MALATTIE DELL EMOSTASI EMOSTASI = PROCESSO ATTIVO DI COAGULAZIONE DEL SANGUE PER IL CONTROLLO DELLE EMORRAGIE

Dimensione: px

Iniziare la visualizzazioe della pagina:

Download "MALATTIE DELL EMOSTASI EMOSTASI = PROCESSO ATTIVO DI COAGULAZIONE DEL SANGUE PER IL CONTROLLO DELLE EMORRAGIE"

Giuliana Tommasi
8 anni fa
Visualizzazioni

1 MALATTIE DELL EMOSTASI EMOSTASI = PROCESSO ATTIVO DI COAGULAZIONE DEL SANGUE PER IL CONTROLLO DELLE EMORRAGIE

2 MALATTIE DELL EMOSTASI COINVOLGONO ENDOTELIO PIASTRINE FATTORI DELLACOAGULAZIONE

3 Piccin Nuova Libraria S.p.A.

4 Figura Origine, differenziazione e maturazione delle piastrine: fattori e citochine coinvolti. Piccin Nuova Libraria S.p.A.

5 Figura Ultrastruttura di un megacariocito umano maturo e di una piastrina a riposo. Piccin Nuova Libraria S.p.A.

10 Coagulation cascade TT

11 IDENTIFICARE IL DIFETTO Deficit EMOSTASI PRIMARIA: Piastrinopatie Piastrinopenie PATOGENESI Deficit EMOSTASI SECONDARIA: Coagulopatie Deficit EMOSTASI PRIMARIA e SECONDARIA: M.di Von Willebrand CID

12 CAUSE PRINCIPALI DI TROMBOCITOPENIE I. DIMINUITA PRODUZIONE DI MEGACARIOCITI INFILTRAZIONE MIDOLLARE (TUMORI, FIBROSI) APLASIA MIDOLLARE (ANEMIA APLASTICA, FARMACI, ALCOLISMO) II. SEQUESTRO SPLENICO NEGLI IPERSPLENISMI (ipertensione portale, disordini linfo- e mielo-proliferativi) III. AUMENTATA DISTRUZIONE DI PIASTRINE CIRCOLANTI (autoanticorpi, consumo )

MIDOLLARE (ANEMIA APLASTICA, FARMACI, ALCOLISMO) II.

13 AUMENTATA DISTRUZIONE DI PIASTRINE CIRCOLANTI CAUSE IMMUNITARIE (Porpora idiopatica trombocitopenica acuta o cronica: ITP) - Anticorpi anti-piastrine (cause autoimmunitarie primitive o secondarie ad infezioni) - Anticorpi anti-farmaci (antibiotici, eparina, diuretici) - Immunocomplessi circolanti (LES) CAUSE NON IMMUNITARIE - protesi valvolari - Coagulazione intravascolare disseminata (DIC o CID) - Vasculiti - MICROANGIOPATIE TROMBOTICHE * Sindrome di Moschowitz (porpora trombotica trombocitopenica: TTP) * Sindrome uremico-emolitica

- Immunocomplessi circolanti (LES) CAUSE NON IMMUNITARIE - protesi valvolari - Coagulazione intravascolare disseminata (DIC o CID) -

14 CAUSE PRINCIPALI DI TROMBOCITOPATIE I. DIFETTI DI ADESIONE: Sindrome di Bernard- Soulier Malattia di Von Willebrand II. DIFETTI DI AGGREGAZIONE: Tromboastenia di Glanzmann III. DIFETTI DI SECREZIONE: Difettiva attività di ciclo-ossigenasii (congenita; da assunzione di aspirina e altri FANS) Alterata biogenesi dei granuli ( storage pool defects ; sindrome di Chediack-Higashi) IV. DIFETTI DOVUTI A FARMACI (calcio antagonisti, anestetici, certi antibiotici)

DIFETTI DI AGGREGAZIONE: Tromboastenia di Glanzmann III.

