The systemic right ventricle: differences between congenitally corrected transposition of the great arteries and dextrotransposition

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1 The systemic right ventricle: differences between congenitally corrected transposition of the great arteries and dextrotransposition after atrial switch. Assunta Merola 1, Giancarlo Scognamiglio 1, Gemma Salerno 2, Enrica Pezzullo 2, Giovanni Maria Di Marco 1, Giangiacomo Di Nardo 1, Michela Palma 1, Michele D Alto 1, Giuseppe Caianiello 3, Maria Giovanna Russo 4, Berardo Sarubbi UOD Cardiopatie Congenite dell Adulto Ospedale Monaldi AORN Dei Colli 2. UOD Cardiologia Riabilitativa Intensiva e Scompenso - Ospedale Monaldi AORN dei Colli 3. UOC Cardiochirurgia Pediatrica Ospedale Monaldi AORN dei Colli 4. UOD Cardiologia Pediatrica Seconda Università degli Studi di Napoli Ospedale Monaldi AORN dei Colli

2 Background Nei pazienti affetti da trasposizione congenitamente corretta delle grandi arterie (cctga) e da trasposizione completa delle grandi arterie (TGA) dopo intervento di switch atriale (Mustard e Senning), il ventricolo morfologicamente destro supporta il circolo sistemico. Il ventricolo destro sistemico per adattarsi al sovraccarico di pressione sviluppa una diversa geometria, si ipertrofizza e modifica il suo pattern di contrazione. Pettersen et al. /JACC Vol. 49, No. 25, 2007: Questa condizione comporta un rischio elevato a lungo termine di sviluppare complicanze quali scompenso cardiaco, insufficienza severa della valvola atrioventricolare sistemica, blocco atrio-ventricolare con necessità di impianto di PMK, tachiaritmie e morte improvvisa.

3 D - TGA Background II giornata 1 anno VS 23 anni cctga 44 anni

4 Scopo dello studio Scopo dello studio è definire le differenze tra pazienti adulti con cctga e quelli con TGA dopo switch atriale confrontando parametri ecocardiografici, biochimici e del test da sforzo cardiopolmonare (CPET). Sono stati reclutati: - 10 pazienti (8 M/2 F) con cctga - 29 pazienti (12 M/17 F) con TGA dopo switch atriale

5 Tutti i pazienti hanno eseguito : Esame ecocardiografico Metodi prelievo ematico per determinare i livelli di NT pro-bnp CPET al cicloergometro secondo protocollo incrementale limitato dai sintomi VO 2 Max (ml/kg/min) VO 2 Max (% v.p) Watt (% v.p.) VD/VT VE/VCO2 HR% Peak Circulatory Power Polso O2

6 Popolazione di studio Parametri TGA (n 29) cctga (n 10) P-value Difetti associati TGA (n 29) cctga (n 10) Età 23.3 ± ± 8.8 < Sesso (M/F) 12/17 8/ BSA (m 2 ) 1.75 ± ± 0.21 PMK 27% 30% Β-bloccanti 48% 70% DIV 1 0 SP 1 1 DIV + SP 2 2 DIV + SP + DIA 1 0 PDA 1 0 Destrocardia 0 1 Ace I o Arb 86% 90% Tot 6/29 4/10

7 Outcome cctga vs TGA s/p atrial switch p < cctga D-TGA

8 Outcome cctga vs TGA s/p atrial switch p cctga D-TGA

9 Caratteristiche delle popolazione Classe NYHA Insufficienza valvola AV sistemica NYHA I NYHA II NYHA III D-TGA cctga D-TGA cctga 10 0 Lieve Moderata Severa

10 Risultati Parametri ecocardiografici TGA (n 29) cctga (n 10) P-value Infundibolo telediastole (mm) 40,14 ±7,36 50,67 ±11,49 Anulus tricuspidale telediastole (mm) 35,18 ± 5,26 31,44 ± 2, TAPSE (mm) 10,90 ± 2,94 15,70 ± 2,79 < FAC 0.36 ± ± 0.8 FE (%) 39,14 ± 4,96 36,10 ± 5,59 Onda S TDI (cm/sec) 7,30 ± 2,42 8,87 ± 1, DP/DT 956,56 ± 263,62 751,17 ± 219,91 TEI index 0.61 ± ± 0.24 E/E 15,52 ± 6,50 8,16 ± 3,

11 Studi precedenti Tan et al, Am Heart J Apr;153(4): Grothoff M et al, Cardiology in the Young (2013), 23,

12 Test cardiopolmonare e pro-bnp-nt Parametri TGA (n 29) cctga (n 10) P-value VO2 picco (ml/kg/min) 20,62 ± 5,85 18,23±8,67 VO2 picco (% v. p.) 53,93±12,98 53,60±20,47 VE/VCO2 29,34±6,69 33,44±9,85 VD/VT 0.17± ± Peak Circulatory Power (mmhg/ml/min) Watt (% v.p.) 2,99±1,12 46,97±13,15 2,79±1,76 41,90±15,77 HR (% del v.p.) ± ±22.69 Polso O2 10,41±4,10 11,58±5,39 Pro-bnp nt (pg/ml) Mediana (IQR) 137 (98-222) 174 ( )

13 Risposta allo stress L incremento del CI è sovrapponibile nelle 2 popolazioni. In cctga aumentano sia SV che FC. I pz con TGA s/p switch atriale non riescono ad incrementare adeguatamente lo SV. Winter et al. /Int. J. Card FRATZ S et al./circulation Journal 2008

14 Switch atriale: fattori fisiopatologici Maggiore rigidità atriale (baffle) Alterato riempimento ventricolare Ridotta riserva di precarico Ipoperfusione miocardica Scompenso cardiaco Ventricolo destro sistemico Bradi- e/o tachiaritmie (scars chirurgiche)

15 Conclusioni Sebbene il ventricolo destro sistemico nei nostri pazienti con cctga subisca un più prolungato sovraccarico di pressione, la funzione ventricolare risulta migliore rispetto ai pazienti con TGA sottoposta a switch atriale. I risultati suggeriscono che i ventricoli sistemici nelle 2 popolazioni abbiano diverse risposte fisiologiche. Una differenza potrebbe essere l alterato contributo atriale al riempimento ventricolare nei pazienti con switch atriale. La migliore comprensione di tali differenze fisiopatologiche potrebbe portare ad un approccio diagnostico e terapeutico più mirato per migliorare la gestione dello scompenso in questi pazienti ed evitare effetti avversi.