Progetto Demenze non Alzheimer (DNA)

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1 SIN Toscana Firenze 28 novembre 2014 Le malattie neurologiche rare Azienda USL8-Regione Toscana-ARS della Toscana Progetto Demenze non Alzheimer (DNA) Responsabile del progetto Paolo Zolo - Azienda USL8 Arezzo

2 Progetto DNA : percorso amministrativo - 5 Luglio 2010: DGRT 640, Progetto Regionale Malattie Rare ( exdgrt 139/2008): approvazione progetti e cofinanziamento progetti attuativo aziendali Marzo 2011: Delibera Aziendale di Approvazione del Progetto DNA (D. 127) Settembre 2011: Delibera Aziendale di Approvazione del Regolamento Aziendale degli ambulatori per i disturbi della Memoria (Progetto DNA), D Novembre 2011, Approvazione Parere CEL di Arezzo Marzo 2012, Nulla Osta della Direzione Sanitaria al l'avvio degli Ambulatori per il Progetto DNA. - 6 Aprile 2012, Informazione della DS ai Medici di Medicina Generale sulle procedure di accesso alla Rete Ambulatoriale Alzheimer-DNA - 15 Aprile 2012 INSERIMENTO del PRIMO CASO nel Progetto Aprile 2014 Conclusione prevista del Progetto (durata biennale) - 26 maggio 2014 Delibera aziendale di conclusione del progetto DNA e istituzione GOM clinica della memoria (D. 218)

3 Il progetto DNA Obiettivi Riorganizzazione del percorso di presa in carico diagnostico terapeutica della persona con demenza Riorganizzazione e consolidamento, nella AUSL 8, della rete specialistica dedicata, dispersa a conclusione del Progetto Cronos Accessibilità delle prestazioni diagnostico terapeutiche previste dalle LG Rafforzamento dell interazione tra medicina specialistica e di base Formazione permanente, aggiornamento e audit clinici Studio epidemiologico delle demenze, in particolare della reale prevalenza delle forme NON ALZHEIMER, al fine di avviare le procedure di riconoscimento da parte della rete regionale delle forme rare di demenze primarie

4 OPERATIVITA' Attivati 5 ambulatori plurisettimanali per I Disturbi della Memoria gestiti da 10 specialisti di diversa formazione Neurologi Psichiatri Geriatri Psicologi Ad accesso tramite CUP, con prescrizione pubblica (l 87% dei casi inviati dai MMG). Affiancati da: - Programmi ospedalieri di Day Service di base TC cranio Esami ematici EEG Valutazione Neuropsicologica - Ambulatori di Neuropsicologia - Day Service evoluto (presso Ospedale di Arezzo) Tau/Amiloide nel liquor PET cerebrale e PIB-PET volumetria ippocampo e corteccia mediante RM neuropsicologia complessa dosaggio isoprostani e attivazione piastrinica

5 L Agenzia Regionale di Sanità collabora al progetto avendo realizzato e gestendo, in collaborazione con personale afferente alla USL, l applicativo web-based per registrazione delle cartelle cliniche Stampa in automatico di: piani terapeutici antidemenza e inizio trattamento monitoraggio degli antipsicotici In previsione: informativa per MMG, UVM, RSA analisi dei dati Realizzazione report periodici di zona distretto per monitoraggio e valutazione delle attività della rete

6 Report periodici e audit clinico Dipartimento Cardiovascolare e Neurologico Area Funzionale Neurologia(Dir A.Bianchi) I Seminari della memoria : Progetto DNA II ciclo: Formazione 2013 I Seminario: Le Demenze Secondarie: La Corea di Huntington Sala Biblioteca dalle 9 alle 14 II Seminario: Le demenze secondarie: l'idrocefalo normoteso Sala Biblioteca dalle 9 alle 14 III Seminario: La revisione dei criteri diagnostici della Malattia di Alzheimer e delle demenze. Riflessi sulla Clinical Practice Sala Biblioteca dalle 9 alle 14 IV Seminario: Neuropatologia e Psicopatologia della demenza Sala Biblioteca dalle 9 alle 14 V Seminario: Mild Cognitive Impairment (MCI) and Vascular Cognitive Impairment (VCI) Sala Biblioteca dalle 9 alle 14 VI Seminario: Demenze non Alzheimer Sala Biblioteca dalle 9 alle 14

7 Elenco partecipanti al Progetto DNA Dr. Paolo Zolo Dr. Francesco Redi Dr. Alessandro Tiezzi Dr. Michele Travi Dr.ssa Tiziana Ingegni Dr. Piero Coleschi Dr.ssa Maida Lucarini Dr.ssa Roberta Mastriforti Dr. Giuseppe Torrisi Dr. Roberto Borghesi Dr. Marcello Toti Neuropsicologia Dr.ssa Garzi Daniela Dr. Francesco Redi ARS Dr. Paolo Franceschini Dr.ssa Matilde Razzanelli

