Epiteliomi Intraepidermici Morbo di Bowen Morbo di Paget. Tumori Epiteliali Maligni a differenziazione Annessiale Tumori Metastatici Cutanei
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- Valeria Martini
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1 TUMORI EPITELIALI MALIGNI: Epiteliomi a invasività dermica: Basaliomi ( o Epiteliomi Basocellulari) Spinaliomi (o Epiteliomi Spinocellulari, Squamocellulari o Malpighiani) Epiteliomi Intraepidermici Morbo di Bowen Morbo di Paget Tumori Epiteliali Maligni a differenziazione Annessiale Tumori Metastatici Cutanei Epiteliomi a Invasività Dermica Sia nelle femmine che nei maschi sono i tumori più frequenti in assoluto. Entrambi riconoscono come agente patogenetico la componente UVB, Altre possibili cause: - radiazioni ionizzanti (raggi x ) sia in operatori sanitari che in pazienti trattati. - le Ustioni per gli epiteliomi spinocellulari sono un fattore predisponente. - HPV Possono inoltre essere particolarmente aggressivi in soggetti immunocompromessi o predisposti poiché affetti da: - Xeroderma Pigmentoso - Sindrome del Nevo Basocellulare - Empatie maligne ( Leucemia Linfatica Cronica) Basaliomi. Sede: - Volto, tronco e arti. Forme Cliniche: - Piano Cicatriziale chiazza o placca centrale biancastra atrofico cicatriziale con orsetto periferico e catenella di papule traslucide con teleangectasie - Papulo Nodulare papula perlacea translucida con teleangectasie - Superficiale Pagetoide / eritematoide chiazza crostoide ( pagetoide) o eritematoide prevalente al tronco dove arriva anche ad alcuni cm di diametro - Ulcerativa dall inizio ( ulcus rodens) ulcera a colpo d unghia che si estende danneggiando in profondità i tessuti sottostanti. - Sclerodermiforme subdola e piccola cicatrice biancastra atrofica che invade i tessuti sottostanti di difficile escissione - Pigmentaria papulosa o nodulare molto pigmentata in DD con il melanoma - Nodulo Cistica translucida e solcata da teleangectasie. Classificazione da ricordare: 1
2 Superficiale ( Pagetoide eritematoide) Invadenti il derma ( Piano Cicatriziale e Papulo Nodulare con Pigmentaria e nodulo cistica) Aggressivi con massiccia compromissione piani profondi ( Ulcerativi e sclerodermiformi) Diagnosi Istologica degli Epiteliomi Basocellulari: - gruppi di cellule basaloidi con citoplasma scarso piccoli nucleoli e nuclei ovalari, queste invadono il derma a varie profondità con masse neoplastiche rotondeggianti e margine di avanzamento convesso ( pushing edge) oppure con poche filiere e margine di avanzamento concavo ( infiltrating edge). Caratteristici gli elementi basaloidi a palizzata intorno alla neoplasia. - C è sempre una proliferazione fibroblastica che avvolge la neoformazione in un mantello connettivale. Se la porzione epiteliale è maggiore dello stroma connettivale si parla di Basalioma Solido. Spinaliomi. In genere insorgono su cute o mucose alterate da precedenti situazioni ( ustioni, radiodermiti cheiliti attiniche ecc.). Forme cliniche: - Nodulare Nodulare Ulcerativa lesione nodulare rapidamente infiltrante i piani sottostanti rendendosi ad essi adesa, l ulcerazione è crateriforme e sanguinante con numerose vegetazioni. Comprimendo la massa vengono fuori elementi giallastri di cheratina. - A Tipo Papilloma Corneo piccola lesione verrucosa rilevata mammellonata con crosticine grigio nerastre, talvolta corno cutaneo - A tipo Carcinoma Verrucoso a sede palmo plantare inizia come verruca virale poi degenera in neoplasia. - Papillomatosa colorito rosso o roseo biancastro, vegetante irregolare, lobulato e villoso con squamo croste, insorge elettivamente su ulcere varicose croniche. - Cancroide chiazza infiltrata lapidea ulcerata al centro e sanguinante preferisce mucose e pseudo mucose ( genitali orali e labbro inferiore). Diagnosi istologica degli Epiteliomi Spinocellulari: - nel derma si osservano neoformazioni epiteliali spinocellulari diffusive e invasive con cellule dal citoplasma eosinofili piuttosto abbondante. - Caratteristiche sono le Perle Cornee cioè ammassi rotondeggianti di lamelle cornee spesso paracheratosiche disposte a strati concentrici come una cipolla ( discheratosi pluricellulare). - Processo reattivo con o Linfociti o Plasmacellule o Polinucleati neutrofili Molto più accentuato rispetto al basalioma. Stadiazione istologica di Broders: 2
