IL SISTEMA MUSCOLARE

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1 IL SISTEMA MUSCOLARE Panoramica del tessuto muscolare: Ci sono tre tipi di tessuto muscolare scheletrico: è attaccato alle ossa e muove parti dello scheletro; cardiaco: si trova unicamente nel cuore; liscio: si trova nelle pareti dei vasi sanguigni e in quella degli organi cavi. Le funzioni generali del sistema muscolare Il sistema muscolare, che insieme al sistema scheletrico forma l apparato locomotore, ha funzioni di: produrre movimento, sotto il controllo del Sistema Nervoso Centrale (SNC), mantenendo l equilibrio; mantenere la postura; stabilizzare le articolazioni; generare calore, trasformando l energia chimica in energia termica.; consentire la propriocezione (i muscoli scheletrici forniscono all organismo informazioni su sé stesso riguardanti la posizione, la condizione di moto e le sensazioni tattili, per la presenza di propriocettori) Il tessuto muscolare scheletrico: organizzazione anatomica Ogni muscolo scheletrico è un organo distinto composto da numerose cellule tubulari molto allungate, dette fibre muscolari riunite in gruppi. Ogni fascio di fibre è rivestito da una membrana formata da tessuto connettivo detta endomisio, più fasci di fibre sono avvolti da una membrana detta perimisio, l intero muscolo avvolto da una guaina detta epimisio che prosegue con i tendini attaccati alle ossa. Sono irrorati da vasi sanguigni e provvisti di innervazioni che inducono la contrazione Ogni fibra è ricoperta da una membrana plasmatica detta sarcolemma che contiene il sarcoplasma, ricchissimo di mitocondri, e il reticolo sarcoplasmatico (contenente il Calcio necessario per la contrazione). Anatomia microscopica di una fibra muscolare scheletrica: Ogni muscolo striato presenta bande più chiare (I) e bande più scure (A). La porzione contrattile della fibra muscolare è rappresentata dalle miofibrille, le quali contengono molte unità contrattili chiamate sarcomeri costituiti dall alternanza di due filamenti proteici: actina e miosina

2 Miofibrilla: costituita da filamenti sottili (actina) e spessi (miosina), disposti a formare una sequenza ripetitiva di bande chiare (I) e scure (A). L unità anatomo-funzionale del muscolo, cioè la più piccola struttura muscolare in grado di sviluppare forza ed accorciarsi, è il sarcomero, (tra due linee Z). La linea Z divide le bande I (solo filamenti sottili) in due metà appartenenti a sarcomeri adiacenti. La Banda A, comprende zone più scure (filamenti spessi e sottili) ed una banda centrale più chiara, zona H (filamenti spessi), al centro della quale è visibile la linea M. L attività del muscolo scheletrico L unità motoria Prima di contrarsi, la fibra muscolare scheletrica deve essere stimolata da un impulso, detto potenziale di azione muscolare, emesso dal relativo motoneurone insieme al quale costituisce una unità motoria. La giunzione neuromuscolare La sinapsi (connessione) che si forma tra i terminali assonici di un motoneurone e una placca motrice prende il nome di giunzione neuromuscolare. Il motoneurone libera un neurotrasmettitore (acetilcolina), che modifica la permeabilità del sarcolemma (permette l ingresso di ioni sodio nella fibra muscolare) generando un potenziale di azione (corrente elettrica). Come conseguenza di ciò viene liberato il Calcio dal reticolo sarcoplasmatico. Il calcio si lega alle proteine regolatrici sui filamenti sottili (actina) determinando l esposizione dei siti di legame per le teste della miosina (filamenti spessi). Le teste legate fanno scorrere i filamenti sottili verso il centro del sarcomero, generando la contrazione (accorciamento).

3 Rappresentazione schematica del sarcomero rilassato e contratto Il lavoro muscolare è il risultato della trasformazione di energia chimica (contenuta nelle sostanze nutritive) in energia meccanica (lavoro). L ATP per la contrazione muscolare proviene da tre fonti: 1. il percorso metabolico della creatina-fosfato (CP) (fosforilazione diretta dell ADP) è il modo più rapido e semplice, viene usato all inizio dell attività muscolare e durante esercizi intensi ma brevi; viene prodotta una molecola di ATP per una molecola di CP 2. glicolisi aerobica(in presenza di Ossigeno) con la respirazione cellulare le cellule muscolari sfruttano una ricca dotazione di mitocondri per produrre numerose molecole di ATP (36 molecole di ATP) partendo da una molecola di glucosio, la durata della provvista di energia è sufficiente per ore; 3. glicolisi anaerobica(in assenza di Ossigeno) con la fermentazione lattica produce due molecole di ATP da una di glucosio, agisce velocemente (30-60 secondi) ma produce acido lattico e un debito di ossigeno. Nel caso di sforzi intensi e rapidi si possono manifestare crampi muscolari (Eccessiva fatica e perdita di sali minerali). I diversi tipi di fibre muscolari scheletriche: I muscoli scheletrici contengono tre tipi di fibre presenti in proporzioni diverse nei vari muscoli del corpo: fibre rosse (o fibre ossidative lente) piccole di diametro e di colore rosso scuro; fibre bianche (o fibre glicolitiche rapide) le fibre più grandi con il maggior numero di miofibrille, ma con scarsa vascolarizzazione; fibre intermedie (o fibre ossidative-glicolitiche rapide) con caratteristiche intermedie, abbastanza resistenti all affaticamento. La maggior parte dei muscoli scheletrici è costituita da tutti e tre i tipi di fibre. Le fibre muscolari di una qualsiasi unità motoria sono tutte dello stesso tipo e si ha l attivazione di una certa unità in base al tipo di sforzo fisico cui il corpo va incontro.

