Uno strano caso di interstiziopatia
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- Lidia Giulia Napolitano
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1 Uno strano caso di interstiziopatia Una diagnosi clinica radiologica Dott.ssa E. Uslenghi Ospedale San Giuseppe, MultiMedica Milano
2 Caso Clinico Uomo di 45 anni Dispnea ingravescente Tosse secca Perdita di peso RX Torace Patologico per interstiziopatia
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4 .Calcificazioni grossolane subpleuriche. Ispessimento dei setti interlobulari con calcificazioni. Microcalcificazioni centrolobulari random. Distruzione del parenchima subpleurico. Aree a vetro smerigliato diffuse
5 Pulmonary Alveolar Microlithiasis PAM
6 MICROLITIASI ALVEOLARE POLMONARE Microncalcificazioni centrolobulari, bilaterali, a tappeto sandstorm Calcificazioni subpleuriche Aree a vetro smerigliato Adenopatie mediastiniche
7 MICROLITIASI ALVEOLARE POLMONARE Ispessimento dei setti interlobulari con calcificazioni Distruzione del parenchima subpleurico Black pleura. Calcificazioni pleuriche Interfaccia pleuro-parenchimale irregolare Calcificazioni valvole cardiache
8 Gent. concessione Prof.Zompatori
9 Gent. concessione Prof.Zompatori
10
11 Gent. Concessione Prof.Zompatori
12 MICROLITIASI ALVEOLARE POLMONARE Epidemiologia Malattia cronica rara, nel 2014 circa 1264 casi in 64 paesi Forme familiari in Turchia, Italia, USA Malattia autosomica recessiva Mutazione del gene SLC34A2 Deficit pompa che rimuove i fosfati di sodio dagli spazi aerei
13 MICROLITIASI ALVEOLARE POLMONARE Fisiopatologia Alterato metabolismo del fosforo negli alveoli con deposito di fosfati di calcio e formazione di sfere di calcio intra alveolari Calcificazione dei setti interalveolari Alterazioni parenchimali infiammatorie secondarie, croniche
14 MICROLITIASI ALVEOLARE POLMONARE Decorso clinico Diagnosi tra i anni Dispnea, tosse secca, espettorato, progressivo peggioramento delle condizioni generali Evoluzione verso la fibrosi Insufficienza respiratoria restrittiva Ipertensione polmonare e cuore polmonare cronico DIAGNOSI CLINICA RADIOLOGIA
15 MICROLITIASI ALVEOLARE POLMONARE Trattamento Sopravvivenza media dal momento della diagnosi anni Non c è relazione tra dati funzionali e distruzione del parenchima Terapia medica. Trapianto
16 DIAGNOSI DIFFERENZIALI Ossificazione polmonare idiopatica Depositi di calcio secondari ad ipercalcemia Amiloidosi Silicosi Varicella Histoplasmosi TBC Sarcoidosi Metastasi calcifiche (sarcoma,ca tiroide)
17 Ossificazione polmonare idiopatica. ossificazione metaplasica del polmone. noduli parenchimali e ramificazioni ossee lungo le vie bronchiali distali. si associa alla fibrosi polmonare con progressiva perdita di volume polmonare
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20 Metastatic Pulmonary Calcification. malattia cronica renale o malattie delle paratiroidi. interessamento dei setti alveolari, bronchioli ed arteriole. calcificazioni centrolobulari, aree di consolidazione patchy, ground glass calcificazioni vasali e cardiache. lobi superiori
21 Amiloidosi.deposito di materiale amorfo con a volte calcificazioni ed ossificazioni. tracheobronchiali, nodulare parenchimale ed interstiziale. Bilaterale, terzo medio ed inferiore. volume polmonare normale. interessamento di cuore e reni
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23 SILICOSI. inalazione cronica di polveri. noduli ben definiti centro lobulari, subpleurici, parasettali, peribroncovasali. ai lobi superiori, noduli confluenti con calcificazioni. pseudoplacche pleuriche. adenopatie calcifiche a guscio d uovo. tendenza alla fibrosi
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25 Varicella Infiltrato infiammatorio interstiziale, essudato proteinoso intralveolare, edema ed emorragia Adulto immuno compromesso Noduli ben definiti random Noduli con ground glass, patch ground glass, confluenza di più noduli Esiti microcalcificazioni
26 Histoplasma capsulatum Inalazione per lo più asintomatico america sud america asia Micronoduli adenopatie simil tbc Diffusione ematogena bronchiolare
27 TBC miliare Rara sia primaria che secondaria, via ematogena Adenopatie Interessa più organi
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29 Sarcoidosi Granulomi perilinfatici Adenopatie calcifiche Multi organo Miliare calcifica rara
30 Secondarismi Polmonari Calcifici Ca Tiroide
31 Secondarismi da osteosarcoma
32 Secondarismi polmonari da condrosarcoma
33 Depositi di bario
34 Grazie
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