ISTITUTO SUPERIORE DI OTTICA E OPTOMETRIA BENIGNO ZACCAGNINI CORSO DI SPECIALIZZAZIONE IN OPTOMETRIA ANNO FORMATIVO 2008/2010 TESI

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1 ISTITUTO SUPERIORE DI OTTICA E OPTOMETRIA BENIGNO ZACCAGNINI CORSO DI SPECIALIZZAZIONE IN OPTOMETRIA SEDE DI BOLOGNA Via Ghirardini 17, ANNO FORMATIVO 2008/2010 TESI POSSIBILITA DI RECUPERO DEL VISUS, MEDIANTE CORREZIONE CON LENTI A CONTATTO, IN AMBLIOPI NON STRABICI CHE NON HANNO EFFETTUTATO O NON HANNO PORTATO A TERMINE IL TRATTAMENTO ANTIAMBLIOPICO DURANTE IL PERIODO CRITICO DI. LUIGI BENASSI RELATORE LAURA LIVI DISCUSSIONE DELLA TESI SPERIMENTALE PRESSO LA SEDE DI BOLOGNA Via Ghirardini 17, IL 26 novembre

2 INDICE PREMESSA pg. 3 Metodi pg. 3 Materiali pg. 5 Risultati......pg. 5 Conclusioni. pg. 5 INTRODUZIONE Ambliopia pg. 6 Ambliopia Sperimentale....pg. 9 Periodo Critico e Trattamento.... pg. 11 AMBLIOPIA CLASSIFICAZIONE Ambliopia da Strabismo...pg. 13 Ambliopia Anisometrica...pg. 14 Ambliopia Isoametropica. pg. 17 Ambliopia da Deprivazione Sensoriale. pg. 17 Dimensione Immagine Retinica... pg. 18 TRATTAMENTO ANTIAMBLIOPICO..pg. 19 Pleottica.pg. 21 SCOPO DELLO STUDIO....pg. 23 SCELTA DEL CAMPIONE.....pg. 24 MATRIALI E METODI...pg. 26 Tipo di Applicazione.... pg. 29 Scelta del polimero pg. 29 Dimensionamenti.....pg. 29 Scelta del potere... pg. 29 Risposta iniziale al trattamento.... pg. 30 Controlli intermedi pg. 30 Stabilizzazione e Rilevamento....pg. 30 RISULTATI pg. 31 Considerazioni..pg. 32 CONCLUSIONI..pg. 34 DISCUSSIONI. pg. 35 BIBLIOGRAFIA.. pg. 37 2

3 PREMESSA Attualmente la possibilità di incontrare ambliopi non trattati in età adulta è molto bassa in quanto la scolarizzazione dei tempi moderni ha favorito la diagnosi precoce di tale condizione visiva. Lo studio si propone di valutare la variazione del visus monoculare di occhi ambliopi e l'incremento dei primi gradi della visione binoculare mediante l'applicazione di lenti a contatto a correzione totale. Si deve inoltre precisare che tali lenti non erano mai state utilizzate dai soggetti inseriti nello studio. E' riportato in letteratura che il miglioramento dimensionale dell immagine retinica crea le condizioni per avere performance migliori(3). Metodi Durante le prove sono state valute l acuità visiva, la visione simultanea e la fusione al momento dell inserimento della prima lente di prova sull'occhio pigro e dopo un utilizzo di 6 mesi della lente definitiva. Le valutazioni dell'acuità visiva sono state effettuate con ottotipo a proiezione, della visione simultanea tramite prisma verticale, della fusione tramite filtro rosso. L applicazione delle lenti a contatto è stata effettuata su 8 pazienti adulti con una età media di 43 anni. Nella seguente tabella vengono riportati il tipo di ambliopia di cui sono affetti i pazienti, e la relativa correzione abituale in uso. Inoltre sono rilevati il trattamento antiabliopico, la refrazione oggettiva dell occhio ambliope e del contro laterale dominante, i relativi visus con correzione abituale in uso e l età in cui hanno iniziato il tentativo di recupero dell acuità visiva monoculare e dei primi gradi della visione binoculare. Tabella A parte1 Tipo ambliopia Trattamento nel periodo critico Correzione abituale dopo il periodo critico 1 Rachele 2 Loretta 3 Paolo 4 Katia Astigm. Astigm. Ipermetropica Miopica SI NO SI SI NO NO NO Occhiale D Sf S Sf cil ax 180 Oggettivo occhio ambliope 8.10/6.80 Cil 7.00 D 8.20/7.30 Cil 5.00 D Sf Sf cil ax 180 Oggettivo contro laterale emmetrope emmetrope emmetrope Sf cil ax 180 Visus ambliope < 0.05 < <0.05 Visus controlater Età inizio trattamento

4 Tabella A parte 2 5 Lauro 6 Salvatore 7 Annalisa 8 Gianni Tipo ambliopia Astimatica Astigmatica Miopica Astigmatica Trattamento nel periodo critico Correzione abituale dopo il periodo critico Oggettivo occhio ambliope Oggettivo contro laterale NO SI SI SI NO NO Occhiale D Sf cil -0.50ax 10 S Sf cil -1.00ax 10 Tabo Sf+2.50Cil -3.25ax 155 Sf+2.50Cil-2.75ax160 Sf-5.50Cil-0.75ax 10 Sf+1.00Cil-2.75ax30 emmetrope emmetrope Sf emmetrope Visus ambliope Visus controlater Età inizio trattamento NO In sede di anamnesi sono stati raccolti dati da cui si evince che due soggetti non sono stati sottoposti ad alcun trattamento antiambliopico. In contrapposizione gli altri 6 soggetti hanno iniziato il trattamento durante il periodo plastico e non lo hanno portato a termine. Inoltre in tale seduta sono state rilevate le età in cui è stata diagnosticata l ambliopia ed il tipo di trattamento: per i due soggetti non trattati la diagnosi è avvenuta in età adulta (patente) mentre per tutti gli altri 6 soggetti è avvenuta nel primo periodo scolastico. Il trattamento è stato di tipologia tradizionale quindi correzione dell occhio ambliope tramite occhiale ed utilizzo dell occlusione sul contro laterale dominante. Tutti questi soggetti riportano di non essere stati in grado di superare i problemi generati dall utilizzo dell occlusore e per tale motivo di aver sospeso il trattamento. Al momento del primo contatto soltanto due soggetti portavano in modo abituale una correzione. Si trattava di occhiali a correzione completa sul dominante e correzione parziale sul contro laterale ambliope. 4

5 Materiali Sono state utilizzate varie tipologie di lenti attualmente disponibili a totale correzione del difetto visivo presente nell'occhio ambliope. Sono state applicate RGP a geometria individuale da topografia, toriche e bitoriche. Per quanto riguarda la contattologia morbida sono state utilizzate lenti idrofile standard e individuali sia sferiche che toriche con vari sistemi di stabilizzazione. Risultati Dopo 6 mesi di correzione piena con lenti a contatto dell occhio ambliope tutti i casi hanno mostrato un aumento dell acuità visiva in media di 2.68 linee dell ottotipo. I valori medi della acuità visiva variano da al momento dell inserimento della lente fino a un valore medio di dopo 6 mesi di utilizzo ad applicazione terminata. La fusione è stata rilevata anche nei 4 casi che non la presentavano al momento della applicazione della prima LAC. Tutto il campione dopo 6 mesi di utilizzo della lente a contatto definitiva ha raggiunto il secondo livello della visione binoculare. Conclusioni Nonostante il ristretto campione di soggetti i risultati ottenuti ci portano ad affermare che l utilizzo di LAC a correzione totale consente un miglioramento significativo del visus nel tempo. L utilizzo della suddetta lente a contatto apporta inoltre vantaggi alla visione simultanea e alla fusione utili anche in previsione di una eventuale riduzione chirurgica del difetto. 5

6 INTRODUZIONE Ambliopia L ambliopia definita anche occhio pigro è un adattamento sensoriale che il sistema visivo adotta per eliminare i disagi che il difetto refrattivo presente e l anomala organizzazione binoculare potrebbero generare. Si tratta di una condizione monolaterale o in modo non frequente bilaterale nella quale il valore massimo di acuità visiva è inferiore a 10/10, in assenza di anomalie strutturali o patologiche, in presenza di una o più di una delle seguenti condizioni comparse entro il sesto anno di età: 1 ) Anisometropia Ambliogenica 2 ) Deviazione costante e unilaterale 3 ) Isoametropia Bilaterale Ambliogenica 4 ) Astigmatismo Unilaterale o Bilaterale Ambliogenico 5 ) Degradazione dell immagine Oltre all ambliopia la presenza di queste condizioni definite fattori ambliogenici possono generare altri tipi di adattamento sensoriale quali: -Soppressione -Corrispondenza Anomala La soppressione è un meccanismo attivo della visione binoculare attraverso il quale le immagini provenienti da un occhio non raggiungono un livello di coscienza. Si tratta di un fenomeno presente soltanto nella visione binoculare che genera l'incapacità di percepire oggetti che stimolano una porzione o tutto il campo visivo di un occhio, essa è attribuita alla inibizione corticale attiva. La soppressione interviene in risposta a situazioni diverse dove la confusione è la causa primaria e la diplopia la causa secondaria. Solitamente si presenta come un fenomeno regionale poiché interessa soltanto una porzione e non l'intera area retinica. La corrispondenza retinica anomala o corrispondenza sensoriale anomala è la condizione nella quale le fovee dei due occhi non condividono più la stessa direzione visiva. La fovea del dominante ha acquisito una direzione visiva comune con un'area extrafoveale del controlaterale quindi non corrispondente in origine alla fovea del dominante. Il sistema sensoriale a questo punto può neutralizzare completamente la deviazione creando altre due condizioni in primo luogo corrispondenza retinica anomala Armonica e in secondo luogo la Disarmonica. La corrispondenza retinica anomala Armonica è quella condizione di visione binoculare nella quale la fovea dell'occhio fissante condivide una direzione visiva comune con l'area di retina dell'occhio deviato detta pseudo fovea. Su essa si forma l'immagine del punto di fissazione quindi la deviazione è completamente neutralizzata da un punto di vista sensoriale. 6

