Un Caso di Aritmia. Dr. Ermanno Dametto. Convegno. Problematiche di Cardiologia Pediatrica nella Gestione integrata fra Ospedale e Territorio

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Giorgiana Colli
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1 Convegno Problematiche di Cardiologia Pediatrica nella Gestione integrata fra Ospedale e Territorio 26/10/06 Sala Convegni Fiera di Pordenone Un Caso di Aritmia Dr. Ermanno Dametto U.O.Cardiologia-A.R.C. Pordenone

26/10/06 Sala Convegni Fiera di Pordenone Un Caso di

2 Davide, 10 anni - Familiarità negativa per cardiopatia e morte improvvisa - Nascita e sviluppo psicosomatico normale - Attività sportiva non agonistica -Asintomatico - Riscontro all auscultazione di toni aritmici

3 ECG 04/2004 Battito sinusale: BBDx + deviazione assiale sinistra Extrasistole ventricolare: Tipo BBS + deviazione assiale destra

4 Holter: Ritmo sinusale, con scappamenti giunzionali prevalentemente notturni; BBdx intermittente Frequentissima extrasistolia ventricolare con morfologia tipo BBsin con episodi di TVNS (max 6 battiti, FC max 150 bpm) Ecocardiogramma: NORMALE

extrasistolia ventricolare con morfologia tipo BBsin con

5 Interpretazione clinica condivisa con centro di III livello: Tachicardia ventricolare idiopatica ad origine dal cono di efflusso ventricolare destro - Prognosi non severa - Non indicazioni a terapia specifica -Sconsigliata attività fisica intensa - F-UP semestrale, controllo comunque in casi di sintomi

- Prognosi non severa - Non indicazioni a terapia specifica -Sconsigliata

6 Tachicardia dal tratto di efflusso ventricolare destro TV focale Valv. Polmonare Atrio DX Ventricolo DX Valv. Tricuspide

7 Tre forme 1) Extrasistolia D1 D2 Morfologia tipo blocco di branca sinistro con deviazione assiale destra. 2) TV iterativa D3 avr avl avf V1 V2 3) TV sostenuta V3 V4 V5 V6

8 Caratteristiche cliniche Descritta a tutte le età Sintomi: - Palpitazioni (80%) - Vertigini (50%) - Sincopi (10%) Remissione spontanea: 5-20% Prognosi: eccellente (casi eccezionali di morte improvvisa, possibili misdiagnosis )

9 Caratteristiche strumentali ECG: normale 90%, BBDx 10% Prima Linea ECO: normale > 90%, altrimenti alterazioni minori Test ergometrico: positivo 25-50% Potenziali tardivi: negativi Esempio di potenziali tardivi positivi RMN: generalmente normale, descritte alterazioni minori Seconda Linea Biopsia: generalmente normale, talora alterazioni aspecifiche Studio elettrofisiologico: caratteristiche specifiche, risposta all adenosina.

tardivi positivi RMN: generalmente normale, descritte alterazioni minori Seconda Linea Biopsia:

10 La diagnosi si basa quindi su: 1) Morfologia delle tachicardie 2) Esclusione di patologia cardiaca 3) In casi dubbi e selezionati studio elettrofisiologico Follow-up clinico-strumentale periodico: OBBLIGATORIO per escludere che le aritmie siano espressione di patologia cardiaca strutturale occulta che si manifesta successivamente. Terapia: Farmaci: risposta del 25-50% a tutte le classi Ablazione transcatetere: efficacia 90%

per escludere che le aritmie siano espressione di patologia cardiaca strutturale occulta che si manifesta

11 continua la storia di Davide 12/04 Controllo clinico-strumentale a 6 mesi: asintomatico

12 Ecocardiogramma: V.Dx. Lievemente dilatato con globostà della camera Parete libera sopra-apicale ipocinetica, iperecogena ed assottigliata V.Dx Apice V. dx polilobulato V.Sx V. Sx: normale

13 Piccola estroflessione ipocinetica sottotricuspidale V.Dx V.Sx

14 Prova da sforzo Asintomatico Normale crescita PA Non modificazioni del tratto ST Test interrotto a IIº stadio di Bruce (64% della FC max prevista) per incremento delle aritmie ventricolari con numerose triplette ed un episodio di TVNS (6 battiti, FC 180 bpm)

Bruce (64% della FC max prevista) per incremento delle aritmie

15 Sospetta cardiomiopatia aritmogena del ventricolo destro Ricovero in Cardiologia per iniziare sotalolo (40 mg x 2) in monitoraggio telemetrico.

16 -Dimesso in terapia con sotalolo (80 mg + 40 mg) con programma di ricovero presso il Centro di riferimento di IIIº livello dopo 2 settimane. - Nel frattempo assoluta astensione dall attività fisica. ECG predimissione: bradicardia giunzionale, BBD, deviazione assiale sinistra

settimane. - Nel frattempo assoluta astensione dall attività fisica.

17 Cardiomiopatia aritmogena del ventricolo destro Progressiva sostituzione fibroadiposa del miocardio ventricolare destro, ed in casi avanzati anche sinistro Apice cardiaco V. Sin V. Dx Prevalenza: 1:5000 Forme familiari: 50% 9 Loci genici identificati

ed in casi avanzati anche sinistro Apice cardiaco V. Sin V.

