PATOLOGIE DELLE OSSA MASCELLARI: ATTUALITÀ E PROSPETTIVE

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1 Classificazione delle neoformazioni odontogene Prof. Sergio GANDOLFO Direttore Clinica Odontostomatologica Facoltà di Medicina e Chirurgia San Luigi Gonzaga - Torino LE PATOLOGIE DELLE OSSA MASCELLARI: ATTUALITÀ E PROSPETTIVE Mediterranean School of Oncology Roma, Ottobre 2008

2 Lesioni che derivano da elementi epiteliali, ecto-mesenchimali e/o mesenchimali che fanno parte dell apparato di formazione del dente Con il termine tumori odontogeni si fa riferimento ad un gruppo di lesioni molto eterogeneo: Amartomi Tumori benigni Tumori maligni Epidemiologia <2 3% di tutti i campioni inviati all anatomo-patologo da chirurghi orali e maxillo-faciali % di tutti i tumori Si stima che i tumori benigni e gli amartomi abbiano un incidenza di circa 100 volte quella dei maligni

3 DIFFICOLTÀ CLASSIFICATIVE Complessità dei tessuti coinvolti Estrema rarità di alcune lesioni, soprattutto quelle maligne

4 ALLE ORIGINI DELLA CLASSIFICAZIONE 1869 Paul Broca odontomi

5 SUCESSIVE MODIFICAZIONI 1888 Bland-Sutton modificazioni alla classificazione mantenendo il termine generico di odontoma 1914 Gabell, James e Payne odontomi epiteliali (comprese le cisti) odontomi composti (lesioni di derivazione mista epiteliale e mesenchimale, masse calcificate, strutture simili ai denti) odontomi connettivali (lesioni di derivazione mesenchimale) 1946 Thoma e Goldman Adottata dalla American Academy of Oral Pathology nel 1952 Viene abolito il termine generico di odontoma 1958 Pindborg e Clausen nuove acquisizioni sulla patogenesi basate sull interazione tra tessuti epiteliali e mesenchimali Tumori epiteliali con/senza modificazioni indotte sul mesenchima Tumori mesenchimali

6 L IMPEGNO DEL WHO 1966 Pindborg WHO istituisce il Collaborating Centre for the Histological Classification of Odontogenic Tumours and Allied Lesions 1971 Pindborg, Kramer WHO Histological Typing of Odontogenic Tumours, Jaw Cysts, and Allied Lesions, first edition, 1992 Pindborg, Kramer, Shear WHO Histological Typing of Odontogenic Tumours Comprende cisti e lesioni ossee 2002 Philipsen and Reichart revisione delle linee guida del Barnes, Eveson, Reichart, Sidransky eds WHO Classification of Head and Neck Tumours

7 MALIGNANT TUMOURS Odontogenic carcinomas Metastasizing (malignant) ameloblastoma Ameloblastic carcinoma primary type Ameloblastic carcinoma secondary type (dedifferentiated), intraosseous Ameloblastic carcinoma secondary type (dedifferentiated), peripheral Primary intraosseous squamous cell carcinoma solid type Primary intraosseous squamous cell carcinoma derived from keratocystic odontogenic tumour Primary intraosseous squamous cell carcinoma derived from odontogenic cysts Clear cell odontogenic carcinoma Ghost cell odontogenic carcinoma Odontogenic sarcomas Ameloblastic fibrosarcoma Ameloblastic fibrodentino and fibro-odontosarcoma BENIGN TUMOURS Odontogenic epithelium with mature, fibrous stroma without odontogenic ectomesenchyme Ameloblastoma, solid/multicystic type Ameloblastoma, extraosseous/peripheral type Ameloblastoma, desmoplastic type Ameloblastoma, unicystic type Squamous odontogenic tumour Calcifying epithelial odontogenic tumour Adenomatoid odontogenic tumour Keratocystic odontogenic tumour Odontogenic epithelium with odontogenic ectomesenchyme, with or without hard tissue formation Ameloblastic fibroma Ameloblastic fibrodentinoma Ameloblastic fibro-odontoma Odontoma Odontoma, complex type Odontoma, compound type Odontoameloblastoma Calcifying cystic odontogenic tumour Dentinogenic ghost cell tumour Mesenchyme and/or odontogenic ectomesenchyme with or without odontogenic epithelium Odontogenic fibroma Odontogenic myxoma/myxofibroma Cementoblastoma BONE RELATED LESIONS Ossifying fibroma Fibrous dysplasia Osseous dysplasias Central giant cell lesion (granuloma) Cherubism Aneurysmal bone cyst Simple bone cyst OTHER TUMOURS Melanotic neuroectodermal tumpour of infancy WHO 2005

