A proposito di un caso di schwannoma del collo: considerazioni clinico-terapeutiche

Transcript

1 CHIRURGIA ITALIANA VOL. 57 N. 1 PP Casi clinici / Case Reports A proposito di un caso di schwannoma del collo: considerazioni clinico-terapeutiche ROSARIO FORNARO, MILVIA CANALETTI, PAOLA SPAGGIARI, MARIA DORIS DAVINI, MASSIMILIANO MASURI, CAMILLA STICCHI, EVA MORAGLIA, MONICA CAPELLINO, ENO PICORI, ANTONIO TERRIZZI Unità Operativa di Semeiotica Chirurgica I Dipartimento di discipline chirurgiche e metodologie integrate Università degli Studi di Genova Riassunto Viene presentato un caso di schwannoma del collo in un paziente di sesso maschile di 49 anni, sintomatico da qualche tempo: parestesie da 1 anno, sensazione di ingombro da alcuni mesi e disfagia da 20 giorni. Eseguite un ecotomografia e una risonanza magnetica, il paziente viene sottoposto a exeresi radicale della neoformazione. L intervento è stato eseguito con accesso cervicale e accurato isolamento e risparmio dei nervi e delle strutture muscolari e vascolari della regione anterolaterale del collo. Viene documentata l origine della neoplasia da un nervo della catena simpatica cervicale. La diagnosi definitiva di schwannoma è stata possibile solo con l esame istologico. Il paziente, a distanza di 24 mesi, non presenta recidive, né postumi legati all intervento; persiste, tuttavia, un lieve abbassamento del tono della voce, come da compromissione parziale del nervo laringeo superiore, che era comunque già presente prima dell intervento. Queste lesioni sono rare e molto spesso si presentano come una massa asintomatica solitaria del collo. La diagnosi preoperatoria può risultare difficile anche con l ausilio di indagini quali l ecotomografia, la tomografia computerizzata, la risonanza magnetica e l angiografia. L esatta identificazione del nervo di origine è spesso difficile sino al momento dell intervento chirurgico, che rappresenta il trattamento di scelta dello schwannoma. Parole chiave: schwannoma, tumori cervicali Corrispondenza a: Prof Rosario Fornaro - Cattedra di Semeiotica Chirurgica I - Università degli Studi di Genova - Largo Rosanna Benzi, Genova.

2 92 A PROPOSITO DI UN CASO DI SCHWANNOMA DEL COLLO: CONSIDERAZIONI CLINICO-TERAPEUTICHE Summary Report on a case of schwannoma of the neck: clinical and therapeutic considerations. R. Fornaro, M. Canaletti, P. Spaggiari, M.D. Davini, M. Masuri, C. Sticchi, E. Moraglia, M. Capellino, E. Picori, A. Terrizzi We present a case of schwannoma of the neck in 49-year-old man, which was symptomatic for a long period: paraesthesia for one year, cervical mass for 2-3 months and dysphagia during the last 20 days. After ultrasonography and magnetic resonance the patient was operated on and complete excision of the mass was performed. The operation was performed via a cervical approach: the nerves and vascular and muscular structures were carefully isolated and then preserved. The tumour arose from the cervical sympathetic chain. The diagnosis of schwannoma was possible only at histopathological examination. After 24 months no local recurrence or postoperative complications related to the intervention were found. At present, however, the patient presents a moderate lowering of the voice, such as may be due to impairment of the superior laryngeal nerve, though this was already present preoperatively. These lesions are uncommon and most often occur as asymptomatic solitary neck masses. The preoperative diagnosis may be difficult, even with the aid of ultrasound, computed tomography, magnetic resonance imaging, and angiography. Identification of the nerve is often difficult up to the time of surgery, which is the treatment of choice for schwannoma. Key words: schwannoma, cervical tumors Chir Ital 2005; 57, 1: Introduzione L osservazione di un paziente affetto da schwannoma della regione laterale del collo, a partenza dalla catena simpatica cervicale e a sviluppo parafaringeo, ha indotto gli Autori a una revisione della letteratura più recente, con l intento di puntualizzare i principali aspetti epidemiologici, diagnostici, prognostici e terapeutici di tali neoplasie, che, per la loro rarità di riscontro, rappresentano talora una novità per il chirurgo generale. Lo schwannoma è un tumore benigno, ben capsulato, che origina dalle cellule di Schwann. Esso è suscettibile di guarigione, poiché è quasi sempre possibile un exeresi radicale. Solo in casi realmente eccezionali l evoluzione biologica e clinica presenta caratteristiche di malignità. Caso clinico Si è presentato alla nostra osservazione un paziente di sesso maschile, di 49 anni di età, che