ANAFILASSI. Cuppari C, Messina A, Manti S, Salpietro A, Pizzino MR, Vicchio P, Moschella E, Loddo I, Sturiale M

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1 Università degli Studi di Messina Dipartimento di Scienze Pediatriche Mediche e Chirurgiche UOC di Genetica ed Immunologia Pediatrica Direttore Prof. Carmelo Salpietro ANAFILASSI Cuppari C, Messina A, Manti S, Salpietro A, Pizzino MR, Vicchio P, Moschella E, Loddo I, Sturiale M Grave reazione allergica sistemica o generalizzata pericolosa per la vita La reazione più severa è lo shock. Il meccanismo con cui si verifica lo shock in una reazione anafilattica ed il motivo della rapidità dell insorgenza dei sintomi risiede nel fatto che i mediatori chimici che si liberano determinano una aumentata permeabilità vasale con passaggio del 50% dei liquidi nello spazio extracellulare in pochi minuti. È necessario procedere con una buona anamnesi valutando: - Il rapporto fra causa scatenante ed inizio dei sintomi I più frequenti fattori scatenanti sono: alimenti (da soli o seguiti da uno sforzo) farmaci punture d imenotteri lattice esercizio fisico agenti diagnostici trasfusioni vaccini - Precedenti contatti con la sostanza sospetta ed eventuali reazioni Sintomatologia I sintomi possono comparire da subito a poche ore dopo il contatto con l agente causale. Le manifestazioni cliniche gravi compaiono generalmente entro 30-1 ora. Reazioni meno gravi sono state descritte anche fino a 4 ore. Più l esordio è precoce più la reazione è grave. Esistono risposte bifasiche con scomparsa o attenuazione dei primi sintomi ed una ripresa a distanza di 1-3 ore (ma anche oltre) dalla comparsa dei primi segni clinici. I pazienti dopo la reazione anafilattica vanno tenuti sotto osservazione in ambiente protetto per un periodo di almeno ore. I sintomi di anafilassi sono estremamente variabili ed interessano vari organi: Prodromi (possono essere assenti): formicolio, prurito e senso di calore al cuoio capelluto, palmi e piante, prurito orale e faringeo, sensazione di gonfiore a labbra e lingua. Sintomi conclamati Cavo orale: prurito ed edema di labbra e lingua; sapore metallico in bocca. Cute: orticaria, angioedema, arrossamento, prurito, orripilazione. Gastrointestinale: nausea, dolore addominale. vomito, e diarrea.

2 Respiratorio: Naso: prurito, congestione, rinorrea, starnuti Laringe: prurito, senso di ostruzione,disfagia,disfonia, raucedine, tosse secca, prurito nel CUE. Polmoni: respiro corto,dispnea, senso di soffocamento, tosse abbaiante, wheezing Cardiovascolare: sensazione di svenimento, sincope, dolore precordiale, aritmia, ipotensione Altri: Edema, eritema, prurito periorbitale, eritema congiuntivale Contrazioni uterine Senso di morte La frequenza con cui i vari sintomi si manifestano è rappresentata nella seguente tabella : Cutanei 90% Orticaria e angioedema 85%-90% Arrossamento 45%-55% Prurito senza esantema 2%-5% Respiratori 40%-60% Dispnea, Wheezing 45%-50% Angioedema alle vie aeree superiori 50%-60% Rinite 15%-20% Vertigini, Sincope, Ipotensione 30%-35% Addominali Nausea, Vomito, Diarrea, Dolori crampiformi 25%-30% Miscellanea Cefalea 5%-8% Dolore retrosternale 4%-6% Convulsioni 1%-2% L assenza di sintomi cutanei pone in forte dubbio la diagnosi di anafilassi ma possono essere assenti nelle forme rapidamente progressive. L interessamento precoce dell apparato cardio respiratorio impone un trattamento rapido in quanto si tratta delle forme a più facile esito fatale. Esistono fattori di rischio che predispongono il paziente a reazioni severe quali l asma, l essere adolescente e l atopia.

3 La gravità della Anafilassi in relazione alla severità dei sintomi viene così classificata: GRADO L I E V E 1 2 Prurito,eruzione Cutanea localizzata, orticaria angioedema localizzati Prurito ed eruzione cutanea diffusa, orticaria ed angioedema diffusi Prurito in bocca, Gonfiore delle Labbra () dolori addominali e/o nausea o vomito -- Ostruzione nasale e/o ripetuti starnuti Variazione del comportamento o malessere M O D E 3 R A T A G R A V E 4 5 vomito ripetuto o rigonfiament o della lingua Diarrea perdita di controllo dell intestino Secrezione e marcata ostruzione nasale. Sensazione di prurito o gonfiore o ostruzione della gola raucedine, tosse abbaiante difficoltà nel deglutire o nel respirare, asma colorito bluastro delle unghie o delle labbra. arresto respiratorio Tachicardia Aumento > 15 battiti per minuto. Pallore Severa Bradicardia e/o ipotensione o arresto cardiaco Variazione nel comportamento o malessere Ansia confusione mentale e/o sensazione di morte imminente e/o collasso Perdita di coscienza