8 LE NOVITÀ DELL ULTIMA CLASSIFICAZIONE Le cisti odontogene non sono contemplate Oltre alle descrizioni istologiche vengono riportati i seguenti parametri Definizione Epidemiologia Eziologia Sede di insorgenza Dati clinici Imaging Aspetto macroscopico Genetica Prognosi

9 Epidemiologia: i diversi dati di incidenza a seconda della provenienza geografica potrebbero essere legati a bias nella registrazione dei casi Eziologia: sconosciuta Aspetto clinico: i benigni hanno crescita lenta ed espansiva con sintomatologia algica generalmente assente o molto lieve. Per contro il dolore e la rapida insorgenza di una tumefazione sono caratteristiche comuni a quasi tutti i maligni Imaging: data la compresenza di tessuti molli e duri l aspetto può variare dalla radiotrasparenza alla radiopacità Precursori: le cisti odontogene da sviluppo potrebbero essere coinvolte nel meccanismo di insorgenza di alcuni tumori odontogeni

10 TUMORI MALIGNI Carcinomi odontogeni Sarcomi odontogeni Il carcinosarcoma odontogeno non è più incluso nella classificazione in quanto non c è sufficiente evidenza della sua esistenza quale entità distinta

11 TUMORI MALIGNI CARCINOMI ODONTOGENI AMELOBLASTOMA METASTATIZZANTE 1992 Ameloblastoma maligno Definizione: ameloblastoma che metastatizza a dispetto di un aspetto istologico di benignità La diagnosi è retrospettiva i base al comportamento clinico Le metastasi sono localizzate prevalentemente ai polmoni ed hanno anch esse caratteristiche istologiche di benignità In caso di caratteristiche istologiche di malignità si dovrà parlare di carcinoma ameloblastico

12 TUMORI MALIGNI CARCINOMI ODONTOGENI CARCINOMA AMELOBLASTICO PRIMITIVO 1992 Carcinoma ameloblastico 60 casi descritti Definizione: rara lesione maligna odontogena che associa le caratteristiche istologiche dell ameloblastoma ad atipie citologiche Sede di insorgenza: 2/3 delle lesioni colpiscono alla mandibola; prevalentemente interessate le zone posteriori Imaging: radiotrasparenza scarsamente definita o a margini irregolari. Può essere presente espansione della corticale spesso associata a perforazione e infiltrazione delle strutture adiacenti. Prognosi: porta a morte o metastasi polmonari in più di 1/3 dei casi con recidive locali che in lesioni mandibolari spesso precedono le metastasi polmonari

13 TUMORI MALIGNI CARCINOMI ODONTOGENI CARCINOMA AMELOBLASTICO SECONDARIO (DEDIFFERENZIATO) INTRAOSSEO 1992 Carcinoma ameloblastico Definizione: carcinoma ameloblastico insorto su un ameloblastoma. Il termine dedifferenziato si applica in presenza di aree tipiche di ameloblastoma Imaging: rapida espansione della corticale con infiltrazione delle strutture adiacenti

14 TUMORI MALIGNI CARCINOMI ODONTOGENI CARCINOMA AMELOBLASTICO SECONDARIO (DEDIFFERENZIATO) PERIFERICO 1992 Carcinoma ameloblastico 6 casi descritti Definizione: carcinoma ameloblastico insorto su un ameloblastoma periferico. Casi di carcinoma a cellule basali a sede gengivale possono essere retrospettivamente riconosciuti come carcinomi ameloblastici Aspetto clinico: neoformazione gengivale sessile o peduncolata a superficie irregolare di consistenza dura Imaging: radiotrasparenza con spostamento delle radici adiacenti