riferiva da circa 1 anno parestesie in regione parotidea, sottomandibolare e preauricolare sinistra, associate negli ultimi mesi a una sensazione di corpo estraneo in regione latero-cervicale profonda e da circa 20 giorni a una disfagia per i cibi solidi. All esame obiettivo del collo era palpabile una tumefazione ovoidale, delle dimensioni di circa 6 cm di diametro massimo, di consistenza duro-elastica, mobile sui piani superficiali e apparentemente aderente a quelli profondi, non dolente, né dolorabile. Il paziente è stato sottoposto a esame ecotomografico del collo, che ha evidenziato la presenza di una neoformazione ipoecogena, solida, di circa 6 cm di diametro, adiacente ai grossi vasi del collo, sita profondamente e posteriormente alla ghiandola sottomandibolare. La risonanza magnetica nucleare della regione laterocervicale (eseguita sia senza sia dopo somministrazione di mezzo di contrasto paramagnetico) ha dimostrato la tendenza alla dislocazione verso l esterno dei grossi vasi del collo, l intensa vascolarizzazione della neoformazione e il notevole effetto massa della stessa sulle pareti laterali dell ipofaringe. Non è stata eseguita l angiografia, poiché le immagini ottenute con la risonanza magnetica sono state ritenute sufficienti per una precisa localizzazione della lesione e per la definizione dei rapporti con i principali vasi della regione cervicale. Il paziente è stato quindi sottoposto a exeresi chirurgica della neoformazione, che è apparsa come una voluminosa lesione ovoidale, indovata profondamen-

3 _Fornaro_Chir Ita :59 CHIRURGIA ITALIANA VOL. 57 N. 1 Pagina 93 PP te in un piano posto tra la parete laterale del faringeipofaringe (medialmente) e il fascio vasculo-nervoso del collo e i muscoli stilo-ioideo e ventre posteriore del digastrico (lateralmente). Viene documentata l origine della neoplasia da un nervo della catena simpatica cervicale. All esame anatomo-patologico macroscopico la lesione si presenta come un voluminoso nodulo capsulato, con presenza di alcune aree emorragiche al taglio. Microscopicamente la neoformazione risulta costituita da una popolazione di elementi fusati, talora strutturati in fasci variamente intrecciati. Tali elementi si configurano in due distinti tipi di aree, di cui una ad alta densità cellulare, che si alterna a un altra nella quale scarsi elementi figurati si disperdono in una matrice connettivale lassa (aree di Antoni A e B) (Fig. 1). Sono presenti vasi ectasici in parte trombizzati. L esame immmunoistochimico dimostra positività per la proteina S-100 (Fig. 2). La diagnosi formulata dall anatomo-patologo, sulla Fig. 1. Aspetto microscopico: a massimo ingrandimento (40 ) è possibile evidenziare come siano presenti aree di Antoni tipo A alternate ad aree tipo B con cellule, in entrambi i casi, con caratteristiche di benignità (scarse mitosi e atipie cellulari). base dell integrazione dei dati delle indagini morfologiche e di quelle immunoistochimiche, fu di schwannoma con aree di Antoni A e B. Discussione e considerazioni conclusive Lo schwannoma è un tumore raro, ben capsulato, che prende origine dalle cellule di Schwann dei nervi periferici craniali e spinali 1. Secondo alcuni Autori esso ha comportamento biologico incerto, sebbene si tratti, come è noto, quasi sempre di un tumore benigno. Solo nel 2% dei casi, infatti, sono stati descritti aspetti istologici di malignità (atipie cellulari ed elevato numero di mitosi) 2,3. Gli schwannomi sono stati descritti per la prima volta da Verocay nel Essi rientrano nel più vasto gruppo dei tumori dei nervi periferici, che classicamente vennero suddivisi da Virchow in veri neuromi (neuromi traumatici e ganglioneuromi) e falsi neu5 romi (neurofibromi e neurilemmomi). Un tempo nell ambito dei tumori che traevano origine dalle guaine nervose si distinguevano: a) neurolemmomi: le neoformazioni che originano dalle cellule di Schwann dello strato interno del rivestimento di un nervo (neurolemma); b) neurilemmomi: le neoformazioni che originano sia dalle cellule di Schwann del neurolemma sia dalla sottile membrana esterna che circonda il neurolemma (neurilemma). Oggi queste neoformazioni vengono da più parti genericamente indicate come schwannomi. Attualmente tra i tumori dei nervi periferici vengono inclusi i neurilemmomi, i neurofibromi e i tumori a cellule perineurali 5,8. Ulteriore confusione si genera se si considera che talora, nella letteratura inglese, ancora oggi vengono indicati come schwannomi tutti i tumori dei nervi periferici, compresi impropriamente i neurofibromi. Fig. 2. Indagine immunoistochimica: positività per la proteina S-100.

