Tetralogia di Fallot

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1 Tetralogia di Fallot Mortalità 0-5% - sindromici,, anomalie associate Reinterventi 10% (?) - Insufficienza polmonare - Stenosi residue / ricorrenti - DIV residuo - Endocarditi - Aritmie (blocco AV 2%) Monza, 23 marzo

2 Tetralogia di Fallot Complicanze in adulti dopo riparazione DIV residuo Stenosi polmonare Insufficienza polmonare Monza, 23 marzo 2013 Monza, 23 marzo

3 Insufficienza Polmonare Sovraccarico cronico VD Patch VD Ischemia Resezione muscolare Fibrosi Dilatazione VD rapporto massa/volume VD stress parietale VD Aneurisma VD/ acinesia Disfunzione VD Monza, 23 marzo

4 TOF: Follow-up Ecocardiogramma 1 1 settimana dopo la dimissione 1 1 mese dopo mesi dopo 6 6 mesi dopo Annuale Ogni anni se risultato ottimale Monza, 23 marzo

5 TOF: Follow-up a lungo termine ECG holter SEF se aritmie importanti TE ogni 3 anni Scintigrafia polmonare ogni 5 anni (valutazione stenosi residue) RMN cardiaca Cateterismo cardiaco Monza, 23 marzo

6 1: Neonati vivi 8% de Cardiopatie Discordanza AV AP dal VS Ao dal VD Chirurgia riparativa neonatale Switch Arterioso Monza, 23 marzo

7 Anomalie Anatomiche Discordanza Ventricolo- Arteriosa Setto Interventricolare Integro DIV Coartazione Ostruzione all uscita VS Anomalie coronariche origine tragitto Monza, 23 marzo

8 Transposizione... fisiopatologia Monza, 23 marzo

9 Clinica Setto Interatriale Intatto Cianosi alla nascita Acidosi metabolica e shock (DIA restrittivo) DIV Cianosi lieve Insufficienza Cardiaca Monza, 23 marzo

10 Senza trattamento Setto Integro Evoluzione 50% mortalità nel 1 1 mese 90% mortalità nel 1 1 anno DIV Ipertensione Polmonare (> mesi) Monza, 23 marzo

11 Indicazione Chirurgica diagnosi Riparazione Fisiologica Mustard Senning Anatomica Switch Arterial Monza, 23 marzo

12 Riparazione Fisiologica Monza, 23 marzo

13 Riparazione Fisiologica Mortalità bassa (<5%) Problemi VD sistemico Valvola Tricuspide Aritmie Ostruzione canali venosi Monza, 23 marzo

14 VS come Pompa Sistemica Perchè? 1 Forma: minimo Cono, maggior parte sinus 2 Pompa originale durante l embriogenesi 3 Struttura compatta del miocardio 4 Doppio sistema coronarico 5 Valvola Mitrale: muscoli papillari originano dalla parete libera Monza, 23 marzo

15 Anatomia Coronarica Monza, 23 marzo

16 Anatomia Coronarica Monza, 23 marzo

17 Chirurgia di Switch Arterioso Monza, 23 marzo

18 Monza, 23 marzo

19 19

20 EACTS Congenital Database Totale TGA / IVS 1883 / 6,2% 1208 / 7,1% 675 / 4,6% TGA / DIV 759 / 10,4% 519 / 12,3% 240 / 6,2 % Monza, 23 marzo

21 Mortalità bassa (<5%) Problemi?? Ricostruzione Polmonare Valvola Aortica Coronarie Monza, 23 marzo

22 STENOSI AORTICA CONGENITA Ostruzione all efflusso ventricolare sinistro Tre tipi : Stenosi valvolare Stenosi sub-valvolare Stenosi sopra- valvolare (localizzata/diffusa) Monza, 23 marzo

23 STENOSI AORTICA CONGENITA Indicazione a intervento (fuori dal periodo neonatale) Stenosi di grado severo (gradiente > 75 mmhg) sempre Stenosi di grado moderato (gradiente > 50 mmhg) considerare Angina, sincope, insufficienza cardiaca (rara) Monza, 23 marzo

24 STENOSI AORTICA CONGENITA Stenosi Valvolare 5% Cardiopatie Congenite 10% neonatali Cuspidi Displasiche 70% Bicuspidi 30% Tricuspidi Unicuspidi rare Monza, 23 marzo

25 STENOSI AORTICA CONGENITA Stenosi Valvolare Chirurgia Conservativa Commissurotomia Sostituzione valvolare (bambini più grandi, reinterventi) Monza, 23 marzo

26 STENOSI AORTICA CONGENITA Valvola Meccanica nel paziente pediatrico Misura... crescita Biologica... reinterventi Meccanica... anticoagulazione Performance emodinamica... Banding Aortico! Monza, 23 marzo

27 STENOSI AORTICA CONGENITA Operazione di Ross e Ross-Konno Sostituzione valvolare aortica con Autograft Polmonare Unisce la tecnica di allargamento di Rastan- Konno e un Autograft Polmonare come nella procedura di Ross.

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