18 4 STADI: 1) Forma occulta (non sintomi, alterazioni ECG minori) 2) Forma conclamata (aritmie) 3) Scompenso ventricolare destro La Morte improvvisa è possibile a tutti gli stadi 4) Scompenso ventricolare sinistro (biventricolare) Causa di morte improvvisa < 35 anni - 5% negli USA - 14% nel Veneto Mortalità: 2,3% per anno nella Casistica di Fontaine (131 pz) 0,08% per anno nella casistica di Nava (151 pz)

ventricolare sinistro (biventricolare) Causa di morte improvvisa < 35 anni - 5% negli USA - 14% nel

19 Le tachicardie nella displasia aritmogena Extrasistoli ventricolari TV monomorfe TV polimorfe Fibrillazione ventricolare Valv. Polmonare Atrio DX Valv. Tricuspide Ventricolo DX

20 Diagnosi: a) sospetto clinico - Familiarità per la malattia - Sincopi inspiegate - Aritmie ventricolari con morfologia tipo BBS (originano dal ventricolo destro) - Alterazioni ECG

21 Diagnosi: Criteri diagnostici della Task Force (criteri di Mc Kenna) 1 min 1 min DIAGNOSI: 2 criteri maggiori, 1 maggiore + 2 minori o 4 minori (di capitoli diversi)

22 Fattori di rischio per MI: - Familiarità maligna - Sincopi/Pregresso arresto cardiaco - Tachicardie ventricolari - Disfunzione ventricolare sinistra Terapia: 1) Indicazioni comportamentali: astensione da sforzi 2) Terapia farmacologica: - antiaritmica (sotalolo / betabloccanti + amiodarone) - antiscompenso (ACEI, betabloccanti, diuretici) 3) Defibrillatore: in casi ad alto rischio

23 ..riprendiamo la storia di Davide Holter di controllo a 7 giorni dalla dimissione: aritmie ventricolari ripetitive comprese TVNS polimorfe

24 STATUS: Quadro di aritmie minacciose non controllate dalla terapia e diagnosi eziologica ancora incompleta 01/2005 Ricovero in Cardiologia per monitoraggio e trasferimento presso il Centro di riferimento di IIIº livello: Cateterismo cardiaco: - marcata dilatazione Vn dx - lieve dilatazione Vn sin con funzione sistolica conservata - normale indice cardiaco (4.2 L/min/m 2 )

25 Biopsia endomiocarica (4 frustoli Vn dx) Miocardite attiva Con metodiche di biologia molecolare si documenta l assenza di infezione da DNA e RNA virus

26 Non è il primo caso di miocardite destra che mima una cardiomiopatia aritmogena del ventricolo destro: Michaels, Human Pathology 2000; 31 (5): Bomma, JCE 2004; 15: Corrado, Circulation 2005; 111:

27 Impostata terapia con: - deltacortene (per 3 mesi a scalare) - azatioprina 50 mg x 2 - ramipril 5 mg - sotalolo 80 mg x 2 - omeprazolo 20 mg Dopo settimane dall inizio della terapia immunosoppressiva persistenza alla telemetria di EV monomorfe con lunghi episodi di bigeminismo Vn e run di TVNS

28 STATUS: persistenza di aritmie minacciose nonostante terapia antiaritmica ed immunosoppressiva Miocardite come causa di morte improvvisa giovanile (< 35 anni) Topaz % Neuspiel % Phillips % Kramer % Dory % Basso % 3/06 Impianto di defibrillatore

29 Dopo 3 settimane dall impianto: Test Ergometrico: - Sospeso a 12 Mets per affaticamento (80% FC max) - Blanda attività extrasistolica con EV singole e rare coppie fino al 3 stadio di Bruce - Netto incremento delle extrasistoli ventricolari con frequenti coppie e triplette a partire dal 4 stadio di Bruce

30 Alla luce della prova da sforzo e della protezione con sotalolo e ICD è stato quindi permesso al bambino di riprendere una attività fisica comprendente sforzi lievimoderati anche per favorire l accettazione della malattia.

31 18/4/06 Shock su tachicardia ventricolare 220 bpm TV non sostenute registrate dall impianto all ultimo F-Up (6/06) Episodi Aprile Maggio Ottobre Novembre Effetto benefico del ciclo di terapia immunosoppressiva??!

32 Terapia immunosoppressiva nelle miocarditi: CONTROVERSA! Ma c è qualche evidenza: Frustaci, Circulation 2003; 107: : 41 pz con miocardite linfocitaria attiva trattati con prednisone e azatioprina. Circa 50 % responders, caratterizzati al contrario dei non responders da assenza di genoma virale alla biopsia miocardica. Vester, Z Kardiol 1997, pz con miocardite cronica e aritmie ventricolari (TV/FV) trattati con metilprednisolone ± azatioprina: nel 75% netta riduzione degli infiltrati infiammatori e parallelamente delle aritmie.

33 6/06 controllo clinico-strumentale: Asintomatico, modica attività fisica ECO: quadro non evolutivo ECG: Ritmo giunzionale con aspetto da emiblocco anteriore sinistro

34 Tachicardie ventricolari Cuore strutturalmente sano Patologie elettriche primitive (TV polimorfe/fv) - Sdr del QT lungo -Sdrdel QT corto - Brugada -CPVT Tachicardie ventricolari monomorfe idiopatiche -Dai tratti di efflusso ventricolari -Tachicardie ventricolari fascicolari Cuore strutturalmente alterato Cardiomiopatie - CM aritmogena del ventricolo destro - CM ipertrofica - CM dilatativa Cardiopatie congenite operate e non. Miocarditi Tumori cardiaci

35 Il percorso di Davide è stato lungo e complesso. Ci ribadisce l importanza del follow-up clinicostrumentale per cogliere i primi segni di eventuale patologia strutturale cardiaca che in caso di ectopie ventricolari cambia la prognosi.

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