4 94 A PROPOSITO DI UN CASO DI SCHWANNOMA DEL COLLO: CONSIDERAZIONI CLINICO-TERAPEUTICHE Tab. I. Tumori dei nervi periferici (da R. Dionigi, 2002). 1. Tumori dei tessuti di rivestimento A. Benigni Schwannoma Neurofibroma B. Maligni Schwannoma maligno Fibrosarcoma del rivestimento nervoso 2. Tumori originati dalle cellule nervose Neuroblastoma Ganglioneuroma Feocromocitoma 3. Tumori metastatici 4. Tumori non di origine nervosa Lipofibromatosi Cisti gangliare L OMS nel 1975 ha classificato i tumori dei nervi periferici primitivi come segue: schwannoma classico, schwannoma cellulare, schwannoma melanotico, neurofibroma, tumore a cellule granulose, mixoma delle guaine nervose o neurotecoma, perineurinoma, tumori maligni delle guaine nervose. Noi preferiamo seguire una classificazione più semplice ma efficace sul piano pratico (Tab. I). I tumori dei nervi periferici vengono così distinti in tumori che prendono origine dai tessuti di rivestimento e tumori che prendono origine dalle cellule nervose. Tra i primi distinguiamo forme benigne (schwannoma e neurofibroma) e forme maligne (schwannoma maligno e fibrosarcoma). Il secondo gruppo comprende il neuroblastoma, il ganglioneuroma e il feocromocitoma. L esigenza di tenere ben separati lo schwannoma e il neuorofibroma nell ambito dei tumori benigni del rivestimento dei nervi periferici non è solo di natura nosografica, ma riveste altresì importanza sul piano clinico, anatomopatologico, terapeutico e prognostico. Lo schwannoma (per il quale vengono anche utilizzati i termini di neurinoma o neurilemmoma) origina ovviamente dal rivestimento nervoso, ma coinvolge solo uno o due fascicoli del nervo; i restanti fascicoli sono dislocati e non invasi dal tumore, che è fornito di una capsula ben distinta. Il neurofibroma, invece, coinvolge la maggior parte dei fascicoli del nervo, sia per invasione diretta, sia perché si insinua tra le fibre. Questo, inoltre, a differenza dello schwannoma che è quasi sempre unico, è frequentemente multiplo, sino a configurare talora il quadro della neurofibromatosi, malattia autosomica dominante, caratterizzata da macchie cutanee caffelatte e da noduli sottocutanei multipli (con possibilità di trasformazione maligna nel 10-15% dei casi). Lo schwannoma ha un incidenza bassa (1/3000 nati) 3. Interessa entrambi i sessi, con prevalenza, secondo alcuni 9, di quello femminile, e tutte le età 5,7,8,10, con lieve predilezione per la III-IV e V decade 11. Qualsiasi regione attraversata dai nervi periferici può essere sede di uno schwannoma, ma le localizzazioni più comuni sono quelle che corrispondono al decorso dei nervi del collo e del cranio e la superficie ventrale degli arti superiori 1. In una percentuale di casi variabile dal 25 al 45% tale neoplasia si localizza nel distretto cervico-craniale 12. Il nervo più comunemente interessato è l acustico; anche gli altri nervi possono essere coinvolti 13,14, eccezion fatta per il nervo olfattorio e per il nervo ottico 12 ; sia pure con relativa minore frequenza è possibile anche l interessamento dell ipoglosso e del facciale 15. La sede di localizzazione