LEZIONE di OCULISTICA: alterazioni che interessano il bambino durante i primi anni di vita

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1 Giovedì, 14 Novembre 02 Andrea Fanelli LEZIONE di OCULISTICA: alterazioni che interessano il bambino durante i primi anni di vita Il bambino che, generalmente, alla nascita non vede, tende negli stadi iniziali del suo sviluppo a modificare questa condizione verso l emmetropia (i raggi paralleli provenienti dall infinito sono localizzati perfettamente sulla retina), la quale in alcuni casi può sfociare nella miopia. È importante rilevare come, inizialmente, i due occhi non siano in grado di compiere movimenti coniugati (il bambino non possiede la visione binoculare). Nell arco dei primi mesi di vita, a poco a poco, il neonato sviluppa queste funzioni che gli permettono di fissare e di seguire nello spazio lo stesso oggetto con entrambi gli occhi (corrispondenza retinica), in pratica acquisisce la visione binoculare, mediante la quale, pur avendo dello stesso oggetto due visioni differenti impresse sulle due fovee, ha a livello centrale un unica percezione, nata dalla fusione delle due immagini trasmesse. Il bambino sviluppa la capacità visiva, che caratterizza la visione dell adulto, entro i 3-4 anni, mantenendo una certa plasticità (periodo in cui è possibile correggere eventuali disturbi) sino ai 5-6 anni. Qualsiasi avvenimento che interferisca con il normale schema di sviluppo della capacità visiva può compromettere in modo importante e persistente, se non evidenziato e corretto precocemente, la visione del bambino. Una situazione, la più frequente, che si può instaurare nei primi anni di vita dell individuo è l AMBLIOPIA, in cui, generalmente, per diversi motivi uno dei due occhi arresta il proprio sviluppo. Un problema di questa condizione è che il bambino, non avendo coscienza di quella che dovrebbe essere la propria capacità visiva, non riferirà di veder meno bene da un occhio e questo potrà comportare un tardivo riscontro della patologia da parte dello specialista. Le cause più frequenti d ambliopia sono: - CAUSE FUNZIONALI (sono le più importanti) 1. Anisometropia: esempio, un bambino che crescendo si trova ad avere un occhio ipermetrope di due diottrie ed uno di cinque, svilupperà completamente la propria acuità visiva solo nel primo. Questo avviene perché il nostro sistema visivo, il quale compensa l ipermetropia con l accomodazione, tende a fare la minor fatica possibile, quindi accomoderà perfettamente per l occhio ipermetrope di due diottrie, permettendone il normale sviluppo, ma determinerà l arresto dell altro con conseguente ambliopia. 2. Strabismo: in questa condizione, in cui gli occhi, non essendo paralleli, non lavorano di concerto, avremo, nella maggior parte dei casi, un occhio che fissa e vedrà meglio ed un occhio deviato ambliope (questa situazione non si verifica nello strabismo alternato). 3. Deprivazione dello stimolo: è la condizione che ritroviamo, per esempio, nella cataratta congenita, nella quale è presente un filtro che si frappone tra il mondo esterno e la retina determinando un ipoacuità visiva dell occhio interessato. - CAUSE ORGANICHE 1. Distrofia recettoriale. 2. Emorragia maculare neonatale. 3. Tossicità legata alle droghe (trattamenti farmaceutici). Dal punto di vista clinico se per i genitori sarà di facile rilievo lo strabismo e la cataratta congenita del figlio grazie ad alcuni segni tipici, meno intuitivo sarà il riscontro d anisometropia. Questo 1

