Ruolo dell Anatomia Patologica nelle Pneumopatie Infiltrative Diffuse

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Flavia Mele
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1 Ruolo dell Anatomia Patologica nelle Pneumopatie Infiltrative Diffuse Alberto Cavazza Unità Operativa di Anatomia Patologica Ospedale S. Maria Nuova - Reggio Emilia Alberto.cavazza@asmn.re.it

2 Wells et al. Thorax 2008;63 (Suppl V):1-58 Queste sono decisioni critiche! Diagnosi clinicoradiologica di IPF No biopsia!

3 Uomo di 55 anni, forte fumatore, senza altri fattori di rischio Lieve dispnea, lieve deficit misto ostruttivo/restrittivo Respiratory bronchiolitis-interstitial lung disease (RB-ILD)

4 Col tempo, l esperienza aumenta! Donna di 33 anni, non fumatrice, senza fattori di rischio (no farmaci) Lieve dispnea, lieve deficit restrittivo, lieve trombocitopenia, splenomegalia Niemann-Pick di tipo B Falco et al. Sarc Vasc Diff Lung Dis 2005;22: Mendelson et al. Radiology 2006;238: BAL TBB

dispnea, lieve deficit restrittivo, lieve trombocitopenia, splenomegalia

5 BAL nelle PID: reperti diagnostici Modificata da Costabel, Guzman In Schwarz, King: Interstitial Lung Disease, 4 Edizione Reperto Alcuni micro-organismi (PCP, funghi, CMV, ecc) Materiale lattescente PAS-positivo Macrofagi carichi di emosiderina, sangue Diagnosi (nel corretto contesto clinico) Infezione (in particolare nel paziente immunocompromesso) Proteinosi alveolare Emorregia alveolare diffusa Eosinofili >25% Polmonite eosinofila Cellule neoplastiche Neoplasia In molte altre malattie, il BAL non è Macrofagi carichi di lipidi Polmonite lipidica, embolia adiposa diagnostico per se ma può essere utile Pneumoconiosi (è un pezzo del puzzle diagnostico) Materiale coniotico Cellule di Langerhans >5% Istiocitosi a cellule di Langerhans

alveolare Emorregia alveolare diffusa Eosinofili >25% Polmonite eosinofila Cellule neoplastiche Neoplasia In molte altre malattie, il BAL non è Macrofagi carichi di lipidi Polmonite

6 Wells et al. Thorax 2008;63 (Suppl V):1-58 Quale è il ruolo della TBB nelle PID?

7 TBB nelle PID Fattori che influenzano la resa diagnostica Sensibilità Le patologie polmonari sono eterogenee e sono soggette ad errori di campionamento La domanda più importante per il patologo: La lesione che vedo al microscopio è in grado di spiegare il quadro clinico-radiologico?

campionamento La domanda più importante per il patologo: La lesione

8 Una TBB è adeguata se è in grado di rispondere al quesito clinico Biopsia piccola ma adeguata (sarcoidosi)

9 Successiva VATS: adenocarcinoma Biopsia ampia, patologica ma inadeguata

10 TBB nelle PID Fattori che influenzano la resa diagnostica Sensibilità Estensione e localizzazione della lesione alla HRCT Pattern HRCT (alta in alveolare e nodulare, moderata in cistico, bassa in reticolare) Malattia che si sospetta Qualità della biopsia Tumori, infezioni, sarcoidosi, COP, polmonite eosinofila, DAD (qualunque causa), NSIP cellulata (qualunque causa), HP (subacuta), danno da Alta farmaci, vasculiti e sindromi emorragiche, alcune pneumoconiosi, proteinosi alveolare, LAM, RB-ILD, alcuni disordini metabolici Moderata Bassa LCH, aspirazione, bronchiolite, HP (cronica) IPF/NSIP fibrosante idiopatica

eosinofila, DAD (qualunque causa), NSIP cellulata (qualunque causa), HP (subacuta), danno da Alta farmaci, vasculiti e sindromi emorragiche, alcune