15 TUMORI MALIGNI CARCINOMI ODONTOGENI CARCINOMA SQUAMOSO PRIMITIVO INTRAOSSEO -SOLIDO 1992 Invariato Più frequente nei maschi Definizione: carcinoma intraosseo derivato da residui di epitelio odontogeno. Si osservano 3 varianti: solido, derivante dall epitelio di cisti odontogene, associato ad altri tumori epiteliali odontogeni benigni Aspetto clinico: spesso la diagnosi è casuale in quanto asintomatico. Può dare tumefazione del volto e parestesia del labbro in caso di invasione perineurale Imaging: radiotrasparenza irregolare senza margini netti. In lesioni di grandi dimensioni è possibile osservare espansione e perforazione della corticale

16 TUMORI MALIGNI CARCINOMI ODONTOGENI CARCINOMA SQUAMOSO PRIMITIVO INTRAOSSEO DA TUMORE ODONTOGENO CHERATOCISTICO 1992 Invariato 13 casi descritti; più frequente nei maschi Definizione: carcinoma intraosseo insorto in presenza di un tumore odontogeno cheratocistico Aspetto clinico: ove asintomatico la diagnosi è solo istologica Imaging: casi iniziali sono indistinguibili dalle cisti odontogene. Successivamente compaiono caratteri di malignità quali ulcerazione ed indurimento

17 TUMORI MALIGNI CARCINOMI ODONTOGENI CARCINOMA SQUAMOSO PRIMITIVO INTRAOSSEO DA CISTI ODONTOGENE 1992 Invariato 50 casi descritti; più frequente nei maschi Definizione: carcinoma intraosseo insorto in presenza di una cisti odontogena Sede di insorgenza: più frequente alla mandibola Aspetto clinico: può dare dolore, parestesia, anestesia Imaging: può simulare le cisti odontogene

18 TUMORI MALIGNI CARCINOMI ODONTOGENI CARCINOMA ODONTOGENO A CELLULE CHIARE 1992 Tumore odontogeno a cellule chiare Ameloblastoma a cellule chiare (Tumori benigni) 36 casi descritti; più frequente nelle femmine Definizione: caratterizzato dalla presenza di foglietti e isole di cellule chiare e con vacuoli Sede di insorgenza: più frequente alla mandibola Aspetto clinico: causa generalmente tumefazione e perdita di elementi dentari Imaging: radiotrasparenza poco definita e talvolta riassorbimento radicolare Prognosi: frequenti recidive. Metastasi linfonodali e polmonari

19 TUMORI MALIGNI CARCINOMI ODONTOGENI CARCINOMA ODONTOGENO A CELLULE FANTASMA 1992 Varianti maligne di altri tumori odontogeni epiteliali 19 casi descritti; più frequente nei maschi Definizione: caratterizzato da aspetti del tumore odontogeno cistico calcificante e/o del tumore dentinogeno a cellule fantasma Sede di insorgenza: più frequente al mascellare superiore (analoga alla cisti odontogena calcificante) Aspetto clinico: può dare tumefazione spesso con parestesia Imaging: radiotrasparenza poco definita frammista a zone radiopache. È comune lo spostamento delle radici dentarie. Può invadere i seni mascellari e da qui le cavità nasali e orbitarie Prognosi: frequenti recidive. Porta a morte in circa 1/3 dei casi

20 TUMORI MALIGNI SARCOMI ODONTOGENI FIBROSARCOMA AMELOBLASTICO 1992 Invariato 64 casi descritti; più frequente nei maschi. Segnalata 1 lesione periferica Definizione: è la variante maligna del fibroma ameloblastico. La componente epiteliale è benigna, quella ectomesenchimale maligna Sede di insorgenza: più frequente alla mandibola; prevalentemente interessate le zone posteriori Aspetto clinico: tumefazione e dolore sono comuni. Osservati casi di parestesia Imaging: radiotrasparenza poco definita espansiva Prognosi: alta aggressività locale con scarsa potenzialità di dare metastasi a distanza (1 solo caso segnalato)

21 TUMORI MALIGNI SARCOMI ODONTOGENI FIBRO-DENTINO E FIBRO-ODONTO SARCOMA AMELOBLASTICO 1992 Invariato 14 casi descritti; più frequente nei maschi Definizione: è un fibrosarcoma ameloblastico con dentina displastica e/o smalto e/o dentina. Potrebbe derivare dal fibro-odontoma ameloblastico Aspetto clinico: tumefazione indolore a lenta crescita Imaging: radiotrasparenza poco definita talvolta multiloculare. Zone radiopache rappresentano la componente di tessuto duro Prognosi: sembra essere migliore rispetto ad altri sarcomi. Le recidive locali sono più comuni delle metastasi linfonodali