2 possibile ritardo nell individuazione del difetto può condurre il bambino alla visione dell oftalmologo solo dopo i 5-6 anni, quando ormai si può far ben poco per risolvere l ambliopia. Nel caso in cui la diagnosi sia effettuata entro la fine del periodo plastico del bambino, l oculista è in grado, nella maggior parte dei casi, di compensare il difetto. In primo luogo si effettuerà una ricerca approfondita del difetto che ha determinato l ambliopia, successivamente, per esempio in caso d'ipermetropia, si obbliga il bambino a portare gli occhiali correttivi con una correzione totale. In seguito, utilizzando la terapia occlusiva (si occlude per alcune ore al giorno, in proporzione al ritardo di sviluppo, l occhio normale, inducendo, in questo modo, il bambino ad utilizzare quello ambliope), si cerca di riportare il bambino in una condizione di isoacuità visiva. Se la terapia è eseguita correttamente e in tempo utile, in moltissimi casi, il bambino nel giro di 3-4 mesi recupera la normale acuità visiva in entrambi gli occhi. Dopo i 5-6 anni d età, la terapia porta a dei miglioramenti che però sono non persistenti, infatti, dopo poco tempo dalla sospensione della cura il bambino torna alla condizione di partenza. In conformità a queste osservazioni è evidente quanto sia importante mettere in atto una politica di prevenzione, che consista nel sottoporre il bambino a visita specialistica non appena abbia raggiunto l età collaborativa, in poche parole quando è ancora possibile correggere il difetto (entro i 5-6 anni) STRABISMO; ci viene proposta un immagine di un pz strabico. Il bambino in esame sta fissando con l occhio sx. La determinazione dell occhio che viene utilizzato si esegue mediante un semplice esame: se noi copriamo, in questo caso, l occhio sx, il dx devierà verso la zona temporale (inizialmente era spostato verso il naso); nel momento in cui scopro il sx il dx torna nella posizione iniziale. La deviazione dell occhio verso il naso prende il nome di esotropia. Quando parliamo di tropia ci riferiamo ad uno strabismo manifesto, mentre il termine foria indica uno strabismo latente, che non è presente in visione binoculare, ma si evidenzia coprendo e scoprendo gli occhi con una mascherina; nel momento in cui oscuro l occhio questo devia. Analizzando l immagine proiettata (1- visione binoculare pre-esame; 2- monoculare con copertura dell occhio sx; 3- binoculare post-esame) possiamo osservare che: in 1 il pz fissa con l occhio sx; in 2 con il dx essendo il sx coperto; in 3 torna a fissare con il sx. Tali evidenze ci consentono di affermare che l occhio dx, oltre ad essere deviato, è anche ambliope. Se non fosse così, in sostanza se il bambino godesse di isoacuità visiva, in 3 avrebbe continuato ad utilizzare l occhio dx e avremmo parlato di strabismo alternato (condizione clinicamente non rilevabile, ma che si può scompensare con il tempo). Perché si sviluppa ambliopia nell occhio deviato? Se chiediamo al bambino dell immagine di fissare con entrambi gli occhi lo stesso oggetto posto in x, l immagine di questo, data la deviazione dell occhio dx, cadrà in due punti differenti delle due fovee. Questa situazione determinerà nel bambino l instaurarsi di due condizioni: confusione e diplopia. Il bambino è in grado, grazie ad un meccanismo automatico d autodifesa, di escludere l immagine, che perviene centralmente, non selezionata, aggirando in questo modo la diplopia, ma determinando l instaurarsi dell ambliopia dell occhio deviato, in altre parole dell occhio che invia l immagine non selezionata. Il meccanismo sfruttato dal bambino non è utilizzabile dall adulto, il quale opererà la selezione dell immagine meccanicamente, cioè chiudendo l occhio che invia l informazione non voluta. Lo strabismo del bambino è denominato strabismo concomitante, in quanto, non essendo mai legato a paralisi neuromuscolari, è caratterizzato da un angolo di deviazione che rimane costante al variare dello sguardo. Le cause più comuni di strabismo sono: problemi durante la gravidanza, traumi durante il parto, la presenza di famigliarità e una bassa condizione socioeconomica. Una delle situazioni più comuni di strabismo è imputabile a problemi retroattivi importanti. Per esempio, l ipermetropia viene corretta mediante l accomodazione, la quale, se utilizzata per gran parte della giornata, induce gli occhi a mantenere una tendenza alla convergenza portando 2

