GIANFRANCO FAVIA Manifestazioni oro-facciali di Malattie Sistemiche e Generalizzate

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1 GIANFRANCO FAVIA Manifestazioni oro-facciali di Malattie Sistemiche e Generalizzate SCHENA EDITORE

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3 GIANFRANCO FAVIA Manifestazioni oro-facciali di Malattie Sistemiche e Generalizzate Come formulare una diagnosi salvavita dall esame obiettivo del cavo orale Seconda edizione SCHENA EDITORE

4 Tutti i diritti sono riservati. È vietata per legge la riproduzione in fotocopia ed in qualsiasi altra forma. È vietato riprodurre, archiviare in un sistema di riproduzione o trasmettere sotto qualsiasi forma o con qualsiasi mezzo elettronico, meccanico, per fotocopia, registrazione o altro, qualsiasi parte di questa pubblicazione senza autorizzazione scritta dell Autore. Ogni violazione sarà perseguita secondo le leggi civili e penali. Gli autori, i curatori e l editore di quest opera hanno posto grande attenzione per garantire l accuratezza dei dosaggi farmacologici citati. Sono stati riportati i dosaggi medi a fine puramente indicativo e ricordando che gli stessi devono essere relazionati al singolo paziente e alle sue condizioni di salute generali; gli autori, i curatori e l editore di quest opera non possono garantire che le informazioni ivi contenute siano accurate o complete in ogni loro parte; non possono inoltre essere ritenuti responsabili di eventuali errori od omissioni o dei risultati ottenuti dall utilizzo di tali informazioni. I lettori dovranno quindi verificare le informazioni specifiche presso altre fonti e attraverso le letture consigliate Schena editore - Viale Nunzio Schena, Fasano (BR) / schenaeditore@libero.it ISBN

5 PRESENTAZIONE La Medicina e la Patologia Orale, grazie all apporto scientifico delle Scuole Odontoiatriche Italiane e all opera di divulgazione da parte della SIPMO (Società Italiana di Patologia e Medicina Orale), sono entrate come parti integranti nello studio e nella pratica clinica del bagaglio culturale dell Odontoiatra. Ogni approccio diagnostico-terapeutico deve rispondere a rigorosi criteri analitici che discendono dalle conoscenze anatomo-patologiche e cliniche peculiari di ciascuna lesione dei tessuti molli e duri del cavo orale. Il testo-atlante del prof. Favia dà una chiara ed esaustiva descrizione dei vari quadri clinici a livello oro-facciale di malattie generalizzate o sistemiche introducendo il lettore in un affascinante percorso diagnostico che partendo dal sintomo o dalla lesione elementare perviene alla conoscenza sinottica dei vari quadri patologici. Attraverso la descrizione degli elementi chiave per una diagnosi corretta, l obiettivo è, quindi, una terapia adeguata alla risoluzione dei numerosi problemi clinici, spesso contraddittori, che la patologia orale pone al clinico. Ogni quadro patologico è trattato in modo razionale con una rigorosa puntualizzazione che dà la possibilità di affrontare in modo lineare il percorso che và dalla etio-patogenesi alla terapia attraverso l accurata diagnosi differenziale. Nel presentare questa nuova edizione a cura del prof. Favia, illustre collega nel campo della patologia orale, siamo certi che esso diventerà un punto di riferimento in tema di manifestazioni orali di malattie sistemiche per odontoiatri e/o medici di famiglia. Ha una trattazione pratica, organica, comprensibile anche ai non esperti di patologia orale, svelando e facendo partecipe di quegli accorgimenti, che solo chi ha una lunga e vissuta esperienza in una branca tanto iperspecialistica può dare. L esperienza maturata negli anni dall Autore ha consentito l edizione di un testo ricco di casistica ed iconografie che, in un epoca di eccessivo tecnicismo, rivaluta l approccio al malato. Se l intento era quello di coinvolgere il lettore in un affascinante viaggio nel mondo della Medicina Orale, aumentando il proprio sapere al servizio dell Uomo sofferente, sono certo che sia stato raggiunto il suo scopo; pertanto sono ben lieto di attestare la stima e compiacimento al collega Favia augurando il successo per la sua fatica. Prof. MATTEO D ANGELO Ordinario di Malattie Odontostomatologiche Dipartimento di Scienze Stomatologiche Università degli Studi di Palermo Presidente Eletto del Collegio dei Docenti di Odontoiatria 3

