Epidemiologia delle ipoacusie infantili

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1 Epidemiologia delle ipoacusie infantili 78 milioni di persone nel mondo presentano una ipoacusia moderata (>40 db) nell orecchio migliore e 364 milioni di persone hanno una ipoacusia lieve (26-40 db). Le ipoacusie bilaterali permanenti neurosensoriali e trasmissive provocano una deprivazione uditiva con perdita della capacità uditiva periferica, ridotta detezione, discriminazione, identificazione dello speech recognition e del language,, problemi comportamentali e del carattere, alterazioni dello sviluppo psicomotorio, disturbi della percezione della sfera spazio-temporale.

2 Programmi di screening JCIH (USA 2007) Identificazione delle ipoacusie permanenti bilaterali e unilaterali neurosensoriali o trasmissive con media da 30 a 40 db o > per le frequenze da 0.5 a 4 KHz. (La perdita della capacità uditiva si associa ad una ridotta funzione delle stazioni troncoencefaliche e delle aree corticali di elaborazione acustica con diminuita possibilità di detezione, discriminazione, identificazione e riconoscimento del linguaggio parlato, disturbi comportamentali e del carattere, alterazioni dello sviluppo psico-motorio,disturbi della percezione della sfera spazio-temporale.) Identificazione di AN e AD nei NICU. Nel Regno Unito ed in Australia non sono identificati i bambini con ipoacusia monolaterale e quelli con ipoacusia bilaterale <40dB perchè non presentano seri rischi di problemi successivi, il rapporto costo beneficio è sfavorevole, la efficacia di un intervento precoce è scarsa. Non si individuano le ipoacusie trasmissive permanenti

3 Progetto di screening nella Regione Campania Viene strutturato su tre livelli : Primo livello: Punti nascita, TIN, Reparti Patologia neonatale Secondo livello : Strutture Aziendali per la conferma della diagnosi Terzo livello: CRR Facoltà di Medicina Università Federico II

4 Programmi di screening Nessun chiaro cut-off per i programmi di screening nei Paesi in via di sviluppo (90% di ipoacusie congenite permanenti con disabilità ad inizio precoce)

5 Risultati diagnostici nello screening uditivo dei paesi in via di d sviluppo

6 Caratteristiche demografiche dei paesi con programmi di screening uditivi

7 Risultati diagnostici per cento ipoacusici

8 Minima ipoacusia e ripercussioni sullo sviluppo globale del bambino Ipoacusia lieve, modesta, ipoacusia monolaterale Il problema delle ipoacusie evolutive Non semplice valutazioni delle ripercussioni sul bambino piccolo

9 Classificazione internazionale di Funzione, Disabilità e Salute ICF

10 Ipoacusia secondaria a iperbilirubinemia Nunez-Batalla 2008 Concentrazioni di bilirubina oltre 14 mg/dl in neonati pretermine Concentrazioni di bilirubina oltre 20 mg/dl in neonati a termine

11 Nunez-Batalla 2008 TOAE ABR, 109 con severa iperbilirubinemia (0.5%)e 96 di questi (88.07) superavano TOAE al primo tentativo mentre 13 (11.93%) no; 11 dei 13 neonati in cui TOAE ripetute superavano il test. 2 neonati che non superavano TOAE avevano un ABR normale. 3 (2,75%) dei neonati che superavano TOAE non erano pass all ABR ABR. I valori considerati sicuri possono danneggiare il sistema uditivo ed innalzare i problemi del processamento uditivo mancando altri segni del classico Kernicterus.. I risultati dimostrano che la iperbilirubinemia associata alla neuropatia uditiva presenta variazioni over time nei risultati audiometrici

12 Conclusioni Nunez-Batalla et al 2008 La definizione di iperbilirubinemia come fattore di rischio non previene i falsi negativi in un programma di screening con TOAE TOAE come unico test di screening in neonati con ittero non è idoneo ma deve essere utilizzato con ABR per evitare falsi negativi. Con i valori di bilirubina serica considerati come criterio di rischio di ipoacusia( 14mg/dL pretermine e 20mg/dL a termine), 0.5% è il tasso atteso di sospetti che comporta effettuare 5 ABR per 1000 neonati per rilevare 2,75% di casi di ipoacusia. Nella neuropatia uditiva causata da iperbilirubinemia le soglie uditive tendono a migliorare spontaneamente nei primi due anni di vita per p quanto sia presente una peggiore intellegibilità vocale di quella presunta in base all esame audiometrico e quindi il miglioramento uditivo non si riflette nello sviluppo come ci si potrebbe attendere. Molti pazienti avranno difficoltd ifficoltà nella comprensione delle parole specialmente in ambiente rumoroso

13 CMV Congenito Ipoacusia neurosensoriale Forme sintomatiche o asintomatiche In uno studio su neonati, 74 con infezione congenita di cui 4 asintomatici, -presso l Universitl Università di Bruxelles (Foulon et al., 2008) nei primi 5 anni di vita: SNHL in 21% degli asintomatici e in 33% dei sintomatici con infezione congenita. Ad inizio tardivo( 5%), progressiva (11%), fluttuante (16%) e miglioramento della soglia uditiva (18%). SNHL nel 15% di nati dopo infezione materna primaria, nel 7% di nati dopo infezione materna ricorrente, nel 40% dopo infezione materna a in periodo indeterminato-

14 CMV congenito Nella popolazione di neonati esaminata (Foulon( 2008) lo 0.53% presenta infezione da CMV il 22% dei quali presenta SNHL Test effettuati: DPOAE, ABR.

15 Grado ipoacusa Bil SNHL. Unil.. SNHL. Lieve 2 (3,3%) 0 Moderata 3 (5%) 1(1,6%) Severa 2 (3,3%) 3(5%) Profonda 1 (1,6%)* 1(1,6%) Totali 8 (13,3%) 5 (8,3%) *Ipoacusia in CMV sintomatico CMV congenito: incidenza e severità delle ipoacusie neurosensorili

16 Udito Tipo infezione materna primaria ricorrente indeterminata Normale 22 (85%) 13 (93%) 12( 60%) Unil.SNHL 2 (7,5%) 0 3 (15%) Bil.. SNHL 2 (7,5%) 1 (7%) 5 (25%) Totale 26 (100%) 14 (100%) 20(100%)

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