3 all instaurazione di una condizione di esotropia, che viene esacerberata durante la visione da vicino. Questo tipo di strabismo può essere corretto, nella stragrande maggioranza dei casi con l utilizzo di lenti che vanno a compensare l ipermetropia, eliminando in tal modo la componente accomodativa. L inverso si evidenzierà nel miope, in cui vi è un sotto utilizzo dell accomodazione e l instaurarsi di una condizione di exotropia, visto che il pz tende a divergere. Alcune condizioni possono far ritenere erroneamente il bambino strabico, queste sono: Epicanto (radice del naso larga); Marcata distanza interpupillare; Esoftalmo; Miopia unilaterale; Asimmetrie della faccia. Nel caso in cui il pz abbia una paralisi neuromuscolare riguardante la muscolatura dell occhio s instaura uno strabismo caratterizzato da un angolo di deviazione che varia al variare dello sguardo. Se normalmente gli occhi lavorano in modo sinergico (es. per guardare a dx lo stimolo eccitatorio raggiungerà i muscoli retto laterale di dx e il retto mediale di sx, mentre lo stimolo inibitorio riguarderà il retto mediale di dx e il retto laterale di sx) in presenza di una paralisi neuromuscolare, essi perdono tale caratteristica. Per esempio, se abbiamo una paralisi del muscolo retto laterale di dx, nel momento in cui invitiamo il pz a guardare verso dx il muscolo sopraindicato non risponderà allo stimolo. Questo muscolo non risponderà neppure ad una sovra stimolazione compensatoria a cui reagirà, però, l altro muscolo agonista (retto mediale di sx). Tale situazione determinerà una possibile deviazione secondaria dell occhio sano (l occhio deviato non apparirà più il dx, ma il sx). Immagine di un pz con parziale paralisi del terzo nervo cranico: in posizione primaria, in pratica con il pz che fissa l osservatore; si nota la presenza di ptosi e la deviazione dell occhio dx in direzione temporale e verso il basso. Se la paralisi fosse completa si osserverebbe, anche, midriasi. Nel bambino un problema clinico di grande importanza, soprattutto per l infausta prognosi legata alla sua capacità visiva, è la LEUCOCORIA, cioè la comparsa omolateralmente o bilateralmente di un ombra bianco-grigiastra nel campo pupillare. Le cause che possono determinare leucocoria sono numerose: 1. Cataratta congenita: consiste nell opacamento, ben diverso da quello che si osserva nell adulto, del cristallino presente sin dalla nascita, legato, molto spesso, a problemi avuti dalla madre durante la gravidanza (il fattore di rischio più importante è la rosolia). È spesso bilaterale e non può essere trattata medicamente (non ci sono farmaci che ne inducono la regressione).la presenza di quest ombra nel campo pupillare, durante il periodo di sviluppo della capacità visiva, determina, nel bambino, che vedrà veramente male, l instaurarsi di una grave ambliopia da deprivazione dello stimolo. La cataratta congenita impone al bambino delle conseguenze cliniche rilevanti dovrà essere operato molto presto, anche se il ripristinare la trasparenza dei mezzi diottrici non è sufficiente a far riguadagnare ciò che è stato perso, in primo luogo la visione binoculare. Gli interventi effettuati su bambini molto piccoli non prevedono la sostituzione della lente intraoculare, quindi, in ogni caso, la correzione ottica è obbligatoria dopo l intervento sia per vedere da lontano sia da vicino. I ogni modo, questi sono bambini che funzionalmente raramente ottengono miglioramenti superiori ai 3-4 decimi. Gli interventi per correggere la cataratta congenita espongono il piccolo a grossi rischi postoperatori: il pz può sviluppare nel tempo un glaucoma giovanile, inoltre essendo un bambino, i suoi tessuti proliferano velocemente inducendo la possibile formazione, nell arco di pochi giorni, di cataratta secondaria, cui si ovvia, già, durante l intervento mediante capsulotomia posteriore (si mette in contatto il corpo vitreo con la camera anteriore) Questa manovra può indurre il prolasso di vitreo, il quale, a sua volta, aumenta le possibilità di sviluppare ipertono oculare e problemi retinici, in poche parole sono pz che vanno seguiti con attenzione per tutta la vita. 3