22 TUMORI BENIGNI Epitelio odontogeno con stroma fibroso maturo senza ectomesenchima odontogeno Epitelio odontogeno con ectomesenchima odontogeno, con o senza formazione di tessuti duri Mesenchima e/o ectomesenchima odontogeno con o senza epitelio odontogeno

23 TUMORI BENIGNI EPITELIO ODONTOGENO SENZA ECTOMESENCHIMA AMELOBLASTOMA SOLIDO/MULTICISTICO 1992 Ameloblastoma Il secondo tumore odontogeno più comune Definizione: lesione a lenta crescita localmente invasiva con alta incidenza di recidive se non adeguatamente asportata e senza tendenza a dare metastasi Sede di insorgenza: più frequente alla mandibola nei settori posteriori Aspetto clinico: tumefazione generalmente asintomatica. Crescita lenta con possibile erosione della corticale e diffusione ai tessuti circostanti Imaging: radiotrasparenza uni-multiloculare. Comune il riassorbimento radicolare, può essere associato a denti inclusi Terapia: escissione con margini in sano Prognosi: possibili recidive anche dopo 10 anni

24 TUMORI BENIGNI EPITELIO ODONTOGENO SENZA ECTOMESENCHIMA AMELOBLASTOMA EXTRAOSSEO/PERIFERICO 1992 Ameloblastoma Più frequente nei maschi. 1-10% di tutti gli ameloblastomi Definizione: è la controparte extraossea dell ameloblastoma solido Sede di insorgenza: più frequente alla mandibola Aspetto clinico: neoformazione a superficie liscia o papillare Imaging: talvolta osservate erosione superficiale o depressione dell osso sottostante Terapia: escissione conservativa Prognosi: non ha comportamento invasivo. Bassa incidenza di recidive

25 TUMORI BENIGNI EPITELIO ODONTOGENO SENZA ECTOMESENCHIMA AMELOBLASTOMA DESMOPLASTICO 1992 Ameloblastoma Definizione: è una variante di ameloblastoma con peculiari caratteristiche istologiche, cliniche e di imaging Sede di insorgenza: più frequente alla mandibola in sede anteriore Aspetto clinico: tumefazione asintomatica Imaging: aspetto composito a margini poco definiti che suggerisce una lesione fibro-ossea. Possibile riassorbimento radicolare e formazione di tessuto osseo Terapia: come l ameloblastoma solido Prognosi: come l ameloblastoma solido

26 TUMORI BENIGNI EPITELIO ODONTOGENO SENZA ECTOMESENCHIMA AMELOBLASTOMA UNICISTICO 1992 Ameloblastoma Definizione: è una variante di ameloblastoma che si presenta come una cisti Sede di insorgenza: più frequente alla mandibola in sede posteriore Aspetto clinico: tumefazione asintomatica. Associato a terzo molare incluso nell 80% dei casi. Generalmente non infiltra l osso circostante Imaging: aspetto cistico ben demarcato spesso pericoronale talvolta con riassorbimento radicolare. Simile alla cisti follicolare Terapia: generalmente escisso con il sospetto di cisti follicolare; è bene considerare la possibilità di un ulteriore intervento in base alla profondità dell invasione nella compagine della parete cistica

27 TUMORI BENIGNI EPITELIO ODONTOGENO SENZA ECTOMESENCHIMA TUMORE ODONTOGENO SQUAMOSO 1992 Invariato 50 casi descritti; più frequente nei maschi Definizione: neoplasia localmente invasiva con isole ben differenziate di epitelio squamoso in uno stroma fibroso Sede di insorgenza: più frequente alla mandibola con partenza dal legamento parodontale Aspetto clinico: mobilità dentaria, dolore, tumefazione/eritema gengivale Imaging: radiotrasparenza uniloculare o triangolare tra 2 denti adiacenti Terapia: escissione conservativa Prognosi: rare le recidive generalmente legate ad un escissione incompleta