6 Con il patrocinio della S.I.P.M.O. (Società Italiana di Patologia e Medicina Orale) Si ringrazia Mariagrazia Lacaita (Docente di Pedodonzia ed Ortognatodonzia chirurgica, Università degli Studi di Bari) per aver curato il capitolo delle Malattie rare ed ereditarie dell età infantile. Un ringraziamento particolare ai miei collaboratori per l impegno profuso nella ricerca dei casi e per essersi interessati particolarmente di alcune patologie: Alberta Lucchese, per i capitoli 2, 5, 10, 11; Michele Scivetti, per i capitoli 1, 4, 6, 7; Saverio Capodiferro, per il capitolo 9; Giovanni Pilolli, per le Osteomieliti iatrogene; Sofia Totaro per i protocolli di igiene orale. 4

7 PREMESSA L idea di scrivere questo testo-atlante di Patologia e Medicina Orale, di semplice consultazione, è nata dalla sollecitazione di molti colleghi, odontoiatri e non, e dal riscontro quotidiano di pazienti sottoposti a varie e complesse peregrinazioni diagnostiche. Questa edizione cerca di associare in maniera incisiva ed immediata le lesioni oro-facciali alle malattie sistemiche e generalizzate delineando un iter diagnostico da approfondire, nelle fasi successive, in modalità multidisciplinari. La classificazione eziopatogenetica utilizzata nel testo, semplifica la presentazione delle singole entità patologiche e facilita la consultazione dei capitoli più innovativi e complessi come le malattie genetiche, infettive, immunomediate e soprattutto le iatrogene e da farmaci che sono in costante e continuo divenire. È importante sottolineare la imprescindibile necessità di applicare una rigorosa metodologia diagnostica stomatologica in questo delicato settore dell odontostomatologia e della medicina. L AUTORE 5

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9 INTRODUZIONE Definizione dell argomento ed obiettivi: si intende per Malattia Sistemica, una malattia che colpisce un apparato, un sistema funzionale dell organismo (immunitario, endocrino, osteoscheletrico, mucoso, tegumentario, gastro-intestinale, ecc.) con un meccanismo patogenetico selettivo e che nel tempo può divenire generalizzata; si intende per Malattia Generalizzata, una malattia con varia eziologia (infettiva, immunitaria, genetica, neoplastica) che interessa tutti gli organi ed apparati dell organismo o gran parte di questi. I tessuti duri e molli oro-facciali sono frequentemente interessati da Malattie Sistemiche e Generalizzate sia nelle fasi iniziali, che in quelle tardive. Spesso, le lesioni orali, sono il primo segno clinico in un alto numero di malattie, anche ad evoluzione mortale; l odontoiatra può effettuare la diagnosi precoce (quindi salvavita) di una malattia generalizzata o sistemica che si sta sviluppando nell organismo, e migliorare così la prognosi quoad vitam del paziente. La diagnosi La parola chiave di questo handbook è diagnosi. L iter diagnostico è spesso molto sofferto, lungo, difficile da coordinare, e deve prevedere una collaborazione multidisciplinare fra odontoiatri, medici di base, radiologi, patologi, chirurghi orali e maxillo-facciali. La diagnosi deve essere: preoperatoria e possibilmente effettuata con tecniche mininvasive (citologia, agoaspirati con biopsie, biopsie mono o multifocali); personalizzata per ogni singolo paziente. Obiettivo finale è quindi la terapia mirata (medica e/o chirurgica) alla malattia, e soprattutto è importante: evitare di trattare chirurgicamente patologie non chirurgiche; evitare terapie chirurgiche non adeguate alla malattia. In questo testo, sono descritte le lesioni orali presenti nei seguenti gruppi di malattie: Malattie infettive; Malattie muco-cutanee immunomediate (autoimmuni, disimmuni); 7

