Università degli Studi di Milano. A.Caronni, 24 maggio 2006

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1 Università degli Studi di Milano SEGNI E SINTOMI NELLA SINDROME CEREBELLARE A.Caronni, 24 maggio 2006

2 SEGNI CARDINALI DELLE LESIONI CEREBELLARI 1. Ipotonia 2. Tremore 3. Atassia N.B.: la lesione del cervelletto non causa deficit di forza muscolare

3 TONO Che cos è? È il grado di tensione presente nel muscolo a riposo IPOTONIA CEREBELLARE Si apprezza come riduzione della resistenza al movimento passivo degli arti Si osserva nelle lesioni acute

4 SEGNI DELL IPOTONIA Carattere pendolare dei riflessi Manovra di Stewart-Holmes (segno del rimbalzo) Dondolio degli arti in risposta a rapide spinte passive Riflesso patellare in un soggetto neurologicamente normale Riflesso patellare in un pz con lesione cerebellare

5 SEGNI DELL IPOTONIA Carattere pendolare dei riflessi Manovra di Stewart-Holmes (segno del rimbalzo) Dondolio degli arti in risposta a rapide spinte passive video

6 SEGNI CARDINALI DELLE LESIONI CEREBELLARI 1. Ipotonia 2. Tremore 3. Atassia

7 TREMORE Che cos è? Oscillazione ritmica involontaria che l intero corpo o una parte di esso descrive intorno alla propria posizione di equilibrio È prodotto dalla contrazione alternata di agonisti ed antagonisti

8 TREMORE CEREBELLARE Intenzionale (o cinetico, o d azione), in quanto compare elettivamente durante il movimento volontario Maggiore nei movimenti diretti ad un bersaglio Più vistoso all avvicinarsi dell arto al bersaglio video

9 SEGNI CARDINALI DELLE LESIONI CEREBELLARI 1. Ipotonia 2. Tremore 3. Atassia

10 ATASSIA per ATASSIA si intende un disturbo della coordinazione del movimento, in assenza di deficit di forza muscolare dal greco a + taxi, assenza di ordine

11 COME SI VALUTA LA COORDINAZIONE?

12 COSA SI INTENDE PER MOVIMENTO BEN COORDINATO?

13 IL MOSAICO DELL ATASSIA CEREBELLARE I. Dismetria II. Asinergia (scomposizione del movimento) III. Adiadococinesi IV. Discronometria V. Braditelecinesia

14 DISMETRIA (1) Che cos è? Disturbo della posizione finale e della traiettoria di un movimento Il movimento oltrepassa il bersaglio (ipermetria) o al contrario si arresta prima di esso (ipometria) Il movimento è ampio, e la sua direzione errata

15 DISMETRIA (2)

16 ASINERGIA Che cos è? Frammentazione di un movimento fluido in una serie di componenti irregolari e a scatti. Anche detta scomposizione del movimento, o intercisione video

17 ADIADOCOCINESI (1) Che cos è? Incapacità di eseguire con ritmo rapido movimenti in direzioni opposte (ex.: battere la coscia alternativamente con il palmo o con il dorso della mano) video

18 ADIADOCOCINESI (2)

19 DISCRONOMETRIA Che cos è? Ritardo iniziale di un movimento e suo prolungamento eccessivo BRADITELECINESIA Che cos è? Rallentamento terminale del movimento

20 DISCRONOMETRIA Che cos è? Ritardo iniziale di un movimento e suo prolungamento eccessivo BRADITELECINESIA Che cos è? Rallentamento terminale del movimento

21 L ATASSIA PUO INTERESSARE QUALSIASI SEGMENTO CORPOREO Arti superiori Atassia del gesto Arti inferiori Atassia della marcia Tronco Atassia posturale

22 ATASSIA DEL GESTO, per es. la scrittura La penna è impugnata in maniera non corretta ed è premuta con troppa forza sulla carta Rallentata Faticosa Lettere grandi e disuguali

23 ATASSIA DELLA MARCIA (1) N.B.: quando cammina, il paziente cerebellare barcolla come un ubriaco!!! Base d appoggio allargata Passi brevi e di lunghezza disuguale Le gambe sono sollevate troppo in alto e sono gettate a terra con forza eccessiva Traiettoria a zig-zag

24 ATASSIA DELLA MARCIA (2) Anomalie del pendolamento delle braccia I sintomi sono più evidenti durante improvvisi cambiamenti di direzione (ex.: dietro front) si ricordi l adiadococinesia L atassia può essere tanto grave da impedire al paziente di camminare (abasia) video