7 La corrispondenza retinica anomala Disarmonica è quella condizione di visione binoculare nella quale lo spostamento delle direzioni visive soggettive non compensano completamente la deviazione. La fovea dell'occhio fissante condivide la propria direzione visiva con una porzione retinica dell'occhio deviato che si trova tra la fovea ed il punto in cui si forma l'immagine della mira di fissazione. La deviazione non è completamente compensata dal punto di vista sensoriale. Per discernere le due forme di corrispondenza anomala basta confrontare l angolo che annulla il movimento di fissazione al cover/uncover con l angolo che ripristina la fusione al filtro rosso. Nel caso si riportino stessi risultati ci riconduciamo alla forma Armonica in caso contrario è riscontrata la forma Disarmonica. La corrispondenza retinica anomala e la soppressione creano i loro effetti alterando la visione binoculare e sono rilevabili tramite test in visione binoculare. L ambliopia allo stesso modo da luogo a limitazioni binoculari ma è rilevabile tramite test che indagano la visione monoculare. La definizione data da Von Grafe l ambliopia è quella situazione nella quale l osservatore non vede niente ed il paziente vede poco serve a riportare una prima importante informazione: Tutte le strutture anatomiche oculari sono sostanzialmente integre senza lesioni di tipo anatomico con l unica eccezione delle ambliopie da deprivazione dell immagine, eppure l occhio in questione non è in grado di superare una certa soglia di acutezza visiva, sebbene ben corretto del difetto presente. Un fattore ambliogenico causa la comparsa di diplopia e confusione in risposta ai quali il sistema nervoso centrale sviluppa un adattamento sensoriale. Nel disegno 1 sottostante viene indicato come si genera la confusione: stimolazione di aree retiniche corrispondenti da parte di oggetti diversi, e la diplopia: stesso oggetto che stimola aree non corrispondenti. Disegno 1 7

8 Diplopia e confusione generano nel soggetto condizioni che distorcono l ambiente esterno (oggetti diversi percepiti nello stesso spazio o visione doppia) ed alterano inoltre il normale sviluppo psicomotorio. Il sistema nervoso centrale sopperisce a questa disfunzione sviluppando una soppressione completa o parziale delle informazioni afferenti dall occhio ambliope oppure instaurando una corrispondenza retinica anomala. Gli adattamenti sensoriali hanno la funzione di diminuire o annullare i sintomi di diplopia e confusione. Tali sintomi generano alterazioni nella cognizione del mondo esterno nei confronti di un soggetto sano. La percezione del mondo esterno può avvenire in due modi: bidimensionale o piatta oppure tridimensionale o stereoscopica in funzione delle abilità del soggetto. Visione bidimensionale E garantita dal corretto funzionamento di un occhio soltanto. Un evento anche grave che impedisca in modo totale o parziale il funzionamento di un occhio non limiterà quindi la percezione bidimensionale. Tale evento può essere un grave trauma una patologia o un adattamento sensoriale per esempio soppressione completa di un occhio. Visione tridimensionale La visione binoculare ha la caratteristica di eliminare gli scotomi fisiologici (papille) di aumentare l acutezza visiva ( rispetto alla monoculare) e di creare il substrato su cui si realizzerà la stereopsi. Un sistema capace di percepire la stereopsi garantisce al soggetto un livello di possibilità di interagire con il mondo esterno molto maggiore rispetto ad uno con capacità solo bidimensionali. La parallasse è il fenomeno fisico sfruttato dal sistema nervoso centrale per ottenere informazioni sulla posizione o struttura tridimensionale. Gli oggetti con struttura tridimensionale vengono visti da due posizioni diverse, quindi le immagini retiniche sono diverse e non sovrapponibili. Il cervello riceve due immagini diverse dello stesso oggetto e in base all esperienza sensoriale acquisita riconosce la tridimensionalità del mondo esterno. Possiamo affermare che la tridimensionalità viene generata dalla cognizione delle differenze delle due immagini dello stesso oggetto percepite dai due occhi. L insieme di tutti questi meccanismi viene indicato come stereopsi. La visione tridimensionale per essere realizzata ha bisogno del corretto funzionamento di entrambi gli occhi ed inoltre devono essere garantiti i tre livelli della visione binoculare: 1) Percezione simultanea 2) Fusione 3) Stereopsi Ciascuno di questi livelli necessita di abilità e caratteristiche funzionali ad un livello crescente che non dipendono solo dal corretto funzionamento prettamente visivo dei due occhi, ma anche dalla giusta interazione binoculare tra gli stessi. In risposta alla presenza di diplopia e confusione il sistema nervoso centrale può mettere in atto la soppressione operando in modo da garantire il massimo livello di visione binoculare con le abilità e le caratteristiche funzionali disponibili, andando però a limitare lo stadio più complesso di visione binoculare. 8

9 Quindi in caso di seppur lieve ambliopia risulterà alterata la stereopsi, spesso è presente una stereopsi grossolana. Un ambliopia di livello superiore genererà quasi certamente una limitazione della stereopsi. Un ambliopa severa comprometterà, oltre alla percezione della tridimensionalità, anche la percezione simultanea e conseguentemente la fusione. A livello pratico può accadere di trovare alte anisometropie alle quali il sistema nervoso centrale risponde non manifestando diplopia o confusione, ma permettendo la percezione simultanea in modo da preservare almeno in parte la fusione quantomeno periferica. Ambliopia Sperimentale (2) Per capire come la presenza di un fattore ambliogenico alteri il normale sviluppo di un individuo dobbiamo prima capire come si sviluppa un sistema visivo. La prima osservazione riguarda i due apparati anatomico e funzionale. Per avere accesso ai livelli più alti della visione binoculare devono essere garantite due condizioni: 1) integrità anatomica 2) presenza delle connessioni sinaptiche binoculari a livello occipitale Possiamo affermare questo grazie agli studi di Hubel e Wiesel, premiati con il Nobel per la medicina nel 1981 per il lavoro svolto sulle colonne di dominanza oculare. La tecnica da loro usata consiste nell impiantare elettrodi direttamente nelle strutture cellulari dell area visiva di primati (scimmie) ed andare a ricercare le risposte bioelettriche generate da stimoli visivi controllati. Si è potuto dimostrare la presenza di strutture colonnari formate da cellule che elaborano i parametri dello stimolo quali posizione nello spazio, orientamento e movimento oltre all esistenza e ai limiti del periodo critico. L attivazione di tali strutture mediante risposte a stimoli visivi è stata dimostrata dalle registrazione di attività bioelettriche da parte degli elettrodi impiantati; si è dimostrato in questo modo che esistono aree che rispondono a stimoli presentati a ciascuno dei due occhi separatamente ed aree che rispondono a stimoli di tipo binoculare. Studiando con le stesse tecniche le risposte ad alterazioni dei normali stimoli, ad esempio creando strabismi con prismi o occlusioni di vario genere, e confrontandoli con i dati ottenuti da soggetti senza alterazioni si è dimostrato l esistenza del Periodo Critico. Con il termine Periodo Critico si identifica un periodo di tempo durante il quale il sistema visivo è plastico, cioè in grado di subire l effetto negativo di un non corretto input visivo e di rispondere positivamente alla rimozione dell ostacolo. I limiti di tale periodo dipendono in larga misura dall età del soggetto e dall entità dell ostacolo nel senso che più è giovane il soggetto tanto più grave è l effetto e tanto più precocemente l ostacolo è rimosso, tanto migliore è il recupero. 9

10 Grafico 1 Nel grafico 1 vengono riportate la distribuzione delle risposte delle cellule del IV strato della corteccia visiva dopo aver anteposto delle occlusioni in condizioni sperimentali. Nel soggetto normale (A) le cellule di gran lunga più numerose sono quelle ad attivazione binoculare cioè quelle che rispondono quando vengono stimolati i due occhi, anche se non è ancora del tutto chiaro quali compiti della visione binoculare esse svolgano. Affianco alle cellule che possono essere attivate indifferentemente da un occhio o dall altro ne esistono altre (secondo alcuni neurofisiologi da considerare le sole vere binoculari) maggiormente rappresentate nelle aree peristriate, che rispondono solo quando lo stimolo colpisce contemporaneamente zone corrispondenti dei due occhi. Da questi studi si è riscontra l esistenza del periodo critico, è dimostrato da questi studi su primati esattamente come i dati clinici e l esperienza quotidiana ce lo propongono. Se durante il periodo critico impediamo ad uno dei due occhi di ricevere immagini nitide simulando in questo modo la condizione della ptosi completa della cataratta congenita monolaterale o della anisometropia elevata, si osserva a livello corticale una conseguente riduzione dell attivazione cellulare. Tale riduzione può arrivare fino alla scomparsa di attività da parte di quelle binoculari a favore di una enorme prevalenza di quelle monoculari corrispondenti all occhio indenne. Degno di nota è l effetto di uno strabismo provocato sperimentalmente infatti si osserva una netta preponderanza delle cellule ad attivazione monoculare rispetto alle binoculari, mentre nel caso di uno strabismo indotto di tipo alternante si ha una quasi scomparsa delle cellule ad attivazione binoculare a favore di un aumento delle cellule ad attivazione monoculare. Se in alternativa lo strabismo indotto sperimentalmente è monolaterale l animale usa sempre lo stesso occhio per fissare mentre l altro risulta deviato comportando una netta riduzione della attività 10