10 Malattie granulomatose; Malattie da cause iatrogene; Malattie gastro-intestinali; Malattie emo-linfoproliferative; Malattie geneticamente determinate ed ereditarie; Malattie endocrine; Metastasi. Per ogni gruppo di malattie sono trattate le patologie più frequenti e/o più pericolose per aggressività e prognosi. È da ricordare, inoltre, che sono possibili manifestazioni oro-facciali causate da altri gruppi di malattie non menzionate in questo testo, ovvero malattie renali, del connettivo, dell osso, del metabolismo del calcio e neuro-muscolari. I protocolli di gestione diagnostica e terapeutica del paziente con manifestazioni oro-facciali di malattie generalizzate e sistemiche, sono descritti nell ultimo capitolo, che comprende: una guida alla diagnosi partendo dai segni e sintomi del paziente; gli esami di laboratorio più frequentemente utilizzati nella diagnosi di queste malattie; i protocolli di igiene e di disinfezione del cavo orale (Full Mouth Disinfection); una guida ai farmaci ed alle posologie più comunemente utilizzate in patologia e medicina orale. LEGENDA Note esplicative dei simboli e delle abbreviazioni nel testo ove accanto al nome di ogni singola malattia è presente uno dei bollini: Bollino nero: Malattia a prognosi infausta con esito potenzialmente letale. La diagnosi precoce e le terapie mirate riducono drasticamente la mortalità. Bollino rosso: Possibilità di esordio intraorale come prima manifestazione della malattia. È necessaria una diagnosi precoce. I due bollini possono essere presenti da soli o associati nelle malattie con possibile evoluzione mortale e che presentano iniziali segni e sintomi a livello oro-facciale. FMD: Full Mouth Disinfection (vedi pag. 200). 8

11 INDICE Presentazione Pag. 3 Premessa Introduzione MALATTIE INFETTIVE Actinomicosi Tubercolosi Candidosi Micosi profonde: Aspergillosi, Mucormicosi AIDS (Sindrome da immunodeficienza acquisita) Herpes Simplex Virus di tipo Lesioni orali da HPV Cisti linfoepiteliali delle ghiandole salivari Noma o Cancrum Oris Sarcoma di Kaposi Istoplasmosi Malattia da Herpes Varicella Zoster Malattie da Papilloma Virus umano (HPV) Iperplasia epiteliale focale Leismaniosi Malattie da Epstein-Barr virus (EBV) Herpangina Linfadeniti acute Malattia mani-piedi-bocca MALATTIE MUCO-CUTANEE IMMUNOMEDIATE (autoimmunitarie, disimmunitarie) Amiloidosi Sindrome di Sjögren Sclerodermia Pemfigo Pemfigoide Cicatriziale Sindrome di Behçet Psoriasi Lichen planus Lupus Eritematoso Eritema multiforme Gengivite ulcero-necrotica acuta (GUNA) Gengivo-parodontite da deficit immunologici selettivi Malattia da depositi di IgA lineari Angioedema

12 Cheilite esfoliativa Pag. 75 Graft Versus Host Disease (GVHD) MALATTIE GRANULOMATOSE Sarcoidosi Sindrome di Melkersson-Rosenthal Granulomatosi di Wegener MALATTIE DA CAUSE IATROGENE Iperplasie gengivali da farmaci Osteomieliti necrotizzanti mascellari da bifosfonati Pigmentazioni della mucosa orale Angina bullosa emorragica Ulcerazioni orali da farmaci Lesioni oro-facciali da assunzione di droghe (cocaina) MALATTIE GASTRO-INTESTINALI E RENALI Sindrome di Plummer-Vinson Morbo di Crohn Malattia celiaca Stomatopatia uremica Lesioni orali da reflusso gastro-esofageo MALATTIE EMO-LINFOPROLIFERATIVE Istiocitosi X Neutropenia Leucemie Mieloma multiplo e Plasmocitoma Linfomi non-hodgkin: Linfoma di Burkitt Linfoma NK-T angiocentrico Linfoma a cellule T MALATTIE GENETICAMENTE DETERMINATE ED EREDITARIE Osteogenesi imperfetta Dentinogenesi imperfetta Amelogenesi imperfetta Sindrome di Gorlin Epidermolisi Bollosa Nevo bianco spongioso Sindrome di Papillon-Lefevre (Parodontite giovanile con ipercheratosi palmo-plantare) Neurofibromatosi Sindrome di Gardner (Poliposi familiare del colon) Teleangectasia emorragica ereditaria Fibromatosi gengivale familiare e sindromi correlate