28 TUMORI BENIGNI EPITELIO ODONTOGENO SENZA ECTOMESENCHIMA TUMORE ODONTOGENO EPITELIALE CALCIFICANTE 1992 Invariato Lesioni periferiche 6% Definizione: neoplasia localmente invasiva caratterizzata dalla presenza di sostanza amiloide che può calcificare Sede di insorgenza: più frequente alla mandibola posteriore. La variante periferica è generalmente anteriore Aspetto clinico: massa asintomatica con crescita lenta e espansiva. Imaging: aspetto misto radiotrasparente-radiopaco, uni/multiloculare, nel 50% dei casi associato a terzo molare incluso Terapia: enucleazione o resezione locale a seconda delle dimensioni Prognosi: recidive non superiori al 22% (mediamente del 14%)

29 TUMORI BENIGNI EPITELIO ODONTOGENO SENZA ECTOMESENCHIMA TUMORE ODONTOGENO ADENOMATOIDE 1992 tumore epiteliale con ectomesenchima Più frequente nelle femmine, 2/3 diagnosticati nella 2^ decade di vita Definizione: epitelio odontogeno in connettivo maturo con crescita lenta ma progressiva Sede di insorgenza: più frequente al mascellare superiore. La variante periferica è generalmente anteriore Aspetto clinico: tumefazione spesso associata ad un canino incluso. Può spostare denti adiacenti. La variante periferica può simulare un epulide Imaging: radiotrasparenza ben definita che simula una cisti follicolare. Spesso presenta dei foci radiopachi Terapia: escissione locale Prognosi: recidive estremamente rare

30 TUMORI BENIGNI EPITELIO ODONTOGENO SENZA ECTOMESENCHIMA TUMORE ODONTOGENO CHERATOCISTICO 1992 cheratocisti odontogena Più frequente nei maschi Definizione: lesione uni-multicistica con un caratteristico epitelio paracheratosico ed un comportamento potenzialmente aggressivo e infiltrativo Sede di insorgenza: più frequente all angolo mandibolare Aspetto clinico: tumefazione talvolta sintomatica. Può erodere la corticale e coinvolgere le strutture adiacenti Imaging: radiotrasparenza ben definita. Può spostare i denti adiacenti (il riassorbimento radicolare è raro) Prognosi: importante in follow-up

31 TUMORI BENIGNI EPITELIO ODONTOGENO CON ECTOMESENCHIMA FIBROMA/FIBRODENTINOMA/FIBRO-ODONTOMA AMELOBLASTICO 1992 invariato Definizione: ectomesenchima simile alla papilla dentale; in presenza di tessuto dentinale si parla di fibrodentinoma; in presenza di dentina e smalto di fibro-odontoma Sede di insorgenza: più frequente alla mandibola posteriore escluso il fibro-odontoma Aspetto clinico: tumefazione sintomatica talvolta scoperta per problemi di eruzione Imaging: radiotrasparenza ben definita spesso in corrispondenza di un dente malposto Prognosi: le rare recidive non giustificano un trattamento aggressivo: si consiglia enucleazione e curettage

32 TUMORI BENIGNI EPITELIO ODONTOGENO CON ECTOMESENCHIMA ODONTOMA COMPLESSO E COMPOSTO 1992 invariato È il tumore odontogeno più comune Definizione: amartomi con presenza di dentina, smalto e talvolta cemento. Nella variante composta si ha la formazione di odontoidi Sede di insorgenza: complesso più frequente alla mandibola posteriore; composto al mascellare anteriore Aspetto clinico: tumefazione sintomatica a lenta crescita che può interferire con l eruzione dentaria Imaging: radiopacità circondata da una zona radiotrasparente. Non si osserva mai riassorbimento radicolare Prognosi: l escissione locale non comporta mai recidive

33 TUMORI BENIGNI EPITELIO ODONTOGENO CON ECTOMESENCHIMA ODONTOAMELOBLASTOMA 1992 invariato Definizione: associa caratteristiche dell ameloblastoma e dell odontoma Sede di insorgenza: posteriormente ai canini Aspetto clinico: tumefazione occasionalmente dolorosa con riassorbimento e spostamento delle radici adiacenti Imaging: radiotrasparenza ben definita uni-multiloculare con quantità variabili di materiale radiopaco Prognosi: è localmente aggressivo come l ameloblastoma