11 TBB nelle PID Procedura bioptica corretta Accurata selezione delle aree da campionare sulla base della TAC Biopsie il più possibile prive di artefatti Biopsie sufficienti per dimensioni e numero (in genere 4-6 frammenti con parenchima alveolare)

possibile prive di artefatti Biopsie sufficienti per

12 TBB nelle PID Fattori che influenzano la resa diagnostica Sensibilità Estensione e localizzazione della lesione alla HRCT Pattern HRCT (alta in alveolare e nodulare, moderata in cistico, bassa in reticolare) Malattia che si sospetta Qualità della biopsia Specificità In alcuni casi, l istologia è specifica

alveolare e nodulare, moderata in cistico, bassa in reticolare) Malattia che

13 Polmonite da nocardia Grocott

14 Sarcoidosi

15 Polmonite da aspirazione Il patologo deve essere meticoloso!

16 Polmonite da aspirazione (amido) Cortesia Dr. G. Rossi, Modena

17 Polmonite lipidica esogena

18 Silicosi

19 Adenocarcinoma in asbestosi The diagnostic yield of a TBB improves with added information The pathologist s approach to bronchoscopic biopsies Colby. Pathologica 2010;102:

20 Microlitiasi Amiloidosi settale Linfangioleiomiomatosi Proteinosi alveolare

21 TBB nelle PID Fattori che influenzano la resa diagnostica Sensibilità Estensione e localizzazione della lesione alla HRCT Pattern HRCT (alto in alveolare e nodulare, moderato in cistico, basso in reticolare) Malattia che si sospetta Qualità della biopsia Specificità In alcuni casi, l istologia è specifica Nella maggior parte dei casi, l istologia non è specifica

22 Granulomatosi di Wegener

23 Polmonite da ipersensibilità

24 Polmonite da methotrexate Localizzazione di cirrosi biliare primitiva Infiltrati in uomo di 35 anni in terapia con methotrexate Infiltrati in donna di 55 anni con cirrosi biliare primitiva

25 Donna di 74 anni con febbre, bronchiectasie e sindrome del lobo medio Uomo di 35 anni con noduli bilaterali distribuiti lungo le vie linfatiche Sarcoidosi Donna di 29 anni con morbo di Crohn L interpretazione dell istologia è modificata dai dati clinici e radiologici Infezione da micobatterio atipico Localizzazione di morbo di Crohn

26 Polmonite criptogenica in organizzazione (COP) Polmonite interstiziale acuta Polmonite eosinofila cronica

27 Istiocitosi a cellule di Langerhans Istologia Dati clinici e radiologici

28 Il patologo deve sempre comunicare con chiarezza al clinico che forza ha l istologia nella diagnosi di quel determinato caso Questa colloquio è l essenza della correlazione clinico-radiologica-patologica! Istologia robusta Istologia gracile

29 Quale è la resa diagnostica della TBB nelle PID fibrosanti? Moderata/alta (nel contesto clinico!) Sarcoidosi cronica Alcune pneumoconiosi Danno da farmaci HP cronica (con quadro clinico-radiologico tipico) PID fumo-correlate (con quadro clinicoradiologico tipico) Qualunque PID fibrosante, per la diagnosi delle complicanze Molto bassa Idiopatiche (IPF/NSIP) Collagenopatie (per la diagnosi del pattern) HP cronica (con quadro clinicoradiologico atipico) PID fumo-correlate (con quadro clinicoradiologico atipico)

30 Quale è la probabilità che una TBB possa escludere l IPF (in assenza di un supporto clinico-radiologico in favore di una diagnosi alternativa)? Molto bassa (probabilmente più alta se si associa il BAL) Significance of bronchoalveolar lavage for the diagnosis of idiopathic pulmonary fibrosis Ohshimo et al. Am J Respir Crit Care Med 2009;179:

31 UIP in TBB

32 Transbronchial biopsy in usual interstitial pneumonia Berbescu et al. Chest 2006;129: Studio retrospettivo su TBB in 22 pazienti con diagnosi di UIP 7 biopsie diagnostiche di UIP (32%) 2 biopsie consistenti con UIP (10%) 4 biopsie insufficienti (solo mucosa bronchiale), 9 aspecifiche Histopathologic findings of transbronchial biopsy in usual interstitial pneumonia Shim et al. Pathol Intern 2010;60: Studio retrospettivo su TBB in 32 pazienti con UIP 3 biopsie consistenti con UIP (9,4%)

33 Quale è la probabilità che una TBB possa escludere l IPF (in assenza di un supporto clinico-radiologico in favore di una diagnosi alternativa)? Molto bassa (probabilmente più alta se si associa il BAL) Quale è la probabilità che una TBB Sconosciuta possa confermare l IPF? La TBB non è stata valutata in studi prospettici e in cieco in pazienti con varie ILD fibrosanti

34 TBB nelle PID Fattori che influenzano la resa diagnostica Sensibilità Estensione e localizzazione della lesione alla HRCT Pattern HRCT (alto in alveolare e nodulare, moderato in cistico, basso in reticolare) Malattia che si sospetta Qualità della biopsia Specificità In alcuni casi, l istologia è specifica Nella maggior parte dei casi, l istologia non è specifica

35 TBB nelle PID Fattori che influenzano la resa diagnostica Sensibilità Estensione e localizzazione della lesione alla HRCT Pattern HRCT (alto in alveolare e nodulare, moderato in cistico, basso in reticolare) Malattia che si sospetta Qualità della biopsia Specificità In alcuni casi, l istologia è specifica Nella maggior parte dei casi, l istologia non è specifica Esperienza e impegno da parte di clinico, radiologo, broncologo e patologo

36 TBB nelle PID Fattori che influenzano la resa diagnostica Sensibilità Estensione e localizzazione della lesione alla HRCT Pattern HRCT (alto in alveolare e nodulare, moderato in cistico, basso in reticolare) Malattia che si sospetta Qualità della biopsia Specificità In alcuni casi, l istologia è specifica Nella maggior parte dei casi, l istologia non è specifica Esperienza e impegno da parte di clinico, radiologo, broncologo e patologo

37 TBB nelle PID Fattori che influenzano la resa diagnostica Sensibilità Estensione e localizzazione della lesione alla HRCT Pattern HRCT (alto in alveolare e nodulare, moderato in cistico, basso in reticolare) Malattia che si sospetta Qualità della biopsia Specificità In alcuni casi, l istologia è specifica Nella maggior parte dei casi, l istologia non è specifica Esperienza e impegno da parte di clinico, radiologo, broncologo e patologo

38 TBB nelle PID Fattori che influenzano la resa diagnostica Sensibilità Estensione e localizzazione della lesione alla HRCT Pattern HRCT (alto in alveolare e nodulare, moderato in cistico, basso in reticolare) Malattia che si sospetta Qualità della biopsia Specificità In alcuni casi, l istologia è specifica Nella maggior parte dei casi, l istologia non è specifica Esperienza e impegno da parte di clinico, radiologo, broncologo e patologo Buona comunicazione

39 La TBB nelle PID può essere: Diagnostica per se (circa 30%) Non diagnostica per se, ma utile nel contesto clinico (circa 40%) 70% utile 70% non diagnostica Inutile (circa 30%)

40 Che cosa il clinico, il radiologo e il patologo devono aspettarsi l uno dall altro? Competenza Scambio dinamico di idee

41 Polmonite da ipersensibilità Cortesia Dr. A. Roggeri, Reggio Emilia Donna di 67 anni, non fumatrice, insegnante in pensione, vive in centro città Insorgenza subacuta di dispnea con esteso vetro smerigliato alla TAC

42 Che cosa il clinico, il radiologo e il patologo devono aspettarsi l uno dall altro? Competenza Scambio dinamico di idee Fiducia reciproca

43 Grazie per l attenzione!

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