Un introduzione alle demenze: il punto di vista neuropsicologico. Stefano Stefanini Psicologo - Psicoterapeuta Centro Alzheimer Gazzaniga (BG)

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1 Un introduzione alle demenze: il punto di vista neuropsicologico Stefano Stefanini Psicologo - Psicoterapeuta Centro Alzheimer Gazzaniga (BG)

2 Aspetti Neuropsicologici Orientamento e attenzione Funzioni verbali e abilità di linguaggio Memoria Formazione di concetti e ragionamento Percezione Costruzione Funzioni esecutive e prestazione motoria Funzionalità nella vita quotidiana Relazione con il proprio ambiente Relazione con la propria persona Disturbi del Comportamento Deliri Allucinazioni Disturbi alimentari Disinibizione Irritabilità Wandering Agitazione Depressione Insonnia Ansia Apatia Esaltazione

3 Definizione di neuropsicologia Per Neuropsicologia si intende lo studio degli effetti delle lesioni cerebrali sui processi cognitivi (percezione, attenzione, linguaggio, memoria, ragionamento, ecc.) La Neuropsicologia cognitiva è la disciplina accademica che studia gli effetti delle lesioni cerebrali allo scopo di decifrare il funzionamento cognitivo normale à forti legami con la Psicologia cognitiva La Neuropsicologia clinica è la disciplina applicata che si occupa della valutazione e riabilitazione dei disturbi cognitivi (agnosie, afasie, amnesie, ecc) in seguito a lesione cerebrale vascolare, traumatica oppure a un deterioramento intellettivo.

4 Neuropsicologia delle demenze: piano di esposizione A. corticali 1. Malattia di Alzheimer 2. Degenerazione lobare frontotemporale C. vascolari idrocefalo normoteso B. sottocorticali 1. Parkinsonismi e PD+D 2. Demenza a corpi di Lewy 3. Paralisi sopranucleare progressiva 4. Degenerazione cortico basale D. altro 1. Deterioramento cognitivo minimo 2. Sindrome soggettiva di memoria 3. Sindromi ansioso-depressive e pseudodemenza

5 demenze corticali: (rappresentate soprattutto dalla malattia di Alzheimer) così definite poiché colpiscono principalmente strutture della corteccia cerebrale e si caratterizzano per un estesa atrofia corticale, precoci alterazioni della memoria e successivamente perdita del pensiero astratto, agnosie (difficoltà nel riconoscimento), afasia, aprassia (il pz non riesce ad eseguire il gesto richiesto). demenze sottocorticali: così definite poiché colpiscono principalmente strutture che si trovano al di sotto della corteccia cerebrale e si caratterizzano per più precoce rallentamento dei processi cognitivi, minore perdita della memoria, ma alterazioni della personalità con apatia e rallentamento motorio.

6 Caratteristiche cliniche Corticali Sottocorticali Memoria Disturbo di apprendimento Disturbo di richiamo (sensibile a facilitazione). Apprendimento relativamente conservato Intelletto Deficit corticali: aprassia, acalculia, agnosia, deficit di critica-giudizio-pensiero astratto. Affettività Disinibizione o indifferenza Apatia Bradifrenia e incapacità nell utilizzo di conoscenze acquisite Motilità Normale fino agli stadi avanzati Rigidità, tremore, corea, paralisi dello sguardo Linguaggio Afasia Incapacità di ben articolare i suoni, ipofonia

7 Test di valutazione neuropsicologica A. Memoria a lungo termine Raccontino Babcock 15 parole di Rey RI RD Curva di posizione seriale Figura di Rey (riprod. differita) RBMT Coppie associate di parole Test di Crovitz Schiffman B. Memoria a breve termine Span cifre e cubi Memoria visiva immediata Dual task C. Funzioni logico-astratte Raven CPM 47 Wisconsin card sorting test Analogie Giudizi verbali D. Funzioni esecutive e frontali Stime cognitive TMT FAB FAS (fluenza verbale) Elithorn perc. Maze test Wisconsin card sorting test