13 Osteopetrosi Pag. 150 Morbo di Paget Schisi Sindrome di Peutz-Jeghers Disostosi cleido-cranica Displasia fibrosa Displasie ectodermiche (Sindrome di Christ-Siemens-Touraine). 163 Sindrome di Sturge-Weber Sindrome di Cowden Malattia di Darier (Cheratosi follicolare) Morbo di Cooley (ß-Talassemia major) MALATTIE ENDOCRINE Diabete mellito Iperparatiroidismo Ipocorticosurrenalismo Tiroidite di Hashimoto Neoplasie endocrine multiple (NEM) METASTASI ORALI DA NEOPLASIE DI ALTRI ORGANI O DISTRETTI Metastasi orali da neoplasie di altri organi o distretti DIAGNOSI DIFFERENZIALE PER SEGNI E SINTOMI PROTOCOLLI DI GESTIONE DIAGNOSTICA E TERAPEUTICA DEL PAZIENTE CON PATOLOGIE ORALI Iter diagnostico step by step in pazienti con manifestazioni orali di malattie sistemiche Modulo per la richiesta di esami di laboratorio Riepilogo dei principali esami di laboratorio Full Mouth Disinfection (FMD) Farmacoterapia Bibliografia selezionata

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15 1. Lesioni orali nelle Malattie infettive: Actinomicosi Tubercolosi Candidosi Micosi profonde: Aspergillosi, Mucormicosi AIDS (Sindrome da immunodeficienza acquisita) Herpes Simplex Virus di tipo 1 Lesioni orali da HPV Cisti linfoepiteliali delle ghiandole salivari Noma o Cancrum Oris Sarcoma di Kaposi Istoplasmosi Malattia da Herpes Zoster Virus Malattie da Papilloma Virus umano (HPV) Iperplasia epiteliale focale Leismaniosi Malattie da Epstein-Barr Virus (EBV) Herpangina Linfadeniti acute Malattia mani-piedi-bocca 13

16 Malattie infettive ACTINOMICOSI DEFINIZIONE Infezione cronica granulomatosa e ascessualizzante. Interessa più frequentemente pazienti anziani, diabetici, immunosoppressi, dializzati. Si manifesta con tre forme cliniche: cervico-facciale, polmonare, viscerale. EZIOLOGIA Actinomices Israelii, più raramente Naeslundii; sono batteri anaerobi facoltativi. LESIONI ORALI Tessuti molli: tumefazioni flemmonose dure, a rapida evoluzione, dolenti con tendenza ascessualizzante e possibile comparsa di fistole multiple. Tessuti duri: osteomielite, con tumefazione ossea e periostea cronica, secrezione di tipico pus, oligosintomatica, ricoperta da gengiva eritematosa con fistole secernenti. La localizzazione periapicale simula le patologie aspecifiche. ALTRE LOCALIZZAZIONI Linfonodi cervicali, seni mascellari, ghiandole salivari, ossa mascellari. PRINCIPALI ASPETTI CLINICI Drenaggio di materiale simil-purulento con presenza di tipici granuli gialloverdastri sulfurei di Langebeck. DIAGNOSI Diagnosi clinica ed esami colturali (da effettuare in anaerobiosi), ed istologici con evidenziazione delle tipiche druse basofile nell essudato insieme a granulomi ascessualizzanti. DIAGNOSI DIFFERENZIALE Ascessi e flemmoni odontogeni e parodontali aspecifici, tubercolosi, sialoadeniti acute, linfoadeniti acute (v. pag. 38). 14

