INTERSTIZIOPATIE POLMONARI DI ORIGINE PROFESSIONALE

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1 CONVEGNO REGIONALE MALATTIE PROFESSIONALI RITROVATE: IL CONTRIBUTO DELLE UOOML DI REGIONE LOMBARDIA INTERSTIZIOPATIE POLMONARI DI ORIGINE PROFESSIONALE Rossana Borchini 1 Andrea Zanini 2 Antonio Spanevello 2 Marco M. Ferrario 1 1. Medicina del Lavoro e Preventiva Ospedale di Circolo Fond. Macchi Varese 2. Divisione di Pneumologia Riabilitativa Fondazione Maugeri Tradate Varese, 30 novembre 2012

2 INTERSTIZIOPATIE DIFFUSE ILD Sono un gruppo eterogeneo di patologie acute e croniche classificate insieme a causa della loro similarità clinica, funzionale e radiologica. Coinvolgono il lobulo polmonare secondario con fenomeni di natura flogistica, infettiva o neoplastica. Tali patologie hanno in comune l alveolitel e la fibrosi ma non un unica unica eziologia -> > oltre 150 entità nosologiche.

3 ILD CLASSIFICAZIONE CONNETTIVITI: SCLERODERMIA POLIMIOSITE OCCUPAZIONALI DA POLVERI MINERALI ASBESTOSI SILICOSI BERILLIOSI POLMONITE INTERSTIZIALE IDIOPATICA IPF NSIP ALTRE EZIOLOGIA NOTA EZIOLOGIA SCONOSCIUTA FARMACI: AMIODARONE NITROFURANTOI NA AMBIENTALI OCCUPAZIONALI POLMONITE DA IPERSENSIBILIT À (HP) GRANULOMATOSI SARCOIDOSI ALTRE VASCULITICHE EOSINOFILIE Modificato da International Multidisciplinary Consinsus of ILD American Thoracic Society European Respiratory Society Am J Respir Crit Care Med 2002

4 ILD EPIDEMIOLOGIA Rappresentano il 15% delle patologie polmonari Esistono pochi studi epidemiologici sulle ILD Prevalenza: Uomo 80/ Donna 67/ Frazione attribuibile ad esposizioni professionali: stimata attorno al 15% di tutte le ILD. Coultas et al. Am J Resp Crit Care Med 2002

5 INAIL SERIE STORICA Totali (Industria + Agricoltura) MALATTIE RESPIRATORIE DENUNCIATE Asbestosi Silicosi HP * Altre pneumoconiosi Totale MP * Malattie non asbesto correlate rappresentate in modo aggregato nel Rapporto annuale INAIL INAIL rapporto annuale 2011

6 PERCORSO DIAGNOSTICO MULTIDISCIPLINARE

7 MEDICO DEL LAVORO LABORATORISTA IMMUNOLOGO PNEUMOLOGO OCULISTA REUMATOLOGO MICROBIOLOGO CHIRURGO TORACICO

8 Diagnosi Clinica Indagine anamnestica: è di fondamentale importanza valutare ogni potenziale esposizione lavorativa od ambientale -> la collaborazione del Medico del Lavoro può essere cruciale per riconoscere ed approfondire l esposizione a fattori di rischio e la loro quantificazione Accertamenti bioumorali Esami funzionali -> > per definire gravità e prognosi PFR: generalmente deficit ventilatorio resprittivo DLCO: rapidamente ridotta 6MWT: per valutare la desaturazione indotta dall attivit attività fisica

9 RADIOGRAFIA STANDARD DEL TORACE La radiografia standard del torace è un momento importante nella valutazione di un paziente con pneumopatia infiltrativa diffusa, tuttavia la sensibilità della metodica è bassa e la specificità scarsa. Ancora valida per la classificazione ILO BIT delle opacità polmonari per la classificazione morfologica delle ILD professionali.