11 bioelettrica delle cellule monolaterali relative all occhio deviato. Si consideri che l occlusione dell occhio precedentemente fissante conduce ad un rapido recupero delle risposte relative a cellule monoculari, ma le risposte relative all attività bioelettrica delle cellule binoculari aumentano assai più difficilmente. Sono state riscontrate notevoli difficoltà nel recupero dell attività binoculare soprattutto in strabismi artificiali alternanti sia nei casi originati chirurgicamente che con prismi. Lo studio approfondito dei dati che scaturiscono da questo tipo di esperimenti porta ad affermare con certezza quasi assoluta che la performance del sistema visivo di un individuo dipende dall interazione tra fattori genetici, maturazione anatomica e stimolazione sensoriale. - A parità di componente genetica la funzione del sistema visivo può essere alterata quando intervengono fattori di disturbo a carico della normale stimolazione, nel senso che o non viene stimolato o viene stimolato male. - A parità di fatture di disturbo gioca un ruolo determinante il fattore tempo (periodo critico). Infatti possiamo affermare che il danno visivo è tanto più profondo quanto più il disturbo è grave, precoce e protratto. Le possibilità di recupero sono tanto migliori quanto più precocemente il disturbo viene individuato ed allontanato, e quindi instaurata la riabilitazione. Periodo critico e Trattamento (4) Vari sono gli autori che cercano di suddividere temporalmente il periodo dello sviluppo visivo, dalla nascita fino all età adulta, in settori nei quali varia la possibilità di successo di un trattamento in risposta alla comparsa di un adattamento sensoriale. A tale proposito è degna di nota la schematizzazione di Lee. (Lee R. Adult Amblyope: JBO 12/99 pp ) il quale suddivide lo sviluppo visivo in: Momento Critico, Periodo sensibile, Periodo Suscettibile e Periodo di residua Plasticità. 1 Momento Critico: Dalla nascita fino al VI mese, trattamento immediato altrimenti si origina ambliopia profonda-nistagmo. Diventa fondamentale trattare la patologia per garantire fissazione con ciascun occhio. 2 Periodo Sensibile: da 6 mesi fino ad 8 anni. Si devono trattare le cause di visione bassa. 3 Periodo Suscettibile: da 8 a18 anni. Se il soggetto è in grado di utilizzare sistemi capaci di ricreare le condizioni adeguate sull occhio ambliope e di favorirne l utilizzo in modo esclusivo (occlusore) è possibile un recupero sia del visus monoculare che dei vari gradi della visione binoculare. 4 Periodo di residua plasticità: oltre i 18 anni. Nei casi di ambliopia profonda instaurata prima degli 8 anni il recupero del visus monoculare e dei vari gradi della visione binoculare è difficile. Mentre in presenza di ambliopie meno profonde oppure instaurate dopo gli 8 anni le possibilità di successo aumentano. 11

12 Momento critico: durante questo periodo di tempo, da non confondere con il periodo critico descritto in precedenza, è importante garantire la fissazione bifoveale per evitare l instaurarsi dell ambliopia da deprivazione dell immagine. Per ristabilire la fissazione bifoveale spesso si interviene chirurgicamente, risolvendo la patologia o malformazione che impedisce la stimolazione di un occhio. Eventuali ritardi nel ripristinare questi problemi creano le condizioni per la formazione del nistagmo. Periodo sensibile: lo possiamo considerare equiparabile al periodo critico o plastico dimostrato da Hubel e Wiesel, è il momento nel quale si deve prestare maggior attenzione poichè la plasticità dell occhio è massima. La presenza di fattori ambliogenici di ogni tipo va trattata il prima possibile per evitare l instaurarsi di adattamenti sensoriali quali ambliopia, soppressione e corrispondenza anomala. Il livello di attenzione è da spostare su due piani: 1) Evitare la comparsa dei fattori ambliogenici ( correzione ottica) 2) Trattare il più precocemente possibile la comparsa di fattori ambliogenici Il trattamento di tali adattamenti sensoriali entro gli 8 anni di vita può garantire lo svilupparsi delle condizioni per il raggiungimento dei gradi superiori della visione binoculare. Periodo suscettibile: adattamenti sensoriali che compaiono in questo periodo normalmente hanno una buona prognosi se ben seguiti e trattati, ad esempio la comparsa di uno strabismo che fino a quel punto la fusione motoria aveva compensato, altro discorso su adattamenti comparsi prima. In questo caso se l ambliopia non è troppo profonda e se il soggetto è disposto ad utilizzare sistemi adeguati è possibile instaurare le condizioni per lo sviluppo dei gradi più alti della visione binoculare. Periodo di residua plasticità: nell adulto le possibilità di recupero di un ambliopia profonda comparsa prima degli 8 anni sono molto basse. Mentre ambliopie comparse dopo gli 8 anni o meno profonde hanno possibilità di recupero della visione monoculare e della binoculare fino ai gradi più fini tali da giustificarne il tentativo. 12

13 AMBLIOPIA CLASSIFICAZIONE Ambliopia da Strabismo (1) (3) L ambliopia da strabismo si presenta come risposta ad una deviazione costante ed unilaterale che si realizza nella prima infanzia, prima dei 7 anni, presente sia da lontano che da vicino. La sua causa è presumibilmente l inibizione corticale attiva degli impulsi originati nella fovea dell occhio deviato e consente di eliminare gli effetti disturbanti della diplopia e della confusione. Durante il cover/uncover test se assistiamo ad un movimento di riallineamento quando l'occhio ambliope è costretto a fissare indica che il punto coniugato della fovea del fissante non è la fovea dell occhio deviato ma un punto extrafoveale. Questo punto prende il nome di Punto Zero. Le forme di adattamento sensoriale che si possono instaurare in questi casi sono due: corrispondenza retinica anomala e soppressione. Nel caso in cui si sviluppi una corrispondenza retinica anomala il sistema sensoriale ha compensato in tutto o in parte la deviazione, con il risultato che la soppressione può non esserci, e comparire una rudimentale cooperazione binoculare dovuta alla bassa acuità visiva della retina periferica dell occhio deviato. Nel caso invece il sistema sensoriale non intervenga a rendere corrispondenti fovea del fissante e punto zero del deviato, avremo che l oggetto genererà sia diplopia (diversi oggetti sulle due fovee) che confusione (stesso oggetto su fovea del fissante e punto zero del deviato) a cui la soppressione porrà rimedio. Dato che le aree retiniche soppresse dell occhio deviato sono due: la fovea e l area corrispondente al punto zero, non è possibile sapere con certezza se sia la diplopia oppure la confusione a svolgere per prima il ruolo di fattore ambliogenico. Solitamente il soggetto strabico lamenta la presenza di diplopia e non di confusione e perciò è probabile che sia proprio la confusione a generare la soppressione. Inoltre si deve considerare che l immagine diplopica (fa eccezione per il caso di microstrabismo) si forma in una zona di retina eccentrica caratterizzata da un basso potere risolutivo e quindi meno disturbante. Nei soggetti in cui le due condizioni di diplopia e di confusione coesistono, come accade nel caso di ambliopia da strabismo, la profondità della ambliopia è tipicamente maggiore rispetto alla condizione di ambliopia anisometrica nella quale si ha solamente la presenza di confusione. E importante osservare che la condizione di ambliopia da strabismo è assai più frequente nei casi di esotropia che in quelli di exotropia. La causa di questo diverso comportamento è da ricercare nel fatto che molto spesso l exotropia ha carattere intermittente e/o alternante. Un requisito per lo sviluppo di forme significative di ambliopia sembra essere infatti la costanza e la monolateralità della deviazione. 13