più comune è lo spazio parafaringeo 1,16,18, dove spesso si estendono gli schwannomi che originano dai nervi cranici e dai nervi della catena simpatica cervicale 5. Nel 50% dei casi lo schwannoma origina dal vago 2,19 ; negli altri casi origina dal simpatico cervicale 20,26 e con minore frequenza dai nervi glossofaringeo, accessorio, ipoglosso e dal plesso brachiale 27. Più raramente gli schwannomi possono coinvolgere il massiccio facciale, il naso esterno 28 e i seni paranasali 29, il rinofaringe 29,30, il cavo orale 31 e l orofaringe 9. Sono stati descritti anche casi di schwannoma del laringe 32,33 e delle corde vocali 34. Secondo alcuni Autori gli schwannomi rappresentano il 35% delle forme tumorali che complessivamente interessano la testa e il collo 3 e il 53,5% dei tumori neurogeni dello spazio laterofaringeo 12,35. Lo sviluppo dello schwannoma è in stretto rapporto con un nervo, avendo origine dalle cellule di Schwann, che costituiscono il rivestimento del nervo stesso, ma, a differenza del neurofibroma, non si insinua tra i fascicoli nervosi e presenta una capsula ben distinta con un piano di clivaggio che si rivela essere utile per un enucleazione completa del tumore. Macroscopicamente gli schwannomi si presentano come noduli unici, di dimensioni variabili, solitamente inferiori a 5 cm, di aspetto regolare, colorito variabile dal rosa al giallo e consistenza soffice, variabile comunque dal molle al duro-elastico. Al taglio possono presentare aree cistiche di degenerazione. Le forme benigne, ovvero la maggior parte di tali neoplasie, sono fornite di una capsula ben distinta o di una pseudocapsula. Microscopicamente sono costituiti da due differenti componenti. La prima (Antoni A) è un area intensamente ricca di cellule fusiformi, ordinate, riunite in fasci, a cito-

5 CHIRURGIA ITALIANA VOL. 57 N. 1 PP plasma eosinofilo e scarsamente differenziato e nucleo basofilo. Caratteristico è l aspetto dei cosiddetti corpi di Verocay, che sono formati da queste cellule organizzate a palizzata che si alternano con aree a cellule eosinofile. La seconda componente (Antoni B) è costituita da aree meno intensamente cellulari, ricche di tessuto mixoide e grossi vasi a parete sottile. Possono contenere aree di degenerazione. Le indagini immunoistochimiche risultano positive per l espressione della proteina S-100 e per la vimentina C. Sia le forme benigne sia quelle maligne (eccezionali) possono presentare foci di cellule epiteliodi (cellule squamose, cartilagine, tessuto osseo, tessuto muscolare) in relazione con l origine del tumore dagli elementi della cresta neurale e come conseguenza dei meccanismi di interazione-induzione con il mesenchima. La diagnosi specifica di schwannoma è difficile e frequentemente tardiva. La crescita è lenta e solo a distanza di tempo insorgono sintomi; l obiettività neurologica è peraltro povera. Criteri di una certa utilità potrebbero essere quello epidemiologico e quello topografico, considerando che gli schwannomi sono i più frequenti tumori neurogeni e rappresentano il 35% dei tumori della testa-collo 3,31,35. Ma la sede di partenza