Caso di Paralisi del III n.c. S. D Amelio- L. Barbero- L. Indovina

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1 Ospedale Oftalmico di Torino Dipartimento di Malattie Oculistiche Divisione di Oculistica A- Oftalmologia Infantile e Strabismo Direttore Dott. Savino D Amelio Caso di Paralisi del III n.c. S. D Amelio- L. Barbero- L. Indovina La conoscenza dell eziologia di una paralisi del III nervo cranico è importante per impostare il trattamento più adeguato: chirurgico o non chirurgico, quando operare. La paralisi del terzo nc è più frequente nell adulto. In alcuni casi la sede esatta della lesione è chiara, mentre in altri la localizzazione della lesione è deduttiva. Sia nell infanzia che nell adulto si riscontrano le medesime cause, piuttosto nei due gruppi di età varia la loro frequenza. Negli adulti, le cause più frequenti sono aneurismi e malattie vascolari quali ischemia, ipertensione, diabete, arteriti infiammatorie. Nei bambini, fattori congeniti, compresi traumi da parto e ipossia, sono le principali cause di paralisi del III nc. Sono state descritte forme genetiche di paralisi con trasmissione sia di tipo dominante che recessiva. I traumi sono la causa più comune di paralisi del 3 nc acquisito sia nell adulto che nei bambini. Nei casi di emicrania che duri fino a 4 settimane, sia nell adulto sia nei ragazzi può comparire una paralisi transitoria di un nervo oculomotore, nell 83 % dei casi del solo III nc. Cause meno comuni per entrambi i gruppi di età includono : fistole carotido-cavernoso, mucocele del seno frontale, infarto mesencefalico. Una paralisi totale del III nc, che interessi tutti gli effettori estrinseci, può essere centrale e risparmiare la pupilla, o periferica e coinvolgere la pupilla. Lesioni del nucleo dell oculomotore sono rare, quando compaiono producono deficit bilaterali spiegati dall anatomia del nucleo e delle sue fibre. I due muscoli elevatori della palpebra superiore sono innervati da un nucleo unico mediano situato all estremo caudale del complesso nucleare dell oculomotore. Perciò è da attendersi che una lesione che interessa questa regione (caudale mediana ) del nucleo produca una ptosi bilaterale e simmetrica. Un

2 secondo dato anatomico che spiega un interessamento bilaterale è che il nervo del muscolo retto superiore è crociato. Il sottonucleo per la funzione del retto superiore di ciascun lato del tronco cerebrale dà origine a fibre che innervano il retto superiore contro laterale ( in minor grado quello omolaterale). Al contrario una oftalmoplegia del III n.c. in assenza di ptosi indica una lesione a livello rostrale, con risparmio della porzione caudale. L interessamento periferico può essere dovuto ad una lesione localizzata molto posteriormente (là dove il terzo emerge dal mesencefalo) o più anteriormente (seno cavernoso, fessura orbitaria ) in questo caso possono essere interessati anche altri nervi cranici., Infine giunto nell orbita il nervo si divide nella branca inferiore che comprende i nervi estrinseci per innervare retto inferiore e piccolo obliquo e da cui si separa la componente viscerale diretta alla pupilla e al corpo ciliare (attraverso il ganglio ciliare), la branca superiore comprende i nervi per il retto mediale, il retto superiore, e l elevatore della palpebra. Si riporta il caso (fig. 1-2) di una donna adulta di 70 anni con paralisi monolaterale del III n.c., con interessamento di tutti i muscoli estrinseci innervati dall oculomotore, è risparmiata la componente motoria intrinseca parasimpatica. Integro il VI n.c. (normale movimento di abduzione) ed il IV n.c. come dimostrato dalla inciclotorsione dell occhio paretico nel tentativo dell infra-adduzione.

3 fig 1 fig 2 Il quadro depone per un eziologia centrale, la noxa patogena potrebbe essere localizzata a livello dell emergenza del III n.c. nello spazio subaracnoideo. La localizzazione a livello del seno cavernoso appare meno probabile dato il mancato coinvolgimento degli altri nc oculomotori (IV e VI n.c.). Meno probabile è anche una localizzazione nucleare a livello della porzione dorsale del mesencefalo. Le paralisi complete del III nc per lesioni del nucleo oculomotore sono rare. Quando si presentano sono caratterizzate da deficit bilaterali a carico degli elevatori della palpebra superiore e dei retti superiori

4 controlaterale e in minima parte sono dirette al retto superiore omolaterale. Pertanto una lesione in questa regione può determinare un deficit monolaterale del RM, RI, PO, ma un deficit bilaterale dei retti superiori e degli elevatori della palpebra. La paziente viene ricoverata in un reparto di neurologia dove viene fatta diagnosi di sinusite mascellare ed etmoido-sinusale destra. (fig 3) fig 3 Indirizzata alle cure dell otorinilaringoiatra, la paziente presenta la regressione della paralisi e un ottimo recupero funzionale del III n.c. (fig 4-5).

5 fig 4 fig 5 Giunta da noi per un controllo oculistico ed ortottico si rileva un quadro oftalmologico nella norma, si richiede tuttavia una RMN per controllo. L esame evidenzia:

6 - la presenza di abbondante materiale di aspetto flogistico nella compagine del seno mascellare di destra ; -in corrispondenza della sostanza bianca profonda di entrambi gli emisferi cerebrali si riconosce la presenza di focolai di gliosi da esiti ischemici in gran parte confluenti, con maggior evidenza in sede paraventricolare. Un piccolo focolaio di gliosi si visualizza anche in sede ponto-mesencefalica destra; (fig 4) - e soprattutto si rileva la presenza di un piccolo meningioma che occupa gran parte del seno cavernoso destro, con minimo aggetto a livello della parete mesiale della fossa cranica media omolaterale (fig 6). fig 6 Il caso pone molti interrogativi sulla eziopatogenesi e sull evoluzione del quadro clinico. Il recupero funzionale del III nc drestro, dopo terapia antiflogistica rivolta alla componente sinusitica, non esclude un possibile ruolo dell elemento ischemico a cerico del mesencefalo e

7 tantomeno il ruolo del piccolo meningioma riscontrato nel seno cavernoso destro. Conclusione: le paralisi dei nervi oculomotori ed in particolare del III nc si presentano a volte con segni tipici che ne permettono la diagnosi di sede con buona approssimazione, già prima di esguire esami strumentali e per immagine. Altre volte i quadri clinici sono atipici e non ben definibili. In tutti i casi noi consigliamo l esecuzione tempestiva di una RMN. Prima di intervenire sullo strabismo l oftalmologo deve attendere almeno 6 mesi, e comunque dopo che l eziopatogenesi sia stata ben definita. *Miller N. Solitary oculomotor nerve palsy in childhood. Am J Ophthalmol 1977;83: *Goldstein JA, Cogan D.:Diabetic ophthalmoplegiawith special referenceto the pupil. Arch. Ophthalmol 1960; 64 :592 *Malcolm L. Mazow: in Clinical Strabismus Management, AL Rosembaum & AP Santiago, 1999, pag *Walsh and Hoyt s clinical neuro-ophthalmology. 5th ed. Baltimore: Williams &z Wilkins, *Noorden G.K. von.- Campos E.C.: Binocular Vision and Ocular Motility. Theory and management of strabismus. 6^ Edition, 2002, Mosby Co., St Louis