10 Rx Standard negativo HRCT alterata 10% delle sarcoidosi 30% delle sclerodermie 30% di asbestosi Maggior parte delle HP! Gulati M, Prim Care Respir J 2011

11 LAVAGGIO BRONCOALVEOLARE - BAL BAL: valori normali Cellularità 1 X 10 6 cellule/ml Citogramma Sottopopolazioni linfocitarie Macrofagi: 80 ± 5.0% Linfociti:10 ± 2.0 % Neutrofili: 1 ± 1.0 % Eosinofili: 0 ± 0.5 % Bas./mast: -- CD3 80 ± 10 CD4 40 ± 5 CD8 35 ± 5 Linfociti B 5 ± 2 Linfociti NK 5 ± 2 BAL: aspetti patologici Cellularità definizione di alveolitie Citogramma Sottopopolazioni linfocitarie Tipologia dell alveolite macrofagica linfocitaria neutrofila eosinofila caratterizzazione del tipo di movimento immunologico valutazione del rapporto CD4/CD8 Am J Respir Crit Care Med May 1;185(9):

12 APPROCCIO TERAPEUTICO Allontanamento dall esposizione nelle forme professionali Trattamento Steroideo Immunosopressori Riabilitazione Polmonare

13 La riabilitazione respiratoria è un intervento multi- disciplinare, basato su evidenze scientifiche... Per pazienti con malattie respiratorie croniche... Sintomatici e con riduzione della capacità a compiere le attività quotidiane Am J Respir Crit Care Med 2006;173:

14 INDICAZIONI PER LA RIABILITAZIONE BPCO Pre- e post-chirurgia Malattie Interstiziali Polmonari (ILD) Asma Bronchiectasie Malattie neuromuscolari Cifoscoliosi Malattie vascolari polmonari Altro Am J Respir Crit Care Med 2006;173:

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17 402 pazienti con ILD tra il 1999 e il IPF NSIP/COP 21 - HP 59 - Sarcoidosi 50 - Iatrogene 11 - Occupazionali 4 - Altro 31 Huppmann P, et al. Eur Respir J 2012, in press

18 Huppmann P, et al. Eur Respir J 2012, in press

19 Distanza in metri al 6MWT Livello di dispnea Holland AE, et al. Thorax 2008;63:

20 Nei pazienti con IPF il miglioramento al 6MWT al termine del programma riabilitativo è risultato associato a: - migliore funzione respiratoria (CV) - minori livelli di desaturazione sotto sforzo - minori livelli di PAPs Nei pazienti con altra diagnosi il beneficio della riabilitazione è risultato essere relativamente indipendente dalla gravità della patologia Holland AE, et al. Resp Med 2012;106:

21 Riabilitazione Polmonare nelle ILD Valutazioni Conclusive La Riabilitazione Respiratoria può essere utile anche nelle ILD Le linee guida per la gestione delle principali ILD forniscono una raccomandazione NON di grado forte alla riabilitazione respiratoria Problema della grave desaturazione a cui in genere vanno incontro i pazienti con ILD fino a che punto possiamo spingerci con la riabilitazione? Se decidiamo per la riabilitazione non perdiamo tempo prezioso

22 Casi Clinici

23 CASO CLINICO - 1 Donna 46 anni, non fumatrice. Non precedenti clinici di rilievo. Da oltre un anno: Insorgenza di dispnea da sforzo, ingravescente, accompagnata da tosse secca. Progressivo calo ponderale (circa 10 kg in 10 mesi) senza modificazione del regime dietetico. RICOVERATA PRESSO PNEUMOLOGIA PER ADEGUATO INQUADRAMENTO DIAGNOSTICO-TERAPEUTICO TERAPEUTICO

24 CASO CLINICO - 1 Esami Ematochimici: Incremento degli indici infiammatori Incremento aspecifico di numerosi markers tumorali (CEA, CYFRA 21-1, CA 15.3, CA 125, CA 19.9) PFR a riposo: deficit ventilatorio restrittivo RX TORACE: rimarcamento interstiziale del lobo superiore destro, medio e lingulare HRTC Torace: quadro di interstiziopatia diffusa, subpleurica, peribronco-vascolare, inter ed intra-lobulare ed aspetto bronchiectasico dei bronchi lobari superiori bilateralmente e del lobo medio

25 HRTC torace

26 HRTC torace

27 CASO CLINICO - 1 BAL quadro alveolitico prevalentemente macrofagico (macrofagi 40%, granulociti: 30%, linfociti: 10% con tipizzazione linfocitaria nella norma. Biopsia Polmonare diagnosi istologica di interstiziopatia polmonare con componente alveolitica e cellule giganti, di grado severo. Diagnosi di INTERSTIZIOPATIA POLMONARE posta in tp steroidea Richiesta valutazione specialistica di Medicina del Lavoro