17 Actinomicosi COMPLICANZE Le forme cervico-facciali tendono a diffondere e a interessare le regioni polmonari e mediastiniche, gli spazi intracranici, le regioni parafaringee con possibile exitus. TERAPIA È in genere medico-chirurgica: medica: penicillina e cefalosporine per via parenterale a cicli di 2-4 settimane; sono attive anche l eritromicina o le tetracicline, in cicli associati; chirurgica: debridment chirurgico e curettaggio osseo con drenaggi. Guarigione lenta, con restitutio ad integrum dopo oltre un mese. Retrazioni cicatriziali nelle zone con fistole. Actinomicosi. Tumefazione parodontale simil-ascessuale che produce tipico pus contenente i granuli gialloverdastri di Langebeck; l esame istologico è dirimente. Actinomicosi. Tumefazione dolente ascessualizzante della lingua; spesso si pone diagnosi, erroneamente, di patologia da corpo estraneo. Actinomicosi. Radiografia del torace: localizzazioni ilari e mediastiche successive a diffusione di actinomicosi oro-facciale lungo la fascia cervicale superficiale. 15

18 Malattie infettive TUBERCOLOSI DEFINIZIONE Malattia infettiva granulomatosa cronica; 72 casi / Colpisce soprattutto soggetti defedati (bambini, anziani, diabetici, immunodepressi, HIV). L agente è il Mycobacterium Tubercolosis o bacillo di Koch (BK) (90% dei casi). La malattia può essere trasmessa per via aerea, per contatto da soggetti infetti e tramite assunzione di latticini e formaggi provenienti da allevamenti infetti, non controllati, di vacche e bufale. LESIONI ORALI La forma primaria (primo contatto con il microbo), in età infantile e giovanile, può interessare: tessuti molli orali (lingua, palato, gengive): si nota una lesione nodulare, non dolente, che diventa rapidamente ulcerata con interessamento linfonodale e guarigione spontanea in 2-3 settimane; tessuti duri ossei periapicali: in seguito a penetrazione dell agente attraverso elementi dentari cariati e/o necrotici, il quadro clinico simula una parodontite apicale acuta o cronica con riassorbimento osseo e fistole mucose, insensibile alle tradizionali terapie endodontiche. Nelle forme secondarie, le lesioni granulomatose confluiscono trasformandosi in ulcere croniche con margini irregolari, rilevati e induriti (1-5 cm), sul terzo posteriore del palato e sul dorso della lingua, con aspetti simil-carcinomatosi. Altri quadri: osteomielite cronica, con aree osteolitiche a margini sfumati; parodontite apicale cronica; linfoadenite tubercolare, specie sottomandibolare, con tipiche cicatrici retraenti (scrofula) ma anche latero-cervicale, intra ed extraparotidea. ALTRE LOCALIZZAZIONI Polmonari, renali, cutanee, gastro-intestinali, genitali. 16

19 Tubercolosi PRINCIPALI ASPETTI CLINICI Primo contatto (forma primaria). Reinfezione per riattivazione del focolaio primario con diffusione: a) ematica: cute, ossa, meningi, polmoni, reni, organi interni; b) linfatica: linfonodi; c) aereodigestiva: tessuti del cavo orale, apparato gastro-intestinale e respiratorio (forme secondarie). DIAGNOSI Biopsia ed esame citologico ed istologico delle lesioni orali; i preparati si colorano con la tecnica di Ziehl-Nielsen per bacilli alcool-acido resistenti. Istologicamente si osservano i tipici granulomi con le cellule giganti di Langhans e istiociti con tipica necrosi caseosa eosinofila, a micro o macrozolle. Radiografia del torace; broncoscopia, con ricerca del BK. Esame colturale per la ricerca dei micobatteri nella saliva e nei tessuti (tempi lunghi). Test cutaneo con intradermoreazione alla tubercolina (Mantoux, Tine test). DIAGNOSI DIFFERENZIALE Ulcere da trauma, carcinomi squamosi e salivari intraorali, sifilide primaria o secondaria, stomatite aftosa major, linfomi non Hodgkin, granulomatosi di Wegener. TERAPIA Terapia medica con cicli associati di farmaci antitubercolari (Isoniazide, Etambutolo, Rifampicina) e ripetuti fino a negatività della ricerca del BK nelle lesioni. 17

