi sino al 55%. Le principali cause sembrano siano da ascrivere alla mancanza di una vera e propria capsula tumorale ed alla tendenza del tumore a diffondere lungo lo strato sottomucoso. Il tasso di ricorrenza è alto soprattutto una volta che il tumore ha superato i confini ossei nasali e paranasali, raggiungendo i tessuti molli della fossa infra-temporale, il seno cavernoso e le strutture cerebrali. In alcuni casi è stato osservato che ad una rimozione sub-totale ha fatto seguito un arresto della crescita tumorale. Quindi, con i progressi delle tecniche diagnostiche radiologiche è possibile eseguire resezioni parziali di tumori non completamente resecabili, seguirli strettamente nel tempo, eventualmente ricorrendo anche a trattamenti complementari ( chemio-radio terapia ) fino a che l'involuzione della neoplasia non sia stata documentata. Un altra metodica di trattamento delle recidive extra-chirurgiche è rappresentata dall' embolizzazione associata ala radioterapia. Il razionale dell' utilizzo di tale tecnica in questo caso è rappresentato dalla capacita' di indurre sclerosi e rimpicciolimento della massa tumorale impedendo la formazione di circoli vasali collaterali. La radio-chirurgia stereotassica potrebbe essere un' alternativa alla chirurgia od alla radioterapia tradizionale per piccole recidive intracraniche, anche se l' efficacia e la potenziale morbidita' a lungo termine di questo trattamento non è ancora stata adeguatamente valutata.