15 Malattie della coagulazione Cause congenite Malattia di von Willebrand; Emofilia A (deficit fattore VIII); Emofilia B (deficit fattore IX); Deficit qualitativi o quantitativi del fibrinogeno; Emofilia C (deficit fattore XI); Deficit di fattore VII; Deficit di fattore XII, V, XIII, X e II; Deficit combinati di fattori V + VIII, VII + VIII, VIII + IX.

quantitativi del fibrinogeno; Emofilia C (deficit fattore XI); Deficit di fattore VII;

16 Malattie della coagulazione Cause acquisite Deficit vitamina K Insufficienza epatica Coagulazione intravascolare disseminata (CID) Deficit di fibrinogeno 1. terapia con L-asparaginasi 2. morso di serpente Anticorpi anticoagulanti circolanti (anti-fattore VIII) 1. tumori 2. LES 3. idiopatici 4. post-partum

17 VALUTARE GRAVITÀ EMORRAGIA VALUTARE TERAPIA IDENTIFICARE: a) CAUSA b) DIFETTO

18 VALUTARE LA GRAVITÀ LOCALE SEDE DIFFUSA

19 VALUTARE LA GRAVITÀ CUTANEA MUCOSA TIPO MUSCOLARE ARTICOLARE

20 IDENTIFICARE LA CAUSA CONGENITA PATOLOGIA ACQUISITA Familiarità Spontaneità Gattonamento Deambulazione Menarca No Familiarità Interventi Traumi Patologia associata

21 IDENTIFICARE LA CAUSA GENERALE CAUSA LOCALE DEFICIT EMOSTASI: E.Spontanea E. Provocata da traumi modesti Interventi Traumi Patologia associata

22 IDENTIFICARE IL DIFETTO Deficit EMOSTASI PRIMARIA: Piastrinopatie Piastrinopenie PATOGENESI Deficit EMOSTASI SECONDARIA: Coagulopatie Deficit EMOSTASI PRIMARIA e SECONDARIA: M.di Von Willebrand CID

23 VALUTAZIONE CLINICA EMOSTASI PRIMARIA SINTOMI EMOSTASI SECONDARIA SI SI SI NO PETECCHIE ECCHIMOSI EMATOMI EMARTRI NO SI SI SI

24 Petecchie Porpora Ecchimosi Teleangectasie

25 EMARTRO

26 VALUTAZIONE CLINICA EMOSTASI PRIMARIA SINTOMI EMOSTASI SECONDARIA SPONTANEE E.MUCOSE TRAUMI IMMEDIATO Comparsa Emorragie dopo TRAUMI/ CHIRURGIA RITARDATO

27 VALUTAZIONE DI LABORATORIO PT TE screening PTT PIASTRINE

28 Conta piastrinica (piastrine/mm 3 ) Tempo di emorragia (min)

29 DIAGNOSI DEFICIT EMOSTASI PRIMARIA CONGENITE TE Allungato PT e PTT Normali PLTs Normali ACQUISITE PIASTRINOPATIE ASPIRINA FANS

30 DIAGNOSI DEFICIT EMOSTASI PRIMARIA CONGENITE TE Allungato PT e PTT Normali PLTs Diminuite ACQUISITE PIASTRINOPENIE CONGENITE PIASTRINOPENIE IMMUNI

31 DIAGNOSI DEFICIT EMOSTASI SECONDARIA CONGENITE PT Allungato PTT Normale ACQUISITE CARENZA F VII INIBITORI EPATOPATIA

32 DIAGNOSI DEFICIT EMOSTASI SECONDARIA CONGENITE PT e PTT Allungati ACQUISITE CARENZA : F X F II F V EPATOPATIA DEFICIT Vit.K TAO INIBITORI

33 DIAGNOSI DEFICIT EMOSTASI SECONDARIA CONGENITE PT Normale PTT Allungato ACQUISITE CARENZA : F VIII F IX F XI INIBITORI L.A. EPARINA PRELIEVO ERRATO

34 DIAGNOSI DEFICIT EMOSTASI PRIMARIA e SECONDARIA CONGENITE PT Normale TE e PTT Allungati ACQUISITE M. di Von WILLEBRAND CONGENITA M.di Von WILLEBRAND ACQUISITA

35 DIAGNOSI DEFICIT EMOSTASI PRIMARIA e SECONDARIA CONGENITE PT, PTT,TE Allungati ACQUISITE AFIBRINOGENEMIA CID

Documenti analoghi

PIASTRINOPATIE. Prof AM Vannucchi-AA2009-10

PIASTRINOPATIE. Prof AM Vannucchi-AA2009-10 PIASTRINOPENIE e PIASTRINOPATIE 1 2 Regulation of thrombopoiesis thrombocytopenia Kaushansky K, NEJM 2007,mod TPO MPL 3 DISORDINI PIASTRINICI PORPORE non-emostatiche PIASTRINE ENDOTELIO FATTORI PLASMATICI