25 ATASSIA DELLA MARCIA (3) Marcia del funambolo video

26 ATASSIA DELLA STAZIONE ERETTA Base allargata Tendenza alla caduta in molte direzioni Danza dei tendini Se l atassia è molto grave il paziente non è in grado di stare in piedi o seduto senza supporto (astasia) N.B.: l instabilità non è aggravata dalla chiusura degli occhi video

27 ATTENZIONE: NON TUTTE LE ATASSIE SONO CEREBELLARI! ATASSIA cerebellare (ROMBERG -) vs ATASSIA sensitiva (ROMBERG +)

28 DISARTRIA Che cos è? Disturbo della parola dovuto a cattiva coordinazione dei movimenti necessari per parlare (atassia della parola) Eloquio rallentato Parola scandita, ritmo irregolare Volume variabile (a volte esplosivo) N.B.: la comprensione del linguaggio è perfetta video

29 DISTURBI DEL MOVIMENTO OCULARE Dismetria oculare Saccadi ipo- o ipermetriche Incursioni di saccadi nei movimenti di inseguimento lento Nistagmo da paralisi di sguardo i pz non sono in grado di mantenere una posizione di sguardo eccentrica video

30 FUNZIONI DEL CERVELLETTO La clinica insegna che il cervelletto è indispensabile per il movimento coordinato Il cervelletto controlla il movimento: regolando l inizio e la fine del movimento (vedi discronometria e braditelecinesia) regolando l interazione tra agonisti e antagonisti (vedi segni dell ipotonia, adiadococinesi) smorzando le oscillazioni (vedi tremore, dismetria, asinergia)

31 PRINCIPALI MALATTIE DEL CERVELLETTO Neoplasie & Ascessi Gliomi (astrocitomi) Metastasi Medulloblastoma (nell infanzia) Ascessi da Toxoplasma Gondii (negli immunodepressi) Disturbi vascolari Infarti nel territorio vertebrobasilare Ematomi cerebellari Patologie infiammatorie Sclerosi multipla Malattie degenerative ereditarie (degenerazioni spinocerebellari) Malattia di Friedreich, Atrofie Spino-Cerebellari (SCA) Malattie degenerative sporadiche Legate all alcolismo Iatrogene (farmaci antiepilettici) Paraneplastiche (su base autoimmune) Ipotiroidismo

32 CENNI DI ANATOMIA

33 CENNI DI ANATOMIA Fissura primaria Fissura posterolaterale

34 VERME ED EMISFERI

35 CORRELAZIONE ANATOMO-CLINICA Sindrome Vermiana Atassia del tronco Atassia della marcia Disartria Dismetria oculare Nistagmo Eziologia, ex.: Medulloblastoma Alcolismo cronico

36 CORRELAZIONE ANATOMO-CLINICA Sindrome Emisferica Atassia degli arti Tremore Ipotonia Disartria N.B.: i segni sono ipsilaterali alla lesione Eziologia, ex.: Ictus cerebri (SCA) Neoplasie

37 AFFERENZE Vie vestibolo cerebellari Vie cortico [aree motorie] ponto cerebellari Via spino-cerebellare dorsale fusi neuromuscolari, organi di Golgi, recettori tattili cutanei, recettori articolari Via spino-cerebellare ventrale copia efferente dei segnali motori (via cortico-spinale, via rubro-spinale) inviate alle cellule delle corna anteriori

38 EFFERENZE passano attraverso i nuclei cerebellari profondi (in senso medio-laterale: fastigiale, interposito e dentato)

39 EFFERENZE passano attraverso i nuclei cerebellari profondi (in senso medio-laterale: fastigiale, interposito e dentato) i nuclei vestibolari ricevono proiezioni dirette dalla corteccia cerebellare del flocculo e del paraflocculo

40 EFFERENZE dal verme e lobo flocculo-nodulare alle strutture pontine che controllano postura e motilità oculare dalla zona intermedia al nucleo fastigiale nucleo rosso e sostanza reticolare al nucleo interposto nuclei ventroanteriori e ventro-laterali del talamo corteccia motoria dalla zona laterale al nucleo dentato nuclei ventroanteriori e ventro-laterali del talamo corteccia motoria

41 AFFERENZE ED EFFERENZE

42 HOMUNCULUS CEREBELLARE

43 SEGNI IPSILATERALI ALLA LESIONE x x II I x II

44 Gordon Holmes The symptoms of acute cerebellar injuries due to gun-shot wounds. Brain 1917; 40:

45 CCA SYNDROME Che cos è? Sindrome prodotta da una lesione cerebellare, e caratterizzata da turbe cognitive e/o affettive (Cerebellar Cognitive Affective Syndrome) Sintomi e Segni della CCAS; ex.: deficit della working memory deficit dell attenzione deficit del pensiero astratto riduzione della fluenza verbale comportamento inappropriato affettività appiattita

46 LE BASI ANATOMICHE DELLA CCAS Afferenze cerebellari corteccia pre-frontale corteccia del giro del cingolo aree del linguaggio... Efferenze cerebellari (vie cerebellotalamo-corticali) corteccia pre-frontale corteccia del giro del cingolo aree del linguaggio...