28 Valutazione specialistica Medicina del Lavoro Anamnesi lavorativa Ha lavorato negli ultimi due anni e per otto anni in passato (dal 89 al 99) come operaia presso una ditta specializzata nella produzione di utensili in metalli duri,, in Svizzera. Addetta alle varie fasi della sinterizzazione (in particolare alle operazioni di pressatura delle polveri di cobalto e tungsteno negli appositi stampi, destinati poi ai forni di cottura). Talora addetta alle operazioni di rettifica ad umido (con oli lubro-refrigeranti refrigeranti non meglio precisati) dei pezzi sinterizzati. Non riferito utilizzo di DPI nén la presenza di aspiratori localizzati.

29 PFR in corso di terapia steroidea Deficit ventilatorio di tipo restrittivo di grado avanzato

30 Diffusione Alveolo-capillare del CO

31 WALKING TEST in aria ambiente TEMPO SAT. O2 (%) F.C. (bpm) Metri BASALE / 1 MINUTO MINUTO MINUTO MINUTO MINUTO MINUTO Tot. 459 RECUPERI SAT. O2 (%) F.C. (bpm) 1 RECUPERO RECUPERO RECUPERO Lieve desaturazione arteriosa in O 2 al test del cammino, con lento recupero. Risposta tachicardia precoce.

32 Diagnosi Conclusiva PNEUMOPATIA INTERSTIZIALE DA ESPOSIZIONE PROFESSIONALE A METALLI DURI CON AVANZATA COMPROMISSIONE FUNZIONALE. Raccomandazione di evitare in modo assoluto ulteriori esposizioni a polveri di metalli duri. In considerazione del quadro di compromissione funzionale evitare: sforzi fisici anche di grado lieve esposizione ad agenti potenzialmente irritanti e/o sensibilizzanti per le mucose respiratorie. Segnalazione all ente assicurativo SUVA con successivo riconoscimento di patologia professionale.

33 CASO CLINICO - 2 Donna 40 anni, non fumatrice. Anamnesi familiare silente. Non precedenti clinici di rilievo. Da oltre due anni tosse persistente con escreato chiaro e dispnea, dapprima da sforzo poi a riposo. RICOVERATA PRESSO PNEUMOLOGIA PER ADEGUATO INQUADRAMENTO DIAGNOSTICO-TERAPEUTICO TERAPEUTICO

34 CASO CLINICO 2 Esami Ematochimici nella norma (N. VES, PRC, ACE) PFR e DLCO NEI LIMITI. RX TORACE diffusa accentuazione della trama. HRTC Torace diffuso ispessimento interstiziale intralubulare, reticolo-nodulare.

35 HRTC torace

36 HRTC torace

37 CASO CLINICO - 2 BAL quadro alveolitico linfocitario con CD4 Biopsia Polmonare granulomi epitelioidi gicantocellulari non caseosi. Dimessa con diagnosi di SARCOIDOSI POLMONARE e posta in tp steroidea Alla ripresa del lavoro (ancora in tp steroidea) ripresentazione della sintomatologia respiratoria Richiesta valutazione specialistica di Medicina del Lavoro

38 Valutazione specialistica Medicina del Lavoro Anamnesi lavorativa Da oltre sei anni operaia presso ditta produttrice di gioielli e minuterie metalliche per montature di occhiali. Dall anamnesi anamnesi lavorativa emerge un esposizione misconosciuta a polveri di berillio,, legata ad operazioni di microsatinatura (con satinatrici manuali) di piccole componenti di montature per occhiali. Non utilizzati DPI, non presenti sistemi di aspirazione localizzata. Effettuato patch test con berillio dopo wash out terapeutico A 72 h positività per berillio ossido.

39 Diagnosi Conclusiva BERILLIOSI POLMONARE Raccomandazione di evitare in modo assoluto ulteriori esposizioni a berillio. Ripresa la tp steroidea Adempimenti medico-legali assolti, con successivo riconoscimento di patologia professionale dall ente assicurativo.

40 Grazie per l attenzionel