TAVOLO TECNIOCO PER LA DIAGNOSI ED IL MONITORAGGIO DELLA MALATTIA CELIACA LINEE GUIDA PER LA DIAGNOSI E IL FOLLOW-UP DELLA DERMATITE ERPETIFORME

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1 TAVOLO TECNIOCO PER LA DIAGNOSI ED IL MONITORAGGIO DELLA MALATTIA CELIACA LINEE GUIDA PER LA DIAGNOSI E IL FOLLOW-UP DELLA DERMATITE ERPETIFORME Pamela Vezzoli Francesca Raponi Giuliana Tribbia

2 Agenda Introduzione Criteri diagnostici I livello Criteri diagnostici II livello Algoritmo diagnostico Terapia Follow-up Pag. 2

3 INTRODUZIONE: DEFINIZIONE DERMATITE ERPETIFORME (DUHRING-BROCQ) Malattia cronico-recidivante recidivante pruriginosa Presenza di lesioni cutanee polimorfe (eritema, pomfi,, vescicole, bolle, papule) Quadro istopatologico e immunopatologico tipici Associata a malattia celiaca Pag. 3

4 INTRODUZIONE: EPIDEMIOLOGIA DERMATITE ERPETIFORME (DUHRING-BROCQ) Maggior prevalenza nel nord Europa (11,5 per abitanti in Scozia, 0,9-2,6 in Italia) Incidenza di 1: abitanti/anno Interazione fra fattori ambientali (gliadina( gliadina) e fattori genetici (HLA-DQ2 DQ2-DQ8) DQ8) Reazione autoimmune con produzione di IgAe IgM dirette contro la gliadinae autoantigeni(transglutaminasi transglutaminasi) Pag. 4

5 Agenda Introduzione Criteri diagnostici I livello Criteri diagnostici II livello Algoritmo diagnostico Terapia Follow-up Pag. 5

6 CRITERI DIAGNOSTICI I LIVELLO DERMATITE ERPETIFORME Esame obiettivo dermatologico (36%) Biopsia cutanea per esame istologico in EE Immunofluorescenza diretta (IFD) Test sierologici Pag. 6

7 DERMATITE ERPETIFORME - CLINICA A B C D Legenda A= Vescicole; B= Papule; C = Eritema; D = Esiti depigmentati Pag. 7

8 DERMATITE ERPETIFORME - CLINICA Prurito Pag. 8

9 DERMATITE ERPETIFORME - ISTOPATOLOGIA Caratteristiche Istopatologia Accumulo di neutrofili e fibrina all apice apice delle papille dermiche Bolle sottoepidermiche con neutrofili e qualche eosinofilo Pag. 9

10 DERMATITE ERPETIFORME - ISTOPATOLOGIA Epidermide con cavità riempite di qualcosa Vescicola contenente numerose cellule Pag. 10

11 DERMATITE ERPETIFORME - ISTOPATOLOGIA Papille dermiche edematose e con neutrofili A maggiore ingrandimento Pag. 11

12 GIUNZIONE DERMO-IPODERMICA AUTOANTIBODY MEDIATED BLISTERS Cheratinociti Lamina lucida Lamina densa Fibrille di ancoraggio (sublamina densa) Derma papillare Pag. 12

13 DERMATITE ERPETIFORME - IF IFD su cute sana Depositi granulari di IgA/C3 in papilla e/o lungo la giunzione dermoepidermica IFI Negativa su cute sana (IgA( anti-endomisio + su esofago, cordone ombelicale) IgA anti Transglutaminasi+ Immunofluorescenza Pag. 13

14 DERMATITE ERPETIFORME - IFD IgA Pag. 14

15 DERMATITE ERPETIFORME: TEST SIEROLOGICI ANTICORPI IgA Antitransglutaminasi tissutaletg2 (sensibilità 93% e specificità 97%) Antiendomisio (sensibilità 85-98% e specificità %) Anticorpi antipeptidi deamidati (DPG-AGA) in bambini < 2 anni o in casi selezionati Antitransglutaminasi epidermica (AntiTG3)? Pag. 15

16 Agenda Introduzione Criteri diagnostici I livello Criteri diagnostici II livello Algoritmo diagnostico Terapia Follow-up Pag. 16

17 CRITERI DIAGNOSTICI II LIVELLO Test genetico per la precisazione degli aplotipi HLA (DQ2 DQ8) a) Serve per escludere la diagnosi di dermatite erpetiforme quando anticorpi e IFD sono discordanti b) Per evidenziare predisposizione alla celiachia nei familiari di soggetti con dermatite erpetiforme Biopsia intestinale (nei casi di dermatite erpetiforme con IFD positiva e anti-ttg ttg IgA non ènecessaria) NIH Consensus, Gastroenterology 2005; Caproni M and Italian Group for Cutaneous Immunopathology,, JEADV 2009 Pag. 17

18 Agenda Introduzione Criteri diagnostici I livello Criteri diagnostici II livello Algoritmo diagnostico Terapia Follow-up Pag. 18

19 DERMATITE ERPETIFORME Algoritmo Pag. 19

20 Agenda Introduzione Criteri diagnostici I livello Criteri diagnostici II livello Algoritmo diagnostico Terapia Follow-up Pag. 20

21 DERMATITE ERPETIFORME Terapia Dieta glutine-priva (2 anni per le manifestazioni cutanee o alcuni anni per i depositi istopatologici) Steroidi topici Antistaminici sistemici (privi di glutine) Dapsone diaminodifenilsulfone (0,5 mg/kg/die (controllo G6PDH per possibile anemia emolitica) P. Vezzoli,, A.V. Marzano,, E. Berti Le malattie autoimmuni cutanee. In R. Tozzoli «Il laboratorio nelle malattie autoimmuni d organo» Soc Ed Esculapio,, Pag. 21

22 Agenda Introduzione Criteri diagnostici I livello Criteri diagnostici II livello Algoritmo diagnostico Terapia Follow-up Pag. 22

23 DERMATITE ERPETIFORME Follow-up Visita medica con intervista dietetica (ogni 3 mesi dalla diagnosi per i primi 2 anni e poi annuale) Esami bioumorali (emocromo, ferritina, tt-iga IgA,, TSH, anti-tpo, anti-tg Tg) ) dopo 6 mesi dalla diagnosi Esami metabolici (in casi selezionati) Esami strumentali (MOC, Rx torace e Ecoaddome, biopsia cutanea, Rx pasto, EGDS, colonscopia, videocapsula,, etc..) Pag. 23

24 DERMATITE ERPETIFORME Follow-up A.O. Papa Giovanni XXIII USC Dermatologia (Centro di Riferimento regionale per la dermatite erpetiforme) Ambulatorio Duhring-Brocq (Responsabile: D.ssa Pamela Vezzoli) Visite: 1 11 e 3 33 Giovedì del mese ore prenotazione al al numero: dal lunedì al al venerdì ore Pag. 24