CORSO DI LAUREA IN MEDICINA E CHIRURGIA. CHIRURGIA PEDIATRICA CRIPTORCHIDISMO CRIPTORCHIDISMO

Transcript

1 CORSO DI LAUREA IN MEDICINA E CHIRURGIA. CHIRURGIA PEDIATRICA Sindrome da mancata discesa del testicolo nello scroto per arresto o anomala migrazione della gonade 1

2 Formazione e sviluppo del sistema genitale IV settimana: dal mesoderma intermedio si differenziano a livello di D-10 le creste genitali, costituite da cellule epiteliali che MESODERMA INTERMEDIO costituiscono i cordoni primitivi all interno dei quali alloggeranno le cellule germinali primordiail, migrate (V sett) dall epitelio celomatico del sacco vitellino Formazione e sviluppo del sistema genitale VII settimana: differenziazione testicolare ad opera del TDF, testis determining factor.(codificato dal gene SRY sul cromosaoma X) Il TDF determina l atrofia della porzione corticale della gonade indifferenziata e indurrà la maturazione dei cordoni sessuali secondari. 2

3 Formazione e sviluppo del sistema genitale VII settimana: differenziazione testicolare TDF CELLULE DEL SERTOLI: produzione di sostanza mulleriana inibente con involuzione dei dotti paramesonefrici CELLULE DEL LEYDIG: produzione di testosterone il quale facilita la differenziazione dei dotti mesonefrici in rete testis, deferenti, vescicole seminali e dotti eiaculatori. IPOTALAMO LHRH IPOFISI LH FSH GONADE CELLULE DEL LEYDIG TESTOSTERONE 3

4 Formazione e sviluppo del sistema genitale a) Fase dello spostamento nefrico senza controllo ormonale si completa alla 7-8 settimama di gestazione b) sett. Fase della migrazione transaddominale: il testicolo si localizza all anello inguinale interno. Formazione e sviluppo del sistema genitale Fase del passaggio inguinale: il testicolo transita attraverso il canale inguinale fino al fondo dello scroto e si completa alla nascita o nei primi mesi di vita neonatale 4

5 Fattori favorenti la discesa della gonade Fattori meccanici Pressione endoaddominale Pressione intracanalicolare Azione traente del gubernaculum testis Fattori favorenti la discesa della gonade Migrazione transaddominale Fattori endocrini Mullerian Inhibiting Factor gubernaculum testis Migrazione Inguinale Ormoni androgeni allungamento elementi del funicolo ed aumento dello scroto e regressione gubernaculum 5

6 ETIOPATOGENESI Multifattoriale Cause endocrine Cause meccaniche Cause genetiche ETIOPATOGENESI CAUSE ENDOCRINE Alterata secrezione di gonadotropine Alterata secrezione testicolare Alterato mecacnismo di azione del testosterone (deficit 5-alpha-reduttasi) 6

7 ETIOPATOGENESI CAUSE MECCANICHE Pervietà del dotto peritoneo-vaginale e/o ernia inguinale congenita Anomalie del gubernaculum testis Brevità dei vasi spermatici Sbarramento inguino-scrotale ETIOPATOGENESI CAUSE GENETICHE Nel 10-20% il criptorchidismo fa parte di sindromi malformative (Klinefelter - Trisomia - Prune -Belly) 7

8 CLASSIFICAZIONE Distopie Transitorie Testicolo Retrattile Distopie Permanenti Testicolo Ritenuto Testicolo Ectopico endoaddominale intracanalicolare inguinale esterno soprafasciale perineale femorale pubo-peniena trasversa non palpabile addominoinguinale trattenuto sbarrato ancorato DIAGNOSI Palpabile Esame clinico Ecografia Non Palpabile Esame clinico Ecografia Laparoscopia RMN Arterioriografia - Flebografia Test Ormonali (Bilaterale) Laparotomia esplorativa 8

9 DIAGNOSI ESAME CLINICO ISPEZIONE: simmetria delle borse scrotali ESAME CLINICO DEL PAZIENTE : posizione supina posizione eretta posizione accovacciata DIAGNOSI ESAME CLINICO Asimmetria borse scrotali Ectopia testicolare 9

10 DIAGNOSI ESAME CLINICO ECOGRAFIA DIAGNOSI INDAGINI STRUMENTALI Validità limitata ai testicoli intracanalicolari LIMITI : Difficoltà per barriere ossee o gassose Qualità dipendente dall'operatore Non consente d.d. tra t. in ectopia soprafasciale e t. intracanalicolare 10

11 ECOGRAFIA DIAGNOSI INDAGINI STRUMENTALI DIAGNOSI INDAGINI STRUMENTALI RISONANZA MAGNETICA NUCLEARE VANTAGGI : Migliore dettaglio anatomico Assenza di invasivita' Rischio SVANTAGGI : di sedazione Costo elevato Falsi negativi 30% 11

12 DIAGNOSI INDAGINI STRUMENTALI RISONANZA MAGNETICA NUCLEARE LAPAROSCOPIA DIAGNOSI INDAGINI STRUMENTALI SVANTAGGI : Narcosi Metodica invasiva 12

13 DIAGNOSI TEST ORMONALI STIMOLAZIONE CON HCG PER 3 GIORNI se testicoli presenti aumento dei livelli sierici di testosterone Perchè Chi Quando 13

14 PERCHÈ Ridurre gli effetti sulla fertilità (ipoplasia germinale e tubulare, distrofia tubulare, fibrosi) Evitare la degenerazione neoplastica (3,5-11,5 dei tumori testicolari) Evitare i problemi psicologici Evitare le complicanze (torsione, trauma) GRADI DI ALTERAZIONE TESTICOLARE 1 GRADO IPOPLASIA TUBULARE MODERATA-IPOPLASIA GERMINALE MODERATA 2 GRADO IPOPLASIA TUBULARE MARCATA- IPOPLASIA GERMINALE MARCATA 3 GRADO IPOPLASIA TUBULARE GRAVE-IPOPLASIA GERMINALE GRAVE IPERPLASIA SERTOLIANA MODERATA - EDEMA INTERTUBULARE 4 GRADO IPERPLASIA SERTOLIANA MARCATA E PSEUDOSTRATIFICAZIONE ELEMENTI DI SOSTEGNO - APLASIA PERITUBULARE 5 GRADO IPERPLASIA SERTOLIANA GRAVE FINO ALL OSTRUZIONE DEI LUMI TUBULARI - IALINOSI PERITUBULARE 6 GRADO DISTROFIA TUBULARE E FIBROSI DIFFUSA - POSSIBILE CONTENUTO COLLOIDO-SIMILE O CALCIFICO DEI LUMI TUBULARI 14

15 EVOLUZIONE LESIONI ISTOLOGICHE PUBERTÀ DISTROFIA TUBULARE E FIBROSI DI FFUSA 6-12 anni IPOPLASIA GERMINALE E TUBULARE GRAVE 2-6 anni IPOPLASIA GERMINALE E TUBULARE MARCATA 1-2 anni AUMENTO I NDICE SERTOLI ANO 6 mesi RIDUZIONE INDICE SPERMATOGONIALE CHI Medico Intracanalicolare Inguinale esterno Retrattile Chirurgico Ectopie Ernia inguinale Intraddominale Ostacolo anatomico Insuccesso terapia medica 15

16 QUANDO Terapia medica dal 12 mese al 2 anno di vita Terapia chirurgica Entro il 2 anno di vita L OMS raccomanda di non superare il terzo anno Terapia Medica H.C.G. Età: < 2 anni 1 ciclo 250 U.I. (10 fl.) 500 U.I. (10 fl.) 2 ciclo 16

17 Terapia Medica L.H.R.H. Età: < 2 anni 0,2 mg. 0,2 mg. 0,2 mg. 1 ciclo 1m. 0,2 mg. 0,2 mg. 0,2 mg. 2 ciclo Terapia Medica (6-12 m) Discesa Insuccesso Recidiva Discesa Terapia Medica 2 ciclo Orchidopessi Insuccesso Recidiva Orchidopessi 17

18 CHIRURGICO Testicoli palpabili Orchidopessi inguinale sec. SHOEMACKER sec. CAUCCI Orchidopessi transcrotale sec. BIANCHI CHIRURGICO Orchidopessi sec. Shoemaker Incisione inguinale Apertura del canale inguinale. Isolamento, resezione e chiusura di ev. sacco erniario Orchidofunicololisi. Creazione della tasca scrotale e apertura della fascia dartoica Chiusura dell occhiello e sutura dell incisione cutanea scrotale Trazione del testicolo 18

19 CHIRURGICO Orchidopessi sec. Shoemaker CHIRURGICO Orchidopessi sec. Caucci B-Funicololisi senza apertura del canale inguinale C-Incisione dell aponeurosi del m. grande obliquo D -Inserimento di una Klemmer e sollevamento del diaframma fibroso al di sopra dell aditus scrotale 19

20 CHIRURGICO Orchidopessi sec. Caucci E- trazione verso il basso del testicolo. F- restringimento del diaframma fibroso con un punto di catgut G-situazione scrotale dopo tecnica di Caucci H-situazione scrotale dopo tecnica di Shoemaker CHIRURGICO Testicoli NON palpabili (10-15%) Orchidopessi in 2 tempi Orchidopessi sec. FOWLER-STEPHENS Orchidopessi microvascolare (autotrapianto del testicolo) Orchidopessi in laparoscopia 20