34 TUMORI BENIGNI EPITELIO ODONTOGENO CON ECTOMESENCHIMA TUMORE ODONTOGENO CISTICO CALCIFICANTE 1992 cisti odontogena calcificante Definizione: neoplasia cistica con aspetti epiteliali simili all ameloblastoma e cellule fantasma che possono calcificare Sede di insorgenza: sede incisiva Aspetto clinico: tumefazione asintomatica Imaging: radiotrasparenza ben definita uniloculare con materiale radiopaco nel 50% dei casi. Comuni il riassorbimento e lo spostamento delle radici adiacenti. In1/3 dei casi è presente un dente incluso Prognosi: enucleazione locale, rare le recidive

35 TUMORI BENIGNI EPITELIO ODONTOGENO CON ECTOMESENCHIMA TUMORE DENTINOGENO A CELLULE FANTASMA 1992 variante solida della cisti odontogena calcificante Definizione: neoplasia localmente invasiva con caratteristiche dell ameloblastoma. La cheratinizzazione anomala si esplica nella presenza delle cellule fantasma associate a varie quantità di dentina displastica Sede di insorgenza: dal canino al primo molare. Anteriori i casi periferici Aspetto clinico: asintomatico, espansione ossea talvolta con riassorbimento della corticale e estensione nei tessuti circostanti. È possibile riscontrare denti spostati con mobilità Imaging: radiotrasparenza ben demarcata talvolta mista a radiopacità. Comuni il riassorbimento delle radici adiacenti e la presenza di denti inclusi Prognosi: indicata un ampia resezione locale

36 TUMORI BENIGNI MESENCHIMALE E/O ECTOMESENCHIMALE FIBROMA ODONTOGENO 1992 fibroma odontogeno semplice - con scarsa cellularità epiteliale, fibroma odontogeno complesso (WHO-type) con abbondante cellularità epiteliale Definizione: epitelio odontogeno apparentemente inattivo in uno stroma fibroso maturo Sede di insorgenza: prevalentemente mandibolare in zona premolare. Descritti casi periferici Aspetto clinico: tumefazione asintomatica a lenta crescita con espansione della corticale; talvolta i denti adiacenti vengono spostati. Imaging: nel 50% dei casi radiotrasparenza ben demarcata uniloculare. Rara la presenza di aree radiopache e l associazione con denti inclusi Prognosi: enucleazione locale

37 TUMORI BENIGNI MESENCHIMALE E/O ECTOMESENCHIMALE MIXOMA ODONTOGENO - MIXOFIBROMA 1992 invariato Spesso riportato come il 3 tumore odontogeno per frequenza Definizione: cellule stellate e fusate in abbondante matrice mixoide o mucoide. Il termine mixofibroma è usato in caso di abbondante collagene Sede di insorgenza: prevalentemente mandibolare in zona molare Aspetto clinico: tumefazione asintomatica. In sede mascellare tende ad occupare abbastanza precocemente la cavità sinusale Imaging: radiotrasparenza uni-multiloculare generalmente ben demarcata talvolta con aspetto a bolle di sapone. È possibile osservare sia riassorbimento che spostamento delle radici adiacenti Prognosi: l enucleazione locale è resa ardua dalla tendenza ad infiltrare l osso midollare

38 TUMORI BENIGNI MESENCHIMALE E/O ECTOMESENCHIMALE CEMENTOBLASTOMA 1992 cementoblastoma benigno Definizione: formazione di cemento in corrispondenza di una radice dentaria Sede di insorgenza: prevalentemente al primo molare mandibolare Aspetto clinico: tumefazione dolorosa, mantenuta la vitalità dentaria. Riportati rari casi di parestesia del labbro Imaging: radiopacità circondata da una sottile area radiotrasparente spesso associata a riassorbimento radicolare, obliterazione dello spazio parodontale Prognosi: comuni le recidive se non completamente asportato