8 Attività diagnostica della rete Anno 2013

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10 Demenze: forme rare Criterio epidemiologico principale di identificazione delle malattie rare: prevalenza non superiore a 5 casi ogni abitanti. Forme non Alzheimer candidate al riconoscimento di malattia rara: -Demenza a corpi di Lewy: prevalenza 1/893 abitanti (1/5882 a 1/135),data l'alta variabilità potrebbe essere considerata o no come malattia rara -Demenze fronto-temporali: 5% di tutte le demenze, 3-10 casi ogni Degenerazione cortico-basale: prevalenza 1/ abitanti -Atrofia multisitemica: prevalenza 4,4/ abitanti

11 Oltre il progetto DNA Ulteriori obbiettivi al termine del progetto (maggio 2014) 1-Sviluppo di una nuova organizzazione aziendale per le demenze: Istituzione del GOM Clinica della Memoria 2-Proposta al gruppo malattie rare neurologiche di avviare le procedure di riconoscimento come malattia rara delle 3 principali demenze non Alzheimer. Questo anche al fine di estendere a tali forme terapie farmacologiche sino ad ora on label solo per la malattia di Alzheimer

12 Proposta di un sistema operativo complesso Clinica della Memoria Sistema specialistico a rete in un contesto bipolare con due riferimenti costanti: l organizzazione delle cure primarie e la dimensione specialistica in collegamento tra loro. Il principale collegamento è il CUP aziendale o di area vasta; ulteriori forme di collegamento sono sono i sistemi di restituzione delle informazioni al MMG La dimensione specialistica della rete deve essere assicurata dalla partecipazione di specialisti dedicati della Neurologia e, dove presenti, della Geriatria, della Psicologia e della Psichiatria. L articolazione organizzativa deve essere quindi multispecialistica. Il modello di riferimento organizzativo può essere il GOM (Gruppo Operativo Multidisciplinare), a responsabilità neurologica. L articolazione della rete è zonale: almeno un ambulatorio in tutte le Zone-Distretto della Regione Toscana

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14 La delibera aziendale RITENUTO OPPORTUNO di concludere il Progetto DNA nel mese di maggio 2014 e di provvedere al trasferimento delle attività avviate alla Organizzazione Aziendale, a completamento del percorso sperimentale, mediante la delibera di costituzione di un Gruppo Operativo Multidisciplinare - Multiprofessionale (GOM), costituito dagli Specialisti che hanno partecipato alla sperimentazione DNA: geriatri, neurologi, psichiatri e psicologi. Il GOM farà riferimento, per continuità gestionale, all'area Funzionale Neuroscienze e sarà rappresentativo dei Dipartimenti/Aree Funzionali di provenienza degli Specialisti che vi partecipano e rappresenterà l'accesso esclusivo ai Day Service con Pacs specifici per i disturbi cognitivi dell'adulto sia a livello zonale che ad un livello di maggior complessità diagnostica. AI GOM faranno altresì riferimento le procedure di prescrizione dei farmaci specifici sia antidemenza che neurolettici atipici;

15 Il progetto DNA ha consentito di introdurre un secondo livello diagnostico attualmente già in parte attivato presso il presidio ospedaliero San Donato di Arezzo

16 Criteri individuati per l'accesso al secondo livello: - Opportunità di una diagnosi precoce per le caratteristiche del caso - Complessità del caso - Evoluzione possibile di una MCI - Demenze rare non Alzheimer

17 Proposte di percorso diagnostico di secondo livello: - Approccio neuropsicologico finalizzato ad aspetti specifici - Diagnosi precoce di demenza - Diagnostica funzionale -Laboratorio

18 Approccio neuropsicologico finalizzato ad aspetti specifici: - studio del dominio frontale-funzioni esecutive (FAB, Luria-Nebraska etc..) - studio del dominio posteriore (gnosie,prassie,altre competenze posteriori ) - studio del linguaggio (AAT, approccio neurolinguistico etc..) - valutazione testistica dei disturbi del comportamento, della depressione e degli altri aspetti psicopatologici

19 Diagnosi precoce di demenza: - studio del liquor (dosaggio della tau, della p-tau e della β-amiloide 1-42) - volumetria amigdalo-ippocampale e misurazione dello spessore della corteccia mediante programmi ad hoc della RM 1.5 Tesla - genetica (Apo E ε,cadasil,mutazioni note nelle FAD, PS1, PS2 e proteina precursore dell'amiloide)

20 Diagnostica funzionale: - tecniche diagnostiche di perfusione e metabolismo (PET cerebrale con 18 F-FDG e SPECT per studio di perfusione e recettoriale DaTscan) - test con ligando recettoriale per l'amiloide (PIB-PET)

21 Laboratorio: - studio dei marcatori di attivazione piastrinica - determinazione dei livelli plasmatici e urinari degli isoprostani (stress ossidativo) - omocisteina plasmatica

22 Modalità di accesso al percorso: - partecipazione ad un incontro mensile (giovedi mattina) - discussione dei casi (audit) - referenza del percorso - eventuale discussione al termine

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