47 The UNIVERSAL CEREBELLAR TRANSFORM I IPOTESI: la corteccia cerebellare contiene aree specializzate nelle funzioni cognitive-affettive (area del linguaggio, area della memoria ), al pari della corteccia cerebrale II IPOTESI (ipotesi della universal cerebellar transform ): il cervelletto coordina l attività cognitivo-affettiva, nello stesso modo in cui coordina il movimento. In quest ottica la CCAS non è nient altro che l atassia del pensiero.

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49 The UNIVERSAL CEREBELLAR TRANSFORM Secondo questa IPOTESI il cervelletto ha la funzione di modulare automaticamente il comportamento in maniera omeostatica attorno a un valore medio Si ricordi lo smorzamento delle oscillazioni

50 RICHIAMI ANATOMICI Fissura primaria Fissura posterolaterale

51 RICHIAMI ANATOMICI Fissura primaria Fissura posterolaterale

52 SCISSURE E LOBULI - FACCIA SUPERIORE

53 SCISSURE E LOBULI - FACCIA SUPERIORE

54 SCISSURE E LOBULI

55 SCISSURE E LOBULI

56 AFFERENZE dalla corteccia cerebrale e dal tronco dell encefalo cortico [aree motorie] - ponto - cerebellari olivo - cerebellari vestibolo - cerebellari reticolo - cerebellari dal midollo spinale via spino-cerbellare dorsale (peduncoli inferiori) fusi neuromuscolari, organi di Golgi, recettori tattili cutanei, recettori articolari via spino-cerebellare ventrale (peduncoli superiori) copia efferente dei segnali motori (via cortico-spinale, via rubrospinale) inviate alle cellule delle corna anteriori

57 AFFERENZE

58 EFFERENZE passano attraverso i nuclei cerebellari profondi (dentato, interposito e fastigiale, in senso lateromediale) i nuclei vestibolari ricevono proiezioni dirette dalla corteccia cerebellare del floccculo e del paraflocculo dal verme alle strutture pontine che controllano postura e motilità oculare dalla zona intermedia al nucleo interposto nuclei ventro-anteriori e ventro-laterali del talamo corteccia motoria al nucleo interposto nucleo rosso e sostanza reticolare (coordina la contrazione reciproca agonista/antagonista delle mani) dalla zona laterale al nucleo dentato nuclei ventro-anteriori e ventrolaterali del talamo corteccia motoria

59 EFFERENZE passano attraverso i nuclei cerebellari profondi (in senso medio-laterale: fastigiale, interposito e dentato) i nuclei vestibolari ricevono proiezioni dirette dalla corteccia cerebellare del flocculo e del paraflocculo dal verme alle strutture pontine che controllano postura e motilità oculare dalla zona intermedia al nucleo interposto nuclei ventro-anteriori e ventro-laterali del talamo corteccia motoria al nucleo interposto nucleo rosso e sostanza reticolare dalla zona laterale al nucleo dentato nuclei ventro-anteriori e ventrolaterali del talamo corteccia motoria

60 EFFERENZE

61 archicervelletto / vestibolo-cervelletto flocculus, nodulus, and uvula coordinazione di muscoli para-assiali coinvolti nell equilibrio e nella postura

62 paleocerebellum / spino-cervelletto

63 neocerebellum / cerebro-cervelletto connessioni reciproche e multisinaptiche con la corteccia cerebrale attraverso i nuclei pontini le corteccie sensorimotoria, premotoria e parietale posteriore, proiettano ai nuclei pontini ipsilaterali fibre pontine percorrono i peduncoli cerebellari medi dai nuclei dentato, interposito e fastigiale originano fibre che percorrono il peduncolo cerebellare superiore e terminano nei nuclei talamici ventro-laterali il nucleo VL proietta alla corteccia motoria primaria le proiezioni cerebellari decussano a livello del collicolo inferiore

64 lobo anteriore / paleocerebellum / spino-cervelletto

65 Grainger Stewart Gordon Holmes