20 Malattie infettive TUBERCOLOSI ORALE primaria TBC: tumefazione sottomandibolare sinistra (fase precoce), in bambino di 9 anni. (Complesso primario) TBC: stesso caso con fistolizzazione dopo 20 gg di terapia antibiotica; ulcerazione cutanea con fuoriuscita di materiale caseoso dal pacchetto di linfonodi sottomandibolari sottostanti. Tali lesioni guariscono con cicatrici retraenti. TUBERCOLOSI ORALE secondaria TBC: ulcera irregolare similcarcinomatosa del palato. TBC: guarigione completa dopo terapia medica sistemica. 18

21 Candidosi CANDIDOSI DEFINIZIONE Gruppo di malattie infettive causate da miceti del cavo orale, acute o croniche, ereditarie ed acquiste. Possono presentarsi come malattia isolata del cavo orale, ma molto più frequentemente, sono sintomo di una patologia concomitante generalizzata o sistemica. EZIOLOGIA Gli agenti responsabili sono i miceti del genere Candida albicans, più rare tropicalis, glabrata, parapsilosis, krusei. Sono lieviti dimorfici presenti in forma di spore e ife che vivono come saprofiti nel cavo orale di soggetti sani per diventare opportunisti patogeni (ife), se si attuano condizioni loro favorevoli (immunocompromissione, infezione da HIV, radioterapia, prolungate terapie antibiotiche, cortisoniche, xerostomia). LESIONI ORALI La candidosi può coinvolgere qualunque zona del cavo orale. Si può presentare clinicamente con lesioni bianche, rosse o miste. Lesioni bianche: candidosi acuta pseudomembranosa con lesioni bianche rimovibili; candidosi cronica iperplastica (simil-leucoplasica): spesso asintomatica, retrocommissurale, associata al fumo ed a protesi incongrue. Lesioni rosse: candidosi atrofiche, stomatite da protesi, glossite losangica mediana, candidosi eritematosa, cheilite angolare. FORME EREDITARIE Possono essere presenti tutte le lesioni precedentemente elencate. Si distinguono due forme cliniche: Candidosi mucocutanea cronica: comprende un gruppo eterogeneo di patologie ereditarie, caratterizzato da una persistente candidosi orale, di altre mucose e della cute. Clinicamente simile alla candidosi pseudomembranosa, può essere associata a disturbi endocrini. Coinvolge spesso il tratto superiore respiratorio ed esofageo, gli occhi e le unghie. Candidosi con Poliendocrinopatie (vedi pag. 61). 19

