CERVELLETTO. Centro di integrazione che interviene nel controllo e nell organizzazione dell attività motoria.

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1 CERVELLETTO Centro di integrazione che interviene nel controllo e nell organizzazione dell attività motoria.

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3 ANATOMIA DEL CERVELLETTO Emisferi cerebellari Verme cerebellare Filogeneticamente Archicerebellum(lobulo flocculo-nodulare) Paleocerebellum (verme e zona intermedia degli emisferi) Neocerebellum (Parte laterale degli emisferi)

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5 ANATOMIA DEL CERVELLETTO SISTEMA AFFERENTE Fibre rampicanti e muscoidi in sinapsi diretta e indiretta con le cellule di Purkinje Sinapsi diretta =eccitatoria (Aspartato) Sinapsi indiretta =inibitoria ( GABA) FIBRE RAMPICANTI dal TE (olive bulbari) FIBRE MUSCOIDI dai nuclei vestibolari Midollo spinale Ponte Sostanza Reticolare

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7 ANATOMIA DEL CERVELLETTO SISTEMA EFFERENTE Attraverso il TE e il talamo efferenze al midollo spinale e alla corteccia motoria Vie cerebello-rubro spinali Vie cerebello vestibolari Vie cerebello talamo corticali

8 FISIOLOGIA DEL CERVELLETTO Attraverso le informazioni ricevute dalla periferia il cervelletto raffronta il programma motorio corticale, da mettere in atto, con le modificazioni posturali e le attività motorie in periferia e corregge e riaggiusta il movimento in corso nel caso questo si discosti dal programma

9 ANATOMIA E FISIOLOGIA DEL CERVELLETTO Archicerebellum Connessione con il sistema vestibolare (vie cerebello vestibolari) EQUILIBRIO

10 ANATOMIA E FISIOLOGIA DEL Paleocerebellum CERVELLETTO Connessione con il midollo spinale (vie cerebello-rubro spinali, vie spino-cerebellari) Tronco encefalo (vie cortico olivo cerebellari, vie cortico reticolo cerebellari) Nuclei di relais = n.interposto, n.globoso, n.emboliforme POSTURA-TONO

11 ANATOMIA E FISIOLOGIA DEL Neocerebellum Corteccia motoria CERVELLETTO (vie cerebello talamo corticali, vie cortico ponto cerebellari- nucleo di relais=nucleo dentato) COORDINAZIONE MOVIMENTI INTENZIONALI

12 Patologia CEREBELLARE ERRATO PIANO DI LAVORO ERRATO CONTROLLO MOTORIO

13 SEMEIOTICA CEREBELLARE INCOORDINAZIONE DEI MOVIMENTI VOLONTARI PERDITA DEL TONO MUSCOLARE DISTURBI DELL EQUILIBRIO

14 SEMEIOTICA CEREBELLARE INCOORDINAZIONE DEI MOVIMENTI VOLONTARI TREMORE INTENZIONALE : irregolarità nell accelerazione e decelerazione dei movimenti in una continua perdita del bersaglio da raggiungere e quanto più piccoli, rapidi e veloci sono i riaggiustamenti, tanto più ciò si traduce in TREMORE INTENZIONALE

15 SEMEIOTICA CEREBELLARE INCOORDINAZIONE DEI MOVIMENTI VOLONTARI Incoordinazione nello spazio (alterazione dell organizzazione del movimento nello spazio Dismetria (non colpire il bersaglio) Ipermetria (oltre) Frenage(rallentare prima del bersaglio) Tremore(ampie ritmiche accelerazioni) Incoordinazione nel tempo: Adiodocinesia(alternanza di velocità di esecuzione di movimenti, alterata sincronizzazione

16 SEMEIOTICA CEREBELLARE INCOORDINAZIONE DEI MOVIMENTI VOLONTARI DISARTRIA: alterazione della coordinazione dei muscoli fonatori Parola aritmica con pause errate e accentuazione inappropriata e volume incostante Un alterazione particolare = parola scandita

17 SEMEIOTICA CEREBELLARE INCOORDINAZIONE DEI MOVIMENTI VOLONTARI NISTAGMO: Movimenti oculari a scatto ( Dismetria saccadica). Nel tentativo di fissare un oggetto lo sguardo va oltre il bersaglio e oscilla diverse volte sino a raggiungere la posizione ) Esauribile Inesauribile Elicitabile Presente nella posizione primaria

18 SEMEIOTICA CEREBELLARE PERDITA DEL TONO MUSCOLARE IPOTONIA: Ridotta resistenza che i muscoli offrono alla mobilizzazione passiva (per inibizione dei motoneuroni alfa e gamma)

19 SEMEIOTICA CEREBELLARE DISTURBI DELL EQUILIBRIO-ANDATURA ATASSIA CEREBELLARE : Andatura abse allargata, instabile, irregolare con deviazione dalla linea retta.