3 I Grado cellule atipiche < 25% II Grado cellule atipiche > 25 % < 50% III Grado cellule atipiche > 50% < 75% IV Grado cellule atipiche > 75% Terapia degli Epiteliomi a Invasività Dermica. - Chirurgia escissionale con ricostruzione a mezzo di chirurgia plastica - Importante l esame istologico estemporaneo dei margini di escissione al fine di poter asportare la neoplasia nel modo più radicale possibile per ottenere il minor rischio di recidiva a 5 anni. Limitazioni alla chirurgia relative alla neoplasia: - estensione - approfondimento - metastasi linofonodali a distanza Limitazioni all intervento relative al paziente: - condizioni generali - compliance al trattamento ( può rifiutare interventi demolitivi talvolta irrinunciabili) Per tumori epiteliali maligni con metastatizzazione linfoghiandolare o a organi interni si può proporre CHT con : - MTX - Cisplatino - 5FU - Retinoidi - IFN Epiteliomi Intraepidermici : Carcinomi In Situ Morbo Di Bowen - tumore in situ a lenta evoluzione può comparire in maschi e femmine dai 30 ai 70 anni senza preferenza di sesso, predilige però il dorso come localizzazione non disdegnando atre zone. Lesione: - Chiazza mummulata rosa scuro con squamo croste poco infiltrata non pruriginosa, lenticolare squamosa simile a una papula del Lichen Planus, talvolta è policiclici, grigiastra, squamosa con crosticine. 3
4 - Singola o multipla ( fino a 20 lesioni) dopo un certo lasso di tempo (10 anni) può evidenziare l aspetto epiteliomatoso del Cancro di Bowen. Interessa prevalentemente l epidermide con un certo grado di acantosi e disordine architettonico. La variante mucosale del Morbo di Bowen, chiamata Eritroplasia di Queyrat o Bowen Mucosale si localizza preferenzialmente al glande e al prepuzio. La terapia è fondamentalmente chirurgica anche se alcuni buoni risultati si sono ottenuti con una terapia topica a base di 5FU. Morbo di Paget Lesione: - tipicamente in sede mammaria a livello dell areola - chiazza rotondeggiante con ulcerazione centrale, eczematosa, esaudante e spesso sanguinante. Accanto a questa forma si riconosce un Paget Extramammario che può essere: - perineale - scrotale - vulvare - ascellare con caratteristiche clinico istologico evolutive simili alla forma mammaria. La lesione a partenza dall areola riesce con gli anni a includere tutta la mammella, la sua tendenza è di rimanere intraepidermica, ma come anche per il Bowen in alcuni casi si sviluppa una forte capacità invasiva con trasformazione in Carcinoma Spinocellulare Aggressivo. Istologia: sono presenti le patognomoniche cellule di Paget: voluminose rotondeggianti chiare e vacuolizzate, isolate o in gruppi. Queste cellule con il tempo aumentano di numero scompaginando le strutture epiteliali e annessiali. La concomitanza con una neoplasia mammaria e alcune affinità tintoriali possono suggerire che le cellule derivino da cellule delle ghiandole apocrine lentamente migrate nell epidermide. Terapia Chirurgica con buoni successi però di RT e CHT. Tumori Metastatici Cutanei Comuni cause di metastasi cutanee nelle donne: Ca. della Mammella (69%!!) Ca. Colon Ca. Ovaio Ca. Polmone Comuni cause di metastasi cutanee negli uomini. Ca. Polmone 4
5 Ca. Colon Melanoma Ca. Squamocellulare del Cavo Orale Ca. Rene Ca. Stomaco Tumore Topografia Metastasi Morfologia metastasi Mammella Parete anteriore del Nodulare, a placca infiltrata, pelle a buccia di arancio, a torace viso e collo corazza, alopecia neoplastica, papule disseminate. Polmone Torace, capilizio, arti superiori. Nodulare, infiltrata, ulcerata, naso a claun, a corazza, alopecia neoplastica, zosteriforme, Tratto G.I. Ombelico, capilizio, Nodulare, ulcerata, erisipelatoide addome Vescica e Addome inferiore, Nodulare, zosteriforme, alopecia neoplastica prostata perineo, inguine. Rene Testa, arti inferiori Nodulare, zosteriforme, a corazza, alopecia neoplastica Tiroide Collo Papulo nodulare, a placca infiltrata Cavo Orale Testa e collo. Nodulare, Ulcerata Feg. & Addome ombelico Nodulare, a placca infiltrata Pancreas Utero e Ovaio Arti inferiori ombelico. Nodulare, Ulcerata 5
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