22 Malattie infettive PRINCIPALI ASPETTI CLINICI DELLE CANDIDOSI ORALI Candidosi pseudomembranosa: tipica dei neonati, degli anziani, dei pazienti defedati. Si presenta con papule bianche che possono formare placche confluenti, facilmente rimovibili, che lasciano una base eritematosa. Il paziente avverte bruciore e sapore metallico. Candidosi iperplastica cronica: lesioni croniche, rilevate, che variano da piccole, translucenti aree biancastre a larghe, dense placche opache fortemente adese, non asportabili, presenti particolarmente sulla mucosa retrocommissurale; in alcuni casi può evolvere in carcinoma. Candidosi eritematosa o atrofica che si manifesta con lesioni rosse. Glossite losangica mediana: atrofica: area di atrofia papillare di forma romboidale situata anteriormente alle papille circumvallate; nodulare. Stomatite da protesi: dovuta al manufatto protesico che causa una serie di alterazioni della mucosa e del suo equilibrio biologico (alterazione della flora orale, riduzione del ph salivare, accumulo di placca batterica) responsabili della proliferazione delle ife patogene della Candida. Si manifesta con aree eritematose sulla mucosa a contatto con la protesi soprattutto a livello del palato (caratteristiche lesioni a stampo). Cheilite angolare: interessa individui anziani, i portatori di protesi e i soggetti defedati. È presente eritema, fissurazione, desquamazione delle commissure labiali con bruciore. L apertura buccale risulta limitata e dolorosa. DIAGNOSI Principalmente clinica, supportata da esami citologici e colturali (su terreni elettivi: Agar-Sabouraud, Nickerson, di difficile esecuzione) per la ricerca delle blastospore o delle pseudoife su striscio della lesione, o da esame istologico con la colorazione PAS (acido periodico di Schiff). Sono indicati test di laboratorio quali la conta dei globuli bianchi, la quantità di folati, vitamina B12 e ferritina ed esami della funzionalità tiroidea e adrenocorticale. La candidosi, a volte è associata a deficienze nutrizionali o a patologie endocrine. TERAPIA Antimicotici topici (nistatina, amphotericina B, miconazolo, fluconazolo) o sistemici nei casi di infezioni più persistenti (soprattutto fluconazolo). Le candidosi iperplastiche necessitano di terapie topiche prolungate o di terapie combinate topiche e sistemiche per la presenza delle ife patogene nelle zone intraepiteliali profonde e per questo, difficilmente raggiungibili dai farmaci. 20

23 Candidosi Candidosi pseudo-membranosa acuta diffusa in paziente immunocompromesso (v. HIV). Iperplasia papillare da candidosi sottoprotesica. Glossite losangica mediana: lesioni rilevate nodulari multiple del terzo posteriore del dorso linguale in paziente sottoposto a terapia cortisonica. Candidosi mucocutanea cronica ereditaria: lesione sia di tipo bianco che rosso da candidosi pseudo-membranosa (bianca) ed atrofica (rossa) del palato duro. Controllo dopo 4 giorni di terapia antimicotica topica con trays individuali di applicazione. 21

24 Malattie infettive MICOSI PROFONDE: ASPERGILLOSI e MUCORMICOSI DEFINIZIONE ED EZIOLOGIA Infezioni localizzate alle vie aero-polmonari di pazienti in genere immunocompromessi e diabetici; i soggetti sani, di solito, sono poco suscettibili all infezione. Gli animali domestici e i volatili costituiscono la riserva di spore. L Aspergillus fumigatus è l agente più diffuso, e flavus, il più patogeno. PATOGENESI Penetrazione delle spore nell ospite, ove assumono la forma patogena di ifa attraverso due vie: 1) aerogena, da inalazione; 2) odontogena, in genere in associazione a terapie canalari con cementi endodontici spesso riscontrati nei seni mascellari dei pazienti. I miceti sono angiotropi e causano erosione dei vasi arteriosi con conseguente trombosi, ischemia e necrosi dei tessuti circostanti. LESIONI ORALI La patologia esordisce con sinusite acuta o cronica refrattaria alle terapie e con tipico fetore. Successivamente, si estende al cavo orale, determinando lesioni necrotico-ulcerative dei tessuti molli e duri, ricoperte da escare scure per fenomeni trombotici vascolari con grave osteolisi del palato, gengiva, seno mascellare e con distruzione dell osso alveolare sottostante. Dolore, febbre, mal di testa, tumefazione facciale, sinusiti recidivanti con tipica alitosi. Radiopacità mista disomogenea a margini indefiniti con progressiva osteolisi distruttiva. Evoluzione e complicanze: interessamento del pavimento dell orbita e della regione intracranica attraverso i forami d accesso con evoluzione settica mortale. 22

25 Micosi profonde: Aspergillosi, Mucormicosi DIAGNOSI Clinica, radiologica, confermata dai tests di laboratorio microbiologici; istologica con rilievo delle tipiche ife allungate e positive alla colorazione con l argento (Grocott, Ag-metenamina). DIAGNOSI DIFFERENZIALE GUNA, granulomatosi di Wegener, tubercolosi, linfomi non Hodgkin, altre micosi sistemiche. TERAPIA Debridment chirurgico allargato, drenaggi, terapia sistemica parenterale a cicli di 2-4 settimane con antimicotici ed Amphotericina B per via endovenosa. Terapie locali intrasinusali con soluzioni disinfettanti iodo-iodurate nebulizzate. Sinusite cronica da Aspergillosi del seno mascellare destro, associata a presenza di materiale endodontico endosinusale che fa sospettare una origine odontogena della malattia. TAC del caso precedente. 23