20 SEMEIOTICA CEREBELLARE Prove utilizzate per la valutazione della coordinazione motoria prova indice-naso prova calcagno ginocchio prova indice-orecchio manovra di prensione scrittura movimenti veloci di prono-supinazine

21 SINDROMI CEREBELLARI SINDROME VERMIANA Prevalenti sintomi vestibolari Disturbi della stazione eretta (atassia del tronco) e della marcia ( oscillazioni pluridirezionali e lateropulsione, ATASSIA) Disartria Cause: medulloblastoma (età infantile)

22 SINDROMI CEREBELLARI SINDROME PALEOCEREBELLARE Alterazione della coordinazione motoria e dell equilibrio Oscillazioni del capo e del tronco e disturbi della marcia Cause: malattie degenerative (degenerazione alcoolica, paraneoplastica, atrofie multisistemiche)

23 SINDROMI CEREBELLARI SINDROME DEGLI EMISFERI CEREBELLARI Alterazione della coordinazione motoria Alterazione dei movimenti fini delle estremità con atassia, dissinergia, tremore intenzionale, adiadocinesia, ipotonia, disartria nistagmo Cause: tumori (astrocitomi)

24 PATOLOGIE DEL CERVELLETTO E DELLE CONNESSIONI CEREBELLARI Vascolari Tumori Sclerosi multipla Patologie infettive Processi infiammatori Cause tossiche/carenziali Ereditarie Disordini metabolici Malformazioni congenite Sindromi paraneoplastiche

25 SCLEROSI MULTIPLA Localizzazione Sottotentoriale: TE e cervelletto

26 Infezioni/Infiammazioni convolgenti il cervelletto Forme infanzia Pancefalite da rubella congenita Forme adulto Sindrome di Jakob- Creutzfeld Infezioni virali Toxoplasmosi ENCEFALOMIELITE ACUTA DISSEMINATA

27 Encefalomielite Acuta Dissemninata

28 ENCEFALOMIELITE ACUTA DISSEMINATA

29 Malattie tossico-carenziali con degenerazione cerebellare Deficienza di Vitamina E (abetalipoproteinemia, autosomica recessiva) Deficit di Tiamina e Alcoolismo Farmaci (Carbamazepina, Dintoina, piperazina, 5 fluorouracile, citosina arabinoside, litio) Solventi (toluene) Metalli pesanti ( Mercurio, Tallio)

30 ATROFIA CEREBELLARE tossico carenziale

31 Sindromi atassiche congenite ereditarie Atassia congenita con ritardo mentale e spasticità, autosomica recessiva autosomoca dominante, X linked Atassia congenita con iperpnea episodica, abnormi movimenti oculari e ritardo mentale:autosomica recessiva Atassia congenita con ritardo mentale e parziale aniridia Atssia X-linked recessiva con spasticità, ritardo mentale e microcefalia

32 Sindromi atassiche ereditarie Atassia autosomica recessiva: ATASSIA di FRIEDREICH 1-2 casi/ : Età esordio: 8-15 anni. Alterazione a livello Cromosoma 9 Istopatologia: degenerazione a livello dei cordoni posteriori, fasi spino cerebellari, fasci piramidali. A Clinicamente: atassia mista, areflessia, disartria, segni piramidali, nistagmo, ipotonia, scoliosi, piede cavo, dita a martello, atrofia ottica,alterazioni cardiache (nel 65%) segni EMG di neuropatia sensitiva assonale PESS: alterati RMN: lieve atrofia cerebellare Evoluzione progressiva

33 Sindromi atassiche ereditarie Atassia autosomica dominante Oftalmoplegia, atrofia ottica, demenza o segni extrapiramidali SCA1 ( locus 6p22-p23. Espansione tripletta CAG (43-81 ripetizioni) SCA2 ( locus 12q23-q24) SCA3 (locus 14q 23.3q ter, espansione tripletta CAG) Machado Joseph (locus 14 q24.3-q32, ripetizione tripletta CAG) SCA4 (16q24-ter) + segni neuropatia assonale..

34 Disordini Metabolici Atassia metabolica intermittente con iperammoniemia Con aminoaciduria Alterazione del metabolismo lattato e piruvato Atassia progressiva Deficienza esosaminidasi Leucodistrofia metacromatica Wilson Disordini associati con alterato DNA Atassia teleangectasica Xerodermia pigmentosa

35 ADRENO- LEUCODISTROFIA LEUCODISTROFIA METACROMATICA

36 DEGENERAZIONE CEREBELLARE PARANEOPLASTICA Presenza di anticorpi nel siero e CSF : 1) anti-yo (anti citoplasma cellule di Purkinje) >nel tumore ovarico: Clinicamente atassia ad esordio acuto, vertigini, disartia, nistagmo. Atrofia cerebellare alla RM 2) anti-hu (anti nucleo c. Purk.) > nel tumore polmonare