4 Tono muscolare L attività del muscolo scheletrico Contrazione isotonica (A) e isometrica (B) del bicipite Le contrazioni muscolari sono di due tipi. Contrazione isotonica: la tensione sviluppata dal muscolo rimane pressoché costante, mentre il muscolo cambia di lunghezza. Contrazione isometrica: la tensione generata non è sufficiente a superare la resistenza dell oggetto sul quale è applicata la forza e la lunghezza del muscolo non cambia L attacco dei muscoli scheletrici alle ossa L attacco tendineo del muscolo all osso fisso è detto origine, punto più vicino al tronco. L altra estremità, più lontana, è ancorata in un punto detto inserzione, mobile. Il ruolo dei muscoli scheletrici nei movimenti del corpo Il lavoro a gruppi dei muscoli scheletrici In base all attività svolta, i muscoli scheletrici possono essere: agonisti (o primo motore) i muscoli maggiormente responsabili nel determinare un particolare movimento; antagonisti con effetti opposti a quelli dei muscoli agonisti; sinergisti (cioè che lavorano insieme) coadiuvano il muscolo agonista; fissatori tengono fermo un osso, stabilizzando l origine del muscolo agonista: Mimici, sono i muscoli della faccia, che permettono di manifestare le espressioni/emozioni Muscoli circolari, si trovano attorno alla bocca e occhi, consentono di ridurne e aumentare le dimensioni La denominazione dei muscoli scheletrici I muscoli scheletrici vengono denominati in base a una loro particolare caratteristica strutturale o funzionale: orientamento delle fibre muscolari, (muscolo retto); dimensioni del muscolo (grande, piccolo e lungo); sede del muscolo; numero delle origini(bicipite );

5 forma del muscolo (deltoide-triangolare); azione del muscolo (flessore, adduttore). Condizioni patologiche: Miastenia Grave: È una malattia cronica che altera la funzione dei muscoli volontari e dei nervi che li controllano e si sviluppa a causa di meccanismi di autoimmunità. Si verifica il blocco dei recettori dove si lega normalmente l acetilcolina, a causa della presenza di auto-anticorpi prodotti per errore dal sistema immunitario, questo fa sì che i muscoli non ricevano gli stimoli che regolano la loro funzione. Per questo motivo i muscoli risultano deboli e facilmente stancabili. Può colpire a qualsiasi età, ma compare più frequentemente nelle donne al di sotto dei 40 anni e negli uomini oltre i 60. Le cause dell'affaticamento muscolare possono essere molte: ereditaria, tumore benigno del timo Sintomi: affaticamento muscolare, caduta delle palpebre e visione offuscata. Il trattamento della MG include: farmaci sintomatici, terapia immunosoppressiva a lungo termine, terapie immunomodulatrici a breve durata d azione, farmaci biologici, timectomia Distrofia muscolare di Douchenne: La distrofia muscolare di Duchenne (Dmd) è una malattia neuromuscolare caratterizzata dall assenza, carenza o alterazione di una proteina chiamata distrofina, porta a degenerazione del tessuto muscolare e quindi alla progressiva perdita di forza e riduzione delle abilità motorie. Causata da mutazione del gene codificante per la distrofina, localizzato sul cromosoma X. I maschi (che hanno un solo cromosoma X) presentano i sintomi, mentre le femmine, a parte alcune eccezioni, risultano essere delle portatrici sane (perché possiedono un altro cromosoma X oltre a quello mutato, che può quindi compensarne le funzioni) Nella Dmd la distrofina è del tutto assente e i primi sintomi si manifestano tra i 2 e i 6 anni. I bambini affetti spesso imparano a camminare in ritardo, mostrano un andatura particolare (anserina), tendono a camminare sulle punte, hanno difficoltà a rialzarsi da terra, a saltare, a fare le scale. Tipicamente è presente un ingrossamento (ipertrofia) dei polpacci. La malattia progredisce causando grave scoliosi, perdita della deambulazione entro i 12 anni, quindi perdita della funzione degli arti superiori. Anche i muscoli respiratori e il cuore sono coinvolti e ciò riduce l aspettativa di vita di questi pazienti. In alcuni casi ci può essere un deficit cognitivo, di entità molto variabile La diagnosi si basa innanzitutto sull osservazione clinica ed esami di laboratorio mettono in evidenza il danno muscolare: valore della creatinchinasi (enzima che viene rilasciato nel circolo ematico quando esiste un danno muscolare). La diagnosi viene poi confermata attraverso la biopsia muscolare (per verificare la quantità di distrofina presente nel muscolo) e l analisi molecolare del gene della distrofina. Donna portatrice sana può effettuare la diagnosi prenatale mediante villocentesi o amniocentesi. Terapia: Al momento non esiste una terapia risolutiva per la malattia. La qualità di vita dei pazienti può notevolmente migliorare con trattamenti sintomatici e pluridisciplinari (fisioterapia, valutazione della funzionalità cardiaca e respiratoria ecc.) che gestiscano i vasi aspetti della malattia: motorio, respiratorio e cardiaco. La somministrazione di steroidi può aiutare a stabilizzare le abilità motorie. Attualmente sono in corso di sperimentazione diversi approcci terapeutici, tra cui la terapia cellulare e la terapia molecolare, oltre a diversi trattamenti farmacologici.