39 LESIONI OSSEE FIBROMA OSSIFICANTE 1992 fibroma cemento-ossificante JTOF giovanile trabecolare JPOF giovanile psammomatoide Più frequente nelle femmine Definizione: formazione di tessuto fibrocellulare e materiale mineralizzato Sede di insorgenza: zona posteriore della mandibola. JTOF mascellare superiore, JPOF seni paranasali Aspetto clinico: espansione ossea Imaging: lesione mista ben demarcata Prognosi: presenta una crescita progressiva se non asportato

40 LESIONI OSSEE DISPLASIA FIBROSA 1992 invariato MFD monostotica PFD poliostotica Definizione: patologia su base genetica Sede di insorgenza: mascellare superiore Aspetto clinico: tumefazione asintomatica. Spostamento degli elementi dentari con conseguente malocclusione, raramente riassorbimento delle radici Imaging: cistico, sclerotico, misto Prognosi: le lesioni sembrano stabilizzarsi con la crescita. È indicato intervenire per scopi funzionali e/o estetici

41 LESIONI OSSEE DISPLASIA OSSEA 1992 displasie cemento-ossee (displasia periapicale del cemento, displasia ossea periapicale, cementoma) Definizione: sostituzione dell osso periapicale da parte di tessuto fibroso e osso metaplastico Aspetto clinico: denti anteriori mandibolari (displasia ossea periapicale), denti posteriori (displasia cemento-ossea focale), bilaterale (displasia ossea florida), generalizzata (cementoma gigante familiare). Mantenuta la vitalità dentaria, lesione asintomatica. Imaging: variabile. La radiopacità tende ad aumentare nel tempo. Spesso presente un orletto radiotrasparente che separa la lesione dall osso e dalla radice dentaria Prognosi: non richiede terapia

42 LESIONI OSSEE LESIONE CENTRALE A CELLULE GIGANTI 1992 granuloma centrale a cellule giganti Più frequente nelle femmine Definizione: tessuto fibroso con depositi emorragici e di emosiderina, cellule giganti simil-osteoclastiche e formazione di osso reattivo Sede di insorgenza: mandibola posteriore. Segnalati casi di lesioni multifocali Aspetto clinico: prevalentemente asintomatica, può talvolta dare dolore, parestesia perdita di elementi dentari Imaging: lesioni espansive radiotrasparenti spesso multiloculari. Spesso associata a spostamento dei denti adiacenti Prognosi: enucleazione

43 LESIONI OSSEE CHERUBISMO 1992 invariato Più frequente nei maschi Definizione: patologia ereditaria autosomica dominante con espansione simmetrica dei mascellari. Istologicamente indistinguibile dalle lesioni centrale a cellule giganti Sede di insorgenza: bilaterale prevalentemente alla mandibola Aspetto clinico: tumefazione simmetrica asintomatica. Può comportare spostamento dei denti, anomalie di eruzione, perdita di denti, disturbi visivi Imaging: lesioni espansive radiotrasparenti multiloculari ben delimitate con aspetto a bolle di sapone. Con l avanzare dell età si ha tendenza alla sclerosi Prognosi: le lesioni regrediscono dopo la pubertà. Prima della pubertà le terapie sono indicate solo in caso di pesanti deficit funzionali

44 LESIONI OSSEE CISTI OSSEA ANEURISMATICA 1992 invariato Definizione: lesioni osteolitiche pseudocistiche piene di sangue con setti fibrosi contenenti cellule giganti simil-osteoclastiche e osso reattivo Sede di insorgenza: mandibola posteriore Aspetto clinico: tumefazione asintomatica. Può comportare talvolta spostamento o perdita di denti. La vitalità dentaria è mantenuta Imaging: lesioni radiotrasparenti uni-multiloculari ben delimitate talvolta con erosione della corticale ed estensione nei tessuti adiacenti. Aree radiopache segnalate nel 10% dei casi Prognosi: il curettage può essere risolutivo. Più frequenti le recidive in caso di estensione ai tessuti molli

45 LESIONI OSSEE CISTI OSSEA SEMPLICE 1992 invariato Più frequente nelle femmine Definizione: pseudocisti vuota o piena di liquido sieroso o emorragico Sede di insorgenza: quasi esclusivamente alla mandibola, prevalentemente anteriore Aspetto clinico: asintomatica, spesso diagnosticata casualmente. La vitalità dentaria è mantenuta Imaging: lesione radiotrasparente uniloculare ben delimitata Prognosi: il curettage può essere risolutivo