CANALE ATRIO-VENTRICOLARE Dott.ssa Virginia Scarabeo UOA di Cardiologia, Ospedale di Camposampiero (PD)

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1 CORSO DI FORMAZIONE IN ECOCARDIOGRAFIA PEDIATRICA CANALE ATRIO-VENTRICOLARE Dott.ssa Virginia Scarabeo UOA di Cardiologia, Ospedale di Camposampiero (PD) A cura del Settore Operativo Formazione SIEC

2 Difetti del canale atrio-ventricolare Spettro di malformazioni dovute ad anomalie di sviluppo dei cuscinetti endocardici che contribuiscono alla formazione del setto interatriale, interventricolare, del lembo settale della valvola tricuspide e del lembo anteriore della mitrale

3 4-7% delle cardiopatie congenite Il 30% dei pazienti sono affetti da trisomia 21 (canale AV completo)

4 Difetto di fusione di vario grado dei cuscinetti endocardici che producono vari tipi di lesioni che vanno dal difetto interatriale tipo ostium primum al canale AV completo - Difetto interatriale tipo ostium primum -Difetto interventricolare posteriore (inlet) - Valvola atrio-ventricolare comune

5 Malrotazione della valvola aortica con allungamento e restringimento del tratto di efflusso ventricolare sinistro (goose neck LVOT)

6 Classificazione -Parziale: orifizi delle valvole AV separati + difetto del setto interatriale ostium primum + cleft del lembo anteriore mitralico

7 Classificazione - Intermedio (o transizionale) forma meno frequente : presente un difetto interventricolare restrittivo + anulus unico + lembi anteriore e posteriore fusi (presente una componente mitralica e una tricuspidale della valvola AV)

8 Classificazione - Completo: DIA ostium primum DIV posteriore valvola AV comune

9 - Completo: orifizio comune di un unica valvola AV che presenta 5 lembi

10 Classificazione di Rastelli del canale AV completo: Tipo A: lembo anteriore diviso e con inserzione delle corde sul setto Tipo B: lembo anteriore parzialmente diviso e senza inserzione sul setto Tipo C: lembo anteriore non diviso e senza inserzione sul setto (+ freq nei pz con trisomia 21)

11 Classificazione - Bilanciato: ventricoli con le stesse dimensioni - Sbilanciato: presenza di ipoplasia di uno dei due ventricoli e della componente AV (fisiologia tipo cardiopatia univentricolare)

12 Canale atrio-ventricolare parziale I sintomi, in assenza di rigurgito significativo della valvola AV, sono tardivi e la fisiopatologia e la clinica sono determinati dal difetto interatriale E.O. II tono sdoppiato + soffio sistolico (da rigurgito mitralico) ECG: allungamento del tratto PR deviazione assiale sinistra blocco di branca destro incompleto

13 Canale atrio-ventricolare parziale Ecocardiogramma Valutazione del difetto interatriale ostium primum e dello shunt sin-dx

14 Canale atrio-ventricolare parziale Ecocardiogramma Valutazione delle valvolare AV: posizione sullo stesso piano cleft del lembo anteriore mitralico grado di insufficienza mitralica (possibile shunt VS>AD) Possibili anomalie associate: dotto di Botallo pervio, stenosi subaortica, coartazione aortica

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18 Canale atrio-ventricolare parziale Trattamento Riparazione chirurgica: Si effettua intorno ai 2-5 anni a meno che non vi sia una insufficienza mitralica significativa Chiusura del difetto interatriale con patch Riparazione del cleft mitralico Complicanze a lungo termine: Insufficienza mitralica residua Ostruzione all efflusso ventricolare sinistro Aritmie ipo e ipercinetiche sopraventricolari

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21 Canale atrio-ventricolare completo Fisiopatologia: Shunt sin-dx Rigurgito della valvola AV di vario grado I sintomi di iperafflusso polmonare e scompenso cardiaco compaiono entro i primi mesi di vita (la malattia vascolare polmonare è più precoce nei bambini cromosomopatici)

22 Canale atrio-ventricolare completo ECG: Intervallo PR allungato Ingrandimento atriale destro e sinistro Blocco di branca destro Deviazione assiale sinistra Rx torace: Cuore ingrandito Arteria polmonare prominente Aumento della trama vascolare polmonare

23 Ecocardiogramma - Visualizzazione dei difetti interatriale e interventricolare (può essere presente anche un DIA ostium secundum associato) - Valvola AV comune (allineamento dei piani AV) con inserzione del lembo anteriore - Valutazione di muscoli papillari (presenza di singolo muscolo o papillari molto ravvicinati: rischio di residua stenosi mitralica post-intervento)

24 Ecocardiogramma - Quantificazione del grado di rigurgito della valvola AV - Stima della PAP - Valutazione dei ventricoli (se bilanciati o meno): la forma con sbilanciamento dei ventricoli è più frequente nei bambini non cromosomopatici

25 Possibili anomalie associate Tetralogia di Fallot (nei bambini con sindrome di Down) Eterotassia (asplenia): + trasposizione di grossi vasi, DORV e ipoplasia ventricolare

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33 Trattamento Medico: terapia dello scompenso cardiaco iniziata precocemente per favorire la crescita del bambino (ACE-I, diuretico, digitale) Chirurgico: - Palliativo: Bendaggio polmonare (nei bambini di basso peso) - Correttivo: a circa 3-4 mesi di vita (più precocemente nei bambini affetti da trisomia 21 per il rischio più alto di malattia vascolare polmonare )

34 Trattamento Tecnica chirurgica: - Singolo patch (per entrambi i difetti) - Doppio patch (uno per ASD e uno per VSD) - Australian tecnique (tessuto valvolare come patch per VSD) Correzione/palliazione a stadi secondo Fontan (nelle forme con ventricoli sbilanciati)

35 Complicanze postoperatorie a lungo termine (valutazione durante follow-up): Insufficienza mitralica Stenosi mitralica Stenosi subaortica Aritmie (BAV completo; aritmie atriali o ventricolari)

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