26 Malattie infettive Mucormicosi oro-mascellare all esordio: ampia tumefazione dell emivolto sinistro. Mucormicosi oro-mascellare: comunicazione oro-sinusale che mette in evidenza materiale necrotico intrasinusale dopo ampia necrosi della mid-face sinistra. Mucormicosi. Sezione TC e ricostruzione 3D dello stesso paziente: ampia distruzione del seno mascellare sinistro con estensione della necrosi alle cavità nasali ed al pavimento dell orbita. 24

27 AIDS (Acquired Immuno-Deficiency Syndrome) AIDS (Acquired Immuno-Deficiency Syndrome) HERPES SIMPLEX VIRUS di tipo 1 LESIONI ORALI da HPV CISTI LINFOEPITELIALI DELLE GHIANDOLE SALIVARI NOMA o CANCRUM ORIS SARCOMA DI KAPOSI ISTOPLASMOSI MALATTIA DA HERPES ZOSTER VIRUS DEFINIZIONE Malattia infettiva causata dal retrovirus HIV (Human Immunodeficiency Virus). In Italia vi sarebbero di sieropositivi (HIV+), soprattutto tossicodipendenti (67%), omosessuali (15%), politrasfusi (2.5%), con un rapporto maschi/femmine di 4:1. Età anni. EZIOLOGIA Il virus HIV-1 ad RNA si trasmette per via ematogena, sessuale, con trasfusioni; si discute sulla possibilità di una trasmissione orale, ed è possibile che in pazienti infetti parodontopatici si possano raggiungere concentrazioni infettanti di virus nella saliva. È dimostrato che il passaggio transmucoso del virus avviene attraverso le cellule di Langherans dell epitelio. Il virus entra nell organismo, si localizza sui linfociti helper CD4+ cui aderisce mediante uno o più corecettori (fusin, CC-CKR-5), porta a necrosi i linfociti T helper (CD4+ che sono inferiori a 200/mm 3 ), altera il rapporto tra linfociti T4 e T8 con conseguente immunodepressione. LESIONI ORALI Si dividono in: Gruppo 1: lesioni ad alta associazione all HIV (hairy leucoplachia, candidosi cutanea e mucosa sia acuta pseudomembranosa sia cronica iperplastica, cheilite angolare, lesioni da HSV Herpes Simplex Virus e HZV Herpes Zoster Virus, infezioni opportunistiche, parodontopatia aggressiva). La candidosi orale è indice di evoluzione di malattia con prognosi infausta e sopravvivenza inferiore ai due anni; 25

28 Malattie infettive Gruppo 2: lesioni a media associazione all HIV (GUNA Gengivite Ulceronecrotizzante Acuta, micosi profonde, Sarcoma di Kaposi); Gruppo 3: lesioni a bassa associazione all HIV (lesioni da HPV Human Papilloma Virus, CMV Citomegalovirus, linfomi e carcinomi). Le lesioni del gruppo 1 e 2 possono apparire precocemente nel corso della malattia e possono essere il primo segno clinico di infezione da HIV in pazienti che ignorano la sieropositività. Queste lesioni, pertanto, sono utilizzabili soprattutto nei pazienti sospetti o a rischio, considerandoli markers clinici per una ipotesi diagnostica. DIAGNOSI Clinica e sierologia (HIV+), rapporto linfociti T4/T8 alterato. TERAPIA Terapie antivirali specifiche (AZT). HERPES SIMPLEX VIRUS di tipo 1 AIDS: stomatite erpetica secondaria del labbro e del palato. AIDS: Hairy Leucoplakia da EBV (v. p. 34) AIDS: sialometaplasia necrotizzante da vasculite ischemica. 26