4 Da Sampson 2003 modificata a cura della Commisione SIAIP 2005 Paziente con possibile/probabile anafilassi Valutazione Iniziale compatibile con anafilassi SI SEGNI E SINTOMI TIPICI DI ANAFILASSI NO Considera possibili diagnosi differenziali Intervento immediato Valuta: A- pervietà vie aeree B- Ventilazione adeguata C- Circolo D- Confusione mentale ecc Allerta intensivista Grado Moderato/Grave? Grado Moderato/Lieve? Coricare il paziente Sintomi respiratori o shock Somministrare Ossigeno Adrenalina (sol. 1:1000) 0,01 ml/kg (max 0,5 ml) i.m. ; in caso di sintomi protratti può essere ripetuta dopo 5-10 Antistaminici antih1 Clorfenamina 0,25 mg/kg - Laccio emostatico a monte del sito d iniezione(imenot teri,punture) - Accesso venoso Antistaminici Anti H-1 Clorfenamina 0,25mg/kper os Corticosteroidi Idrocortisone Prendi in considerazione: Metilprednisolone Prednisone Osservazione temporanea Salbutamolo per via inalatoria bolo di Sol. fisiologica, 20 ml/kg in infusione rapida 5-10mg/k e.v. 1-2 mg/kg os,e.v. 0,5 mg/kg Cortisonici Idrocortisone 5-10 mg/kg e.v.

5 OTTIENI BUONA RISPOSTA CLINICA SI OSSERVAZIONE NO Attivazione Terapia Intensiva Fluidi Fisiologica 30ml/kg nella 1a ora Adrenalina in infusione mg (0,6xkg) in 100cc>1ml/ora Antistaminici anti H2 Ranitidina1mg/kg Vasopressori Dopamina 2-20 μg/kg/min Atropina Follow-up del bambino con anafilassi dopo l episodio acuto - Iniziare le indagini per identificare la causa: prick test cutanei e/o IgE specifiche - Instaurare, se possibile, un trattamento profilattico (ad es. vaccino desensibilizzante per veleno di imenotteri) - Educare il paziente, i genitori, le persone che accudiscono il bambino a riconoscere l anafilassi e ad intervenire prontamente Preparare un kit di farmaci e istruire al loro uso Indicazioni alla prescrizione di Adrenalina Indicazioni Assolute L adrenalina deve essere prescritta ad ogni bambino con pregresso episodio di anafilassi grave (tipo 4-5). Indicazioni Relative In bambini con precedente episodio di anafilassi lieve-moderata sono Indicazione relativa la presenza dei seguenti fattori che in alcuni casi aumentano di rischio di avere reazioni più gravi: o Età>5aa o Affetti da asma grave. o Con pregresso episodio da arachidi, noci, pesci e crostacei o Con pregresso episodio verificatosi con minime quantità o Con pregresso episodio con sintomi respiratori o Affetti da allergia al grano e/o anafilassi da sforzo o Residenti lontano da un PS o In terapia con Beta bloccanti o inibitori dell angiotensin converting enzime o Con valori di IgE > UI/ml La diagnosi di Anafilassi non deve essere riferita ad un episodio verificatosi più di 2 anni prima.

6 Terapia dell episodio anafilattico a domicilio A seconda degli organi interessati e dell intensità dei sintomi l Anafilassi viene classificata in vari gradi di gravità ed in base al quadro clinico il trattamento andrà modulato secondo lo schema riportato LIEVE Rimanere con il bambino ma cercare aiuto Somministrare ANTI-H1 e Corticosteroidi Osservare bene l eventuale comparsa di altri sintomi MODERATA e GRAVE (difficoltà respiratoria, ipotensione) Coricare il bambino Somministrare Adrenalina predosata (FASTJEKT 0,30 mg; JR 0,15 mg) Chiamare il 118 Nell attesa, se possibile: Anti-H1 e Cortisonici, ß2-agonisti nebulizzati (se asma) Sempre dopo la somministrazione dei farmaci fare visitare al più presto il bambino.