di tali neoplasie, come è noto, è variabile. Sul piano clinico questi tumori sono solitamente asintomatici, almeno finché sono di dimensioni modeste (< 1-2 cm di diametro). Solo quando raggiungono una certa dimensione (2-3 cm) possono dare dolore e parestesie; inoltre con il passare del tempo il volume della neoformazione cresce (sino a 4-5 cm, raramente oltre), determinando così compressione e dislocazione (non infiltrazione) del nervo di origine, con deficit funzionali specifici, che risultano talora u- tili per identificare la sede e il nervo coinvolto. Solitamente il dolore è il sintomo che porta al sospetto diagnostico e suggerisce di sottoporre il paziente a un esame ecotomografico del collo, che consente di porre una prima diagnosi, la quale va approfondita rapidamente con la TC o meglio ancora con la RMN ed eventualmente con l angiografia dei tronchi sovraaortici. La massa, quando diviene palpabile, si presenta ben circoscritta, capsulata, mobile rispetto ai piani superficiali e apparentemente aderente a quelli profondi. La manipolazione della tumefazione può provocare l insorgenza della sintomatologia con parestesie, dolore, deficit specifico (segno di Tine). Dal punto di vista clinico, inoltre, la diagnosi degli schwannomi può essere difficile e complicata per la presenza di altre tumefazioni, che entrano in discussione nella diagnosi differenziale (Tab. II). La sede, la sintomatologia, l esame obiettivo, le indagini strumentali (ecotomografia, TC, RMN) e l aspetto macroscopico intraoperatorio consentono di Tab. II. Tumefazioni del collo (da Hibbert J, Stell PM, 1987). Congenite Linfangioma Cisti dermoide Cisti del dotto tireoglosso Cisti branchiale Tumefazioni legate ad alterazioni dei processi dello sviluppo Laringocele Tasca faringea Tumefazioni della tiroide e delle ghiandole paratiroidi Tumefazioni delle ghiandole salivari Tumori di origine neurogena Tumori dei nervi periferici Paraganglioma (tumori del seno carotideo) Tumori del glomo Malattie infettive Tuberculosi Sarcoidosi Infezioni suppurative degli spazi del collo Mononucleosi infettiva Toxoplasmosi Brucellosi Linfoadenomegalie metastatiche Linfomi porre diagnosi differenziale nei confronti dei tumori di origine vascolare, dei tumori fibrosi, delle linfoadenomegalie; permettono inoltre di escludere la presenza di aspetti di malignità. Se per alcune neoformazioni del collo (fibromi, linfoadenomegalie neoplastiche o infiammatorie, tumefazioni di origine vascolare ecc.) vi è la possibilità di discriminazione sulla base dell obiettività clinica e delle caratteristiche morfologiche desunte dalle indagini strumentali, per altre, come per esempio tipicamente per i neurofibromi che coinvolgono più da vicino il nervo, può rivelarsi talora utile già la sola sintomatologia, caratterizzata dalla comparsa di intense parestesie. Peraltro poiché i neurofibromi coinvolgono ampiamente il nervo di origine, oltre che determinarsi sintomi di parestesia, possono realizzarsi esiti postchirurgici da lesione del nervo con deficit funzionale più o meno marcato con frequenza maggiore rispetto agli schwannomi.