8 Altri test E. Attenzione Stroop test Attenzione visiva TMT F. Funzioni visuo-costruttive, visuo-spaziali e visuo-percettive Figura di Rey: copia Copia con e senza e. d. p. Test di prassia costruttiva Test di orientamento di linee (Benton) Test di Street BORB Test di riconoscimento di volti (Benton) G. Linguaggio Fluenze: FAS e semantica Denominazione visiva Costruzione di frasi Token test Test semantico di Laiacona BADA ENPA Test dell afasia di Milano H. Test di prassia Prassia d uso Prassia ideo-motoria Prassia bucco-facciale Test di valutazione delle funzioni generali: MMSE

9 Distribuzione delle varie forme di 1 % demenza 13 % 40 % 14 % 55 % 2 % 40 % 15 % 20 % demenza tipo alzheimer deterioramento cognitivo minimo demenza a corpi di lewy demenza vascolare demenza mista altro alzheimer lieve alzheimer moderato alzheimer severo

10 Frequenza delle cause di demenza frequenza Malattia di Alzheimer 57,0% Demenza vascolare 13,0% Depressione 4,5% Abuso di alcol 4,2% Idrocefalo normoteso 1,6% Cause metaboliche 1,5% Demenza da farmaci 1,5% Neoplasie 1,5% Malattia di Parkinson 1,2% Corea di Hungtington 0,9% Forme miste (AD+VD) 0,8% Infezioni 0,6% Ematoma subdurale 0,4% Forme post-traumatiche 0,4% Altre cause 10,9%

11 A1: La demenza di Alzheimer La malattia di Alzheimer è la causa più comune di demenza nella popolazione anziana dei paesi occidentali I malati di AD sono oltre 6,4 milioni in tutta Europa e il numero raddoppierà entro il 2050 (fonte: Alzheimer Europe rapporto demenza 2006)

12 Incidenza della malattia di Alzheimer in relazione all età e a sesso nella popolazione del Regno Unito (Alzheimer s Society, 2006) Età (anni) Genere (%) Genere (%) Totale (%) ,0 1,5 1, ,4 3,1 2, ,5 5,1 5, ,3 10,2 12, ,2 16,7 20, ,6 27,5 28,6 >95 34,4 30,0 32,5

13 Progressione della sintomatologia nella AD Fase iniziale: Minimo disorientamento temporale Difficoltà nel ricordare eventi recenti Difficoltà a trovare le parole con relativa conservazione della capacità di comprensione Aprassia costruttiva per disegni tridimensionali Ansia, depressione, negazione di malattia Difficoltà sul lavoro Assenza di alterazioni motorie

14 Aprassia costruttiva

15 Fase intermedia Disorientamento spazio-temporale Deficit di memoria di entità moderato-grave da interferire con le attività quotidiane Chiaro disturbo del linguaggio (anomie, circonlocuzioni, deficit di comprensione) Aprassia costruttiva Aprassia ideativa e ideo-motoria, aprassia dell abbigliamento Agnosia Alterazioni comportamentali (deliri, allucinazioni, wandering) Bradicinesia Necessità di essere stimolato nella cura della propria persona

16 Video aprassia costruttiva

17 Fase avanzata Completa perdita delle abilità cognitive con difficoltà nel riconoscere volti e luoghi familiari Perdita del linguaggio fino a mutismo Rigidità, bradicinesia e crisi epilettiche Aggressività, wandering Completa perdita dell autosufficienza per lavarsi, vestirsi e alimentarsi Incontinenza sfinterica

18 Deficit neuropsicologici nella demenza di Alzheimer Deficit di memoria Deficit di linguaggio Deficit delle funzioni esecutive e della prestazione motoria Deficit di percezione Deficit di orientamento e di attenzione

19 Deficit di memoria q q q q Memoria episodica: che cosa ho fatto? Memoria autobiografica: chi sono? Memoria semantica: che cosa conosco? i. Come ci si comporta al ristorante? ii. Come si viaggia in autobus? Memoria procedurale: che cosa so fare?

20 Deficit di memoria 2 Deficit di memoria episodica: i suggerimenti non aiutano a ricordare il raccontino di Babcock Deficit di memoria autobiografica: la disponibilità delle informazioni autobiografiche è lacunosa o assente Deficit di memoria semantica: viene meno la conoscenza del mondo, fondata sugli elementi appresi una volta per tutte e quindi entrati in categorizzazioni fisse Memoria procedurale preservata nelle fasi iniziale e moderate della malattia

21 Deficit di linguaggio Impoverimento del contenuto informativo Difficoltà nella reperibilità lessicale e perseverazioni (nei test di generazione di parole) Anomie (nei test di denominazione) Deficit di comprensione verbale e scritta

22 Item Boston naming test

23 Item Boston naming test

24 Deficit di linguaggio 2 i. Fase prodromica Impoverimento del contenuto informativo Anomie ii. Fase iniziale Frasi fatte Riduzione numero parole prodotte Anomie e parole passe partout Disorganizzazione discorso Lieve deficit di scrittura iii. Fase intermedia Automatismi Linguaggio egocentrico Lieve deficit di lettura iv. Fase finale Comprensione impossibile Espressione spontanea limitata Ecolalia

25 Deficit delle funzioni esecutive e della prestazione motoria Aprassia ideativa: il paziente non sa cosa fare, ha perso la conoscenza dell uso di un oggetto Aprassia ideomotoria: il paziente non sa come fare, presenta deficit nell imitare dei gesti Aprassia dell abbigliamento: il paziente non sa far corrispondere spazialmente parti del corpo con parti degli indumenti e non sa disporre sequenzialmente gli indumenti Deficit di astrazione e di pianificazione (TOL)

26 Torre di londra

27 Video deficit uso oggetti quotidiani

28 Deficit di percezione Prosopoagnosia Agnosia visiva per gli oggetti

29 Deficit di orientamento e di attenzione Disorientamento topografico Difettosa cognizione spaziale (auto, sistemazione oggetti) Elevata sensibilità all interferenza (facile distraibilità) Deficit di attenzione selettiva

30 Disturbi comportamentali AD (Trabucchi, 2005) Gravità di malattia AD lieve AD moderata AD grave apatia 80,6% 85,2% 90,6% depressione 51,6% 64,8% 31,3% agitazione 48,4% 59,3% 78,0% irritabilità 40,3% 57,4% 78,1% deliri 25,8% 40,7% 40,6% dist. alimentari 22,6% 37,0% 56,3% ansia 22,6% 46,3% 53,1% wandering 19,4% 53,7% 81,3% allucinazioni 16,1% 22,1% 43,8% dist sonno 16,1% 33,3% 93,8% disinibizione 14,5% 20,4% 28,1% euforia 11,3% 13,0% 9,4%

31 B2: La demenza a corpi di Lewy La demenza a Corpi di Lewy è la seconda causa più comune di demenza senile In oltre il 30% delle autopsie sono stati trovati corpi di Lewy nel cervello di persone anziane In pazienti con diagnosi di Alzheimer sono stati trovati Corpi di Lewy nel 60% dei casi la presenza di corpi di Lewy è ampiamente diffusa in diverse condizioni dementigene e non & Weisman D. e McKeith I.G. Dementia with Lewy bodies. Semin Neurol, 2007, 27: 42-47

32 Dati epidemiologici LBD Prevalenza: 22% di tutte le demenze in età avanzata Età di esordio: anni Non vi sono differenze significative di genere o etnia Progressione: sostanzialmente sovrapponibile alla malattia di Alzheimer, talvolta più rapida: in 5 anni si passerebbe ad una demenza grave, con prognosi peggiore per gli uomini. & Weisman D. e McKeith I.G. Dementia with Lewy bodies. Semin Neurol. 2007, 27: & Trabucchi M. (ed). Le Demenze - 4 edizione. UTET, 2005

33 Criteri diagnostici Fluttuazioni cognitive, attentive e di vigilanza Allucinazioni visive ricorrenti Parkinsonismo spontaneo A almeno due caratteristiche: DLB probabile G almeno una: DLB possibile B Dati di supporto: cadute ripetute, sincopi, perdite transitorie di coscienza, eccessiva sensibilità ai neurolettici, deliri strutturati, allucinazioni uditive & McKeith I.G et al. Consensus guidelines guidelines of Dementia with Lewy bodies. Neurology, 1996, 47:

34 Deficit neuropsicologici nella demenza a corpi di Lewy Deficit visuo-percettivi Deficit di orientamento e attentivo-esecutivi

35 Memoria Memoria e riconoscimento relativamente conservati, specialmente nella fase iniziale della malattia.

36 Profilo neuropsicologico (1) LBD probabile LBD possibile AD probabile N Età media (range) 73,7 (63-85) 69,3 (61-77) 73,4 (61-85) Scolarità 6,63 6,17 6,24 MMSE ± sd 18,96 ± 5,5 19,8 ± 9,9 18,8 ± 5,4 Orientamento 5,87 ± 2,3 8,4 ± 2,07 5,85 ± 2,35 Token test 24,93 ± 5,96 25,5 ± 5,15 26,2 ± 6,2 Denom. visiva 44,36 ± 16,9 44 ± 10,7 43 ± 14

37 Profilo neuropsicologico: memoria LBD probabile LBD possibile AD probabile Raccontino 4.14 ± 2,8 4,4 ± 3,9 2,2 ± 3,4 15 par. Rey/RI 24,3 ± 4,5 23 ± 4,2 21,5 ± 12,4 15 par. Rey/RD 3,67 ± 1,53 4 ± 1,4 4,5 ± 4,4 Curva seriale: primacy 3,3 ± 2,8 7 ± 4,24 5,1 ± 4,2 recency 12,8 ± 6,36 10 ± 1,4 12,75 ± 7,64 Span di cifre 4,6 ± 0,62 4,5 ± 1,3 4,4 ± 1,1 Span di cubi 2,6 ± 1,18 3,25 ± 0,96 3 ± 1,4 Cudi supraspan 6,1 ± 5,34 4,5 ± 1,8 4,9 ± 3,4 T di Student p < 0,05

38 Deficit visuo-percettivi Dispercezioni con la TV e allucinazioni La copia dei pentagoni nel MMSE può essere sufficiente per discriminare DLB e AD (Ala et al., JNNP 2001)

39 Profilo neuropsicologico: aspetti visuo-spaziali Figura di Rey LBD probabile LBD possibile AD probabile Copia 18,41 ± 11, ,17 ± 12,27 Riproduzione differita 6,87 ± 7, ,45 ± 4,02 T di Student 0,05<p<0,08 D: Come possono soggetti con difficoltà visuo-spaziali (LBD) ottenere punteggi superiori a soggetti che hanno funzioni visuo-spaziali relativamente conservate (AD)? R: All osservazione clinica, la modalità di costruzione dell immagine dei LBD e degli AD è completamente diversa, anche se dal punto di vista quantitativo appare simile, o addirittura migliore per i LBD.

40

41 Riproduzione della figura di Rey LBD Buona riproduzione dei singoli dettagli, in mancanza di una completa visione d insieme AD Conservata la struttura di insieme ma estremamente semplificata con una presenza minima di dettagli

42 Deficit di orientamento e attentivoesecutivi Fluttuazioni cognitive e comportamentali associate, o meno, a variazioni dello stato di coscienza e sonnolenza e caratterizzate da disorganizzazione del discorso e disorientamento spaziale. L attenzione può passare da uno stato di coscienza ad uno letargico in pochi minuti, ma durare anche giorni. La variazione osservabile può arrivare fino a 15 punti del MMSE

43 Profilo neuropsicologico (3) LBD probabile LBD possibile AD probabile Raven PM 47 14,2 ± 6,6 21,75 ± 3,4 16 ± 5,6 Matrici attentive 25,7 ± 12,8 29,8 ± 17,9 28,9 ± 10,7 Stroop Eff. Interf. tempo 48,3 ± 18,16 43,2 ± 17,2 43,8 ± 30,9 Eff, interf. errori 6 ± 8,7 3,25 ± 1,7 16,5 ± 23,3 Fluenza lettere 15,56 ± 9,7 23,4 ± 10,5 15,4 ± 13,1 Fluenza categorie 19,44 ± 7,64 22,8 ± 5,12 17,8 ± 8,9 T di Student p < 0,05

44 Test di Stroop

45 Alzheimer & LBD AD e LBD differiscono significativamente in alcuni compiti visuo-spaziali, come la figura di Rey I pazienti LBD riproducono un maggior numero di elementi della figura, ma con scarso rispetto dei rapporti spaziali