14 Ambliopia Anisometrica (1) (3) E legata alla difficoltà di fondere immagini dissimili che si formano sulle due retine a causa delle differenze delle immagini retiniche dell oggetto fissato, il soggetto tende ad escludere l occhio più ametrope. Le differenze delle immagini foveali possono essere in relazione alla nitidezza, dimensione ed al contrasto. La quantità di anisometropia influenza direttamente la prevalenza e la profondità dell ambliopia nel caso il soggetto non utilizzi un adeguata correzione ottica o non si sottoponga a riabilitazione nel periodo critico o nei momenti in cui la plasticità lo consente. La differenza di 1 D di errore di rifrazione è considerato valore sufficiente per definire un anisometropia tuttavia non sempre tale valore è causa di sviluppo ambliopico. Nell anisometropia la soppressione è meno intensa rispetto ai casi in cui è presente strabismo. La compensazione di un difetto di refrazione ristabilisce a livello retinico la messa a fuoco dello stesso oggetto su entrambi gli occhi. Le differenze a livello di nitidezza e contrasto possiamo pensare di tenerle sotto controllo effettuando una buona compensazione ottica. Ma in presenza di anisometropia è proprio la differente potenza dei due occhi a creare differenze dimensionali. Si definisce Aniseconia una differenza a livello dimensionale delle immagini retiniche, questo porta a sintomi che non differiscono in modo significativo da sintomi di ametropie, eteroforia, e strabismo intermittente. Tali sintomi sono visione sfuocata, o doppia, astenopia e difficoltà di lettura a cui si sommano fotofobia, nausea, vertigini e astenopia. L Aniseconia è una condizione spesso trascurata che di fatto crea una barriera per la visione binoculare. Sintomi altrimenti inspiegabili possono essere attribuiti proprio all aniseconia. Tali sintomi sono spesso dovuti dall anisometropia, quando la differenza di potenza tra i due occhi risulta essere significativa. Se l anisometropia è dovuta alla differenza di lunghezza dei bulbi oculari, anisometropia assiale, una correzione con lenti da occhiali può essere preferibile alle lenti a contatto. Questo e dovuto alla legge di Knapp (Contact Lenses in the managment of miopic anisometric ambliopya, Mets M. Price R.L. 1981) la quale afferma che un ametropia o una anisometropia assiale è da compensare con occhiali per potere avere immagini con lo stesso ingrandimento tramite l utilizzo di lenti aniseconiche. Quando la differenza della dimensione dell immagine oculare è molto piccola, per esempio meno dell'1%, i sintomi dell aniseconia di solito non vengono prodotti, quando invece la differenza di dimensione diventa maggiore può provocare sintomi. Nel momento in cui l aniseconia è superiore al 5% crea un ostacolo alla fusione che può comportare l'impossibilità ad avere la fusione centrale. Per valutare l aniseconia è possibile utilizzare il confronto diretto delle immagini. Ci sono diversi modi in cui le immagini possono essere dissociate per il confronto diretto: prisma verticale, stereogrammi, e vectogrammi. Un ulteriore metodica non è basata sul confronto diretto delle immagini ma sull utilizzo del cilindro di maddox e spot luminosi. Le due luci sono tenute dall esaminatore, una sopra l'altra separate da 15/20cm, il paziente fissa le luci da una distanza di 2 m: il cilindro di Maddox è orientato con il suo asse a 90 gradi, in modo che il paziente dovrebbe vedere due strisce orizzontali con quell'occhio. 14

15 L'altro occhio, senza cilindro di Maddox, guarda direttamente le luci. Se non c'è anisecoina, il paziente deve riferire che le strisce passano attraverso le luci. Se vi è un grado significativo di aniseconia, la distanza tra le strisce è diversa dalla distanza fra le luci. Cambiando l inclinazione delle luci e disponendo in modo ortogonale l asse del cilindro di Maddox è possibile indagare differenze sull aniseconia in altri meridiani. Quando la quantità di ingrandimento necessaria è stata valutata, possiamo prescrivere lenti aniseconiche manipolando i parametri della lente meno ingrandente, generalmente quella di minor potere, andando ad aumentare il suo ingrandimento per compensare l aniseconia del paziente. Una guida clinica estremamente utile è di equiparare la curva base e lo spessore della lente meno ingrandente a quella maggiormente ingrandente. I fornitori di materiale oftalmico possono aiutarci molto fornendo algoritmi di calcolo e lenti iseconiche. La formula seguente ci dà l ingrandimento retinico M, dove Z è la distanza apice corneale in metri, C è lo spessore della lente in metri diviso l indice di rifrazione, Fv potere al vertice in diottrie, F1 potere frontale posteriore in diottrie. Tuttavia esistono eccezioni che mostrano incongruenze nella legge Knapp. Ciò può essere dovuto al fatto che l aniseconia può derivare da una differenza nella distribuzione della dimensione degli elementi retinici. In fase di prescrizione è opportuno valutare ogni paziente e non sempre è possibile rispettare rigorosamente la legge Knapp. In alcuni casi di anisometropia assiale anche se la suddetta legge enuncia di utilizzare lenti oftalmiche a compensazione aniseconica abbiamo comunque risultati migliori con lenti a contatto. Anisometropia Ipermetropica Generalmente si riscontra in soggetti affetti da anisometropia ipermetropica una correzione ottica male distribuita sui due occhi. Spesso la correzione positiva è assente, nel caso di emmetropia del dominante, oppure è la più bassa in grado di garantire un immagine retinica adeguata dell occhio fissante. Contrariamente l occhio più ipermetrope è completamente privato della possibilità di avere immagini retiniche adeguate. Il tentativo che il sistema visivo ogni volta genera per tentare di migliorare la qualità dell immagine retinica dell occhio più ipermetrope è attivare l accomodazione con il risultato che la convergenza indotta dal rapporto AC/A crea un disallineamento degli assi visivi. A questo punto sono presenti tutti gli elementi sufficienti a far scegliere al sistema visivo quale forma di adattamento sensoriale adottare. L instaurarsi delle forme di adattamento quali soppressione e corrispondenza retinica anomala passano per una fase di latenza o intermittenza più o meno lunghe o marcate. Lo scopo è di evitare i disturbi della diplopia e della confusione nei momenti in cui la fusione motoria non riesce a compensare la deviazione. 15

16 Se l adattamento sensoriale scelto dal sistema è quello di una corrispondenza anomala la deviazione è generalmente graduale e la maggior parte dei soggetti passa da una condizione di latente esoforia ad una condizione di esotropia intermittente e poi costante. La deviazione è generalmente variabile: la variazione dell angolo di deviazione è relativa allo stato generale del soggetto, alla sua attenzione visiva, all affaticamento e ad altre cause che possono alterare lo stato psicofisico. Possiamo affermare che l angolo di deviazione è influenzato dal valore di accomodazione esercitato in relazione all ampiezza delle riserve motorie disponibili in quel dato momento. Se invece viene scelta la soppressione il risultato finale sarà un ambliopia dell occhio più ametrope. Tanlamai e Goss (Prevalence of monocular ambyopia among anisometropes, Tanlamai-Goss 1979) hanno rilevato la presenza di ambliopa con un'incidenza del 50% per anisometropi ipermetropi di 2D e del 100% di incidenza per valori di 3,5 D ed oltre. Più ricercatori hanno rilevato una forte correlazione tra la quantità di anisometropia ipermetropica e la gravità dell ambliopia. E comunque possibile per un paziente affetto da una piccola quantità di anisometropia e non di strabismo avere un ambliopia profonda. Anisometropia Miopica In questo tipo di anisometropia l occhio più ametrope può avere la possibilità di avere immagini retiniche adeguate soltanto alla distanza pari all inverso del valore di ametropia. Manca comunque la visione binoculare in quanto alla distanza che permette un immagine adeguata sull occhio ambliope corrisponde un immagine non adeguata sulla retina dell occhio meno ametrope. L anisometropia miopica normalmente non provoca una profonda ambliopia a differenza del tipo ipermetropico. Nell anisometropia ipermetropica l occhio più ametrope è completamente privato della possibilità di avere immagini adeguate mentre nell anisoametropia miopica ad una determinata prossimalità questa possibilità esiste. Il sistema può rispondere con i due tipi di adattamento che conosciamo. Potremo avere soppressione centrale nell occhio più miope oppure nel caso i meccanismi di cooperazione binoculare quali eccesso di divergenza e insufficienza di convergenza intervengano si svilupperà un angolo di deviazione. Una anisometropia miopica non corretta spesso genera fissazione alternante, perché ciascun occhio è indipendentemente a fuoco ad una diversa prossimalità. Tanlamai e Goss (Prevalence of monocular ambyopia among anisometropes, Tanlamai-Goss 1979) riportano un'incidenza ambliopica del 50% tra miopi anisometropi di 5D e del 100% per 6,5 D e oltre. Anisometropia Astigmatica Un ruolo determinante nella scelta dell occhio fissante è svolto dalla componente astigmatica: in genere viene preferito per la fissazione l occhio meno astigmatico, anche se portatore di una ametropia assosimmetrica di valore maggiore. Una componente astigmatica di 1.5 D non corretta durante i primi anni di vita può portare ad un ambliopia di solito meridionale. Ambliopia meridionale: si tratta di una condizione per la quale si percepiscono meglio, anche dopo la correzione dell ametropia, le lettere (per esempio le E di Albini) orientate secondo il meridiano meno ametrope. L ambliopia meridionale di solito non è grave, i pazienti spesso mostrano un miglioramento significativo dopo poche settimane o mesi di utilizzo della correzione appropriata o di lenti a contatto. L occlusione dell occhio dominante per tempi controllati promuove rapidi progressi a meno che l ametropia non sia presente sin dalla prima infanzia. In genere la prognosi è favorevole quando anche l occhio migliore è portatore di una ametropia, seppure di grado meno elevato. 16