6 96 A PROPOSITO DI UN CASO DI SCHWANNOMA DEL COLLO: CONSIDERAZIONI CLINICO-TERAPEUTICHE Anche la diagnosi istologica in alcuni casi risulta problematica. Dal punto di vista microscopico è talora difficile riconoscere l origine del tumore da un nervo e la neoformazione in studio può essere confusa, sia pure raramente, con altri tumori (fibromi, fibroadenomi). I tumori delle guaine dei nervi possono, infatti, simulare altri tipi di tumori dei tessuti molli 36,37. I neurofibromi, a differenza degli schwannomi, non sono capsulati, non presentano le caratteristiche aree di Antoni A e B. Il fibroma, difficile da escludere sulla base dei soli dati clinici, istologicamente viene agevolmente diagnosticato poiché si caratterizza per la presenza di elementi cellulari strettamente stipati o divisi da abbondante collagene. Inoltre risulta notevole la variabilità per ciò che riguarda il tipo microscopico, la positività ad alcuni marcatori considerati caratteristici dello schwannoma (proteina S-100, collageno tipo IV, laminina), e l aspetto al microscopio elettronico (giunzioni intercellulari, membrana basale). Comunque l immunoistochimica (positività alla proteina S-100, al collageno tipo IV e alla laminina) da un lato e la microscopia elettronica (evidenza di lamina basale, giunzione intercellulare, presenza di dense core granules) dall altro lato consentono di caratterizzare le cellule di Schwann e quindi permettono di porre diagnosi corretta 38. Da quanto riportato emerge che una diagnosi precoce e corretta di schwannoma presuppone l integrazione e la complementarietà dei dati forniti da un accurato esame clinico, dall interpretazione analitica dei dati forniti dalle indagini strumentali (ecotomografia, ecocolordoppler, TC, RMN, angiografia dei vasi sovra-aortici in alcuni casi), dall esame intraoperatorio, da un accurato esame anatomopatologico macroscopico e microscopico, dall esame immunoistochimico e dall esame al microscopio elettronico. L importanza di una diagnosi corretta ha implicazioni clinico-prognostiche notevoli, se si considera che, sia pure solo nel 2% dei casi, sono descritti aspetti istologici che sottendono un comportamento biologico di malignità. Come si è già detto gli schwannomi, secondo alcuni Autori, hanno comportamento biologico incerto, sebbene siano quasi sempre tumori benigni. Essi originano dalle cellule della cresta neurale, che durante le prime fasi di sviluppo dell organismo interagiscono con il mesenchima primitivo: la possibilità che sviluppino un fenotipo sia benigno sia maligno 2,3 è in rapporto con la capacità potenziale del neuroectoderma di differenziazione in diversi tipi cellulari 39. La prognosi sul piano clinico è, ovviamente, correlata con la precocità della diagnosi e con la radicalità dell exeresi chirurgica della neoformazione. La terapia è chirurgica e consiste in un exeresi sistematica precoce, indicata poiché spesso, anche dopo aver posto diagnosi di schwannoma, è quasi impossibile discriminare l eventuale malignità della lesione e poiché gli schwannomi sono comunque radioresistenti; infine nella loro crescita progressiva tali neoplasie tendono a dislocare e comprimere, danneggiandole, le strutture vicine, rendendo l intervento più delicato e gravato da possibili complicanze. Per definire meglio la localizzazione della neoformazione e i suoi rapporti anatomici con le strutture adiacenti si rivelano utili, oltre all ecotomografia, anche e soprattutto la TC e la RMN. Tali indagini strumentali sono necessarie per programmare correttamente l intervento chirurgico, che spesso presenta difficoltà tecniche, per superare le quali è richiesta una conoscenza approfondita dell anatomia chirurgica delle regioni cervicali e una precisa individuazione della sede che accoglie la neoformazione. Lo schwannoma viene completamente asportato, quasi sempre senza esiti. È possibile evitare danni al nervo se questo viene preventivamente e accuratamente identificato; nei casi più sfavorevoli i danni sono modesti. Lo schwannoma, come è noto, è separato dalle fibre del nervo