7 DIAGNOSI E TRATTAMENTO IN PEDIATRIA MEDICA D URGENZA CRITERI DIAGNOSTICI Esordio acuto (pochi minuti o alcuni ore dall assunzione di farmaci o alimenti o dalla puntura di insetti) di: 1. Sintomi cutanei e Sintomi respiratori e/o Cardiovascolari 2. Sintomi di interessamento di almeno due organi o apparati tra cute, respiratorio, cardiovascolare, gastrointestinale se si verificano in un soggetto allergico, in seguito all esposizione ad un probabile allergene per qual paziente 3. Ipotensione, se si verifica in un soggetto allergico in seguito all esposizione ad un allergene conosciuto per quel paziente. SINTOMI CODICE TERAPIA Cutanei: Improvviso prurito degli occhi e del naso, prurito generalizzato (flushing orticaria, angioedema) Antistaminici os:: Cetirizina 5 mg (2-6aa), 10mg (>6aa) o Loratdina 5mg (<30Kg), 10 mg (>30Kg). I.M. o E.V.: Clorfeniramina (fl 10mg): 2.5 mg se<1aa, 2.5-5mg tra 1 e 6aa, 5-10mg tra 7-12aa, 10-20mg tra 12 e 18aa N.B.: la loro somministrazione non previene un eventuale peggioramento del quadro clinico o l anafilassi bifasica Respiratori: 1. Congestione nasale e/o starnuti, rinorrea, prurito alla gola. 2. Lieve wheezing e tosse 3. Raucedine, tosse abbaiante e stridore 4. Difficoltà nella deglutizione,dispnea, wheezing moderato, saturazione di O2<92%, cianosi o arresto respiratorio. Cardiovascolari: Ipotensione e/o collasso, diritmie, grave bradicardia e/o arresto cardiaco 1. Mantenere sdraiato e allertare un rianimatore 2. B2 inalatori: Salbutamolo 0.15mg/kg/dose ogni O2 terapiacon flusso sufficiente a raggiungere e mantenere una SaO2>95% 4. Corticosteroidi IM o EV: metilprednisolone (1-2mg/kg) o Idrocortisone (2-5mg/kg) (o più in caso di shock) N.B.; la loro somministrazione non previene un eventuale peggioramento del quadro clinico o la anafilassi bifasica Adrenalina aerosolica: 1 fiala di adrenalina 1:1000 (1mg/ml) ogni 10Kg di peso corporeo (max 3 fiale) N.B.: la loro somministrazione non previene un eventuale peggioramento del quadro clinico o la anafilassi bifasica Se esordio dei sintomi rapidamente ingravescnete i anamnesi di precedente anafilassi grave o distress respiratorio persistente dopo minuti dalla somministrazione di b2 inalatori adrenalina aerosolica, somministrare adrenalina IM.

8 Gastrointestinali: Prurito o formicolio orale, lieve gonfiore delle labbra, nausea o vomito, lieve dolore addominale. Diarrea o vomito ripetuto o perdita di controllo degli sfinteri. Adrenalina I.M.: usando le fiale di adrenalina 1:1000 (1mg/ml), somministrare 0.01 ml/kg/dose (max 0.5ml/dose). La dose può essere ripetuta dopo 5-10 minuti, fino a quando la situazione clinica è stabile. Adrenalina E.V.: somministrare (solo in caso di arresto cardiaco o profonda ipontesione nonostante ripetute somministrazioni di adrenalina IM e fluidi EV) alla velocità di 0.1ug/kg/minuto sotto monitoraggio elettrocardiografico. (Aggiungendo 1 fiala di adrenalina 1:1000 (1mg/ml)) a 250 ml di fisiologica si ottiene una soluzione con 4ug/ml) NB: la somministrazione di adrenalina sembra in grado di prevenire l anafilassi bifasica. Trattenere in osservazione 6 ore dalla scomparsa dei sintomi o più (fino a 24 ore) se ipotensione o collasso. Dimettere con prescrizione di adrenalina autoiniettabile, piano di azione scritto e controllo in un centro di allergologia. Valutare se utile una terapia con antistaminico e prednisone per 3 giorni.

9 BIBLIOGRAFIA 1. Johansson SGO, Hourihane JO B, Bousquet J, Bruijnzeel-Koomen C, Dreborg S, Haatela T, et al. A revised nomenclature for allergy. Allergy 2001;56: Novembre E, Cianferoni A, Bernardini R, Mugnaini L, Caffarelli C, Cavagni G, Giovane A, Vierucci A. Anaphylaxis in children: clinical and Allergologic Features. Pediatrics 1998;101,8. 3. SampsonHA. Anaphylaxis and Emergency Treatment Pediatrics 2003;111; Lieberman P et al. The diagnosis and management of anaphylaxis:an update practice parameter J.Allergy Clin Immunol 2005;115:S Calvani M, Cardinale F, Martelli A, Muraro A, Pucci N, Savino F. Indicazioni alla prescrizione e somministrazione dell Adrenalina nel bambino affetto da anafilassi. Rivista di Immunologia e Allergologia Pediatrica 2005;3; Progetto grafico: arcaady.com: Anafilassi: Calvani M., Paravati F., et al. 7. Raccomandazioni sulla diagnosi e trattamento dell anafilassi in pediatria F. Baldi 1, C. Caffarelli 2,GP. Garani 3, L. Grandori 4 e il Gruppo di Allergologia e Broncopneumologia Pediatrica dell Emilia Romagna.