17 Ambliopia Isoametropica (1) (3) L ambliopia isoametropica è relativamente rara. In uno studio svolto da Agaston (Ocular malingering Agaston H. 1944) viene rilevata nello 0,03% di un ampio campione. E secondaria ad un alto difetto di rifrazione simmetrico, specialmente ipermetropia per valori ad esempio di +6 / +7 diottrie ma anche miopia ed astigmatismo trascurato nella prima infanzia cioè prima dei 7 anni. Questi pazienti hanno in genere una leggero abbassamento dell acuità visiva in ciascun occhio quando l'ametropia viene corretta prima dei 7 anni. A causa della natura bilaterale di solito viene rilevata prima di una ambliopia anisometropica, perché il bambino non può vedere chiaramente con entrambi gli occhi. Poiché le immagini sono ugualmente sfuocate, non si ha soppressione. In bibliografia gli autori non sono d accordo nel giudicarne gli effetti. Esistono soggetti per i quali è possibile affermare che la perdita bilaterale di acuità è meno grave rispetto ad un anisometropia perché risponde bene alla terapia. Altri soggetti invece sono fortemente penalizzati, non hanno neppure uno dei due occhi capace di vedere sufficientemente bene da svolgere le normali attività di movimenti, lavorative e ludiche. Talvolta l'acuità visiva migliora spontaneamente dopo un adeguata correzione oftalmica o lenti a contatto. Il vision training talvolta si rivela utile e spesso l acuità visiva diventa normale o quasi. In assenza di sintomi o segni che possono fare sospettare la presenza di ambliopie isometropiche abbiamo diagnosi molto ritardate, questo porta a prognosi sfavorevoli. Ambliopia da Deprivazione Sensoriale (2) (3) La ridotta acuità visiva data da un ostacolo fisico capace di alterare la visione durante la prima infanzia cambiando la luce, la forma o privando la stimolazione viene chiamata ambliopia da degradazione dell'immagine. A causa dell interazione binoculare anomala, la deprivazione visiva unilaterale della luce comporta alterazioni più profonde rispetto a quelle indotte dall ambliopia da strabismo. La privazione dello stimolo di uno o entrambi gli occhi prima di 1 anno di età può portare ad una profonda e permanente perdita dell'acuità visiva e comparsa di nistagmo. La causa maggiore dell ambliopia da deprivazione sensoriale è la cataratta congenita o quella evolutiva della prima infanzia che può essere sia monolaterale che bilaterale. Una differenza dei livelli di capacità visiva anche notevole nell acuità visiva si riscontra quando la cataratta viene operata in tempi diversi, pur essendo la patologia presente e della stessa entità nei due occhi. L occhio operato per primo vede in genere assai meglio del secondo. Per tale ragione è opportuno operare sempre le cataratte della prima infanzia contemporaneamente o in tempi molto ravvicinati nei due occhi. Il risultato visivo è comunque legato alla precocità della diagnosi e dell intervento chirurgico, la prognosi è generalmente più favorevole nelle forme bilaterali, soprattutto se non si sia instaurato nistagmo. Altre cause, anche se meno frequenti, di ambliopia da deprivazione sono costituite dalla ptosi o dall emangioma o linfangioma palpebrale, specie monolaterale quando ostacola la visione, e dalle opacità corneali congenite o acquisite nei primissimi mesi. 17

18 Dimensione Immagine Retinica: perché preferire la lente a contatto (3) (5) La correzione oftalmica genera ingrandimenti notevolmente superiori, in presenza di ametropia refrattiva, rispetto ad una correzione ottenuta con LAC e come riporta Mandell (Contact Lens pratice, Springfield 1981) nel seguente grafico A. Grafico A Ingrandimento Retinico relativo All ametropia Refrattiva: Mandell Mandell Ingrandimenti % Lenti Oftalmiche LAC Ametropia Refrattiva D Integrando i dati forniti dal grafico A di Mandell alle caratteristiche dell aniseconia: dal 1% al 5% si ottengono i sintomi descritti in precedenza, in alternativa se l aniseconia supera il 5 % genera una sorta di barriera alla visione binoculare, possiamo dedurre che la lente a contatto ci mette sempre nelle condizioni in cui l ingrandimento retinico risulta meno alterato rispetto ad una correzione da occhiale. Notiamo anche che l ingrandimento dato da una lente oftalmica aumenta molto più in fretta all aumentare dell ametropia rispetto alle lenti a contatto, motivo per cui l utilizzo di tale sistema è sempre preferibile all aumentare del difetto. In presenza invece di ametropia assiale Mandell riporta una minore variazione degli ingrandimenti tramite l utilizzo di lenti oftalmiche rispetto alle LAC. L esperienza quotidiana tuttavia ci suggerisce che, anche in presenza di ametropia assiale, è possibile ottenere prestazioni migliori tramite l utilizzo di LAC. Questo può essere attribuito al miglioramento della risposta accomodativa del soggetto. Altra eccezione potremmo averla nell anisometropia assiale dove la legge di Knapp ci dice che sarebbe da preferire la correzione oftalmica. Difficilmente però riscontriamo prestazioni migliori con lenti oftalmiche a compensazione aniseconica, la loro bassissima presenza sul mercato non è da attribuire completamente alla bassa formazione degli operatori. 18

19 TRATTAMENTO ANTIAMBLIOPICO L obiettivo di un trattamento antiambliopico è il ripristino della fissazione centrale, della normale funzione relativa ai movimenti saccadici e di inseguimento, della risposta accomodativa, l'eliminazione di una eventuale soppressione ed il recupero dei normali valori di acuità. Questo genere di trattamento si è sviluppato nel tempo passando da un trattamento passivo, che sostanzialmente non richiedeva alcuna partecipazione da parte del soggetto, a tecniche di allenamento che prevedono l utilizzo sia di particolari correzioni, che di esercizi con la partecipazione attiva del soggetto. Trattamento Passivo: è costituito dalla correzione ottica completa dei due occhi in modo da garantire due immagini foveolari il più simile e di migliore qualità possibile, in aggiunta ad una occlusione dell'occhio dominante non ambliope. Training Attivo: come abbiamo già accennato è raccomandato per ridurre i tempi di recupero visivo e migliorare le possibilità di successo. La compensazione completa del difetto visivo sui due occhi è la condizione necessaria per poter poi iniziare qualsiasi percorso. E' opportuno prestare una particolare attenzione anche al controllo della risposta accomodativa dell occhio ambliope in quanto questa risulta essere spesso differente rispetto al contro-laterale. Nel caso in cui l'occhio ambliope presentasse un eccesso di accomodazione si può utilizzare una particolare modifica all annebbiamento foveolare di Humphries (1). Il metodo della sospensione foveolare secondo Humphries è un sistema in grado di generare un ottimo controllo della risposta accomodativa. Una volta compensata tutta la componente astigmatica ed aver diminuito il precedente sfuocamento fino al massimo visus si procede annebbiando con un un occhio e si chiede al soggetto eventuali miglioramenti o peggioramenti indotti da una variazione di potere sferico sull altro occhio. La lente positiva di , a differenza dell occlusore, crea una sorta di sospensione della nitidezza apprezzabile solo a livello foveolare, lasciando il resto dell immagine sostanzialmente integra. La modifica a tale tecnica, che la rende adatta al controllo accomodativo in caso di ambliopia, consiste nell annebbiare il dominante di due linee dell ottotipo in più rispetto all ambliope. Qualora, nel caso di ambliopia profonda, per ottenere ciò fosse necessario ricorrere ad addizioni talmente alte da creare dissociazione, la tecnica non potrà essere utilizzata. In tali condizioni ci si affida a tecniche oggettive quali ad esempio la retinoscopia. Nei casi in cui oltre alla presenza di ambliopia ci fosse esoforia per vicino associata ad AC/A elevato, o insufficienza accomodativa, è indicato l utilizzo di positivo per vicino. Al fine di ridurre la foria e ripristinare visione binoculare. La compensazione prismatica è generalmente indicata nei casi di deviazioni verticali e di esotropie disturbanti, quasi mai nelle exodeviazioni, dove si preferiscono metodiche di training. Per quanto riguarda l occlusione abbiamo attualmente numerosi metodi occlusivi che si differenziano in base al tipo di fissazione, alla costanza, ed alla quantità residua del visus. Storicamente si è passati dall occlusione diretta/indiretta/costante/intermittente in forma opaca fino ad integrarsi alla tecnica più evoluta quale l occlusione traslucida. 19

20 Occlusione Opaca: Si può effettuare tramite l utilizzo di particolari cerotti adesivi o a particolari bende o clip-on oppure con i filtri di Bangerter. Si tratta di filtri in materiale plastico adesivi su un lato con la caratteristica di avere trasmittanze diverse fino alla totale opacità, facilmente adattabili all occhiale. Alcuni autori la indicano quando il visus residuo è inferiore a 3/10, altri affermano che è possibile utilizzarla anche con ambliopie meno profonde. Sono comunque sostanzialmente in accordo all utilizzo di tale tecnica in ambliopie associate a fissazione eccentrica e/o soppressione profonda. Occlusione diretta: si occlude l occhio non ambliope nel caso di fissazione centrale o di fissazione eccentrica instabile dell occhio ambliope. Occlusione Indiretta: si occlude l occhio ambliope, solo in soggetti adulti, e si alterna l occlusione in presenza di fissazione eccentrica instabile. Occlusione Costante: in presenza di fissazione eccentrica costante. Occlusione Intermittente: in presenza di fissazione eccentrica e/o eteroforia disturbante intermittente. Occlusione Traslucida: quando il visus risulta superiore a 3 decimi associato ad una qualche forma di visione binoculare, sono semilune di plastica adesiva traslucida. Si basa sul concetto di non privare completamente dello stimolo l occhio che si decide di occludere, ma di diminuirne la sensibilità. L occlusione passiva nella forma costante è da considerarsi ormai obsoleta. Attualmente vengono utilizzate quasi esclusivamente tecniche di training attivo associate alle altre varie forme di occlusione. Il fine di tali procedure è la stimolazione foveolare dell occhio ambliope in associazione a tecniche che ne favoriscono l utilizzo. Lo svolgimento avviene prima a livello monoculare e poi binoculare per favorire un controllo cosciente della fissazione oltre all allenamento della risposta accomodativa. I risultati portati dall occlusione sono da imputare a vari fattori: -il sistema è obbligato a svolgere le sue funzioni monocularmente: fissazione, inseguimento, movimenti saccadici, risposta accomodativa -corretta coordinazione occhio/mano data dalla disgregazione della falsa localizzazione associata alla fissazione eccentrica -corretta stimolazione delle vie ottiche -rottura del legame ambliopia/soppressione -prevenzione dello sviluppo della corrispondenza retinica anomala. L occlusione può essere associata al filtro rosso, nei casi in cui la fissazione passi da eccentrica instabile a stabile. Utilizzando l occlusione diretta ed un filtro Wratten 92 che taglia le lunghezze d onda inferiori a 640 nm, si promuove l utilizzo della fovea grazie alla numerosa presenza di fotorecettori sensibili alla lunghezza d onda trasmessa dal filtro di color rosso intenso. Un altra tecnica di occlusione viene associata ad un prisma, prende il nome di prisma inverso ed occlusione. La tecnica non è ancora standardizzata ma la sua diffusione è giustificata dall elevata efficacia: si tratta di ridurre con un occlusore opaco l acuità visiva del dominante di un valore inferiore di due linee dell ottotipo rispetto all ambliope e di inserire un prisma di valore pari o superiore all eccentricità sull occhio ambliope orientato in modo da poter ristabilire la fissazione centrale. L obiettivo è di disgregare l adattamento anomalo spostando la fissazione al di fuori dell area di fissazione eccentrica. 20

21 Gli esercizi di training sono da considerarsi su due livelli: monoculare per favorire il ripristino della fissazione contemporaneamente al controllo accomodativo, ed il livello binoculare. Il training monoculare si effettua imponendo uno sforzo visivo conscio tramite il quale è possibile controllare l utilizzo di stimoli adeguati. Il soggetto si trova con la correzione completa sull occhio ambliope associata ad occlusione diretta, ed effettua esercizi per la fissazione quali ad esempio: seguire una palla in movimento (palla di Marsden), cercare di afferrarla, leggere, disegnare, infilare perline, ecc., oppure esercizi per l accomodazione con flipper e pencil push-up. Fondamentale durante l esecuzione è il controllo della fissazione, qualora si sposti verso una zona eccentrica è necessario sospendere il training ed invertire l occlusione fino al ripristino della fissazione centrale. Una volta ristabiliti i primi rudimenti della visione binoculare le tecniche di training binoculare servono a stabilizzarli e migliorarli, esattamente come nel caso di eteroforie della visione binoculare. Un trattamento antiambiopico viene considerato concluso quando viene raggiunto l allineamento di entrambi gli occhi e di conseguenza la fissazione bifoveale e, qualora si ottenga, una qualità delle due immagini retiniche che crei le condizioni per lo sviluppo dei vari gradi della visione binoculare. Il mantenimento della situazione deve essere garantito da una eventuale correzione in uso al termine del periodo critico e da ulteriori esercizi di mantenimento. Pleottica (2) Si tratta di tecniche che attraverso uno stratagemma o ad una particolare forma di stimolazione vanno ad eccitare solamente i fotorecettori foveali. Hanno trovato nel connubio con la tecnologia digitale la forma che le pone al vertice delle tecniche attualmente utilizzate. Si sono sviluppate dagli anni 50 fino ai nostri giorni attraveso vari sistemi, secondo alcuni autori i più degni di nota sono quelli secondo Bangerter e Cuppers, fino ai Flicker. Pleottica secondo Bangerter Il trattamento si effettuava tramite l utilizzo del pleottoforo, uno strumento attraverso il quale si osserva a forti ingrandimenti il polo posteriore e contemporaneamente era in grado di abbagliare la zona di fissazione eccentrica per diminuirne la sensibilità. Subito dopo l apparecchio era in grado di inviare un fascio luminoso di minore intensità lampeggiante a frequenza 1-2 Hz in grado di stimolare elettivamente la fovea. Storicamente questo esercizio si integrava ad esercizi di coordinazione occhio/mano effettuato con uno strumento a punta metallica con il quale seguire linee ad andamento sinuoso impresse su una superficie elettroconduttrice. Usciti dai margini delle linee una suoneria avvertiva dell errore. 21

22 Pleotica secondo Cuppers Si basava sull utilizzo dell eutiscopio, un oftalmoscopio opportunamente modificato, e dell intervallometro, un temporizzatore collegato ad una lampada posta davanti ad uno schermo bianco. Il trattamento consisteva nell abbagliare la zona di fissazione eccentrica tramite una sorgente luminosa schermata al centro da un disco nero: proiettando il disco nero sulla fovea si otteneva l abbagliamento sulla zona di fissazione eccentrica rendendola iposensibile. Andando a modificare la frequenza e l illuminazione dello schermo bianco su cui è posta la stimolazione foveale si ottenevano risultati crescenti in base al riacquisto delle funzioni. Anche questo tipo di tecnica si integrava ad esercizi di coordinazione occhio/mano. Flicker Lo stimolatore Pattern Flicker MF 17 ed altri analoghi, è uno strumento che adotta uno stimolo luminoso con una frequenza temporale di poco inferiore alla frequenza critica di fusione CFC in grado di stimolare in modo elettivo elementi maculari retinici quali cellule ganglionari ON, OFF, ON-OFF, cellule postsinaptiche e neuroni della corteccia striata. L effetto della stimolazione è particolarmente evidente per lunghezze d onda comprese tra 620 e 700 nm, per le quali abbiamo una sensibilità maggiore a livello foveolare. Mentre per porzioni periferiche dove di solito si instaura la zona di fissazione eccentrica, abbiamo maggiore sensibilità per altre frequenze. L utilizzo di uno stimolo strutturato e la integrazione ad esercizi oculomotori ne migliora i risultati. Attualmente esiste sia nella forma software, cioè un programma da fare girare su un computer tipo videogioco, che sotto forma di strumento con mira di fissazione composta da una serie di led all interno di una campana opaca comandati da un terminale. In entrambe le forme il soggetto è in grado di interagire con lo strumento tramite controllo ( joystick ). Queste tecniche vanno in qualche modo a sostituire o affiancare le tecniche di training monoculare. In maniera analoga, una volta ottenuti i primi risultati, si passa a tecniche di training per stabilizzare e migliorare la fissazione, la risposta accomodativa ed infine la visione binoculare. 22

23 SCOPO DELLO STUDIO Lo studio si propone di quantificare le possibilità di recupero dell acuità visiva dell occhio ambliope in soggetti che presentavano una condizione di ambliopia monolaterale. Tali soggetti non avevano mai effettuato alcun tipo di trattamento antiambliopico, o se effettuato non portato a termine. Va evidenziato inoltre che non sono mai state indossate lenti a contatto, a correzione completa o altro, durante il periodo critico o in altre fasi della loro vita. In risposta alla presenza dei sintomi di un fattore ambliogenico, ad esclusione di quelli che portano all ambliopia da deprivazione dell immagine, quali diplopia e confusione il sistema può rispondere sviluppando uno degli adattamenti sensoriali descritti in precedenza quali: soppressione, corrispondenza anomala ed infine ambliolpia. L utilizzo delle lenti a contatto a correzione totale sull occhio ambliope è il tipo di correzione che garantisce la minor variazione dell ingrandimento dell immagine retinica. Questo tipo di correzione è in grado di garantire migliori condizioni rispetto alle lenti oftalmiche, creando un tipo di condizione visiva mai sperimentata da questi soggetti. La correzione totale del difetto refrattivo mediante lenti a contatto è in grado di creare i presupposti per il recupero dell acuità visiva e delle capacità binoculari fino alla fusione prima impossibili. 23

24 SCELTA DEL CAMPIONE Ai fini di questa ricerca sono stati trattati 8 soggetti, 4 uomini e 4 donne, di età compresa tra i 30 e i 63 anni. Tutti questi soggetti presentavano un ambliopia monolaterale. Alcuni di loro non hanno effettuato alcun trattamento antiambliopico nel periodo plastico, gli altri lo avevano iniziato senza però portarlo a termine. I due soggetti che non avevano effettuato alcun tipo di trattamento presentano le seguenti caratteristiche: soggetto n.2 si riscontra una fissazione alternata per distanze diverse, evitando quindi la soppressione dell occhio ambliope, soggetto n.5 si riscontra un ambliopia meridionale. Il motivo per cui i trattamenti venivano abbandonati dipendeva in genere dalla difficoltà di utilizzare una correzione a tempiale completa che alterava in modo significativo la visione binoculare. Inoltre i soggetti erano poco inclini all'utilizzo della benda. Riferendoci a individui adulti, dai 30 a 63 anni, è da tenere presente l'aspetto psicologico dei loro genitori, forse meno informati e attenti che ai nostri giorni, in riferimento all'utilizzo dell'occlusore. Tutti i soggetti dalla fine del periodo critico non hanno più svolto alcun tipo di terapia visiva. Sono stati presi in esame solo casi dove la differenza tra il visus dei due occhi supera le 4 linee dell ottotipo in quanto differenze minori vengono generate da anisometropie compensabili anche con lenti oftalmiche.in letteratura si trovano autori che danno una definizione di ambliopia come una differenza di visus di 4 linee dell ottotipo non migliorabile con lenti. Si è scelto di inserire nello studio soggetti che non presentassero evidenti angoli di deviazione dal momento che un ambliopia con presenza di strabismo induce una soppressione più severa (3) che non in presenza di uno solo dei due fattori (diplopia e confusione), nel qual caso il recupero visivo risulta più complesso, mentre il nostro studio prevede l utilizzo delle sole lenti a contatto. Perciò tutti i soggetti sono stati sottoposti a cover/uncover test per la fissazione con il risultato che nessuno presentava movimenti di riallineamento. Si è scelto questo metodo per la facilità e velocità di interpretazione ed inoltre perché non richiede partecipazione da parte del soggetto. Tramite l utilizzo di questa sola procedura non è possibile rilevare la presenza di una corrispondenza retinica anomala in quanto il risultato andrebbe confrontato con un test soggettivo ad esempio il filtro rosso. La tecnica consiste nel confrontare l ampiezza del prisma che annulla la diplopia indotta dal filtro rosso, nel caso i due valori prismatici differiscano avremmo corrispondenza retinica anomala. Siccome i dati relativi ai casi trattati molti anni fa non riportano la comparazione tra cover/uncover ed un test soggettivo come ad esempio il filtro rosso, è possibile che qualche soggetto fosse affetto da corrispondenza retinica anomala. Inizialmente è stata valutata l acuità monoculare OD/OS, la presenza di visione simultanea e la presenza di fusione con lente a contatto appena inserita. La lente in molti casi non è la definitiva ma è la prima che si è scelta dal set di prova dopo tutte le verifiche ed i calcoli, oppure nel caso di rigide gas permeabili costruite su mappa topografica è la prima lente inviata dalla ditta per le prime verifiche. Si è proceduto ad inserire una lente a contatto soltanto sull occhio ambliope in tutti quei soggetti con l occhio controlaterale emmetrope, mentre i soggetti 4 e 7, gli unici ad utilizzare una correzione oftalmica abituale, sono stati corretti con lenti a contatto a correzione totale sul dominante e la più precisa possibile su quello ambliope. 24

25 Una volta stabilizzata la lacrimazione ed aver completamente compensato il difetto visivo tramite sovrarefrazione quando necessaria, verificata in retinoscopia statica, si è proceduto con le misurazioni. Nel seguente grafico 2 vengono riportate in modo solo indicativo le comparazioni tra le acuità visive ottenute dall occhio ambliope, in cifre decimali sul meridiano delle ordinate, rilevato in monoculare con correzione abituale in uso e dopo l applicazione della prima LAC al momento zero, cioè a pochi minuti dall inserimento a lacrimazione stabilizzata. In questo passaggio l aumento delle prestazioni è da attribuire in modo esclusivo al miglioramento della qualità dell immagine retinica garantito dalla lente a contatto. Grafico 2 0,8 0,6 0,4 0,2 0 1 Rac. 2 Lor. 3 Pao. 4 Kat 5Lau 6Sal 7Ann 8Gia Correz.Abituale LAC Al termine dello studio si valutano le acuità monoculari quindi OD e OS, la presenza di Visione Simultanea, e la presenza di Fusione con correzione di lenti a contatto in uso a paziente adattato. Lo studio è stato considerato terminato dopo un periodo di tempo di 6 mesi di utilizzo della LAC in maniera soddisfacente come performance e confortevole. Trascorso questo periodo è stato effettuato il controllo per quantificare le capacità acquisite. Alla fine dello studio per completezza dell indagine, ma che esula dagli scopi dello studio stesso, per verificare la presenza di corrispondenza retinica anomala a fine trattamento, tutti i soggetti sono stati sottoposti al test dei Vetri Striati di Bagolini. In nessuno dei soggetti è stata rilevata corrispondenza retinica anomala alla fine del trattamento. 25

26 MATERIALI E METODI Si è utilizzato per valutare le acuità visive un proiettore Hangzhou Kingfischer KF -T 3000, tale scelta del proiettore è stata dettata dall esigenza di eliminare il più possibile errori dati dalla prossimalità di eventuali tabelle ottotipiche, non sempre gli studi optometrici hanno tabelle ben calcolate per le reali distanze di fissazione. La caratteristica principale di tali strumenti è quella di proiettare un immagine dotata di una vergenza, angolo alfa, indipendente dalla distanza alla quale viene visualizzata una volta messa a fuoco. Le acuità visive sono state registrate nella scala decimale di Monoyer. Per poter gestire matematicamente i dati sono state inserite le acuità visive indicando come risultato l ultima linea dell ottotipo letta per intero. Durante l applicazione per avere dati molto precisi tra un controllo e l altro viene inserita l acuità visiva indicando quante lettere della massima acuità è in grado di leggere il soggetto, per esempio indicando 4 lettere su 5 di 6/10. Nella pratica quotidiana ciò è molto utile per valutare piccole differenze. E con questo sistema che vengono valutate le applicazioni e la scelta della correzione delle lenti a contatto. Per l affinamento della correzione sferica ed il bilanciamento delle lenti a contatto è stato utilizzato il metodo della sospensione foveolare secondo Humphries. Per la valutazione della Visione Simultanea è stato utilizzato il metodo del prisma verticale. Anteponendo un prisma singolo a base alta di 6 diottrie e proiettando un piccolo spot luminoso con una bassa illuminazione ambientale per avere poco blocco fusionale, si chiedeva al soggetto di descrivere ciò che vedeva, indicando SI nel caso avesse riferito di percepire 2 spot e indicando NO nell eventualità di una soppressione estesa quindi la percezione uno spot soltanto. Tutti i soggetti del campione si sono dimostrati positivi al test, nel senso che risultava esserci percezione simultanea. La fusione è stata valutata con il metodo del filtro rosso. Quindi proiettando lo spot a bassa illuminazione ambientale e anteponendo davanti al dominante il filtro rosso antisoppressivo si chiedeva di descrivere l immagine risultante. Si sono scelti questi test dal momento che erano disponibili soltanto questi risultati della condizione visiva misurata anni prima, per cui si è preferito continuare con l utilizzo di questi metodi ed estenderli all intero campione nelle condizioni al momento zero ed alla fine del trattamento. Durante il periodo di trattamento due soggetti (soggetti 3 e 4) hanno lamentato leggera diplopia nel passaggio vicino/lontano. Per il soggetto 3 sono stati prescritti esercizi di pecil push-up, mentre per il soggetto 4 pencil push-up e filtro rosso antisoppressivo. 26

27 Pencil Push-Up Si tratta di un esercizio normalmente utilizzato in caso di insufficenza di convergenza o insufficienza accomodativa. Ha la funzione di aumentare le riserve fusionali. La mira può essere composta da una penna con sopra disegni strutturati o letterine, la si fa avvicinare fino allo sfuocamento o sdoppiamento poi la si allontana di 2 centimetri e la si rimette a fuoco, il test viene ripetuto più volte. Normalmente vengono prescritti due cicli al giorno di 15 minuti da effettuare per 15 giorni. Filtro Rosso Antisoppressivo Si tratta di un esercizio che ha la funzione di evitare fenomeni di soppressione. Sfrutta la differenza cromatica delle immagini retiniche generata dal filtro in modo che il soggetto sia immediatamente consapevole della soppressione di un occhio. Utilizzato in abbinamento ad un altro esercizio come ad esempio pencil push-up ne migliora molto la qualità evitando le soppressioni. Al di fuori dello studio ma per la completezza della valutazione clinica dei soggetti sono state effettuate delle verifiche con lo Stereo Test di Lang 1, ed i Vetri striati di Bagolini a fine trattamento. Lo Stereo test di lang si presenta senza l utilizzo del polarizzato, su un disegno ottenuto con la tecnica degli stereogrammi a punti casuali viene fatta aderire una serie di sottili e paralleli cilindri di Maddox. Solo in alcune zone del test al di sotto dei cilindri di Maddox vengono inserite delle figure che vengono dissociate dai cilindri con un particolare espediente: vengono percepite in modo che la parte percepita dal destro non può essere percepita dal sinistro. Modificando il potere del cilindro di Maddox si ottengono valori diversi di disparità. Per basse disparità necessitano elevate capacità e viceversa. Nel test Lang 1 abbiamo la figura raffigurante il Gatto ( 200 secondi d arco) la Stella (600 secondi d arco) e la Macchina (550 secondi d arco). I vetri striati di Bagolini sono costituiti da lenti piane su cui vengono incise delle sottili striature parallele che lasciano quasi inalterata la trasparenza del vetro ed anche quindi l acuità visiva e la visione periferica del soggetto. Una sorgente luminosa vista attraverso i vetri striati viene attraversata da un fascio di radiazione lineare come accadde per il cilindro di Maddox. Tipicamente le lenti vengono orientate con un inclinazione di 45 per OD e 135 Tabo per OS. La sorgente luminosa puntiforme viene posizionata normalmente alla distanza di un metro, vengono utilizzate anche distanze di 6 metri o 40 centimetri, in tal modo il soggetto percepirà due linee che insieme formano una croce le cui braccia sono orientate a 135 (percepita da OD) e 45 (percepita da OS). E necessario abbinare l utilizzo del cover/uncover test per evidenziare la presenza di corrispondenze anomale. A questo punto viene chiesto al soggetto di descrivere ciò che vede, nella figure seguenti sono descritte le varie possibilità. 27

28 Possibili risposte al test dei vetri striati di Bagolini (3): Corrispondenza Retinica Normale: CRN Corrispondenza Retinica Anomala: CRA Corrispondenza Retinica Anomala Disarmonica: CRAD Figura 1 Al cover test non si rileva alcun movimento: CRN Al cover test è presente un movimento di recupero: CRA Figura 2 Il soggetto può essere Esotropico con CRN oppure CRAD, per evidenziare quale delle due situazioni si aggiungono prismi BO fino alla sovrapposizioni delle luci e si và ad eseguire il cover. Al cover test non si rileva alcun movimento: CRN Al cover test è presente un movimento di recupero: CRAD Figura 3 Il soggetto può essere Exotropico con CRN oppure CRAD, per evidenziare quale delle due situazioni si aggiungono prismi BI fino alla sovrapposizioni delle luci e si và ad eseguire il cover. Al cover test non si rileva alcun movimento: CRN Al cover test è presente un movimento di recupero: CRAD Figura 4 Viene percepito un disallineamento sia in orizzontale che in verticale: si aggiungono prismi sia a base verticale che orizzontale per annullare la distanza tra le luci e si ripete la procedura. E possibile riscontrare corrispondenza anomala verticale. Figura 5 CRN con presenza di una zona di soppressione in OD. Soppressione totale OD Figura 6 Figura 7 Soppressione totale OS 28

29 Tipo di Applicazione Quando possibile è stato preferito l utilizzo di lenti idrofile a sostituzione frequente per facilitare l adattamento e l adeguamento del potere durante il trattamento, nel senso che l alta disponibilità sul mercato di lenti idrofile prodotte in serie facilita la reperibilità e ne migliora l aspetto economico. Mentre per superfici irregolari o fortemente astigmatiche sono state utilizzate RGP a profilo individuale costruite su topografia in alternativa a RGP toriche o bitoriche. Scelta del Polimero La scelta del tipo di polimero delle lenti a contatto è stata effettuata dopo i classici controlli sul film lacrimate effettuati con il BUT test, Schirmer test, test della felcizzazione. Sono stati utilizzati questi test sulla lacrimazione in quanto informano velocemente sullo stato delle tre componenti fondamentali del film lacrimale e delle loro interazioni. Come da normale procedura è stata valutata la condizione congiuntivale e l eventuale presenza di papille tramite eversione della palpebra superiore e utilizzo di fluoresceina, ed inoltre sono state registrate le condizioni riportate dalla CCLRU per favorire un confronto della situazione a distanza di tempo. Dimensionamenti I parametri dimensionali quali geometrie di appoggio, calcolo dei raggi base, valutazione dei diametri sono stati scelti in base all osservazione in lampada a fessura, Keratometro Rodestock CX 1000, oftalmometro manuale Javal, quando non disponibili le topografie ( casi molto vecchi). Scelta del Potere Dato l entità del difetto refrattivo presente nell occhio ambliope si è preferito calcolare il potere delle lenti tramite l uso di LAC diagnostiche corrette in base alla schiascopia. Una volta applicata la prima lente di prova ottenuta in servizio prestito dai fornitori, nei casi di LAC su topografia, oppure da set di prova si è per prima cosa verificato in retinoscopia statica che la correzione astigmatica fosse adeguata. Per la correzione sferica, conoscendo in modo abbastanza preciso l entità del difetto dell occhio ambliope ottenuto dalla retinoscopia statica, si è inserito tale potere sulla lente a contatto di prova, o lente a contatto di prova più occhialino in sovra-refrazione fino ad arrivare al potere totale. In condizioni monoculari si è verificato il visus ottenuto. A questo punto si è diminuito il potere di 1 D alla volta andando a cercare quel potere in grado di fare diminuire il visus. La scelta di una diottria è solo indicativa, si è andati ad utilizzare un potere significativo rispetto al valore della correzione totale dell occhio ambliope ad esempio nel caso 4 con una anisometropia miopica di D si è penalizzata la prima lente di + 4,00 D senza ottenere differenze sul visus, mentre nel caso 3 affetto da 29

30 anisometropia ipermetropica di +5,00 D è stato sufficiente diminuire di una diottria soltanto. Il potere più basso in grado di mantenere lo stesso visus ottenuto nel primo momento con la correzione completa sull occhio ambliope è stato inserito nella lente a contatto o nella lente a contatto più l occhialino per fare le prove in binoculare. Mantenendo il dominante con correzione abituale ed avendo sull occhio ambliope una lente a contatto con il potere cosi ottenuto si è fatto camminare il soggetto, lo si è fatto uscire, lo si è fatto leggere chiedendogli di mantenere un atteggiamento naturale. In questa fase nessuno dei soggetti ha lamentato alcun problema o astenopia. Il potere derivante da questa procedura, dopo averne ulteriormente verificato la correttezza in schiascopia è stato quello con cui è stata ordinata la prima lente a contatto consegnata. I controlli sono stati effettuati ad un mese circa dalla consegna delle lenti a contatto e ripetuti con la stessa cadenza circa per 1 anno. Al primo controllo dopo aver verificato l assenza di problemi meccanici o dovuti al materiale, si è cercato di ritoccare il potere della lente a contatto applicata sull occhio ambliope. La procedura si è ripetuta nei vari controlli fino ad arrivare alla correzione completa dell occhio ambliope verificata in retinoscopia statica. Il controllo sulla lente a contatto definitiva è stato effettuato con il test dei cilindri crociati per la componente astigmatica dopo opportuno sfuocamento, mentre l affinamento della base sferica ed il bilanciamento con la tecnica della sospensione foveolare secondo Humphries. Sono state consegnate le lenti a contatto con l indicazione di utilizzo non inferiore alle 4 ore giornaliere. Questa indicazione è stata data per mettere il sistema visivo del soggetto nelle condizioni diverse dalle precedenti per un periodo non trascurabile di tempo nella giornata. Risposta iniziale al Trattamento I tre soggetti n2, n5 e n6 già nella primissima fase hanno accettato una correzione completa sull occhio ambliope..controlli Intermedi I due soggetti n3 e n4 al primo controllo dopo la consegna della prima LAC lamentavano leggera diplopia al passaggio vicino lontano, perciò sono stati consigliati esercizi di pencil push up e filtro rosso antisoppressivo. Al controllo successivo in tutti e due i casi la diplopia non era più presente, si è quindi proseguito con l adeguamento del potere dalla lente a contatto sull occhio ambliope. In nessuno dei casi si è arrivati a superare l utilizzo di 4 poteri per raggiungere la correzione completa sull occhio ambliope. Stabilizzazione e Rilevamento Una volta raggiunta la correzione completa sull occhio ambliope si è atteso un periodo di utilizzo di almeno 6 mesi prima di valutare il Visus Monoculare dell occhio ambliope, la Percezione Simultanea e la Fusione. 30

31 RISULTATI Nella seguente tabella B vengono riportati lungo le colonne i vari soggetti mentre nelle righe vengono indicati i vari test effettuati nelle due condizioni: - Momento Zero, cioè al momento dell applicazione della prima lente a contatto a lacrimazione stabilizzata. - Fine Studio con LAC, cioè la condizione rilevata dopo 6 mesi di utilizzo della lente definitiva Nell ultima riga vengono riportati gli aumenti di visus riferiti al numero di linee dell ottotipo identificate in più dopo il trattamento. Tabella B Trattamento Antiabliopico Periodo nel Critico 1 Rachele 2 Loretta 3 Paolo 4 Katia 5 Lauro 6 Salvatore 7 Annalisa 8 Gianni SI NO SI SI NO SI SI SI Mom.Zero Prima LAC Visus occhio Ambliope Visus Controlat Visus OO Visione Simultanea. SI SI SI SI SI SI SI SI Fusione NO SI NO NO SI NO SI SI Fine Studio Con. LAC Visus occhio Ambliope Visus controlat Visus OO Visione Simultanea SI SI SI SI SI SI SI SI Fusione SI SI SI SI SI SI SI SI Aumento visus occhio Ambliope

32 Considerazioni A) Il recupero del visus monoculare dell occhio ambliope alla fine del trattamento è stato in media di 0.26 decimi. Nel sottostante grafico 3 troviamo un confronto diretto tra le acuità visive al momento zero e dopo il trattamento, in cifre decimali sul meridiano delle ordinate. E da sottolineare che i due soggetti che non hanno effettuato trattamento antiambliopico durante il periodo critico: n2 e n5 hanno seguito un comportamento in linea con l intero campione, ma sono quelli che hanno ottenuto un miglioramento più basso. Grafico 3 1 0,8 0,6 0,4 0,2 0 1Rac 2Lor 3Pao 4Kat 5Lau 6Sal 7Ann 8Gia m.zero Fine tratt. L aumento medio su tutto il campione è 2,68 linee dell ottotipo mentre i due soggetti che non hanno effettuato il trattamento antiambliopico il miglioramento è stato di una linea solamente. B) Nel grafico 4 riportiamo il confronto tra l acutezza visiva massima rilevata in binoculare nella condizione al momento zero e alla fine del trattamento, in cifre decimali sul meridiano delle ordinate. E un dato interessante in quanto ci fornisce un'indicazione sulla cooperazione binoculare: un aumento di una sola linea dell'ottotipo indica in modo inequivocabile la partecipazione alla visione d'insieme dell'occhio ambliope. Questo miglioramento è stato riscontrato in tre casi su otto. Grafico 4 1,2 1 0,8 0,6 0,4 0,2 0 1Rac 2Lor 3Pao 4Kat 5Lau 6Sal 7Ann 8Gia m.zero Fine tratt. 32

33 C) Il 50% dei soggetti non presentava Fusione ad inizio trattamento ed il 100% l ha acquistata successivamente. La sottostante tabella C indica il risultato da un punto di vista grafico Tabella C 33