di origine da una capsula fibrosa, che rende possibile enucleare il tumore senza determinare lesioni significative nella maggior parte dei casi, a differenza di quanto accade nel neurofibroma, dove il nervo è parte integrante del tumore, che coinvolge i fascicoli fibrosi del rivestimento e si insinua nel suo interno. In questi casi per l exeresi completa del tumore spesso sono necessari addirittura l interruzione o il sacrificio del nervo, con ricostruzione con neuroraffia o con graft nervosi. L interesse del caso trattato è per il chirurgo prevalentemente di natura tecnica. L exeresi di uno schwannoma del collo presuppone la conoscenza esatta dell anatomia chirurgica della regione cervicale e in particolare della regione anterolaterale. Sebbene rare, sono comunque possibili le lesioni nervose per interessamento diretto (lesione parziale o completa) del nervo in corso di exeresi. Questa eventualità, come si è detto, si presenta più frequentemente nei neurofibromi, dato lo stretto rapporto di questo tumore con il nervo. La paralisi conseguente a una lesione iatrogena di un nervo deve essere distinta dalla paresi transitoria per stupore post-chirurgico delle terminazioni nervose adiacenti al focolaio chirurgico, che è temporaneo e regredisce dopo alcuni giorni dall intervento, essendo dovuto a fenomeni temporanei quali l edema infiammatorio dei tessuti adiacenti. Nel caso in oggetto il rispetto delle strutture anatomiche è stato scrupoloso, confidando in un ampia esperienza di chirurgia delle carotidi. L intervento è stato condotto seguendo rigidamente i criteri e i tempi descritti nei trattati di tecnica chirurgica. A distanza di 18 mesi il paziente non presenta recidive, né lamenta postumi dell intervento, fatta eccezione per la persistenza di una lieve raucedine e di un abbassa-

7 CHIRURGIA ITALIANA VOL. 57 N. 1 PP mento del tono della voce, come da lesione del laringeo superiore, sintomi che peraltro erano presenti prima dell intervento. I risultati dell intervento chirurgico dipendono dall esperienza specifica del chirurgo, ma anche da una serie di fattori indipendenti dal tipo di intervento, come le caratteristiche della lesione (dimensione, sede, pregressi interventi, aspetti di malignità, rapporti con i nervi e i vasi) e il timing operatorio. Per la complessità delle variabili in gioco non è possibile stabilire con certezza il tempo necessario per il recupero e la ripresa delle funzioni di un nervo che ha manifestato deficit; il periodo di attesa per una valutazione dei risultati perciò non è definibile con precisione. La definizione degli esiti funzionali è complessa e andrebbe affidata a scale cliniche di valutazione oggettiva che tengano conto della ripresa sia motoria sia sensitiva, come per esempio si fa per le lesioni dei nervi periferici con il sistema M0-M5/S0-S4 del British Medical Council. Bibliografia 1. Llorent Arenas EM, Vicente Gonzalez E, Adiego Leza I, Damborenea Tajada J, Martinez Berganza R. Lateral cervical tumor of neural etiology: cervical schwannoma. An Otorinolaringol Ibero Am 2001; 28: Maniglia AJ, Chandler JR, Parker JG. Schwannomas of the parapharyngeal space and jugular foramen. Laryngoscope 1979; 89: Mikaelian DO, Holrries WF, Simonian SK. Parapharyngeal schwannomas. Otolaryngol Head Neck Surg 1981; 89: Verocay J. Zur Kenntnis der Neurofibrome. Beitr Pathos Anat 1910; 48: Enzinger FM, Weiss SW. Benign tumors of peripheral nerves In Soft tissue tumors. St. 3 rd ed. Louis, TORONTO, LONDON, Mosby, 1985: Weidenheim KM, Campbell Jr WG. Perineural cell tumor himmunocytochemical and ultrastructural characterization. Relationship to other peripheral nerve tumor with a review of literature. Virchows Arch (Pathol anat), 1986; 408: Sternberg SS. Diagnostic surgical pathology. Vol I. New York, Raven Press, 1989, Squartini F. Anatomia Patologica. Milano, Casa Editrice Ambrosiana, 1997, Thurnher D, Quint C, Pammer J, Schima W, Denk DM. Dysphagia due to a large schwannoma of the oropharynx. Case report and review of the literature. Arch Otorynolring Head Neck Surg 2002; 128: Contran RS, Kumar V, Robbins SL. Pathological basis of disease. 