46 Disturbi del sonno REM Sogni vividi e incubi, spesso agiti, associati a vocalizzazioni e movimenti violenti Talvolta presenti molti anni prima (6-55!) dell inizio del parkinsonismo e della demenza

47 D1: Deterioramento cognitivo minimo o MCI $ L MCI è uno stage di transizione tra la normale riduzione delle prestazioni intellettive dovute all età e più seri problemi causati dalla Demenza. L MCI può affliggere molti domini cognitivi quali linguaggio, attenzione, ragionamento, lettura e scrittura ma i ricercatori hanno focalizzato il loro interesse esclusivamente sulla memoria. MCI mnesico Compromissione memoria Alzheimer MCI non mnesico Compromissione linguaggio, span attentivo Demenza frontotemporale Afasia progressiva primaria Demenza a corpi di Lewy MCI mnesico/non mnesico Nessun tipo di demenza

48 Dati preliminari Da un recente studio della Mayo Clinic (2006), attestano che il 12% della popolazione americana over 70 soddisfa i criteri per la diagnosi di MCI. Soggetti con MCI hanno il triplo o il quadruplo delle probabilità di sviluppare una demenza rispetto alla popolazione integra della stessa età.

49 MCI amnesico: la progressione dei disturbi neuropsicologici MMSE Disturbo di Memoria Disturbo di Attenzione Disturbi Visuo-Spaziali Disturbo di Astrazione Disturbo di Linguaggio Normale MCI CDR 0,5 Demenza di Alzheimer Aprassia Agnosia Visiva

50 Evoluzione del concetto di MCI MCI - amnesico MCI più domini coinvolti da deficit lievi (demenza discutibile) MCI non amnesico singolo/multiplo dominio Invecchiamento normale Demenza di Alzheimer Sindrome Depressiva Demenza di Alzheimer Demenza Vascolare Pseudo-Demenza? Demenza Fronto-Temporale Demenza a Corpi di Lewy Demenza Vascolare Afasia Progressiva Parkinson Demenza

51 Tappe dell esame neuropsicologico Approfondita anamnesi con il paziente e con i Familiari storia clinica medica e psicologica, evoluzione dei disturbi riportati, aspetti cognitivi, funzionali ed emotivi, ma anche sociali e lavorativi Valutazione neuropsicologica di tutte le aree cognitive, non solo memoria Osservazione clinica durante l esame sia per l analisi dei processi cognitivi sia per gli aspetti emotivi (ansia e depressione) Valutazione dell insight

52 Deficit neuropsicologici nel MCI Deficit selettivo della memoria o di un altro dominio cognitivo in assenza di demenza e svolgendo normalmente le attività della vita quotidiana (le dimenticanze possono causare inconvenienti senza comprometterla)

53 Deficit di rievocazione verbale MEMORIA MBT verbale e visuo-spaziale Span verbale per cifre (Orsini et al, 1987) Span visuo-spaziale (Orsini et al, 1987) MLT verbale Breve racconto (Novelli et al, 1986) MLT visuo-spaziale 1 a rip 5 2 a rip 2 Test della figura complessa di Rey (Caffarra et al, 2002) 6 6,56 3,75 4 (normale) 4 4,6 3,5 2 (normale) Tot/2 3,5 6,61 7,5 0 (patologico) riev. diff. 5,5 12,6 9,47 2 (normale)

54 Depressione e MCI Spesso ad una diminuzione, anche fisiologica, delle proprie prestazioni cognitive si associa una crisi depressiva, più o meno lieve, caratterizzata da aspetti di autosvalutazione e autocommiserazione, con tutte le conseguenze che si possono immaginare (ritiro sociale, apatia, abulia, profezie che si auto-avverano, ecc.)

55 Follow-up Consigliare follow-up a mesi Dare consigli per gli aspetti depressivi e ansiosi Sollecitare il contatto ad ogni modificazione evidente di qualunque aspetto Valutare ogni aspetto cognitivo, emotivo, funzionale e sociale nel periodo fino al follow-up Utile il re-test con lo stesso neuropsicologo Utile l utilizzo di eventuali versioni parallele