TUMORI CEREBRALI IN ETA PEDIATRICA: DALLA CLINICA AL TRATTAMENTO. Torino, 27 novembre 2010

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1 Gliomi ipotalamo- chiasmatici Dr. Christian Carlino Dr.ssa Anna Mussano Dr.ssa Maria Eleonora Basso TUMORI CEREBRALI IN ETA PEDIATRICA: DALLA CLINICA AL Torino, 27 novembre 2010

2 Gliomi di basso grado 30-40% dei tumori SNC pediatrici Associazione con condizioni genetiche: Neurofibromatosi tipo I Sclerosi Tuberosa Sindrome di Li-Fraumeni Storia naturale lunga, rare spontanee involuzioni Eccezionali le recidive dopo resezione totale Tumori non asportabili chirurgicamente: Tronco encefalico Ipotalamo-chiasmatici / vie ottiche

3 Gliomi Ipotalamo-chiasmatici Circa il 5% dei tumori SNC pediatrici 75% dei casi nella prima decade di vita NF1 presente nel: 50-80% tumori isolati del nervo ottico 15-20% tumori chiasmatici o diffusi Trattamento Chemioterapia (VCR-Carboplatino) Radioterapia locoregionale < 8 anni > 8 anni

4 R.A. 5 anni ANAMNESI REMOTA Nato a termine da parto distocico Accrescimento staturo-ponderale n.n. Acquisizioni psicomotorie n.n. Ha sempre goduto di buona salute ANAMNESI PATOLOGICA Da circa 1 mese cefalea associata a malessere generale Due episodi di vomito nell ultima settimana Progressivo rallentamento ideo-motorio associato ad alterazioni caratteriali Accesso in DEA RMN ENCEFALO

5 R.A. 5 anni Ricovero in Neurochirurgia O.I.R.M.

6 R.A. 5 anni E.O. ALL INGRESSO Paziente soporoso ma risvegliabile da stimolo verbale Non deficit motori agli arti Pupille isocoriche isocicliche, normoreagenti INTERVENTO CHIRURGICO Craniotomia frontale destra Asportazione parziale della lesione per via transcorticale frontale Posizionamento DVE, rimossa in settima giornata E.O. ALLE DIMISSIONI Paziente vigile, reattivo, prontamente collaborante Non deficit neuropatologici

7 R.A. 5 anni VISITA OCULISTICA E CAMPIMETRIA OD: visus 6/10 con lieve restringimento campimetrico OS: visus 4/10 con netta riduzione della sensibilità retinica con campo residuo centrale nasale da 10 a 45 ed assenza della macchia cieca Indicazione al trattamento CT

8 R.A. 5 anni PROTOCOLLO LGG2004 Fase di induzione (Carboplatino-VCR) per 10 settimane RMN di rivalutazione: lesione nota invariata di dimensioni con persistenza di compressione sui peduncoli cerebrali e sulla corticale frontale CAMPIMETRIA: Sospesa CT: second look NCH

9 R.A. 5 anni RIVALUTAZIONE POSTCHIRURGICA RMN: massa di dimensioni ridotte con miglioramento della circolazione liquorale e riduzione della compressione sul mesencefalo CAMPIMETRIA: Follow-up RMN + Oculistico

10 Protocollo SIOP LGG 2004

11 Indicazioni al trattamento chemio o radioterapico Alla diagnosi (NCH o Radiologica): Persistenza di deficit visivi severi threat to vision Nistagmo con calo del visus (infants) Sindrome diencefalica Metastasi sintomatiche Sintomi neurologici focali Crisi comiziali Durante il follow-up Sintomi neurologici in progressione Peggioramento del quadro visivo Progressione neuroradiologica Aumento tridimensionale della lesione Coinvolgimento di nuove aree cerebrali Disseminazione della malattia

12 Chemioterapia Indicazioni Bambini al di sotto degli 8 anni Progressione dopo radioterapia nei bambini più grandi Caratteristiche dei protocolli Lunga durata ( mesi) Basse dosi con tossicità limitata Obiettivi Stabilizzazione del quadro radiologico Miglioramento della sintomatologia Farmaci utilizzati Carboplatino Vincristina Aggiunta di Etoposide (Induzione) Cisplatino Etoposide Actinomicina-D, Temozolamide Irinotecan Bevacizumab Gold Standard Random LGG2004 Protocollo INT Seconda linea Studi fase II

13 Risultati LGG96

14 Risultati LGG96

15 Radioterapia Radiotherapy of brain tumors in childhood Hystology PNET Ependymal tumors Germ cell tumors Low grade gliomas High grade gliomas Neuronal tumors Metastasis Developing organ Radiation therapy Extended (CSI) Focalized SRS Wait and see

16 Radioterapia Radioterapia locale 3D CRT Volume bersaglio = GTV + margine di minima mm DFT = Gy / fr ( > 8 anni) DFT = Gy / fr ( < 8 anni) Controllo locale % OS a lungo termine %

17 Radioterapia Buoni risultati gravati però da importanti DEFICIT NEUROENDOCRINI e NEUROCOGNITIVI, dei quali la RT è solo parzialmente responsabile. Tali deficit infatti derivano anche dal danno diretto da parte della lesione neoproduttiva e da eventuali esiti chirurgici.