4 2. Distaccamento retinico legato alla retinopatia dei prematuri: tipica dei bambini nati prematuri, il cui sviluppo del bulbo oculare non è ancora completo. Valutando l anatomia del bulbo è evidente che la papilla sia spostata medialmente (se essa dista x dal naso, allora dista x+n dalla zona temporale). È possibile, che in un bambino prematuro, la vascolarizzazione della periferia retinica temporale sia non completa. Questi vasi che stanno ancora proliferando, durante le cure intensive cui è sottoposto il prematuro, si chiudono rendendo ischemiche le zone periferiche. Tanto più è prematuro il bambino tanto più estese saranno le aree ischemiche. La neoangiogenesi conseguente l ischemia è accompagnata dalla formazione di tessuto cicatriziale, il quale, potendosi contrarre, determina il distacco di retina, per trazione, che può essere totale. Il campo pupillare diventa bianco perché il tessuto cicatriziale, con la retina, si avvicina notevolmente al cristallino. Nel momento in cui ci si trova di fronte ad una situazione simile si può fare ben poco (intervento di vitrectomia, il quale, in questo caso, non comporta vantaggi funzionali). Il distacco della retina può essere prevenuto sottoponendo il prematuro all esame del fondo dell occhio cercando di individuare le possibili zone d ischemia e se presenti, queste, sono sottoposte a crioterapia dall esterno riducendo la formazione di neovasi. 3. Retinoblastoma: neoplasia maligna oculare, che può essere bilaterale e multifocale. Si pensa che il retinoblastoma insorga da una cellula d origine neuroepiteliale, di solito collocata nella zona posteriore della retina. Le caratteristiche cliniche della manifestazione neoplastica comprendono una marcata diminuzione della vista, strabismo e leucocoria. Trattamenti locali sono possibili solo in una fase precoce della malattia. È importante fare diagnosi precoce per tentare di evitare l enucleazione, che comporterebbe un elevato rischio di disseminazione metastatica. Ultimo problema importante del bambino è il GLAUCOMA CONGENITO, il quale da origine ad esoftalmo (occhi ingrossati, dilatati, simili a quelli di un bue). È una condizione che porta ad uno schiacciamento dei tessuti oculari. Questo fenomeno in un bambino piccolo, i cui tessuti sono ancora elastici, porta ad un alterazione globale del bulbo oculare (es. il bulbo può passare dai fisiologici 22mm di lunghezza fino ai 32 riscontrabili nel glaucoma congenito). È legato ad una malformazione dell iride che porta ad una variazione della struttura trabecolare dell occhio che determina un innalzamento della pressione intraoculare che può condurre ad un sovvertimento della normale architettura dell occhio (dislocazione del cristallino, importanti alterazioni corneali, quali lacerazioni, assottigliamento e modificazioni della sua curvatura). Se il glaucoma è bilaterale e s instaura nelle prime fasi dello sviluppo, la diagnosi non è così semplice, mentre sarà intuitiva in caso di patologia monolaterale. Il bambino in questione sarà fotofobico ed irrequieto. La terapia è, quasi esclusivamente, chirurgica e consiste nell apertura del canale di Schlemm dando libero passaggio all umore acqueo. Le alterazioni tipiche del glaucoma sono meno evidenti nel bambino, visto che l insulto meccanico pressorio viene bilanciato da una maggior elasticità delle pareti oculari. Il tumore più importante del bulbo oculare è il MELANOSARCOMA della coroide o delle fosse uveate. Ha la caratteristica di essere esteso (assume espandendosi verso il corpo vitreo notevoli dimensioni), piano, non rilevato sul piano retinico, sormontato da macchioline bianche che sono materiale prodotto dal catabolismo. Il problema di questo tumore, oltre al fatto d essere maligno, è che se non si sviluppa a livello del polo posteriore o in prossimità dell iride (cioè se non invade l asse ottico) può rimanere disconosciuto nei suoi stadi iniziali. Questo è importante perché, se individuiamo il tumore precocemente, essendo molto sensibile alla terapia radiante, eviteremo l enucleazione. 4

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