6 th edition. 17. Head and Neck WB Saunders, 1999, Meis JM, Enzinger FM, Martz KI, Neal JA. Malignant peripheral nerve sheath tumors (malignant schwannomas) in children. Am J Surg Pathol 1992; 16: Gooder P, Farrington T. Extracranial neurilemmomata of the head and neck. J Laryngol Otol 1980; 94: Tralla M, Schindler RA. Twelfth nerve neurilemmoma occurring in the middle ear. Otolaryngol Head Neck Surg 1982; 90: Mazzoni A, Sanna M, Saleh E, Achilli V. Lower cranial nerve schwannomas involving the jugular foramen. Ann Otol Rhinol Laryngol 1997; 106: Lanzieri CF. Head and neck case of the day.schwannoma of the right facial nerve. AJR 1997; 160: Franzen A, Koegel K. Neurinome im Halsbereich. Laryngorhinootologie 1996; 75: Takimoto T, Katoh H, Umeda R. Parapharyngeal schwannoma of the cervical sympathetic chain in a child. Int J Pediatr Otorhinolaryngol 1989; 18: Aygene E, Selcuk A, Ozdem C. Hypervascular parapharyngeal schwannoma: an unusual case. Auris Nasus Larynx 2002; 29: Furukawa M, Furukawa MK, Katoh K, Tsukuda M. Differentiation between schwannoma of the vagus nerve and schwannoma of the cervical sympathetic chain imaging diagnosis. Laryngoscope 1996; 106: Ganesan S, Harar RP, Owen RA, Dawkins RS, Prior AJ. Horner s syndrome: a rare presentation of cervical sympathetic chain schwannoma. J Laryngol Otol 1997; 111:

8 98 A PROPOSITO DI UN CASO DI SCHWANNOMA DEL COLLO: CONSIDERAZIONI CLINICO-TERAPEUTICHE 21. Sheridan MF, Yim DW. Cervical sympathetic schwannoma: a case report and review of the English literature. Otolaryngol Head Neck Surg 1997; 117: Rosner M, Fisher W, Mulligan L. Cervical sympathetic schwannoma: case report. Neurosurgery 2001; 49: Hood RJ, Reibel JF, Jensen ME, Levine PA. Schwannoma of the cervical sympathetic chain. The Virginia experience. Ann Otol Rhinol Laryngol 2000; 109: Harakuni T, Yoshii Y, Kinjyo T, Kushi S, Shingaki T, Yonaha H, Turushima H, Saito A, Hyodo A. Schwannoma of the cervical spinal cord with cervical angina: a case report. No Shinkei Geka 2001; 29: Almela Cortes R, Cervantes Gongora JA, Conde Perez de la Blanca I. Schwannoma of the cervical sympathetic chain. An Otorinolaringol Ibero Am 2002; 29: Benzoni E, Cojutti A, Intini S, Uzzau A, Bresadola F. Schwannoma of the sympathetic cervical chain presenting as a lateral cervical mass. Tumori 2003; 89: De Souza FM, Smith DE, Molony TJ. Management of brachial plexus tumors. J Otolaryngol 1982; 8: Adler HT, Cable BB, Casler JD, Greenspan RB. Pathologic quiz case 2. External nasal schwannoma. Arch Otolaryngol Head Neck Surg 1997; 123: Hasegawa SL, Mentzel T, Fletcher CD. Schwannoma of the sinonasal tract and nasopharynx. Mod Pathol 1997; 10: Sing B, Ratnjettan S, Maharaj TP, Ramsaroop R. Schwannoma of the posterior pharyngeal wall. Laryngol 1995; 109: Torre V, Bucolo S, Galletti B Schwannomi benigni extracranici del distretto cervico-facciale: considerazioni anatomo-cliniche e diagnostiche su una nostra casistica e revisione letteraria. Acta Otolaryngol Ital 1999; 19: Planter MM, Hagay C, De Maulmont C, Mahe H, Banal A, Gentile A, Cherel P, Mayras C. Laryngeal schwannomas. J Radiol 1995; 21: Ingels K, Vermeersch H, Verhoye C, De Potter C. Schwannomas of the larynx: a case report. J Laryngol Otol 1996; 110: Weber R, Kronsbein H. Neurilemmoma of the vocal cord: a case report. Laryngo Rhino Otol 1992; 71: Shoss SM, Donovan DT, Alford BR. Tumors of the parapharyngeal space. Arch Otolaryngol 1985; 111: Orosz ZS, Sàpi Z, Szetirmay Z. Unusual benign neurogenic soft tissue tumour, epithelioid schwannoma or an ossifying fibromixsoid tumour? Path Res Pract 1993; 21: Panneton JM, Rusnak BW. Cervical sympathetic chain schwannomas masquerading as carotid body tumors. Ann Vasc Surg 2000; 14: Chen KTK, Latorraca R, Fahich DF, Padgug A, Hafez GR, Gilbert EF. Malignant schwannoma, a light microscopie and ultrastructural study. Cancer 1980; 45: Ducatman BS, Scheithaner RW. Malignant peripheral nerve sheat tumors with divergent differentiation. Cancer 1984; 54: